Lösemi, hematopoietik sistemin malign klonal bir hastalığıdır. Kan kanseri olarak da bilinir. Löseminin, nedenleri ve oluşum koşullarında farklılık gösteren bütün bir hastalık grubunu içerdiği belirtilmelidir. Bu konuyu tam olarak ele almak zordur, çünkü spesifik ve çok yönlüdür, ancak ana yönleri incelenmelidir. O halde şimdi hastalığın sınıflandırılması, belirtileri ve tedavisi hakkında konuşacağız.
Akut lösemi: nedenleri ve belirtileri
Bu, beyinde ve kanda hızlı gelişme ve değişmiş lökositlerin aktif birikimi ile karakterize edilen bir hastalık şeklidir.
Akut lösemi semptomlarının değerlendirilmesine geçmeden önce, bunun iki tip olduğuna dikkat edilmelidir - granülositik (miyeloid) ve lenfoblastik. Her biri ayrı ayrı ele alınacaktır.
Bu hastalığın oluşma nedenleri hala tam olarak anlaşılmış değil. Bir versiyona göre, oluşumu genetik bozukluklar tarafından kışkırtılıyor,radyasyona maruz kalma, bağışıklık sistemi sorunları ve hematopoezi baskılayan kimyasalların yutulması.
Nedeni ne olursa olsun, hematopoietik hücre mutasyona uğrar. Bu, bir tümör klonunun gelişmesine yol açar.
Akut löseminin yaygın belirtileri şunlardır:
- Egzersiz veya diyetle ilgisi olmayan dramatik kilo kaybı.
- Sağlığın genel olarak bozulması. Adam her geçen gün biraz daha zayıflıyor. Ayrıca, kendini zorlamamış olsa bile aşırı derecede yorgun hissediyor.
- Uykulu ve hiçbir şey yapmak istemiyor.
- Karında, özellikle kaburgaların altında sol tarafta, herhangi bir kalori içeriği yedikten sonra oluşan ağırlık.
- Bulaşıcı hastalıklara eğilimli.
- Aşırı terleme.
- Ani iştah kaybı.
- Artan vücut ısısı.
Nadiren, erken evre lösemide semptomlar nefes darlığı, soluk cilt, morarma, kramplar ve kemik ağrısını içerebilir.
Lenfoblastik lösemi
Basit bir ifadeyle, bu hastalıklardan muzdarip bir kişi kemik iliğinde bir tümör geliştirir. Etkilendiği için lenfositlerin koruyucu işlevlerini tam olarak yerine getirmeye başlayacak kadar gelişme zamanı yoktur.
Bu hastalıkta vakaların %85'inde insan hümoral bağışıklığını sağlayan B-lenfositleri zarar görür.
Lenfoblastik löseminin klinik semptomları şunları içerir:
- Toksikasyon sendromu. Keskin bir kilo kaybı, ateş, halsizlik ve halsizlik ile kendini gösterir. Protozoal, fungal, viral veya bakteriyel enfeksiyon eşlik edebilir.
- Hiperplastik sendrom. Varlığı, tüm periferik lenf düğümlerinde bir artış ile gösterilir. Dalak ve karaciğerin boyutu da değişir. Sonuç olarak, kişi genellikle mide ağrısı çeker.
- Ağrıyan kemikler ve ağrı hissi. Lösemik infiltrasyon ve bir tümörün etkisi altında oluşan kemik iliğinde artış nedeniyle oluşur.
- Anemik sendrom. Varlığı, solukluk, mukoza zarlarında ve ağız boşluğunda kanama, taşikardi ve zehirlenme ve anemiden kaynaklanan güçsüzlük ile tanınabilir.
- Hemorajik sendrom. Peteşi (ciltte küçük kanamalar) ve ekimoz (koyu mavi morarma) ile kendini gösterir. Kan ve siyah, yarı sıvı dışkı (melena) kusabilirsiniz.
- Solunum bozuklukları.
- Optik sinirin şişmesi ve retina kanaması.
Erkeklerde bu hastalığın varlığı genellikle testislerin başlangıçtaki büyümesiyle de gösterilir.
Bu son derece tehlikeli bir hastalıktır. Bağışıklık büyük ölçüde azalır ve bu nedenle cilde verilen herhangi bir hasar enfeksiyonun odağı haline gelir. Genellikle panaritiumlar ve paronişi (pürülan iltihaplanma) vardır.
Lenfoblastik lösemi teşhisi ve prognozu
Hastayla görüşme ve muayeneye ek olarak, teşhis, analiz için periferik kan bağışını ve bir miyelogram için kemik iliği punktatı yaymasını içerir.
Bu prosedürler gereklidir. Kanın bileşimine göretrombositopeni (düşük trombosit), anemi (düşük hemoglobin), artan eritrosit sedimantasyon hızı ve beyaz kan hücresi sayısındaki değişiklikleri tespit edin.
Miyelogram trombosit, nötrofil ve eritroid germ inhibisyonunu belirlemenizi sağlar.
Ayrıca, sınav programı aşağıdaki prosedürleri içerir:
- Lomber ponksiyon. Hastaya omuriliğin subaraknoid boşluğuna lomber seviyeden bir iğne enjekte edilir. Bu, nörolösemi varlığını dışlamak için gereklidir.
- Göğüs Röntgeni. Mediastinal lenf düğümlerinin büyümüş olup olmadığını belirlemeye yardımcı olur.
- Karın organlarının ultrasonu. Lenf düğümlerinin ve parankimal organların durumunu değerlendirmek için kullanılabilir.
- Biyokimyasal kan testi. Böbreklerin ve karaciğerin işleyişinde bozukluk olup olmadığını belirlemeye yardımcı olur.
Lösemi semptomları testlerle doğrulanırsa, doktor tedaviyi reçete eder. Terapinin temeli kemoterapidir.
Önce kişi yoğun bir tedavi görür. Süresi genellikle yaklaşık altı aydır. Amaç, hematopoezin normalleşmesinde ve patlamaların ortadan kaldırılmasında kendini gösteren remisyona ulaşmaktır. Daha sonra, hastalığın daha da gelişmesini yavaşlatmaya veya tamamen durdurmaya yardımcı olan bakım tedavisi reçete edilir. Bu aşama yaklaşık iki yıl sürer.
Tedavi gibi tüm tahminler bireyseldir. Hastanın durumu ve risk düzeyi dikkate alınır. Tedavi başarısız olursa, kemik grefti düşünülebilir.beyin.
Ortalama beş yıllık yetişkin hayatta kalma oranı %35-40'tır. Çocuklarda - %80-85.
Miyeloid lösemi
Bu hastalık aynı zamanda akut granülositik lösemi olarak da bilinir. Olgunlaşmamış kan hücrelerinin kontrolsüz büyümesinde kendini gösterir. Kemik iliğinde, iç organlarda ve periferik kanda birikir ve bunun sonucunda tüm vücut sistemlerinin çalışması bozulur.
Yetişkinlerde bu tür akut löseminin belirtileri nelerdir:
- Sıcaklık 38° ile 40° arası.
- Şiddetli baş ağrısı.
- Birdenbire ortaya çıkan deri altı kanamalar ve morluklar.
- Diş eti kanaması ve ağrıması.
- Uterus, gastrointestinal ve burun kanamaları.
- Düşük fiziksel aktivitede bile nefes darlığı hissetme.
- Yüksek kalp atış hızı.
- Akciğerlerin, böbreklerin ve kalbin hızlı tükenmesi.
- Bronşit, bademcik iltihabı, nekrotik stomatit, paraproktit, pnömoni görünümü.
Ciltte mavi-kırmızı lekelerde azalma, eklem ağrısı ve şişmiş lenf düğümleri.
Miyeloid lösemi teşhisi ve prognozu
Önceki hastalıkta (ve diğer herhangi bir hastalıkta) olduğu gibi, bir kişi kesinlikle analiz için kan bağışında bulunmalıdır. Yetişkinlerde lösemi belirtileri ancak uzmanlar tarafından yapılan laboratuvar incelemesi ile doğrulanabilir.
Bu hastalık ile retikülosit ve eritrosit seviyesinde azalma olur. Lökosit sayıları dalgalanıyor ve önemli ölçüde– 0, 1109/l'den 100'e, 0109/l. Trombositler azalır, seviyeleri 130'dan azdır, 0109/l.
Kanda bazofillerin (vücuttaki yabancı maddeleri yok eden lökositler) ve eozinofillerin (yıkıcı enzim kaynakları) olmaması da kaydedilir. Bu hastalıkta bile eritrosit sedimantasyon hızı artar (15 mm/saatten fazla).
Bir doktor tarafından reçete edilen terapi, lösemik klonu yok etmeyi amaçlar. Hasta, artan sterilite ile karakterize edilen özel koşullara yerleştirilir. Yüksek proteinli bir diyet de reçete edilir. İnsanlar tarafından tüketilen her ürün ısıl işleme tabi tutulur.
Bu, akut löseminin tedavisi ve semptomları ile ilgilidir. Erişkinlerde prognoz karışıktır. Bu hastalık, terapi gibi, vücut üzerinde büyük bir yüktür. Ve kişi ne kadar yaşlıysa, tahmin o kadar üzücü.
Ne yazık ki, yaşlı hastaların %60'ı ortalama 2-3 yıl süren tedavinin bitiminden sonraki üç yıl içinde nüks eder. Beş yıllık sağkalım %4 ile %46 arasında değişmektedir.
Kronik lenfositik lösemi
Bu hastalık, hematopoietik sistemi etkileyenler arasında en yaygın olanlardan biri olarak kabul edilir. Kendilerinde lösemi semptomlarını fark edenlerin %30-35'inde teşhis edilen kronik formdu. Her yıl 100.000 kişiden 3-4'ü bunu alıyor.
Kronik lösemi çok yavaş ilerler. Lenfositler arasında görülen atipik hücreler hemenbelirgin. Çoğu zaman, hastalık normalden daha fazla hale geldiklerinde sonraki aşamalarda tespit edilir. Erken bir aşamada, hemen hemen hiçbir kan lösemi belirtisi yoktur. Erişkinlerde ise ancak genel bir rutin kan testi yapıldığında ilk aşamada saptanabilir. Çünkü artan sayıda beyaz kan hücresi farkedilmeden gidemez.
Bu hastalığa yatkınlık olduğu unutulmamalıdır. Bilim adamları, içinde hasar gören genlerin tam setini hala belirleyemiyor. Ancak istatistiklere göre en az bir kişinin kronik lösemi hastası olduğu ailelerde, akrabalarında hastalığa yakalanma riski 7 kat artıyor.
Daha önce de belirtildiği gibi, gelişme asemptomatiktir. Daha sonraki aşamalarda, yukarıdaki tezahürlerin tümü fark edilmeye başlar. En ciddi sonuçlardan biri otoimmün komplikasyonlarda kendini gösterir. Hemolitik krize ve hayatı tehdit eden kanamaya neden olabilirler.
Kronik lösemi teşhisi
Kural olarak bir hastalığı tespit etme süreci zor değildir. Zorluklar, yalnızca löseminin diğer lenfoproliferatif yapıdaki tümörlerle birlikte ayırıcı tanısında ortaya çıkar.
Kan testi, prolenfositlerin ve lenfoblastların varlığını tespit etmeye yardımcı olur. Sistematik olarak yaparsanız büyüyen lenfositozu düzeltebilirsiniz.
Biyokimyasal analiz, anormalliklerin varlığını belirlemenizi sağlar. Erken aşamalarda yokturlar, ancak daha sonra hipogamaglobulinemi ortaya çıkar (düşük seviyelerde immünoglobulinler).kan) ve hipoproteinemi (anormal derecede düşük plazma protein seviyeleri). Bir hastada karaciğer infiltrasyonu varsa anormal karaciğer testleri de meydana gelebilir.
Miyelogram sayesinde kemik iliği punktatındaki lenfositlerin miktarı ortaya çıkar. Erken aşamalarda, nispeten düşüktür (yaklaşık %50). Ama hastalığın gelişmesiyle gösterge %98'e kadar çıkabiliyor.
Yukarıdakilere ek olarak, kan lösemi semptomlarının saptanmasından sonra gerçekleştirilen tanı, immünofenotiplemeyi içerir. Bu prosedür, problar veya monoklonal antikorlar kullanılarak hücrelerin karakterizasyonunu içerir. Bu, işlevsel durumlarını ve türlerini belirlemenizi sağlar. Prosedür sırasında, antijenler CD23, CD19 ve CD5 sıklıkla tespit edilir. Bazen CD79b ve CD20 B-hücresi belirteçlerini tespit etmek mümkündür.
Kronik bir hastalığı tedavi etmek mümkün mü?
Maalesef hayır. Semptomlar erken bir aşamada tespit edilmiş olsa bile. Yetişkinlerde, kronik löseminin prognozu pozitif olarak adlandırılamaz - tedavi edilemez bir hastalıktır. Ancak tanı zamanında konulursa ve doktor doğru tedaviyi seçerse hastanın yaşam kalitesi yükseltilebilir.
İlk aşamalarda hastaya herhangi bir ilaç reçete edilmez, sadece bir hematolog gözetimindedir. İlaç almak ancak hastalığın belirgin bir şekilde ilerlemesi, komplikasyonların ortaya çıkması ve kişinin sağlığının bozulması durumunda reçete edilebilir.
Akut lösemi ile yaşam beklentisi, semptomları ve teşhisi hakkındaYukarıda bahsedilen birçok faktöre bağlıdır. Bunlar, hastanın yaşı ve cinsiyetini, tedavinin başlama zamanını ve etkinliğini içerir. Süre birkaç aydan onlarca yıla kadar değişebilir.
Şimdiye kadar hiçbir tam, kalıcı remisyon vakası tanımlanmadı. Ancak birçok hasta kısmen iyileşmeyi başarır. Aynı zamanda lenfosit sayısını %50 oranında az alttığı, lenf düğümleri ve dalak boyutunu az alttığı ve nötrofil, hemoglobin ve trombosit düzeylerini %50 oranında artırdığı ortaya çıktı.
Akut promyelositik lösemi
Söylenmeden bırakılamayacak başka bir hastalık türü. Bu durumda yetişkin löseminin spesifik bir semptomu, kötü şöhretli miyeloblastlardan daha büyük hücreler olan anormal bir promyelosit birikimidir. Çoğu durumda, bu hastalık genç yaştaki insanlarda görülür - 40 yaşından büyük değil.
Hastalık hızla ilerler. Erişkinlerde löseminin ana semptomu, küçük cilt lezyonlarında bile ortaya çıkan kanama ve ardından morarmadır.
Prensip olarak, bu hastalık daha önce bahsedilen tüm belirtilerle karakterizedir. Spesifik semptomlardan, tromboplastik maddelerin dokulardan büyük miktarda salınması nedeniyle ortaya çıkan kan pıhtılaşmasının ihlali ile kendini gösteren DIC not edilebilir.
Lösemi semptomları doğrulandıktan sonra tedaviye başlanır. Çeşitli profillerden doktorların katılımıyla, ayrıca kan nakli ve laboratuvar hizmetleri yardımıyla gerçekleştirilir. İlk olarak, kural olarak, kriyopresipitat ve trombosit konsantresinin taze donmuş plazması uygulanır. ATRA tedavisi, tanı doğrulanana kadar verilebilir. Bu, geni yeniden düzenlemeyi amaçlayan kombine bir tedavidir. Ardından kemoterapi reçete edilir.
Kurs genellikle 2 yıl sürer. Sonuç yoksa arsenik trioksit reçete edilebilir.
Ortalama olarak, vakaların %70'inde yaşam beklentisi alevlenme olmaksızın 12 yıla ulaşır. Bugüne kadar, promyelositik lösemi, en iyi tedavi edilebilen malign patolojilerden biridir.
Akut megakaryoblastik lösemi
Çeşitli hastalık türleri hakkında yukarıda çok şey söylendi. Son olarak, megakaryoblastik tipte akut löseminin semptomlarını ve prognozunu belirtmekte fayda var.
Bu hastalığın varlığı, güçlü bir şekilde boyanmış çekirdeğe sahip hücrelerin kan ve kemik iliğinde bulunması, ayrıca filamentli çıkıntılara ve dar bir sitoplazmaya sahip olmasıyla gösterilir. Ayrıca, analiz genellikle hatalı biçimlendirilmiş megakaryositlerin çekirdek parçalarını ortaya çıkarır.
Çoğunlukla bu tip lösemi Down sendromlu çocuklarda görülür.
Klinik tablonun belirli bir özelliği olmadığı için bu hastalığın teşhisi belirli bir zorluk sunar. Tedaviyi, özellikle bu durumda gerekli olan sitostatik tedaviyi yürütmek de zordur. Bu nedenle en etkili yol kemik iliği naklidir.
Tam remisyon ve yaşam beklentisinde artış en sık çocuklarda görülür. Yetişkinler için tahminler daha az olumlu.
Terapi
Her türlü lösemi tedavisi aşağıdaki prosedürleri içerir:
- Radyasyon tedavisi. Malign tümörleri etkiler. Oluşturuldukları hücrelerin çıkarılmasını teşvik eder.
- Kimyasal tedavi. Omurilik kanalı bölgesine, tümörü etkileyen güçlü ilaçların vücuda verildiği bir kateter yerleştirilir.
- Kemik iliği nakli. Hastaya sadece bir nüks meydana gelirse sunulur. Ama önce, cerrah kanser hücrelerini çıkarır. Ve ancak o zaman yenileriyle değiştirilirler.
- Sonucu düzeltmek için antibiyotik almak.
Ayrıca, yukarıdakilere ek olarak, vitaminler, mineraller ve faydalı makro ve mikro elementlerle zenginleştirilmiş dengeli bir diyet uygulamak önemlidir. Sağlıklı uyku vücut fonksiyonlarının normalleşmesinde sadık bir yardımcı olduğu için sıkı yatak istirahati de gereklidir.
En önemli şey, endişe verici semptomlar bulduğunuzda onkoloğa gitmeyi geciktirmemektir. Teşhis ne kadar erken konulur ve tedavi reçete edilirse prognoz o kadar olumlu olur.
