Embriyonik gelişim sırasında dolaşım sisteminin oluşumu bozulursa vasküler malformasyon oluşur. Bu, ergenlikte kendini gösteren yanlış bir damar ve arter bağlantısıdır. Her şey baş ağrısı, migren ve nöbetlerle başlar. Şiddetli vakalarda çocuklar epileptik nöbet geçirir.
Tanım
Kan damarlarının yapısı dolaşım sistemi boyunca farklıdır. Bazıları daha kalın, bazılarının kaslı bir duvarı var, bazılarının kapakçıkları var ama hepsi belirli bir sırayla birbirine bağlı. Herhangi bir nedenle doğanın oluşturduğu sıra ihlal edilirse, malformasyon adı verilen kıvrımlı damar yığınları oluşur.
Kural olarak, bu, nedenleri bilinmeyen doğuştan gelen bir patolojidir. Her yıl yüz bin yenidoğandan on dokuzunda görülür. Malformasyonlar çalma sendromuna neden olabilir, omurilik ve beyin dokularını sıkıştırabilir, anevrizmalar oluşturabilir ve meninkslerin altında felç ve kanamalara neden olabilir. Çoğu zaman, komplikasyonlar ortaya çıkar.orta yaş, kırk yıl sonra.
Sınıflandırma
Vasküler bir malformasyonun alabileceği çeşitli biçimler vardır. Sistematizasyonları için 1996'da kabul edilen Amerikan ISSVA sınıflandırması kullanılır. Diğer sınıflandırmalardan temel farkı, tüm anomalilerin tümörlere ve malformasyonlara bölünmesidir.
-
Vasküler tümörler:
- infantil hemanjiyom (çocuklukta görülür);
- konjenital hemanjiyom;
- fasiküler hemanjiyom;
- iğ şeklindeki hemanjiyoendotelyoma;
- kaposiform hemanjiyoendotelyoma;- edinilmiş tümörler.
-
Malformasyonlar:
- kapiller (telanjiektaziler, angoikeratomlar);
- venöz (sporadik, glomanjiomlar, Mafucci sendromu);
- lenfatik;
- arteriyel;
- arteriovenöz;- kombine.
Venöz damarların malformasyonu
Venöz malformasyon, daha sonra patolojik genişlemeleriyle birlikte damarların anormal gelişimidir. Tüm malformasyon türleri arasında en yaygın olanıdır. Bu hastalık doğuştandır, ancak hem çocuklukta hem de yetişkinlikte kendini gösterebilir. Değişen damarların yeri herhangi bir şey olabilir: sinir sistemi, iç organlar, deri, kemikler veya kaslar.
Venöz malformasyonlar yüzeyde yer alabilir veya organın kalınlığında olabilir, izole edilebilir veya vücudun çeşitli kısımlarına yayılabilir. Ayrıca cilt yüzeyine ne kadar yakın olursa, renk o kadar yoğun olur.
Çünküalışılmadık şekil ve renk, hemanjiyomlarla karıştırılabilirler. Ayırıcı tanı için değiştirilen alana hafifçe basmak yeterlidir. Malformasyonlar yumuşaktır ve renklerini kolayca değiştirir. İnsan vücudunun derinliklerinde anormal damarların oluşması durumunda patoloji hiçbir şekilde kendini göstermeyebilir.
Çocuğun büyümesiyle birlikte, malformasyon da artar, ancak ameliyat, travma, enfeksiyon, hormonal ilaçlar, çocuk doğurma veya menopoz gibi tetikleyici faktörlerin etkisi altında, kan damarlarında hızlı genişleyen büyüme olur..
Chiari malformasyonu
Bu, serebellar bademciklerin düşük konumu ile karakterize bir vasküler malformasyondur. Hastalık, on dokuzuncu yüzyılın sonunda, fenomene adını veren Avusturyalı doktor Hans Chiari tarafından tanımlandı. Bu anomalinin en yaygın türlerinden birkaçını tanımladı. Bademciklerin düşük konumu nedeniyle, beyinden omuriliğe sıvı çıkışı zordur, bu kafa içi basıncında artış yaratır ve hidrosefali gelişimine neden olur.
Chiari tip 1 malformasyon, beyincik bademciklerinin aşağı doğru yer değiştirmesini ve onları foramen magnumdan itmesini tanımlar. Bu düzen, klinik olarak ergenlik döneminde kendini gösteren spinal kanalın genişlemesine neden olur. En sık görülen semptomlar baş ağrısı, kulak çınlaması, dengesiz yürüme, çift görme, artikülasyon sorunları, yutma güçlüğü ve bazen kusmadır. Ergenler, vücudun üst yarısında ağrı ve sıcaklık duyarlılığında azalma ile karakterizedir veuzuvlar.
İkinci tip Chiari malformasyonu, foramen magnumun boyutu büyütülürse gelişir. Bu durumda, serebellar bademcikler inmez, içine düşer. Bu sırasıyla omurilik ve serebellumun sıkışmasına yol açar. Aynı zamanda beyinde sıvı durgunluğu belirtileri, kalp kusurları, sindirim kanalı ve genitoüriner sistemin embriyogenez bozuklukları mümkündür.
Omurilik
Omurilik malformasyonu, ilerleyici miyelopatiye yol açan nadir bir hastalıktır. Arteriovenöz malformasyonlar, sert kabuğun tabakaları arasında yer almayı veya torasik veya lomber bölgelerde omuriliğin yüzeyinde bulunmayı tercih eder. Daha sık olarak, patoloji yetişkin erkeklerde görülür.
Semptomlar açısından hastalık multipl sklerozu andırır ve bir nöroloğu yanıltabilir. Subaraknoid boşluktaki kan damarlarının ve kanamaların yırtılmasından sonra durumda keskin bir bozulma meydana gelir. Hastalarda hassas ve motor kürelerde bozukluklar, pelvik organların işleyişinde bozukluklar vardır. Kortikal semptomlar birleşirse, hastalık daha çok ALS'ye (amyotrofik lateral skleroz) benzer hale gelir.
Bir hasta iki farklı nörolojik bozukluktan şikayet ederse, doktor bir vasküler malformasyondan şüphelenmeli ve omurganın görsel muayenesini yapmalıdır. Değişmiş damarların varlığının belirtileri lipomlar ve artan pigmentasyon alanları olacaktır. Böyle bir kişi MRI veya CT taraması için gönderilmelidir. Bu doğrulayacakteşhis.
Belirtiler
Vasküler bir malformasyon, bir çocuğun elinde saatli bir bomba ya da doğrulmuş bir tabanca gibidir - felaketin ne zaman başlayacağını kimse bilemez. Hastalık doğuştan gelen bir anomali olmasına rağmen çok daha sonra kendini göstermeye başlar. İki tür vasküler malformasyon kursu vardır:
- hemorajik (vakaların %70'inde);- uyuşuk (kalan %30'da).
Bu teşhisi olan bir kişi için seçeneklerin hiçbiri çekici olarak adlandırılamaz. Hemorajik bir seyir durumunda, hastanın tansiyonu yüksektir ve vasküler düğümün kendisi küçüktür ve başın arkasında bulunur. Hemorajik tipte malformasyonu olan kişilerin yarısında inme vardır ve bu da sakatlığa veya ölüme yol açar. Yaşla birlikte kanama riski artar ve kadınlar için hamilelik ve doğum ek bir faktördür.
Bir kişi ilk inmeyi başarılı bir şekilde geçirmişse, 1:3 olasılıkla bir yıl içinde ikinci bir kanama olacaktır. Ve sonra üçüncü. Ne yazık ki, üç bölümden sonra çok azı hayatta kalır. Hastaların yaklaşık yarısında intrakraniyal, intratekal veya mikst hematom oluşumu ve serebral ventriküllerin tamponadı ile karmaşık kanama formları vardır.
Kursun ikinci çeşidi, serebral korteksin derinlerinde yatan büyük bir vasküler malformasyondan kaynaklanır. Belirtileri oldukça karakteristik:
- sarsılmaya hazır olma veya epileptiform nöbetlerin varlığı;
- şiddetli baş ağrıları;- eksiklik varlığıbeyin tümörü benzeri semptomlar.
Senkop
Pratik olarak beyinde vasküler malformasyonları olan tüm insanlar er ya da geç senkop (yani bayılma) geliştirir. Bu, serebral dolaşım hacmindeki geçici bir azalmadan kaynaklanmaktadır. Senkop sırasında hasta soluktur, soğuk terler içindedir, elleri ve ayakları üşür, nabzı zayıf, nefesi sığdır. Atak yaklaşık yirmi saniye sürer ve atak sonunda hasta hiçbir şey hatırlamaz.
Her yıl yarım milyondan fazla yeni senkop vakası oluyor ve bunların sadece küçük bir kısmı açık bir nedensel ilişkiye sahip. Senkop, karotis sinüsün aşırı tahrişinden, trigeminal veya glossofaringeal nevraljiden, otonom sinir sisteminin düzensizliğinden, kardiyak aritmilerden ve tabii ki vasküler malformasyonlardan kaynaklanabilir. Anormal arterler ve damarlar kanın şantlanmasını ve kan akışının hızlanmasını sağlar. Bu nedenle beyin, bilinç bozukluğu ile kendini gösteren yeterli beslenmeyi almaz.
Komplikasyonlar
Bir malformasyon klinik olarak kendini göstermeden önce bile, bir kişi gizlice geri dönüşü olmayan patomorfolojik fenomenler geliştirecektir. Bunun nedeni beyin dokusunun hipoksisi, dejenerasyonu ve ölümüdür. Etkilenen bölgenin konumuna bağlı olarak, karakteristik odak semptomları gözlenir (konuşma, yürüyüş, istemli hareketler, zeka bozukluklarıvb.), epileptik nöbetler olabilir.
Ciddi komplikasyonlar yetişkinlikte başlar. Anormal damarların ince bir duvarı vardır ve yırtılmaya daha yatkındır, bu nedenle malformasyonlu hastalarda iskemik inmeler daha sık görülür. Büyük atardamar ve toplardamar kümeleri etraflarındaki dokuları sıkıştırarak hidrosefaliye neden olur. En tehlikeli olanı, aynı anda birkaç damarın yırtılması sonucu oluşan kanamadır. Bunun ya ölümcül sonuçları olabilir ya da neredeyse hiçbir sonuç olmadan sona erebilir. Her şey dökülen kan miktarına bağlıdır. Hemorajik inme çok daha az umut verici bir prognoza sahiptir ve zamanla tekrarlayabilir.
Teşhis
İlk nörolojik muayene, vasküler malformasyonları olan kişilerde herhangi bir anormallik ortaya çıkarmayabilir. Kural olarak, ihlalleri belirlemek için hedefe yönelik ve çok kapsamlı bir inceleme gereklidir. Bir hasta sık sık şiddetli baş ağrıları, titreme, aralıklı bilinç bozuklukları ve görme veya yürüme bozukluğundan şikayet ediyorsa, bu onu beyin görüntülemeye göndermek için bir nedendir. Basitçe, bir bilgisayara veya beynin manyetik rezonans görüntülemesine koyun.
Kontrast anjiyografi damarların en detaylı ve doğru yapısını gösterir. Bunun için hastaya radyoopak bir sıvı ile ortak karotid artere enjekte edilir ve bir dizi görüntü çekilir. Bu yöntemin bir takım komplikasyonları ve yan etkileri vardır, bu nedenle sadece tanı koymakta zorluk olduğu durumlarda kullanılır.
Hızı, yönü ve seviyeyi görmek içinDeğişen bölgedeki kan akımı, Doppler ultrason kullanılır. Bu yöntem atardamarlar ve damarlar arasındaki kanın şantını görmenizi, damar tipini belirlemenizi, anevrizma varlığını ve diğer komplikasyonları belirlemenizi sağlar.
Tedavi
Vasküler bir malformasyon düzeltilebilir mi? Tedavi yöntemleri anomalinin tipine, konumuna, odağın boyutuna ve felç öyküsünün varlığına bağlıdır.
Terapinin üç ana yöntemi vardır:
- açık cerrahi;
- minimal invaziv embolizasyon;- non-invaziv radyocerrahi tedavisi.
Her biri için endikasyonlar, kontrendikasyonlar ve olası komplikasyonların bir listesi vardır.
En travmatik olanı açık ameliyattır. Odaklanmak için kafatası açılır, damarlar kırpılır ve çaprazlanır. Bu seçenek, malformasyon beynin yüzeyinde bulunuyorsa ve küçükse mümkündür. Derinlerde yatan bir odak noktasına ulaşma girişimleri hayati merkezlerde hasara ve ölüme neden olabilir.
Hastada derin bir şekil bozukluğu varsa ne yapılabilir? Tedavi endovasküler embolizasyondan oluşur. Bu, anormal konglomerayı besleyen büyük bir damara ince bir kateterin yerleştirildiği ve röntgen kontrolü altında doktorun malformasyona ulaştığı oldukça nazik bir prosedürdür. Daha sonra, mevcut tüm alanı dolduran ve kaplayan damarların lümenine hipoalerjenik bir ilaç enjekte edilir. Bu bölgedeki kan akışı. Ne yazık ki, bu teknik, geminin tamamen yok edildiğine dair kesin bir garanti vermez. Bu nedenle, çoğunlukla ek bir tedavi olarak kullanılır.
Vasküler malformasyonları tedavi etmenin en gelişmiş yöntemi siber bıçak cerrahisi (radyocerrahi) olarak kabul edilir. Yöntemin özü, dar radyoaktif ışınlarla farklı noktalardan gelen anormal odağı işlemektir. Bu, sağlıklı dokulara zarar vermeden değiştirilmiş damarları hızlı bir şekilde yok etmenizi sağlar. Kan damarlarının skleroz süreci ortalama olarak birkaç ay sürer. Avantaj, sinir sisteminden komplikasyonların tamamen olmamasıdır. Ancak bu yöntemi kullanmanın sınırlamaları vardır:
1. Damarların toplam çapı üç santimetreyi geçmemelidir.2. İnme veya başka kanama öyküsü olmamalıdır. İnce duvar, prosedür ile malformasyonun nihai sklerozu arasındaki aralıkta dayanamayabilir ve kırılmayabileceğinden.
