Bağışıklık sistemindeki farklı patolojiler karmaşık bozukluklara yol açabilir. Sonuç olarak vücut, hücrelerini düşman olarak görecek ve onlarla savaşacaktır. Otoimmün anemi, kişinin kendi kırmızı kan hücrelerine karşı antikorların oluştuğu nadir bir hastalık olarak kabul edilir. Dolaşım sisteminin işleyişindeki bozukluklar tüm organizmanın işleyişini etkilediğinden, bu fenomenin sonuçları ciddidir.
Konsept
Otoimmün anemi, antikorların üzerlerindeki agresif etkileri nedeniyle sağlıklı kırmızı kan hücrelerinin ciddi şekilde yok edilmesiyle karakterize bir hastalıktır. Bu antikorlar vücut tarafından üretilir. Bu, soluk cilt, genişlemiş karaciğer ve dalak, bel ve karın ağrısı, nefes darlığı ve diğer semptomlar şeklinde kendini gösterir. Hastalığı tanımlamak için laboratuvar testlerine ihtiyaç vardır. Tedavi konservatif olacaktır, ancak bazen dalağı çıkarmak için ameliyat gerekebilir.
Otoimmün anemi nadirdir. Bu hastalık70-80 bin kişiden 1 kişide görülür. Genellikle kadınlarda bulunur. Otoimmün anemi çocuklarda ve yetişkinlerde görülür. Tanı genellikle kolaydır. Rutin kan testleri yardımıyla doktorlar teşhis koyabilir. İyileşme, vakaların %50'sinden fazlasında gerçekleşmez. Ancak glukokortikosteroidlerle tedavi edildiğinde, vakaların %85-90'ında sağlıkta bir iyileşme gözlemlenir.
Kod
ICD'de otoimmün anemi D59 olarak kodlanmıştır. Bu türün hastalığı, kırmızı kan hücrelerine karşı antikorların ortaya çıkmasıyla ilişkilidir. Hastalık edinilmiş ve kalıtsaldır. RBC yıkımı hücre içi veya damar içi olabilir.
Otoimmün hemolitik anemi (ICD-10 kodu yukarıya bakın) mümkün olan en kısa sürede tanımlanması gereken bir hastalıktır. Genellikle hastalığın karmaşık isimleri vardır. Eksik ısı aglütinleri olan otoimmün hemolitik anemi, yaygın bir anemi formu için kullanılan bir terimdir.
Nedenler
Bu anemi idiyopatik (birincil) ve semptomatiktir (ikincil). Kırmızı kan hücrelerinin tahrip olmasının nedeni tespit edilebilirse, bu ikincil anemidir. Etiyolojik faktör tanımlanmadığında anemi idiyopatik olacaktır.
Otoimmün hemolitik anemi gelişir:
- lenfoblastik lösemiden;
- radyasyona maruz kalma;
- malign tümör;
- bağ dokusu hastalıkları;
- geçmiş enfeksiyonlar;
- hematopoietik sisteme verilen hasarla ilgili olmayan otoimmün hastalıklar;
- diyabet tip 1;
- antibiyotik tedavisi;
- bağışıklık yetmezliği durumları.
En yaygın olanı, vücudun iç ortamı normal bir sıcaklığa sahip olduğunda ve eritrositler G sınıfı immünoglobulinler, C3 ve C4 bileşenleri içerdiğinde aneminin termal formudur. Eritrositler sadece dalakta makrofajlar tarafından yok edilir.
Hastalığın soğuk formu bilinmeyen bir nedenle ortaya çıkabilir. Enfeksiyon, hipotermi, lenfoproliferatif hastalıklardan da gelişir. İkinci durumda, 60 yaşından büyük insanlar hastalanır. Kırmızı kan hücrelerinin tahrip olduğu vücuttaki patoloji, periferik damarlardaki sıcaklık 32 dereceye düştükten sonra kendini gösterir. Soğuk otoaglütininler immünoglobulinlerdir M.
Dalakta gözlenen hemoliz genellikle şiddetlidir. Çoğu zaman hasta kurtarılamaz. Enfeksiyondan kaynaklanan hastalığın seyri genellikle akuttur. İhlal bilinmeyen bir nedenden kaynaklanıyorsa, kronik olacaktır.
Nadiren, paroksismal soğuk algınlığı anemisi oluşur. Hemoliz soğuğa maruz kalmaktan ortaya çıkar. Soğuk içecekler içerken ve elleri soğuk suda yıkarken bile tehlike ortaya çıkar. Genellikle bu anemi sifiliz ile ortaya çıkar. Hastalığın şiddeti vakadan vakaya değişebilir. Bazen tedavi edilemez bir patoloji gelişir ve ölüme yol açar.
Belirtiler
Çocuklarda ve yetişkinlerde otoimmün anemi kendini 2 sendrom şeklinde gösterir: anemik ve hemolitik. İlk sendromu tanımlayabilirsiniz:
- soluk cilt ve mukoza zarları ile;
- baş dönmesi nöbetleri;
- sık mide bulantısı;
- güçlü kalp atışı;
- zayıflıklar;
- yorgunluk.
Otoimmün hemolitik anemi tespit edildi:
- açık sarı veya koyu sarı ten için;
- dalağın büyümesi;
- kahverengi idrar;
- DIC'nin görünümü.
Akut anemi genellikle vücut enfekte olduğunda ortaya çıkar. Bu nedenle, kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesi semptomlarına ek olarak, altta yatan hastalığın belirtileri de vardır.
Soğuk aneminin kronik bir seyri vardır. Düşük sıcaklıkların etkisi altında, parmaklar ve ayak parmakları, kulaklar, yüz soluklaşır. Ülserler ve kangren görünebilir. Hastalar sıklıkla soğuk ürtiker ile başvururlar. Cilt lezyonları uzun süre kalır.
Isı anemisi kroniktir. Patoloji, genellikle viral ve bakteriyel enfeksiyonlarda kendini gösteren sıcaklıktaki bir artışla şiddetlenir. Belirti siyah idrardır.
Akut anemi kendini ateş, titreme, baş ağrısı, baş dönmesi şeklinde gösterir. Ayrıca nefes darlığı, karında ve belde ağrı vardır. Cilt soluklaşır, sarı olabilir, bacaklarda deri altı kanamalar oluşur. Dalağa ek olarak karaciğerin boyutu da artar.
Kronik bir hastalıkta kişinin sağlığı tatmin edicidir. İhlal, dalağın boyutunda bir artış ve aralıklı sarılık ile tanımlanabilir. Remisyon nöbetlerinden sonra alevlenmeler meydana gelir.
Teşhis
Doğru bir teşhis koymak için yalnızcahastanın dış muayenesi. Otoimmün hemolitik aneminin tam teşhisini yapmak gereklidir. Bir anamnez toplamaya ek olarak, kan bağışında bulunmanız gerekir. Analizi, ESR, retikülositoz, normo- veya hipokromik anemide bir artış olduğunu ve kandaki bilirubinde bir artış tespit edildiğini gösterir. Ve hemoglobin ve kırmızı kan hücrelerinin seviyesi düşer.
İdrar analizi gerekli. Protein, fazla hemoglobin ve ürobilin ortaya çıkarır. Hasta ayrıca karaciğer ve dalak çalışması ile iç organların ultrasonuna yönlendirilir. Alınan bilgi yeterli değilse, delinmesinin yapıldığı bir kemik iliği örneklemesi gerekir. Malzemeyi inceledikten sonra, eritropoezin aktivasyonu nedeniyle gerçekleştirilen beyin hiperplazisi tespit edilir.
Trepanobiyopsi, kemik iliği ponksiyonu ile aynı amaçla yapılan bir prosedürdür. Ancak hastaların tolere etmesi daha zordur, bu nedenle daha az kullanılır.
Otoimmün anemi için Doğrudan Coombs testi pozitif olacaktır. Ancak negatif test sonuçları aldığınızda hastalığı dışlamamalısınız. Bu genellikle hormonal ajanlarla tedavi sırasında veya şiddetli hemoliz ile ortaya çıkar. Enzim immünolojik testi, otoimmün reaksiyonda yer alan immünoglobulinlerin sınıfını ve tipini belirlemeye yardımcı olacaktır.
Tedavinin özellikleri
Otoimmün anemi tedavisi genellikle uzun sürer ve her zaman mutlak iyileşmeye yol açmaz. Öncelikle, vücudun kırmızı kan hücrelerini yok etmeye başlamasına neden olan nedenleri belirlemeniz gerekir. etiyolojik isefaktör belirlendi, o zaman onu ortadan kaldırmanız gerekiyor.
Nedeni belirlenemezse, otoimmün hemolitik aneminin tedavisi glukokortikosteroid grubundan araçlarla gerçekleştirilir. Prednizolon sıklıkla reçete edilir. Hastalığın seyri şiddetliyse ve hemoglobin seviyesi 50 g/l'ye düşerse kırmızı kan hücresi transfüzyonu gerekir.
Otoimmün hemolitik anemi, kırmızı kan hücrelerinin yıkım ürünlerini ortadan kaldırmak ve sağlığı iyileştirmek için kan detoksifikasyonuyla tedavi edilir. Plazmaferez, kan dolaşımında dolaşan antikorların seviyesini az altır. Semptomatik tedavi zorunludur. DIC gelişimine karşı korunmak için dolaylı antikoagülanlar reçete edilir. B12 vitamini ve folik asit verilerek hematopoietik sistemin desteklenmesi mümkün olacaktır.
Hastalığı iyileştirdiği ortaya çıktıysa tedavi bitmiştir. Bir süre sonra hastalık tekrar ortaya çıkarsa, dalağı çıkarmak için ameliyat gerekir. Bu, kırmızı kan hücrelerinin biriktiği dalakta olduğu için gelecekte hemolitik krizlerin oluşmasını önlemeye yardımcı olacaktır. Prosedür genellikle mutlak iyileşmeye yol açar. Klinik kılavuzlar, splenektomi başarısız olursa, otoimmün hemolitik aneminin nadiren immünosupresif tedaviyle tedavi edildiğini öne sürer.
İlaç kullanımı
İlaçlar ana araç veya yardımcı olarak kullanılabilir. en çoketkili şunları içerir:
- "Prednisolone" bir glukokortikoid hormondur. İlaç bağışıklık süreçlerini inhibe eder. Böylece bağışıklık sisteminin kırmızı kan hücrelerine karşı saldırganlığı azalır. Günde 1 mg/kg intravenöz, damla damla uygulanacaktır. Şiddetli hemoliz ile doz günde 15 mg'a çıkarılır. Hemolitik kriz bittiğinde doz az altılır. Tedavi, hemoglobin ve eritrositlerin normalleşmesine kadar yapılır. Daha sonra doz, ilaç kesilene kadar 2-3 günde bir 5 mg yavaş yavaş az altılır.
- "Heparin" kısa etkili bir doğrudan antikoagülandır. İlaç, kanda dolaşan kırmızı kan hücrelerinin sayısında keskin bir azalma ile riski artan DIC'ye karşı koruma sağlamak için reçete edilir. Her 6 saatte bir, 2500-5000 IU, bir koagulogram kontrolü altında deri altına enjekte edilir.
- "Nadroparin" - doğrudan uzun etkili bir antikoagülan. Endikasyonlar Heparin ile aynıdır. Subkutan olarak 0.3 ml/gün enjekte edilir.
- "Pentoksifilin" bir antiplatelet ajandır, bu nedenle DIC riskini az altmak için kullanılır. Başka bir ilaç, periferik dokulara ve beyin dokularına kan akışını iyileştiren bir periferik vazodilatör olarak kabul edilir. İçeride, 400-600 mg/gün 2-3 dozda alınır. Tedavi 1-3 ay boyunca yapılmalıdır.
- Folik asit, kırmızı kan hücrelerinin oluşumu da dahil olmak üzere çeşitli vücut süreçlerinde yer alan bir vitamindir. Başlangıç dozu günde 1 mg'dır. Yetersiz terapötik etki ile dozda bir artışa izin verilir. Maksimum doz 5 mg'dır.
- Vitamin B12 - içinde yer alan bir maddeolgun bir eritrosit oluşumu. Eksikliği ile eritrositin boyutu artar ve plastik özellikleri azalır, bu da varlığının süresini az altır. Günde 100-200 mcg ağızdan veya kas içinden alınır.
- "Ranitidin" - Mide tarafından hidroklorik asit üretimini az altan H2-antihistamin. Bu önlemler, prednizolonun mide mukozası üzerindeki yan etkisini telafi etmek için gereklidir. İçeride günde iki kez 150 mg alınır.
- Potasyum klorür - vücuttaki potasyum iyonlarının kaybını telafi etmek için reçete edilen bir ilaç. Günde üç kez 1 gr alın.
- "Siklosporin A" - glukokortikoidlerin yetersiz etkisi ile alınan bir immünosupresan. 3 mg/kg intravenöz, günde damla reçete edilir.
- Azathioprine bir immünosupresandır. 2-3 hafta boyunca günde 100-200 mg alın.
- "Siklofosfamid" bir bağışıklık bastırıcıdır. Günde 100-200 mg alınır.
- Vincristine bir bağışıklık bastırıcıdır. Haftada 1-2 mg damla.
Her ilacın kendi endikasyonları, kontrendikasyonları, kabul kuralları vardır, bu nedenle önce kullanım talimatlarını okumanız gerekir. Makalede bahsedilen tüm ilaçlar ancak bir doktor tarafından reçete edilmişse alınabilir.
Dalağın alınması
Bu prosedür zorunlu olarak kabul edilir, hücre içi hemolizi dışlamanıza izin vererek hastalığın tezahürünü az altır. Splenektomi - dalağı çıkarma operasyonu - ilaç tedavisinden sonra hastalığın 1. alevlenmesi ile gerçekleştirilir. Diğer organ ve sistemlerden gelen kontrendikasyonlarla operasyon yapılamaz. İşlemin etkisi büyüktür ve çeşitli kaynaklara göre vakaların %74-85'inde mutlak iyileşme sağlar.
Splenektomi ameliyathanede intravenöz anestezi altında yapılır. Hasta sırt üstü yatar ya da sağ tarafa yatırılır. Dalağın çıkarılmasından sonra, ilave bir dalak varlığı için karın boşluğunun denetlenmesi gerekir. Bulunduklarında kaldırılırlar. Bu anomali nadiren gözlenir, ancak böyle bir gerçeğin cehaleti teşhis hatalarına yol açar, çünkü çıkarıldıktan sonra hastalığın gerilemesi olacaktır. Ameliyatı gerçekleştirme kararı doktor tarafından verilmelidir. Bundan sonra, hızlı bir şekilde iyileşmenize izin verecekleri için tüm uzman reçetelerine uyulması gerekir.
Önleme
Klinik kılavuzlara göre, otoimmün anemi önlenebilir. Bu, bir kişinin hastalığa yol açabilecek tehlikeli virüslerden korunmasına yönelik çabaların yönünü gerektirir.
Hastalık zaten ortaya çıktıysa, alevlenmeye yol açabilecek faktörlerin vücut üzerindeki etkisini en aza indirmek gerekir. Örneğin, yüksek ve düşük sıcaklıklardan kaçınmak önemlidir. Nedenleri bilinmediği için idiyopatik anemiye karşı korunmanın bir yolu yoktur.
En az bir kez otoimmün anemi varsa, sonraki 2 yıl genel bir analiz için kan bağışı gerektirir. Bu her 3 ayda bir yapılmalıdır. Hastalığın herhangi bir belirtisi gelişmekte olan bir hastalığı gösterebilir. Bu durumda bir doktor ziyareti gereklidir.
Tahmin
Otoimmün hemolitik aneminin prognozu nedir? Her şey hastalığın derecesine bağlıdır. İdiyopatik aneminin tedavisi daha zordur. Hormonal bir seyirden sonra mutlak iyileşme hastaların %10'undan fazla olamaz.
Ancak dalağı çıkarmak, iyileşen bireylerin sayısını %80'e kadar artırır. İmmünsüpresif tedaviyi tolere etmek zordur, bu tedavi bağışıklık sistemini olumsuz etkiler ve komplikasyonlara yol açar. Tedavinin başarısı kansızlığa neden olan faktöre bağlıdır.
