Modern tıp sürekli gelişiyor. Bilim adamları daha önce tedavi edilemeyen hastalıklar için yeni ilaçlar yaratıyor. Ancak günümüzde uzmanlar tüm rahatsızlıklara karşı yeterli tedaviyi sunamamaktadır. Bu patolojilerden biri de ALS hastalığıdır. Bu hastalığın nedenleri hala keşfedilmemiştir ve hasta sayısı sadece her yıl artmaktadır. Bu yazıda bu patolojiye, ana semptomlarına ve tedavi yöntemlerine daha yakından bakacağız.
Genel bilgi
Amiyotrofik lateral skleroz (ALS, Charcot hastalığı), omurilikteki ve ayrıca serebral korteksteki sözde motor nöronlara zarar veren sinir sisteminin ciddi bir patolojisidir. Bu, yavaş yavaş tüm sinir sisteminin dejenerasyonuna yol açan kronik ve tedavisi olmayan bir hastalıktır. Hastalığın son evrelerinde kişi çaresiz kalır ama aynı zamanda zihinsel berraklığı ve ruh sağlığını da korur.
ALS hastalığı, nedenleri ve patogenezi tam olarak araştırılmamış, spesifik tanı ve tedavi yöntemlerinde farklılık göstermez. Bilim adamları bugün aktif olarak incelemeye devam ediyor. Artık hastalığın esas olarak 50 yaş ve yaklaşık 70 yaşına kadar olan kişilerde geliştiği kesin olarak biliniyor, ancak daha erken lezyon vakaları var.
Sınıflandırma
Hastalığın birincil belirtilerinin lokalizasyonuna bağlı olarak, uzmanlar aşağıdaki formları ayırt eder:
- Lumbosakral form (alt ekstremitelerin motor fonksiyonunun ihlali var).
- Bulbar formu (beynin bazı çekirdekleri etkilenir, bu da merkezi karakterin felce uğramasına neden olur).
- Servikal-torasik form (birincil semptomlar üst ekstremitelerin alışılmış motor fonksiyonunda bir değişiklikle ortaya çıkar).
Öte yandan, uzmanlar ALS hastalığının üç türünü daha ayırt ediyor:
- Marian formu (birincil belirtiler çok erken ortaya çıkar, hastalığın seyri yavaştır).
- Klasik sporadik tip (tüm vakaların %95'i).
- Aile tipi (geç tezahür ve kalıtsal yatkınlık bakımından farklılık gösterir).
ALS neden olur?
Bu hastalığın nedenleri maalesef hala tam olarak anlaşılamamıştır. Bilim adamları şu anda, varlığı birkaç kez hastalanma olasılığını artıran bir dizi faktör tespit ediyor:
- ubiquin protein mutasyonu;
- nörotropik faktörün etkisinin ihlali;
- bazı genlerin mutasyonları;
- nöron hücrelerinin kendisinde artan serbest radikal oksidasyonu;
- bulaşıcı bir ajanın varlığı;
- Sözde uyarıcı amino asitlerin artan aktivitesi.
ALS hastalığı. Belirtiler
Bu hastalığa sahip hastaların fotoğrafları özel dizinlerde bulunabilir. Hepsinin birleştiği tek bir şey var - hastalığın sonraki aşamalardaki dış belirtileri.
Patolojinin birincil klinik belirtilerine gelince, bunlar çok nadiren hastalarda uyanıklığa neden olur. Ayrıca, potansiyel hastalar genellikle bunları sürekli stres veya iş rutininden dinlenme eksikliği ile açıklar. Aşağıda erken evrelerde ortaya çıkan hastalığın belirtilerini listeliyoruz:
- kas zayıflığı;
- dizartri (konuşma güçlüğü);
- sık kas krampları;
- uzuvlarda uyuşma ve güçsüzlük;
- hafif kas seğirmeleri.
Bütün bu işaretler herkesi uyarmalı ve bir uzmanla iletişime geçmek için bir neden haline gelmelidir. Aksi takdirde hastalık ilerleyecek ve bu da komplikasyon olasılığını birkaç kat artıracaktır.
Hastalığın seyri
ALS nasıl gelişir? Semptomları yukarıda sıralanan hastalık, başlangıçta kas güçsüzlüğü ve uzuvlarda uyuşma ile başlar. Patoloji bacaklardan gelişirse, hastalar yürümekte zorluk çekebilir, sürekli tökezleyebilir.
Hastalık ile kendini gösterirseüst uzuvların ihlali, en temel görevlerin uygulanmasıyla ilgili sorunlar var (gömleği iliklemek, anahtarı kilide çevirmek).
ALS başka nasıl tanınabilir? Vakaların% 25'inde hastalığın nedenleri medulla oblongata'nın yenilgisinde yatmaktadır. Başlangıçta, konuşmada ve daha sonra yutmada zorluklar vardır. Bütün bunlar çiğneme yiyecekleri ile ilgili problemler gerektirir. Sonuç olarak, bir kişi normal yemeyi bırakır ve kilo verir. Bu bağlamda, hastalık genellikle bilişsel işlevleri etkilemediği için birçok hasta depresyona girer.
Bazı hastalar kelime oluşturmakta ve hatta normal konsantrasyonda zorluk yaşarlar. Bu tür küçük ihlaller çoğunlukla geceleri zayıf nefes alma ile açıklanır. Sağlık çalışanları artık hastaya hastalığın seyrinin özellikleri, tedavi seçenekleri hakkında bilgi vermelidir, böylece geleceği hakkında önceden bilinçli bir karar verebilir.
Hastaların çoğu solunum yetmezliği veya zatürreden ölür. Kural olarak ölüm, hastalığın onaylanmasından beş yıl sonra gerçekleşir.
Teşhis
Yalnızca bir uzman bu hastalığın varlığını doğrulayabilir. Bu konuda, belirli bir hastada mevcut klinik tablonun yetkin yorumuna birincil rol verilir. ALS hastalığının ayırıcı tanısı son derece önemlidir.
- Elektromiyografi. Bu yöntem, gelişiminin erken bir aşamasında fasikülasyonların varlığını doğrulamanıza izin verir. Bu işlem sırasındabir uzman kasların elektriksel aktivitesini inceler.
- MRI, patolojik odakları belirlemenize ve tüm sinir yapılarının işleyişini değerlendirmenize olanak tanır.
Tedavi ne olmalı?
Maalesef günümüzde tıp bu hastalığa karşı etkili bir tedavi sunamıyor. ALS nasıl tedavi edilebilir? Tedavi öncelikle patolojinin seyrini yavaşlatmayı amaçlamalıdır. Bu amaçlar için aşağıdaki faaliyetler kullanılır:
- özel uzuv masajı;
- Solunum kaslarının arızalanması durumunda, akciğerlerin suni havalandırması reçete edilir;
- Depresyon gelişmesi durumunda sakinleştiriciler ve antidepresanlar önerilir. Her durumda, ilaçlar bireysel olarak reçete edilir;
- eklem ağrıları, steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar ("Finlepsin");
- bugünün uzmanları Riluzole'u tüm hastalara sunuyor. Kanıtlanmış bir etkiye sahiptir ve sözde glutamik asit salınımının bir inhibitörüdür. İlaç yutulduğunda nöronlara verilen zararı az altır. Ancak bu ilaç bile hastayı tamamen iyileştirmez, sadece ALS hastalığının seyrini yavaşlatır;
- Hastanın hareketini kolaylaştırmak için boynu tam olarak sabitlemek için özel cihazlar (baston, sandalye) ve yaka kullanılır.
Kök hücre tedavisi
Birçok Avrupa ülkesinde, günümüzde ALS hastalarıhastalığın gelişimini de yavaşlatan kendi kök hücreleriyle tedavi. Bu tür bir terapi, beynin birincil işlevlerini iyileştirmeyi amaçlar. Hasarlı bölgeye nakledilen kök hücreler nöronları onarır, beyne oksijen tedarikini iyileştirir ve yeni kan damarlarını teşvik eder.
Kök hücrelerin kendilerinin izolasyonu ve doğrudan transplantasyonu, kural olarak ayaktan tedavi bazında gerçekleştirilir. Tedaviden sonra hasta, uzmanların durumunu izlediği 2 gün daha hastanede kalır.
Gerçek prosedür sırasında, hücreler bir lomber ponksiyon yoluyla beyin omurilik sıvısına enjekte edilir. Vücut dışında kendi kendilerine üremelerine izin verilmez ve reimplantasyon ancak detaylı temizlikten sonra gerçekleştirilir.
Bu tür bir tedavinin ALS hastalığını önemli ölçüde yavaşlatabileceğini unutmamak önemlidir. Hastaların işlemden 5-6 ay sonraki fotoğrafları bu ifadeyi açıkça kanıtlamaktadır. Hastalıktan tamamen kurtulmaya yardımcı olmaz. Ne yazık ki, tedavinin hiçbir etkisinin olmadığı durumlar olmuştur.
Sonuç
Bu hastalığın prognozu neredeyse her zaman olumsuzdur. Hareket bozukluklarının ilerlemesi kaçınılmaz olarak ölüme yol açar (2-6 yaş).
Bu yazıda, ALS gibi bir patolojiyi neyin oluşturduğundan bahsettik. Uzun süre belirti göstermeyebilen hastalığın şu anda tam olarak tedavisi mümkün değil. Dünyanın dört bir yanındaki bilim adamları devam ediyorEtkili bir ilaç bulmaya çalışarak bu rahatsızlığı, nedenlerini ve gelişim hızını aktif olarak inceleyin.
