Konjenital kalp hastalığı (KKH), uteroda gelişen kalpte, damarlarında ve kapakçıklarında anatomik bir değişikliktir. İstatistiklere göre, böyle bir patoloji tüm yenidoğanların% 0.8-1.2'sinde görülür. Bir çocukta KKH, 1 yaşın altındaki en yaygın ölüm nedenlerinden biridir.
Çocuklarda KKH'nin nedenleri
Şu anda, belirli kalp kusurlarının ortaya çıkmasıyla ilgili net bir açıklama yok. Sadece 2 ila 7 haftalık hamilelik döneminde fetüsün en savunmasız organı olduğunu biliyoruz. Bu zamanda, kalbin tüm ana bölümlerinin döşenmesi, kapakçıklarının ve büyük damarların oluşumu gerçekleşir. Bu dönemde meydana gelen herhangi bir etki patoloji oluşumuna yol açabilir. Kural olarak, kesin nedeni bulmak mümkün değildir. Çoğu zaman, aşağıdaki faktörler KKH gelişimine yol açar:
- genetik mutasyonlar;
- hamilelik sırasında bir kadının maruz kaldığı viral enfeksiyonlar (özellikle kızamıkçık);
- annenin ciddi ekstragenital hastalıkları (diabetes mellitus, sistemik lupus eritematozus ve diğerleri);
- hamilelik sırasında alkol kötüye kullanımı;
- annenin yaşı35'in üzerinde.
Bir çocukta KKH oluşumu olumsuz çevre koşullarından, radyasyona maruz kalmaktan ve hamilelik sırasında belirli ilaçların alınmasından da etkilenebilir. Kadının geçmişte gerileyen gebelikleri, ölü doğumları veya yaşamın ilk günlerinde bebeğin ölümü varsa, benzer patolojiye sahip bir bebek sahibi olma riski artar. Bu sorunların nedeninin teşhis edilmemiş kalp kusurları olması muhtemeldir.
Konjenital kalp hastalığının bağımsız bir patoloji olmayabileceğini, ancak daha az ürkütücü olmayan bazı durumların parçası olabileceğini unutmayın. Örneğin Down sendromunda kalp hastalığı vakaların %40'ında ortaya çıkar. Çoklu malformasyonları olan bir çocuğun doğumunda, en önemli organ çoğu zaman patolojik sürece dahil olur.
Çocuklarda KKH türleri
Tıp, çeşitli kalp kusurlarının 100'den fazla türünü bilir. Her bilim okulu kendi sınıflandırmasını sunar, ancak çoğu zaman UPU'lar "mavi" ve "beyaz" olarak ayrılır. Böyle bir kusur seçimi, onlara eşlik eden dış belirtilere veya daha doğrusu cilt renginin yoğunluğuna dayanır. "Mavi" ile çocuğun siyanoz vardır ve "beyaz" ile cilt çok solgun hale gelir. İlk varyant Fallot tetralojisinde, pulmoner atrezi ve diğer hastalıklarda ortaya çıkar. İkinci tip, atriyal ve ventriküler septal defektler için daha tipiktir.
Çocuklarda KKH'yi bölmenin başka bir yolu daha var. Bu durumda sınıflandırma, ahlaksızlıkların gruplara ayrılmasını içerir.pulmoner dolaşımın durumuna göre. Burada üç seçenek var:
1. Akciğer tıkanıklığı olan KKH:
- duktus arteriozus açın;
- atriyal septal defekt (ASD);
- ventriküler septal defekt (VSD);
2. Küçük daire tükenmesi olan VPS:
- Fallot Tetralojisi;
- pulmoner stenoz;
- büyük gemilerin aktarımı.
3. Pulmoner dolaşımda değişmeyen kan akışı olan KKH:
- aort koarktasyonu;
- aort darlığı.
Çocuklarda doğuştan kalp kusurlarının belirtileri
CHD bir çocukta çeşitli semptomlara göre teşhis edilir. Şiddetli vakalarda, değişiklikler doğumdan hemen sonra fark edilir. Deneyimli bir doktorun doğumhanede zaten bir ön tanı koyması ve eylemlerini mevcut duruma göre koordine etmesi zor olmayacaktır. Diğer durumlarda, ebeveynler hastalık dekompansasyon aşamasına geçene kadar uzun yıllar kalp hastalığının varlığından şüphelenmezler. Birçok patoloji sadece ergenlik döneminde düzenli tıbbi muayenelerden birinde tespit edilir. Gençlerde doğuştan kalp hastalığı genellikle askeri kayıt ve kayıt ofisindeki bir komisyondan geçerken teşhis edilir.
Doktora doğum odasındaki bir çocukta doğuştan kalp hastalığı olduğunu varsayması için neden veren nedir? Her şeyden önce, yenidoğan derisinin atipik rengi dikkat çekiyor. Pembe yanaklı bebeklerin aksine, kalp hastalığı olan bir çocuk soluk veya mavi olacaktır (pulmoner dolaşımın lezyonunun tipine bağlı olarak). Cilt serin ve kurudokunmak. Siyanoz, kusurun ciddiyetine bağlı olarak tüm vücuda yayılabilir veya nazolabial üçgenle sınırlı olabilir.
Kalp seslerini ilk dinlediğinizde, doktor önemli oskültasyon noktalarında patolojik sesleri fark edecektir. Bu tür değişikliklerin ortaya çıkmasının nedeni, damarlardan yanlış kan akışıdır. Bu durumda, doktor bir fonendoskop kullanarak kalp tonlarında bir artış veya azalma duyacak veya sağlıklı bir çocuğun sahip olmaması gereken atipik sesleri tespit edecektir. Bütün bunlar birlikte, neonatologun doğuştan bir kalp hastalığının varlığından şüphelenmesini ve bebeği hedefe yönelik teşhis için göndermesini mümkün kılar.
Bir veya başka KKH'si olan bir yenidoğan, kural olarak, huzursuz davranır, sık sık ve sebepsiz yere ağlar. Bazı çocuklar ise tam tersine çok uyuşuktur. Emzirmiyorlar, biberonu reddediyorlar ve iyi uyumuyorlar. Olası nefes darlığı ve taşikardi (hızlı kalp atışı)
Bir çocukta KKH tanısının daha geç yaşta konması durumunda zihinsel ve fiziksel gelişimde sapmaların gelişmesi olasıdır. Bu tür çocuklar yavaş büyür, zayıf kilo alır, okulda geride kalır, sağlıklı ve aktif akranlarına ayak uyduramaz. Okuldaki yüklerle baş edemezler, beden eğitimi derslerinde parlamazlar ve sıklıkla hastalanırlar. Bazı durumlarda, kalp kusuru bir sonraki tıbbi muayenede tesadüfi bir bulgu haline gelir.
Ağır durumlarda kronik kalp yetmezliği gelişir. En ufak bir eforda nefes darlığı var. Bacakların şişmesi, karaciğerin büyümesi vedalak, pulmoner dolaşımda değişiklikler var. Nitelikli yardımın yokluğunda, bu durum çocuğun sakat kalması ve hatta ölümüyle sonuçlanır.
Bütün bu işaretler, çocuklarda KKH varlığının az çok doğrulanmasına izin verir. Semptomlar farklı durumlarda değişebilir. Modern teşhis yöntemlerinin kullanılması, hastalığı doğrulamamızı ve gerekli tedaviyi zamanında reçete etmemizi sağlar.
UPU geliştirme aşamaları
Türü ve ciddiyeti ne olursa olsun, tüm kötü alışkanlıklar birkaç aşamadan geçer. İlk aşamaya adaptasyon denir. Bu zamanda, çocuğun vücudu, tüm organların çalışmasını biraz değişmiş bir kalbe ayarlayarak yeni varoluş koşullarına uyum sağlar. Aşınma ve yıpranma için tüm sistemlerin bu zamanda çalışması gerektiğinden, akut kalp yetmezliğinin gelişmesi ve tüm organizmanın iflas etmesi göz ardı edilemez.
İkinci aşama, göreceli telafi aşamasıdır. Kalbin değişen yapıları çocuğa az çok normal bir varoluş sağlayarak tüm işlevlerini uygun düzeyde yerine getirir. Bu aşama, tüm vücut sistemlerinin başarısızlığına ve dekompansasyonun gelişmesine yol açana kadar yıllarca sürebilir. Bir çocukta KKH'nin üçüncü aşamasına terminal denir ve vücutta ciddi değişiklikler ile karakterize edilir. Kalp artık işleviyle baş edemez. Miyokardda dejeneratif değişiklikler gelişir ve er ya da geç ölümle sonuçlanır.
Atriyal septal defekt
UPU türlerinden birini ele alalım. Çocuklarda OSB en sık görülen malformasyonlardan biridir.kalp, üç yaşından büyük bebeklerde bulunur. Bu patoloji ile çocuğun sağ ve sol atriyum arasında küçük bir deliği vardır. Sonuç olarak, doğal olarak pulmoner dolaşımın taşmasına yol açan soldan sağa sürekli bir kan geri akışı vardır. Bu patolojide gelişen tüm semptomlar, değişen koşullarda kalbin normal işleyişinin ihlali ile ilişkilidir.
Normalde kulakçıklar arasındaki açıklık doğuma kadar fetüste bulunur. Foramen ovale olarak adlandırılır ve genellikle yenidoğanın ilk nefesiyle kapanır. Bazı durumlarda delik ömür boyu açık kalır ama bu kusur o kadar küçüktür ki kişinin bundan haberi bile olmaz. Bu varyantta hemodinamik ihlalleri gözlenmez. Çocuğa herhangi bir rahatsızlık vermeyen açık bir foramen ovale, kalbin ultrason muayenesi sırasında tesadüfi bir bulguya dönüşebilir.
Aksine, gerçek bir atriyal septal kusur daha ciddi bir sorundur. Bu tür delikler büyüktür ve hem atriyumun orta kısmında hem de kenarlar boyunca yer alabilir. Doğuştan kalp hastalığının türü (daha önce de söylediğimiz gibi çocuklarda OSB en sık görülenidir) ultrason verilerine ve diğer muayene yöntemlerine göre uzmanın seçeceği tedavi yöntemini belirleyecektir.
ASD belirtileri
Birincil ve ikincil atriyal septal kusurları ayırt edin. Kalbin duvarındaki deliğin konumunun özelliklerinde kendi aralarında farklılık gösterirler. Birincil ASD'de bir kusur tespit edildibariyerin dibinde. Çocuklarda KKH, ikincil ASD tanısı, delik orta kısma daha yakın yerleştirildiğinde yapılır. Böyle bir kusurun düzeltilmesi çok daha kolaydır, çünkü septumun alt kısmında, kusuru tamamen kapatmanıza izin veren küçük bir kalp dokusu vardır.
Çoğu durumda, OSB'li küçük çocuklar akranlarından farklı değildir. Yaşla birlikte büyür ve gelişirler. Belirli bir sebep olmaksızın sık sık soğuk algınlığına eğilim vardır. Kanın soldan sağa sürekli geri akışı ve pulmoner dolaşımın taşması nedeniyle, bebekler şiddetli pnömoni dahil bronkopulmoner hastalıklara eğilimlidir.
Yaşamları boyunca, OSB'li çocukların nazolabial üçgen alanında sadece hafif bir siyanoz olabilir. Zamanla ciltte solgunluk, hafif fiziksel eforla nefes darlığı ve ıslak öksürük gelişir. Tedavinin yokluğunda, çocuk fiziksel gelişimde geride kalmaya başlar, normal okul müfredatıyla baş etmeyi bırakır.
Küçük hastaların kalbi artan yüke uzun süre dayanabilir. Taşikardi ve kalp ritmi düzensizlikleri şikayetleri genellikle 12-15 yaşlarında ortaya çıkar. Çocuk doktor gözetiminde değilse ve hiç ekokardiyogram yaptırmadıysa, bir çocukta KKH, OSB tanısı ancak ergenlik döneminde konulabilir.
OSB tanı ve tedavisi
Muayenede kardiyolog, önemli oskültasyon noktalarında kalp üfürümlerinde bir artış olduğunu fark eder. Bunun nedeni, kan daralmış kapakçıklardan geçtiğinde, doktorun bir stetoskop aracılığıyla duyduğu türbülansın gelişmesidir. Septumdaki bir kusurdan kan akışı gürültüye neden olmaz.
Akciğerleri dinlerken, pulmoner dolaşımdaki kan durgunluğu ile ilişkili nemli hırıltıları tespit edebilirsiniz. Perküsyon (göğüs gümbürtüsü) hipertrofisi nedeniyle kalbin sınırlarının arttığını ortaya çıkarır.
Elektrokardiyogramı incelerken, sağ kalpte aşırı yüklenme belirtileri açıkça görülebilir. Bir ekokardiyogram, interatriyal septum alanında bir kusur ortaya çıkardı. Akciğer röntgeni, pulmoner damarlardaki kan stazının belirtilerini görmenizi sağlar.
Bir ventriküler septal kusurun aksine, bir ASD asla kendi kendine kapanmaz. Bu kusurun tek tedavisi cerrahidir. Ameliyat 3-6 yaşlarında kardiyak dekompansasyon gelişene kadar yapılır. Ameliyat planlanıyor. Ameliyat kardiyopulmoner baypas altında açık kalpte gerçekleştirilir. Doktor kusuru diker veya delik çok büyükse perikarddan (kalp gömleği) kesilen bir yama ile kapatır. ASD ameliyatının 50 yılı aşkın bir süre önce kalbe yapılan ilk cerrahi müdahalelerden biri olduğunu belirtmekte fayda var.
Bazı durumlarda geleneksel dikiş yerine endovasküler bir yöntem kullanılır. Bu durumda, femoral damarda bir delinme yapılır ve bir tıkayıcı (özel birkusuru kapatan cihaz). Bu seçenek, göğsü açmadan yapıldığından daha az travmatik ve daha güvenli olarak kabul edilir. Böyle bir ameliyattan sonra çocuklar çok daha hızlı iyileşir. Ne yazık ki, her durumda endovasküler yöntemi uygulamak mümkün değildir. Bazen deliğin yeri, çocuğun yaşı ve diğer ilgili faktörler böyle bir müdahaleye izin vermez.
Ventriküler septal defekt
Başka bir UPU türünden bahsedelim. Çocuklarda VSD, üç yaş üstü çocuklarda en sık görülen ikinci kalp hastalığıdır. Bu durumda septumda sağ ve sol ventrikülü ayıran bir delik bulunur. Soldan sağa sürekli bir kan geri akışı vardır ve ASD'de olduğu gibi, pulmoner dolaşımda aşırı yüklenme gelişir.
Küçük hastaların durumu, kusurun boyutuna bağlı olarak büyük ölçüde değişebilir. Küçük bir delik ile çocuk herhangi bir şikayette bulunmayabilir ve oskültasyon sırasındaki gürültü ebeveynleri rahatsız edecek tek şeydir. Vakaların %70'inde minör ventriküler septal defektler 5 yaşından önce kendiliğinden kapanır.
Daha şiddetli bir KKH varyantı ile tamamen farklı bir tablo ortaya çıkıyor. Çocuklarda VSD bazen büyük boyutlara ulaşır. Bu durumda, pulmoner hipertansiyon geliştirme olasılığı yüksektir - bu kusurun zorlu bir komplikasyonu. İlk başta, tüm vücut sistemleri yeni koşullara adapte olur, kanı bir ventrikülden diğerine hareket ettirir ve artan bir artış yaratır.küçük dairenin damarlarındaki basınç. Er ya da geç, kalbin artık işleviyle baş edemediği dekompansasyon gelişir. Venöz kan deşarjı olmaz, ventrikülde birikir ve sistemik dolaşıma girer. Akciğerlerdeki yüksek basınç, kalp ameliyatını önler ve bu tür hastalar sıklıkla komplikasyonlardan ölür. Bu nedenle bu kusuru zamanında tespit etmek ve çocuğu cerrahi tedaviye yönlendirmek çok önemlidir.
VSD'nin 3-5 yıldan önce kendi kendine kapanmaması veya çok büyük olması durumunda, interventriküler septumun bütünlüğünü yeniden sağlamak için bir operasyon yapılır. ASD'de olduğu gibi, açıklık perikarddan kesilen bir yama ile dikilir veya kapatılır. Koşullar izin veriyorsa endovasküler yollarla defekti kapatmak da mümkündür.
Doğuştan kalp kusurlarının tedavisi
Cerrahi yöntem, böyle bir patolojiyi her yaşta ortadan kaldıran tek yöntemdir. Çocuklarda KKH tedavisi şiddetine göre hem yenidoğan döneminde hem de ileri yaşlarda yapılabilir. Rahimdeki cenine yapılan kalp ameliyatı vakaları vardır. Aynı zamanda, kadınlar sadece hamileliği güvenli bir şekilde vadesine kadar taşımakla kalmadı, aynı zamanda yaşamın ilk saatlerinde resüsitasyon gerektirmeyen nispeten sağlıklı bir çocuk doğurabildiler.
Her durumda tedavi türleri ve şartları ayrı ayrı belirlenir. Kalp cerrahı, muayene verilerine ve enstrümantal muayene yöntemlerine dayanarak ameliyat yöntemini seçer vesüreler belirler. Bütün bu zaman boyunca çocuk, durumunu kontrol eden uzmanların gözetimi altındadır. Ameliyata hazırlanırken bebek, rahatsız edici semptomları mümkün olduğunca ortadan kaldırmak için gerekli ilaç tedavisini alır.
Zamanında tedaviye tabi olan bir çocukta KKH ile engellilik oldukça nadiren gelişir. Çoğu durumda, ameliyat sadece ölümden kaçınmayı değil, aynı zamanda önemli kısıtlamalar olmaksızın normal yaşam koşulları yaratmayı da sağlar.
Doğuştan kalp kusurlarının önlenmesi
Maalesef tıbbın gelişmişlik düzeyi fetüsün intrauterin gelişimine müdahale etme imkanı sağlamıyor ve bir şekilde kalp atışını etkiliyor. Çocuklarda KKH'nin önlenmesi, planlı bir hamilelikten önce ebeveynlerin kapsamlı bir muayenesini içerir. Bir çocuğu gebe bırakmadan önce, anne adayı da kötü alışkanlıklardan vazgeçmeli, tehlikeli endüstrilerdeki işleri diğer faaliyetlere değiştirmelidir. Bu tür önlemler, kardiyovasküler sistem gelişimi patolojisi olan bir çocuğa sahip olma riskini az altacaktır.
Bütün kızlara verilen kızamıkçık aşısı, bu tehlikeli enfeksiyon nedeniyle KKH'den korunmaya yardımcı olur. Ayrıca anne adaylarının planlanan gebelik yaşlarında mutlaka ultrason taramasından geçmeleri gerekmektedir. Bu yöntem, bebekteki malformasyonları zamanında tespit etmenizi ve gerekli önlemleri almanızı sağlar. Böyle bir çocuğun doğumu deneyimli kardiyologlar ve cerrahlar tarafından denetlenecektir. Gerekirse doğum odasından hemen yenidoğan özel bir hastaneye götürülür.departmanı hemen faaliyete geçecek ve ona yaşama fırsatı verecek.
Konjenital kalp kusurlarının gelişimi için prognoz birçok faktöre bağlıdır. Hastalık ne kadar erken tespit edilirse, dekompansasyon durumunu önleme olasılığı o kadar artar. Zamanında cerrahi tedavi sadece genç hastaların hayatlarını kurtarmakla kalmaz, aynı zamanda önemli sağlık kısıtlamaları olmadan yaşamalarını sağlar.
