Bu patoloji, merkezi sinir sisteminden kaynaklandığı için yaygın olarak bilinir, ancak vücudun herhangi bir yerinde oluşabilir. AVM'ye genetik yatkınlık ve kalıtım yoluyla bulaşmasının gerçekleri bilinmemektedir. Bunun kalıtsal bir hastalık olmadığına inanılıyor.
Arteriovenöz malformasyon vasküler bir patolojidir - sinir sistemi damarlarının anormal gelişimi. Daha kesin olmak gerekirse, beynin veya omuriliğin vasküler yapısının doğuştan gelen bir anomalisinden bahsediyoruz. Latince'den tercüme edilen "malformasyon" teriminin kendisi "zayıf oluşum" anlamına gelir, yani bir organ veya dokunun yapısında ve işlevlerinde büyük bir değişiklikle sağlıklı fiziksel gelişimden herhangi bir sapma ima edilir. Böyle bir kusur doğuştan olabilir veya yaralanma veya hastalık sonucu kazanılmış olabilir. Deride, akciğerlerde, böbreklerde benzer bir sapma gelişir, ancak çoğu zaman ortaya çıkar.tam olarak sinir sisteminde.
Hastalığın özü nedir?
Bu sapma beyinde daha sık görülür, hemisferlerin arka bölgelerinde genellikle torasik veya servikal omurga etkilenir. Omurilikte de bir anomali meydana gelir, ancak bu nadiren olur. Arteriovenöz malformasyon kafa boşluğunda bir santimetreden çok büyük boyutlara kadar değişir.
Sonuç olarak ortaya çıkan kusur genellikle, kılcal damarların katılımı olmadan meydana gelen, atardamarların damarlarla doğrudan buluştuğu ince, inceltilmiş ve kıvrımlı damarlardan oluşan bir arapsaçı gibi görünür. Böylece arter kanı doku ve organları hiçbir şekilde zenginleştirmez.
Bu hastalık kroniktir ve çoğunlukla genç yaşta erkeklerde görülür. Bir ailede, böyle bir patoloji bazen aynı anda birkaç üyede kendini gösterir, ancak kalıtsal olarak kabul edilmez. İlk kez, patoloji on ila otuz yaşlarında kendini gösterir ve zirvesi yirmi yılda gerçekleşir. Vasküler oluşumun ihlali, fetal gelişimin ikinci ayında meydana gelir ve böyle bir anomalinin kesin nedenleri belirlenmemiştir. Dünyada hastalığın görülme sıklığı nüfusun yüzbinde bir kişidir.
Geliştirme mekanizması
Normalde oksijenli kan, kalpten çeşitli doku ve organlara akar. İlk başta, arterlerden geçer. Daha sonra arter, kanın kılcal damarlara girdiği arteriole geçer. İşte hücre değişiminin gerçekleştiği kılcal yatak. Hücreler arterlerden oksijen alırkarbondioksit içeren atık ürünler. Sonra kan damarlardan daha da akar, oradan tekrar kalbe yükselir.
Arteriyovenöz malformasyon varlığında, arterlerden gelen kan fistül adı verilen bir tüp yoluyla damarlara girer ve bu arka plana karşı doğrudan dokularda hipoksi gelişir. Kan taşıyan damarlarda artan basınç oluşur.
Zaman geçtikçe fistüller yavaş yavaş genişleyebilir ve artabilir ve arter duvarları kalınlaşır. Malformasyon çok gelişmişse, içindeki kan akışı güçlüdür ve aynı zamanda kalp debisi de artar. Bu gibi durumlarda, atardamarlar ve damarlar dev nabzı atan damarlar gibi görünür. Bu tür bir baskıya dayanamazlar, çünkü buna uyarlanmazlar, bu nedenle gerilir ve sıklıkla kırılırlar. Benzer bir kan damarı durumu vücudun herhangi bir yerinde gözlemlenebilir. Malformasyonun sadece damarlara dokunması durumunda, venöz anjiyomun varlığından bahsederler.
Çeşitler
Aşağıdaki çeşitler yapılarına göre ayırt edilir:
- Kan damar topunda damarların olmadığı malformasyon, sadece atardamarlar vardır.
- Dura materde fistül tipi bir arteriyovenöz malformasyon oluşabilir.
- Rasemöz dallı malformasyon vakaların yüzde yetmiş beşinde görülür.
- Kavernöz malformasyon vakaların yüzde on birinde görülür. Sadece küçük kılcal damarlar içerir ve burada basınç bozulmazken arterler ve damarlar tamamen yoktur. Bu vakadaki alt tür telenjiektazidir.
Boyuta göre ayırt edin:
- Mikromalformasyon, boyut olarak en küçük olarak kabul edilir.
- Bir santimetreden küçük olan küçük malformasyonlar.
- Boyutu bir ila iki santimetre arasında olan küçük malformasyonlar.
- Dört santimetreye kadar orta dereceli malformasyonlardır. Yırtılma riski oldukça yüksektir.
- Altı santimetreye kadar, çok tehlikeli olan büyük malformasyonlardır.
- Altı santimetreden fazlası zaten devasadır, ancak daha az sıklıkta kırılırlar, ancak onları iyileştirmek zordur.
Arteriovenöz malformasyon drenajın doğasına ve lokalizasyonuna göre alt bölümlere ayrılır. Serebral kortekste, yani doğrudan yüzeyinde bulunabilir. Bu bakımdan kortikal olarak da adlandırılırlar. Diğer formlar, genellikle beyin sapı veya hipotalamusta lokalize olan iç malformasyonlardır. Dura mater içinde bir arteriyovenöz fistül olabilir.
Beyin malformasyonunun semptomatik tezahürü
Serebral olarak da adlandırılan serebral damarların arteriyovenöz malformasyonuna aşağıdaki ana semptomlar eşlik eder:
- Herhangi bir düzenlilik ve süre özelliği olmaksızın değişen yoğunlukta sefalji görünümü. Bu durumda ağrı, malformasyonun lokalizasyonu ile örtüşmez ve yoğunluğu farklıdır.
- Konvülsiyonların varlığı. Bu durumda vücudun çeşitli bölgelerinde genel veya kısmi kasılmalar görülür. Bilinç kaybı görülmez.
- Görünümbaş dönmesi ve bayılma.
- Uzuv parezi ile birlikte kas güçsüzlüğü gelişimi.
- Serebellumun etkilenmesi durumunda yürüyüş bozulur. Şaşırtıcı ve koordinasyon eksikliği gözlemleniyor.
- Ön loblarda görme kaybı olabilir.
- Dizartrinin görünümü.
Sağ parietal lobun arteriyovenöz malformasyonunun semptomları çok uzun süre görünmeyebilir ve bazen muayeneler sırasında yanlışlıkla tespit edilir.
Nöraljik semptomlar
Malformasyonun büyümesi sırasında beyne baskı başladığında nörolojik belirtiler ortaya çıkar. Aşağıdaki belirtiler mevcut olabilir:
- Kafa içi basınç artar, kafada baskı yapan veya nabız atan bir yapıda kalıcı ağrılar vardır.
- Kaygısızlık, uyuşukluk, düşük performans görünümü.
- Hareketlerin bozulmuş koordinasyonu.
- Zeka az altma.
- Motor afazi şeklinde konuşma bozukluklarının ortaya çıkması.
- Vücudun belirli bölgelerinin innervasyon yetmezliği.
- Sırttan ani düşmelerle sallanan yürüyüş.
- Nöbetlerin görünümü ve kas hipotansiyonu.
- Uzuvların parezi.
- Şaşılık veya körlük şeklinde görme sorunları.
Serebral damarların arteriyovenöz malformasyonunun kademeli gelişiminin arka planına karşı, nörolojik semptomlar sırayla artabilir. Orta yaşa ulaştıktan sonra hastalık stabil hale gelir ve artık yeni bozukluklar ortaya çıkmaz. Kadınlar daha kötü hissedebilir vehamilelik durumunda yeni belirtiler ortaya çıkar. Gebe kadınlarda hemorajik inme, vakaların yüzde yirmi üçünde bu hastalıktan kaynaklanır.
Omuriliğin arteriyovenöz malformasyonu
Bu durumda belirtiler aşağıdaki gibi olacaktır:
- Ağrı veya dokunma gibi uzuvlardaki duyu sorunları hissedilmeyebilir.
- Yoğun ağrının başlangıcı.
- Alt ekstremitelerde ani ilerleyen felç görünümü. Arteriovenöz malformasyon çok ciddi bir hastalıktır.
- Uzuvlarda karıncalanma görünümü.
- Dışkılamayı veya idrara çıkmayı kontrol etmenin imkansız olduğu durumlarda sfinkter aktivitesi ve ürodinaminin başarısızlığı.
Çoğu insan ilk ataklarından neredeyse tamamen kurtulur, ancak semptomların tekrarlama riski vardır. Tedavi edilmediğinde hasta zamanla çaresizleşebilir ve tamamen sevdiklerine bağımlı hale gelebilir.
Damar yırtılmasının belirtileri
Kan damarlarının malformasyon arka planına karşı yırtılması her ikinci hastada mümkündür. Bunda artan iş yükü, stres ve alkol tüketimi önemli rol oynamaktadır. Kanama aniden ortaya çıkar. Genellikle doğada subaraknoiddir. Semptomlar inme semptomlarına benzer. Hasta, bilincini bile kaybedebileceği şiddetli bir baş ağrısından şikayet ediyor. Görünür önkoşullar olmadan kusma meydana gelir ve mideyi temizledikten sonra rahatlama görünmez. Bayılma durumu var. Gözlerde ağrı ile tahriş vardır, buparlak ışık nedeniyle görme bozulur, tam körlük gelişir, konuşma bozuklukları görülür.
İşitme kaybı ile birlikte nöbetler göz ardı edilmez. Görme bozuklukları meydana gelebilir, uzuvların felci gelişir. Hematomlar ortaya çıktığında, basınç artarken meningeal sendrom sıklıkla teşhis edilir. Ertesi gün sıcaklık yükselir. Uygun tedavi ile beş gün sonra sağlık iyileşir. İlk yıl kanamadan sonra tekrarlama riski devam eder. Üstelik tedavinin yapılmaması durumunda risk üç kat artıyor.
Teşhis
Hasta insanlar genellikle bir kanamadan sonra yardım ararlar. Doktor hastanın ayrıntılı bir muayenesini yapar, yaralanma ve hastalıkların varlığını bulur, nörolojik durumu belirler. Ardından bir CT ve MRI taraması ve bir anjiyogram planlanır.
AVM'leri teşhis etmeye yönelik bu yöntemler, boyutuyla birlikte bir malformasyonun varlığını belirlerken ve beynin genel durumunu değerlendirirken, beyin yapısının katman katman çalışmasına olanak tanır. Bilgisayarlı tomografi ile x-ışınları sayesinde parankim içindeki anomaliyi tespit etmek mümkündür. BT anjiyografi yapılırken beynin arterleri daha da detaylıdır. Bilgisayarlı tomografi en hızlı yöntemdir ancak en etkilisi değildir, daha çok kanamayı tespit etmeye benzer.
Arteriovenöz malformasyon için MRI daha bilgilendiricidir. Bu sayede bu hastalık kolayca tespit edilir ve hastanın durumunun ciddiyeti belirlenir. Büyük ölçüdeserebral anjiyogram hastanın durumunu doğru bir şekilde değerlendirir, ancak bu oldukça pahalı bir muayenedir. İletiminin bir parçası olarak, beynin damarlarına ilerleyen periferik artere bir kateter yerleştirilir. Daha sonra gemilerin fotoğrafları çekilir. Bu manipülasyondan sonra komplikasyon riski olmasına rağmen, ancak sadece bu yöntem kanamanın nedenlerini doğru bir şekilde belirlemenize izin verir.
Elektroensefalografi, lokalizasyon bölgesini bularak uyarma odaklarını belirler. Doppler ultrasonu yaparken doktorlar kan akışının hızını belirler ve etkilenen bölgedeki damarların uzamsal konumunu dikkate alır. Anjiyografi de yapılır. Ancak bu işlem uzun zaman alır ve anestezi altında yapılır. Venöz basınç artışını belirlemek gerekiyorsa anjiyografi vazgeçilmezdir, arteriyovenöz malformasyonun cerrahi tedavisinin seçiminde çok önemlidir (ICD Q28.2).
Tedavi
Bir tedavi yöntemi seçerken üç seçenek vardır. Cerrahi operasyon yöntemi, arteriyovenöz malformasyonların embolizasyonu ve radyocerrahi tedavisi hakkında konuşuyoruz. Ameliyatın risk derecesini belirlemek ve olası sonuçlarını değerlendirmek önemlidir. Bu durumda herhangi bir tekniğin ana amacı, kafa boşluğuna olası daha fazla kanamayı önlemek için mutlak obliterasyon elde etmektir.
Cerrahi tedavi
Bu yöntemin bir parçası olarak, 100 mililitreye kadar hacimleriyle bir malformasyonun tamamen çıkarılması gerçekleştirilir. Cerrahi teknik, kafatasının açılmasını içerir.malformasyonların tespiti için. Ek olarak, daha sonra bir lazerle veya diğer aletlerin yardımıyla koterizasyonu gerçekleştirilir. Koterize edilen alan dokulardan tamamen çıkarılır. Ameliyat başarılı olursa hasta tamamen iyileşir. Ancak vuruş şeklinde komplikasyonlar hala mümkündür.
Ameliyattan sonra bir hafta boyunca tam bir rehabilitasyon kursu yapılır. Hasta taburcu edildikten sonra nootropik ve anjiyoprotektörlerle tedavi önerilir. Önlemenin bir parçası olarak, bir damar cerrahı ve bir nöropatolog tarafından periyodik olarak muayene edilmeniz ve ayrıca manyetik rezonans görüntüleme yaptırmanız gerekir.
Embolizasyon veya Endovasküler Cerrahi Yapma
Endovasküler cerrahi, kan damarlarını yapıştırarak genel dolaşımdan bir malformasyonun çıkarılmasını içerir. Bu arka plana karşı, hastaların yüzde otuzunda damarların tamamen yapıştırılması mümkündür, diğer hastalarda kısmi olduğu ortaya çıkar. Bu teknik çok sık kullanılır ve kanamaları etkili bir şekilde önler. Endovasküler cerrahide embolizasyon tekniği, kateter yoluyla özel bir yapışkan elemanın beslenmesini içerir.
Radyocerrahi tedavisi yapmak
Bu yöntemi kullanırken, boyutu üç santimetreden küçükse bir malformasyonun silinmesi mümkündür. Arteriyovenöz malformasyon için böyle bir ameliyattan sonra hastaların yüzde seksen beşi iyileşir. Bu yöntem, klasik bir işlemi gerçekleştirmek için malformasyonun lokalizasyonunun mümkün olmadığı durumlarda kullanılır. Bu tekniğin bir parçası olarakanomalinin olduğu yere yönlendirilen radyasyon odaklanır, bu işlem tam olarak bir saat sürer. Ayrıca, damarlar iki yıl içinde kendi kendine sertleşir ve yerini bağ dokusu alır. Bu tekniğin dezavantajı, skleroz gelişmeden önce bu bölgede kanama olması mümkündür.
Şu anda çeşitli operasyon türleri aktif olarak birleştiriliyor. Bu, komplikasyon yüzdesini az altarak radikal yaklaşımların olanaklarını genişletmenize olanak tanır.
Omuriliğin arteriyovenöz malformasyonunun tedavisi cerrahi müdahale yardımı ile gerçekleştirilir. Girişimsel yöntemi kullanmak da mümkündür. İkinci yöntem daha az invazivdir. Hemen sertleşen ve kabı tıkayan özel bir yapışkan elemanın kullanılmasını içerir. Bu yöntemi kullanırken, sağlıklı damarlara zarar verme riski vardır. Bu bakımdan madde girişi anomaliye mümkün olduğunca yakın yapılır.
Bazen, anormal damarlara bitişik olan ve kanın bunlara erişimini engelleyen özel mikro bobinler tanıtılır. Ek olarak, ayrılabilir bobinler daha sonra teminatların geliştirilmesine yardımcı olur. Kan damarlarının tıkanması, kum parçacıklarına benzeyen bir madde ile gerçekleştirilir. Ancak bu tür parçacıklar yeni yeniden kanalizasyona yol açabilir. Bu bakımdan korunma amacıyla yılda bir kez anjiyografi yapılmalıdır. Bir malformasyon saptanması durumunda tekrar embolizasyon yapılır. Genellikle anestezi altında yapılır ve işlemin süresi üç ila altı saat arasındadır. İşlemden sonra hastanın küçük olması durumundakesi bölgesinde ağrı, analjezikler reçete edilir.
Önleyici tedbirler almak
Damarların arteriyovenöz malformasyonu, yanlış ve bozulmuş embriyogenezin sonucudur. Bu bağlamda, önleme yalnızca ağır fiziksel efor, stres, sigara, alkol alımı, yüksek tansiyon vb. Bir dizi faktör tarafından kışkırtılan yırtılmaların önlenmesine indirgenmelidir. ameliyat düzenli olarak manyetik rezonans görüntülemeden geçmelidir.
