WHO istatistiklerine göre, muayene edilen her 100.000 kişi için ortalama olarak bir kişide akustik nöroma teşhisi konuyor. Bu patoloji, tüm beyin tümörlerinin yaklaşık %12'sini kaplar. Bu hastalık hem genç hastalarda hem de yaşlılarda görülür, ancak son zamanlarda bu hastalık 30 ila 40 yaş arasındaki kişilerde giderek daha fazla teşhis edilmektedir. Ayrıca, çocuklarda nöroma neredeyse hiç görülmediği, ancak kadınlara erkeklerden üç kat daha sık teşhis konulduğu kaydedildi.
Bu nedir
Nörinomlar, Schwann kılıfının hücrelerinden oluşan iyi huylu neoplazmalar olan işitsel sinir tümörleridir. Bu nedenle ikinci isimleri schwannomlardır. Spesifik isme rağmen, bu patoloji, farklı fizyolojik amaçlara sahip bir çift kökten oluşan işitsel siniri etkilemez: koklear sinir, işitsel sinyalleri beyne iletmekten sorumludur ve vestibüler sinir, denge hissinden sorumludur.. Schwannoma vestibüler kökün dokularında oluşur.
Tıbbi raporlara göre, akustik nöromlar yoğun bir görünüme sahiptir.engebeli bir yüzeye sahip nodüler oluşum. Bazen böyle bir oluşumun dokularında içinde sıvı bulunan küçük kistik boşluklar vardır.
Nörinomların yavaş gelişmesi ve komşu organlara yayılmamasına rağmen, bu patolojilerin ortaya çıkması yaşam kalitesini ve hastanın durumunu önemli ölçüde kötüleştirebilir. İşitme kaybına ve vestibüler aparatın işlev bozukluğuna yol açarlar. Çok sık olarak, bu hastalık yüz (trigeminal) siniri etkiler.
Akustik nöromalar kanserli olmasa da insan sağlığı için risk oluşturabilirler. Büyük bir boyuta ulaşan bir veya birkaç neoplazm, aynı anda beyin sapına baskı yapmaya başlar. Sonuç olarak, hasta sürekli baş ağrısı hissetmeye başlar (son derece nadir durumlarda, bilinç netliğinde bozulmalar mümkündür).
Görünüş nedenleri
Bu patolojinin gelişiminin kesin nedenleri ve akustik nöroma gelişimini etkileyen faktörler henüz belirlenmemiştir. Ancak birçok araştırmacıya göre tümörün nedenlerinden biri de genetik yatkınlıktır.
Risk faktörleri
Bilimsel olarak doğrulanmış tek risk faktörü, uzmanlar genetik olarak belirlenmiş bir patoloji - tip II nörofibromatozis olarak adlandırır. Bu hastalık için, sinir sisteminin çeşitli dokularında iyi huylu tümör süreçlerinin oluşumu tipiktir (örneğin, nörofibromların, gliomların, meningiomların veya nörinomların görünümü).
Morfolojinöromalar
Makroskopik olarak, akustik bir nöroma, engebeli bir yüzeye sahip yuvarlak veya düzensiz şekilli nodüler bir oluşuma benzer. Dışı bağ dokusu ile kaplıdır ve iç kısımda genellikle kahverengimsi bir sıvı ile dolu kistik oluşumlar bulunur. Kesiğin rengi kan kaynağının kalitesine göre belirlenir: normal koşullar altında - soluk pembe, tıkanıklık ile - mavimsi, oluşan düğüm dokusunda kanamalar ile - kahverengi.
Mikroskopik olarak incelendiğinde, çekirdekleri çubuklara benzeyen hücrelerden oluşur. Bir nöromanın büyümesiyle birlikte içinde fibrozis ve hemosiderin birikintileri görülür.
Akustik nöroma belirtileri
Bu hastalığın gelişimi farklı senaryolara göre gerçekleşebilir. Bazı durumlarda, tümör çapı bir buçuk santimetreye kadar gelişir, ancak aynı zamanda bir kişinin tanıdık bir yaşam sürmesini engellemez. Hastalığın böyle bir seyri ile akustik nöromanın çıkarılması gerekli değildir: burada yılda bir kez bir uzmanı ziyaret ederek durumunu kontrol etmek yeterlidir.
Diğer durumlarda, tümör önemli ölçüde büyür ve işitsel sinir kökünü ve hatta beyin sapını etkilemeye başlar. Bu durumda hastanın vücudunda şu değişiklikler meydana gelir:
- tek kulakta kademeli veya ani işitme kaybı;
- kulak çınlaması (tinnitus);
- kulakta tıkanıklık hissetmek;
- denge sorunları başlar (dengesizlik ve baş dönmesi);
- bir duygu varyüzde uyuşma ve karıncalanma (etkilenen bölgenin yanından);
- ağır vakalarda yüz veya abdusens siniri felç olabilir;
- Görsel rahatsızlıkların yanı sıra yiyecekleri çiğneme ve yutmada zorluk başlayabilir;
- donuk veya ağrıyan baş ağrısı (genellikle nöromanın ileri evrelerinde görülür).
Akustik nöromanın bu semptomları ile tedavi genellikle hayat kurtaran bir adımdır, ancak birçok insan yanlışlıkla bunları yaşa bağlı değişikliklerle ilişkilendirir ve bu belirtileri görmezden gelir.
Zamanla, boyutu artan schwannomlar, işitme sinirinin fonksiyonlarının lezyon tarafından tamamen kaybolmasına ve vestibüler aparatın bozukluklarına yol açar.
Ek olarak, yüz (trigeminal) sinirin kesilmesinin geri dönüşü olmayan belirtileri de mümkündür. Bu sürece eşlik eden acılar zamanla kalıcı hale gelir. Bazı durumlarda, hasta onları diş ağrısı için alır. Bununla birlikte, neoplazma vestibüler kök dokularında büyüdükçe, trigeminal ve abdusens sinirlerinin periferik lezyonları meydana gelir ve kendini şu şekilde gösterir:
- Yüz ifadelerinde yer alan kasların parezi;
- yüz asimetrileri;
- şaşılık;
- tat kaybı ve diğer semptomlar.
Neoplazmanın patogenezi
Uzmanlar, vestibüler kökün dokularında meydana gelen tümör sürecinin üç aşamasını ayırt eder:
- İlk aşama. Neoplazmanın çapı 2.0 cm'yi geçmez, aynı zamanda hasta işitme ve vestibüler bozuklukları not eder.cihaz. Yüz sinirinde hafif hasar olabilir.
- İkinci aşama. Eğitim büyür ve ceviz büyüklüğüne ulaşır. Nöromun klinik belirtileri daha belirgin hale gelir: işitme ve koordinasyon bozuklukları daha ciddi hale gelir, şiddetli baş ağrıları eklenir. Bazen bu semptomlara bulantı ve kusma da eşlik eder.
- Son aşama. Tümör bir tavuk yumurtası boyutuna ulaşır. Beyin veya gövdesi üzerindeki baskı nedeniyle, beyin yapılarında sıkışma, hidrosefali ve görme bozukluğu vardır. Bu tür değişiklikler beyinde geri dönüşü olmayan sonuçlara yol açar, bu nedenle bu aşamada akustik nöromayı çıkarma operasyonu imkansızdır. Bu nedenle hastalığın ileri formları ölümcüldür.
Hastalığın teşhisi
Bir otonörolog bu hastalığı teşhis edebilir. Bazı durumlarda, bir vestibülolog, göz doktoru ve diş hekiminin ek konsültasyonları gerekebilir. Hastaya nörolojik muayene, odyometri, otoskopi, elektrokokleografi, elektronistagmografi, işitsel EAP çalışması, vestibülometri ve stabilografi planlanıyor.
Bir neoplazmanın daha doğru teşhisi, radyografi ve beyin görüntüleme teknikleri ile sağlanabilir. Akustik nöroma, bilgisayarlı tomografi (BT) yardımıyla bile teşhis edilmesi zordur, bu nedenle hasta, başın temporal bölgesinin hedeflenmiş bir görüntüsü ile kafatasının röntgeninden geçer. Resim genişlemeyi açıkça gösteriyorsaiç işitsel kanal, bu bir tümör oluşumunu gösterir. Schwannomalar, hastalık MRI (manyetik rezonans görüntüleme) kullanılarak teşhis edildiğinde tespit edilir.
Akustik nöroma tedavisi
Bugün, schwannomanın radikal tedavisinin iki yöntemi vardır - cerrahi ve radyocerrahi yöntemler. Ek olarak, bazen radyasyon tedavisi kullanılması tavsiye edilir. Bir veya başka bir etki yönteminin seçimi, her durumda ayrı ayrı belirlenir ve şunlara bağlıdır:
- neoplazm boyutu;
- hastanın yaş kategorisi;
- hastanın genel durumu;
- işitme seviyesi;
- hasta tercihleri.
Akustik nöroma semptomları hastayı fazla endişelendirmiyorsa (tümör küçüktür ve yakındaki sinirleri sıkıştırmıyorsa), bekletme tedavisi seçilir. Hastanın vücudunun zayıflaması veya yaşının ilerlemesi nedeniyle de operasyondan vazgeçilebilir. Bu durumda doktor yıllık takip ve MRI çalışması önerir.
Cerrahi müdahaleler
Akustik nöromanın çıkarılması çok karmaşık bir operasyondur. Neoplazmın boyutu arttığında ve aynı zamanda hastayı endişelendirdiğinde sadece gençler için gerçekleştirilir.
Bu tür cerrahi müdahaleler genel anestezi altında yapılırken bir kraniyotomi içerir. Bu tür işlemler çeşitli şekillerde gerçekleştirilebilir: mastoid süreç (translabirent yolu), kulak arkası (retrosigmoid yol) veyakulağın üzerinde bir trepanasyon yoluyla (orta fossadan).
Akustik nöroma ameliyatı sonrası iyileşme süreci, düzenli tıbbi gözetim gerektiren ve 6 ila 12 ay arasında süren uzun bir süreçtir.
Radyocerrahi
Stereotaktik radyocerrahi teknikleri, çapı 2.5-3 cm'yi geçmeyen nispeten küçük schwannomları çıkarmak mümkündür. Bununla birlikte, bu tür prosedürler her zaman beklenen terapötik etkiyi vermez. Radyocerrahi operasyonlar görme, işitme ve yüz siniri organlarının aktivitesini korumak için yapılır. Tipik olarak, stereotaktik radyocerrahi, somatik patolojiler nedeniyle rezeksiyon risklerinin çok daha fazla olduğu durumlarda, subtotal cerrahi müdahalelerden sonra uzun süreli bir seyir ile yaşlılar için reçete edilir.
Radyoterapi: Gamma Knife
Bu teknik, akustik nöroma tedavisi için kansız (invaziv olmayan) bir tekniktir. Amacı, komşu sinir yapılarına en az zarar verme riskiyle tümörü durdurmaktır. Bu yöntemin etkinliği, tümör DNA'sının yok edilmesine ve neoplazmı besleyen kan damarlarının tıkanmasına dayanır.
Bu operasyon, çapı 3 cm'yi geçmeyen küçük schwannomalı hastalar ile rezeksiyonlardan sonra rezidüel ve tekrarlayan fenomenleri olan hastalar için endikedir.
Bu tekniğin avantajları, bu tür nokta ışınlamanın fasiyal sinirin (vakaların %95'inde) ve işitme organlarının (79'da) fonksiyonlarını korumanıza izin vermesidir.%). İşlem sonrasında hiçbir zaman açık müdahalelere bağlı komplikasyonlar (örneğin menenjit veya likör) olmaz.
Bu işlem tek seansta yapılır ve ertesi gün hasta normal hayatına dönebilir.
Radyocerrahi: Siber Bıçak
Siber bıçak kullanma ilkesi önceki ışınlama yöntemine benzer olsa da, bu tekniğin kullanımı neoplazmaların boyutu üzerinde herhangi bir kısıtlamaya sahip değildir. Bu tekniği kullandıktan sonra hastalar vakaların %95'inde artık tümör büyümesi yaşamaz.
Beklenen taktikler
Neoplazmanın boyutu küçük olsa da veya tümör yakındaki sinirlerin sıkışmasını etkilemeyen bölgelerde lokalize ise, bekleme tedavisi önerilir. Hastanın yaşının ilerlemesi veya vücudunun genel zayıflığı nedeniyle cerrahi müdahalenin mümkün olmadığı durumlarda da herhangi bir tedavi edici önlem alınmamaktadır.
Bu durumda, hasta, neoplazmın boyutunu kontrol etmek ve hastalığın klinik tablosunun belirtileri durumunda semptomatik tedavi almak için düzenli olarak bir tıbbi kurumu ziyaret etmelidir.
Tahmin
Akustik nöromanın sonucu, büyük ölçüde hastalığı teşhis etmek için bir uzmanla temasa geçmenin zamanlaması ile belirlenir. Bu patolojinin seyri ve tedavisi için uygun bir prognoz, birinci veya ikinci aşamalarda schwannomların yeterli tedavisi ile söylenebilir. Gelişimin ilk aşamalarında stereotaktik radyocerrahi müdahaleleri ilevakaların% 90'ında nöromlar, neoplazmın gelişiminin durması ve hastanın tamamen iyileşmesi var. Cerrahi müdahalelerde fasiyal sinirin işitme ve fonksiyon kaybı yüzdesi yüksektir.
Akustik nöromanın son aşamasında, prognoz olumsuzdur: Beynin hayati beyin yapılarının sıkışması nedeniyle ölümcül bir sonuç mümkündür.
