İlerleyici sistemik skleroz veya skleroderma, bağ dokusunu etkileyen otoimmün inflamatuar hastalıklardan biridir. Aşamalı bir kurs ve esas olarak cilde verilen hasarla ilişkili çok sayıda klinik belirtilerin listesi ile karakterizedir. Hastalık ayrıca bazı iç organları ve kas-iskelet sistemini de etkiler.
Bu tür bir iltihaplanma, yaygın bir dolaşım bozuklukları dizisine, bir iltihaplanma sürecine ve genelleştirilmiş fibrozise dayanır. Sistemik sklerozlu bir hastanın yaşam beklentisi, hastalığın seyrinin doğasına, iç organ ve sistemlerdeki hasarın evresine ve boyutuna bağlıdır.
Sklerodermanın sınıflandırılması
Tıpta, çeşitli skleroderma türleri vardır, bunların her biri kendi belirtileri ve kursun özellikleri ile karakterize edilir:
- Diffuse, esas olarak kolların, bacakların, yüzün ve gövdenin derisini etkilemesi bakımından farklılık gösterir. Bu formun karakteristik lezyonları yıl boyunca ve ilkinden sonra ilerler.hastalığın görünür lezyonları vücudun hemen hemen tüm kısımlarını etkiler. Bu form hemen hemen tüm cildi etkilerken, hastalarda Raynaud sendromu da vardır - bu, onları özellikle soğuğa veya sıcağa duyarlı hale getiren bir damar hastalığıdır. Bu form, neredeyse tüm iç organlarda hızlı hasar ile karakterizedir.
- Çapraz sistemik skleroz, sadece sklerodermanın değil, diğer romatolojik hastalıkların da semptomlarını birleştirir.
- Preskleroderma veya birçok doktorun bu hastalığı dikkatle dediği gibi, gerçek sklerodermadır ve bunun nedeni izole Raynaud sendromu ve kanda otoantikorların varlığı ile karakterize olmasıdır.
- Sınırlı form, Raynaud sendromu tarafından ifade edilen tipik bir otoimmün hastalıktır, ancak uzun bir süre sonra çoğunlukla ayaklarda, ellerde veya yüzde küçük cilt lezyonları ortaya çıkar. Biraz sonra hastalık iç organları da etkiler.
- Visseral sistemik skleroz, yalnızca iç organları etkilemesi bakımından farklılık gösterir.
Çoğunlukla çocuklukta gelişen çocuk formu ayrı olarak değerlendirilir.
Kursun doğasına göre skleroderma olur:
- kronik;
- tune;
- baharatlı.
Gelişim aktivitesine göre hastalığın üç aşaması ayırt edilir:
- minimum;
- orta;
- maksimum.
Yalnızca bir uzman doğru bir teşhis koyabilir ve bir dizi tedaviden sonra bir tedavi seçebilir.araştırma.
Hastalığın gelişmesine neden olan nedenler
Bugüne kadar, hastalığın gelişiminin kesin nedenleri açıklığa kavuşturulmamıştır. Patolojinin genetik faktörler nedeniyle geliştiğine inanılmaktadır. Otoimmün hastalıkların gelişimine kalıtsal bir yatkınlık vardır. Ancak bu, doğumdan hemen sonra hastalığın gelişmeye başlayacağı anlamına gelmez. Sistemik skleroz geliştirmeye yatkın kişilerde (ICD 10 kod M34'e göre), hastalık şu faktörler tarafından tetiklenebilir:
- geçmiş bulaşıcı hastalıklar;
- hormonal bozukluklar;
- hipotermi, özellikle uzuvların donması ile;
- lenfositlerin yüksek aktivitesini tetikleyen mikroorganizmaların moleküler taklidi;
- kimyasallar ve ilaçlarla zehirlenme;
- ekolojik olarak elverişsiz bir bölgede yaşamak;
- kimya fabrikasında çalışmak.
İnsan sağlığı ve çevre birbirine bağlıdır. Bu nedenle, çoğu zaman, sistemik skleroz (ICD 10 kodu M34'e göre), bir kişinin yaşadığı olumsuz bir atmosferi kışkırtır. Bu özellikle erken çocuklukta gelişen form için geçerlidir. Aşağıdaki maddelerin vücut üzerinde zararlı etkileri olabilir:
- silika;
- beyaz ruh;
- kaynak gazları;
- çözücüler;
- ketonlar;
- trikloretilen.
Ancak bu maddelerle sık sık temas eden herkes skleroderma geliştirmez. Ama varsakalıtsal yatkınlık, kimyasallarla çalışan kişilerde hastalığa yakalanma riski oldukça yüksektir.
Belirtiler
Hastalığın (sistemik skleroz) gelişiminin ana belirtisi fibroblastların işlevindeki artıştır. Dokuya yüksek mukavemet ve elastikiyet sağlayan kolajen ve elastin sentezinden sorumlu olan bu bağ dokusu hücreleridir. Fonksiyondaki artış sırasında fibroblastlar daha fazla kolajen üretmeye başlar. Sonuç olarak, organlarda ve dokularda skleroz odakları ortaya çıkar. Ayrıca, bu tür değişiklikler kalınlaşan kan damarlarının duvarlarını etkiler. Sonuç olarak, kan pıhtılarının oluşması ve iskemik süreçlerin gelişmesi sonucu normal kan akışına bir engel oluşur.
Bağ dokusu tüm organ ve sistemlerde bulunur, bu nedenle hastalık tüm vücuda yayılır ve çeşitli belirtiler gösterir.
Akut formda, hastalığın başlangıcından sonraki ilk yıllarda deride sklerotik değişiklikler ve iç organlarda fibrozis gelişir. Hastalığın gelişiminin ilk belirtisi, yüksek vücut ısısı ve ani kilo kaybıdır. Bu forma sahip hastaların mortalitesi yüksektir.
Sistemik sklerozun kronik sınıflandırması, eklemleri ve cildi etkileyen Raynaud sendromu şeklinde kendini gösterir. Belirtiler birkaç yıl boyunca gizlenebilir.
Hastalığın en karakteristik belirtisi el ve yüzdeki derinin yenilmesidir. Hastalığın gelişimini damar bozuklukları ve eklem hasarı ile de belirleyebilirsiniz.
Hastalık kas-iskelet sistemini etkiliyorsa, aşağıdaki belirtiler görülür:
- kaslarda ve eklemlerde ağrı;
- sertlik ve özellikle sabahları hareket kısıtlılığı;
- deforme olmuş parmaklar;
- tırnak uzatma;
- Eklem çevresinde beyazımsı noktalar olarak ifade edilen parmaklarda kalsiyum birikimi.
Skleroderma akciğerleri etkiliyorsa, şu şekilde ortaya çıkabilir:
- interstisyel fibroz;
- pulmoner hipertansiyon;
- plevradaki iltihaplanma süreci.
Kalp etkilendiğinde, tedavisi entegre bir yaklaşım gerektiren sistemik sklerozun belirtileri şu şekilde ortaya çıkar:
- kalp kasının belirgin şekilde kalınlaşması;
- perikardit veya endokardit;
- kalp rahatsızlığı;
- kalp atışı hızlandırma;
- nefes darlığı;
- kalp yetmezliği.
Böbrek hasarı aşağıdaki belirtilerle karakterizedir:
- yüksek tansiyon;
- Günlük idrar çıkışında azalma, bazı hastalarda tamamen yokluğu vardır;
- hızla artan böbrek yetmezliği;
- idrar protein seviyeleri artar;
- görme bozukluğu;
- aralıklarla bayılma.
Bağırsaklar ve mide etkilendiğinde, hastalık şu belirtilerle kendini gösterir:
- yutma bozulur;
- geğirme ve mide ekşimesi;
- yemek borusu duvarlarında ülserler;
- peristalsis azalırbağırsaklar;
- ishal veya kabızlık;
- midede rahatsızlık.
Merkezi sinir sistemi etkilendiğinde uzuvlarda ağrı görülür, kol ve bacaklarda cildin hassasiyeti bozulur.
Ayrıca, ilerleyici sistemik skleroz endokrin sistemi etkileyerek tiroid bezinin arızalanmasına neden olabilir.
Teşhis yöntemleri
Doğru bir teşhis koymak için kapsamlı bir muayeneden geçmeniz gerekecek çünkü hastalık tüm iç organları ve sistemleri etkileyebilir. Başlangıçta hasta, kendisinin ve yakın ailesinin tıbbi geçmişini inceleyecek olan bir romatolog tarafından muayene edilir. Bir anamnez toplar ve cildin ve eklemlerin durumunu değerlendirmenize izin veren bir muayene yapar. Ayrıca, hastalığın ilerleme aşamasını belirlemenizi sağlayan bir fonendoskop kullanılarak bir muayene yapılır.
Hastanın laboratuvar testlerinden geçmesi önerilir, ancak bunlar bilgi vermez ve yalnızca hasar gördüklerinde organ işlev bozukluğunu belirlemeye yardımcı olur.
Ayrıca, skleroderması olan kişilerin enstrümantal teşhis yöntemlerinden geçmesi gerekir:
- kemiklerin ve iç organların röntgeni;
- EKG ve EchoCG;
- CT ve MRI;
- Kalbin ve diğer organların ultrasonu;
- cilt ve iç organ dokularının biyopsisi.
Ayrıca dar uzmanlara danışılması gerekecektir.
Terapötik müdahaleler
Şimdiye kadar, sistemik sklerozun nedenleri tam olarak açıklığa kavuşturulmamıştır, ancak bireyselişaretler, sadece vücudun durumunu iyileştirmekle kalmaz, aynı zamanda organ ve sistemlerin işleyişini de mümkün kılar. Sonuç olarak hastanın ömrünü uzatmak ve kalitesini artırmak mümkündür.
Bu hastalığın tedavisi semptomların ortadan kaldırılmasına ve hafifletilmesine dayanır. İlaç tedavisi üç gruba ayrılır:
- anti-fibrotik ilaçlar: Kolşisin, Diucifon;
- Nifedipin, Trental gibi kan damarlarını genişleten ve kan pıhtılarını önleyen vasküler;
- anti-inflamatuar ilaçlar ve vücudun bağışıklık tepkilerinden bazılarını baskılayan ilaçlar.
Ayrıca, sistemik skleroz semptomlarını hafifletmek için aşağıdaki ilaçlar kullanılır:
- aminokinolinler: Delagil, Plaquenil;
- kan basıncını düşürme: Kaptopril, Kapoten.
Skleroderma tedavisi için ana ilaç, agresif bir seyirde hastalığın gelişimini durdurmanıza izin veren "D-penisilamin" dir. Bu araç, Raynaud sendromunun semptomları olan cildin kalınlaşmasını az altmanıza izin verir, iç organların ciddi hastalık biçimlerinin gelişmesine izin vermez.
İmmünosupresanlar yaşamı tehdit eden komplikasyonların gelişmesini engeller. Çoğu zaman, uzmanlar Azatioprine veya Chlorambucil almayı önerir.
Glukokortikosteroidler sadece kronik sklerodermanın alevlenmesi için kullanılır.
Kan damarlarının ve cildin duvarlarını iyileştirmek için "Lidaz" enjekte edilir.
Raynaud sendromundaki spazmları şu yollarla ortadan kaldırabilirsiniz: Prazosin, Nifedipin ve Reserpin.
Uyuşturucularsistemik skleroz semptomlarının ortadan kaldırılması, hastalığın seyrine ve evresine bağlı olarak her hasta için ayrı ayrı bir uzman tarafından seçilir.
Ek tedaviler
Eklem hareketliliğini iyileştirmenin mümkün olduğu skleroderma için fizyoterapi reçete ettiğinizden emin olun.
İltihap gelişimini önlemek ve ağrıyı gidermek için Prednisolone gibi hormonal olmayan anti-inflamatuar ilaçlar kullanın, ancak günde 10 mg'dan fazla değil.
Uzun uzuvların hareketliliğini ve cildin elastikiyetini korumanıza izin veren yağların kullanıldığı bir masaj kürü reçete edilir.
Parmaklardaki ülserlerin iyileşmesini hızlandırmak için tıkayıcı bandaj kullanılması, ülserlerin yıkanması, ölü dokuların enzimler kullanılarak çıkarılması önerilir. Cilt nitrogliserin merhemi ile yağlanır ve kan damarlarını genişletmek için "Reserpin" veya "Oktadin" kullanılır.
Ülserler enfekte ise, antibakteriyel ajanlar kullanılır, örneğin Stellanin.
Cildin kurumasını önlemek için yıkama için hafif, alkali içermeyen, yağ içeren ürünler kullanılması tavsiye edilir.
Vitamin B10 ve E'nin yanı sıra "Penicillamine" veya "Colicin Alkaloid" cilt durumunu iyileştirmeye yardımcı olacaktır.
Semptomları hastaya çok fazla rahatsızlık veren ilerleyici sistemik skleroz tedavisinin ayrıntılı bir açıklaması, doktor tarafından muayene edildikten ve hastalıktan hangi organların etkilendiğini öğrendikten sonra yapılacaktır.
Önleyici yöntemler
Bir şüphe varsabir kişinin skleroderma geliştirdiği gerçeğine, o zaman sadece nitelikli yardım alması ve tüm uzmanlar tarafından tam bir muayeneden geçmesi gerekir. Risk altındaki bireyler için birincil önleyici yöntemler şunları içerir:
- uzman tarafından düzenli muayeneler, dispanser gözlem, özellikle ergenlik dönemindeki çocuklar için;
- gerekli laboratuvar tetkiklerinin yapılması, zorunlu idrar ve kan bağışı;
- Mutlaka hasta yılda bir kez kardiyolog, elektrokardiyogram, nörolog ve psikoterapist tarafından muayene edilmelidir;
- hastanın düzenli röntgen ve iç organların ultrason muayenesinden geçmesi önerilir;
- kişi kendisi için sistemik sklerozun gelişmesine ve ilerlemesine neden olmayacak bir iş seçmelidir, yaralanma, hipotermi, aşırı efor;
- Mutlaka sklerodermalı bir hasta rasyonel beslenmeli, sigarayı ve alkolü tamamen bırakmalı, kan damarlarının duvarlarının yapısını bozan olumsuz faktörleri dışlamalıdır;
- Hipotermi, aşırı çalışma ve stresten tamamen kaçının.
Sistemik skleroz zamanında tedavi edilmezse, hastalık ciddi ve geri dönüşü olmayan sonuçlara neden olabilir.
Komplikasyonlar
Skleroderma, uygun tedavi olmadan vücutta birçok komplikasyona neden olabilen ciddi bir hastalıktır. Hastalık, küçük damarların iltihaplanmasına neden olarak onları kışkırtır.fibröz doku büyümesi. Ve damarlar etkilendiğinde, bu tüm organların çalışmasının bozulmasına yol açar. Hasta için ana tehdit, iç organların dokularını ve hücrelerini oksijenle besleyen ciddi bir kan akışı bozukluğu olarak kabul edilir.
Komplikasyonlar çoğunlukla sistemik skleroz tanısının belirlenmediği veya geç teşhis edildiği hastalarda gelişir. Daha sık tespit edilen komplikasyonlar arasında:
- doku nekrozu;
- pulmoner fibroz;
- pulmoner hipertansiyon;
- proteinüri;
- kalp yetmezliği ve aritmiler;
- ellerin ve ayakların kangreni.
Skleroderma tedavisi için tavsiyelere uymazsanız, hastalık kan damarlarının duvarlarını, iç organların dokularını, eklemleri ve vücudun iç sistemlerini aktif olarak tahrip eder ve bu da yaşam beklentisinin artmasına neden olur. hasta azalır.
Tahminler
En uygun prognoz, esas olarak çocuklarda kendini gösteren genç formdadır. Tedavi önerilerine uyulduğunda hemen hemen tüm belirtiler azalır ve uzun yıllar ortaya çıkmaz.
Kronik sistemik skleroz formu, makaledeki fotoğraflar hastalığın canlı belirtilerini gösterir, ergenlerde genç hastaya herhangi bir rahatsızlık vermeden iyi huylu ilerler. Kronik formu olan hastalar %84'ten fazla hayatta kalırken, subakut formu olanlar sadece %62'dir.
Ancak anormal kromozomlara neden olan sklerodermalı kişilerin prognozu kötüdür.
Bugün hastalığın ilerlemesini yavaşlatmak için sadece "D-penisilamin" yardımcı oluyor. Bu araç prognozu önemli ölçüde iyileştirir. 6 içinSon yıllarda bu ilacı alan ve tavsiyelere harfiyen uyan 10 hastadan 9'u hayatta kaldı. Ancak uygun tedavi olmadan 10 hastadan 5'i ölüyor.
Sklerodermalı hastaların hayatta kalması ve iyileşmesi için önemli bir faktör rasyonel istihdamdır:
- akut ve şiddetli formlarda hasta sakatlığa transfer olur;
- kronik formda hasta ağır işlerden tamamen kurtulur, hipotermiyi ve kimyasallarla teması dışlamak da önemlidir.
Tedaviye doğru bir şekilde yaklaşır ve uygun bir iş yeri seçerseniz, sklerodermalı hastaların prognozu olumludur. Bir kişinin normal performansını ve aktif bir yaşam tarzını sürdürmesini sağlar.
Sonuç
Skleroderma, erken teşhis ve ilaçlarla karmaşık tedavi ve ek tedaviler gerektiren ciddi bir hastalıktır. Hastalığın bugüne kadar gelişim nedenleri netlik kazanmamıştır, bu nedenle doğru teşhis koymak ve gelişmeyi önlemek zordur.
Bu nedenle, ilk endişe verici semptomlarda, özellikle bu hastalığa yatkınlığı olan hastalarda bir doktora danışmak daha iyidir. Prognoz, yalnızca zamanında yardım isteyenler ve tüm önerileri takip edenler için uygundur.
