Hipertrofik kardiyomiyopati, ventriküllerden birinin miyokardiyumunun yoğunluğunu bir şekilde az altan önemli bir kalınlaşması ile karakterize edilir. Hastalık tamamen asemptomatik olabilir, ancak buna rağmen, hastalık ani ölüme yol açabileceğinden tedaviye tüm sorumlulukla yaklaşılmalıdır.
Terapi konservatif olabilir ve zor durumlarda ameliyat endikedir.
Hastalığın özellikleri
İstatistiklere göre, insanların yaklaşık %1'inde hipertrofik kardiyomiyopati gelişir. Temel olarak, bu hastalık 30-50 yaş arası erkeklerde görülür. Bazı durumlarda, patoloji koroner ateroskleroz geliştirir ve durum enfektif endokardit ile komplike olabilir. Çocuklarda çok nadiren hipertrofik kardiyomiyopati görülür.
Bu hastalığın gelişiminde kalp liflerindeki artış önemli rol oynar. Altında iki patolojik mekanizma yatmaktadır. ATakışlarının bir sonucu olarak, kalbin ventriküllerine yetersiz miktarda kan girer; bu, miyokardın zayıf esnekliği ile açıklanır, bu nedenle basıncın çok hızlı yükselmesi. Hastanın kalbi normal şekilde gevşeme yeteneğini kaybeder.
Obstrüktif hipertrofik kardiyomiyopati, ventriküller arasındaki duvarın kalınlaştığı ve mitral kapak yaprakçıklarının hareketinin bozulduğu bir hastalıktır. Bu durumda, sol atriyal bozukluklar gelişir ve biraz sonra - pulmoner hipertansiyon.
Oldukça sık, obstrüktif hipertrofik kardiyomiyopati, koroner kalp hastalığı ile komplike hale gelir. Patolojik süreç sırasında, kas lifleri bir süre sonra lifli bir yapı kazanır ve kalp arterleri biraz değiştirilir. Bu hastalık esas olarak kalıtsaldır, ancak genlerdeki keskin mutasyon nedeniyle de gelişebilir.
Formlar ve sınıflandırma
Hipertrofik kardiyomiyopatinin birkaç sınıflandırması vardır. Kalp kası farklı şekillerde artabileceğinden, doktorlar hastalığın simetrik ve asimetrik bir şeklini ayırt eder. Simetrik, sol ventrikül duvarlarının eşit olarak kalınlaşması ile karakterize edilir. Bazı durumlarda, sağ ventrikülün kalınlığında eşzamanlı bir artış olabilir.
Asimetrik şekil oldukça yaygındır. Temel olarak interventriküler septumun altında, ortasında veya üstünde bir kalınlaşma vardır. Aynı zamanda, birkaç kez kalınlaşır. Hastalık kanın aorta geçişini engelleyebilir. Bu faktöre dayanarak, 2 form ayırt edilirhipertrofik kardiyomiyopati: obstrüktif ve nonobstrüktif.
Kalınlaşma derecesi çok farklı olabilir. Buna bağlı olarak, hastalığın seyrinin birkaç aşaması ayırt edilir. İlk aşama, basınçta hafif bir artış ile karakterizedir ve ayrıca şiddetli semptomlar olmadan ilerler, bu nedenle hasta pratikte hiçbir şeyden rahatsız olmaz.
2. aşamada, kişi fiziksel efor sırasında hafif bir rahatsızlık hisseder. 3. aşamada, hastanın semptomları daha belirgin hale gelir ve istirahatte bile nefes darlığının yanı sıra anjina pektoris belirtileri vardır. Son aşamada ise çok ciddi dolaşım bozuklukları meydana gelir ve ani ölüm olasılığı artar.
Doktorlar hastalığın birincil ve ikincil biçimlerini ayırt eder. Birincil formun ortaya çıkmasının nedenleri hala tam olarak anlaşılmamıştır. Temel olarak, kalıtsal veya edinsel olabilen gen mutasyonlarının bir sonucu olarak ortaya çıkar. İkincil form esas olarak yüksek tansiyonu olan ve kalp kasının yapısında doğuştan gelen değişiklikler olan yaşlı kişilerde görülür.
Olay nedenleri
En yaygın kışkırtıcı faktör kalıtımdır. Otozomal bir kalıtım tipine sahip olduğu için patoloji genellikle doğada genetiktir. Bunun sonucunda kalp kasının bazı liflerinde patolojik büyüme meydana gelir. Sol ventrikülün sıkışmasının kalp kası kusurları, iskemik hastalık, hipertansiyon ve neden olabilecek diğer patolojilerle tamamen ilişkisiz olduğu tespit edilmiştir.benzer değişiklikler. Diğer nedenler şunlardır:
- genlerin spontan mutasyonu;
- uzun süreli hipertansiyon;
- yaşlılık.
Genetik bir yatkınlıkla hiçbir şekilde ilişkili olmayan kalıcı bir gen mutasyonunun varlığında protein sentezinde bozulma olur. Bu tür ihlaller zararlı çalışma koşulları, sigara içme, hamilelik ve bazı enfeksiyonlarla ilişkilendirilebilir.
Sürekli hipertansiyon ikincil kardiyomiyopatiyi tetikleyebilir. Yaşlılarda gelişir ve kalp kasının yapısında patolojik değişikliklerle ilerler.
Temel belirtiler
Hipertrofik kardiyomiyopatinin belirtileri büyük ölçüde hastalığın şekline bağlıdır. Tıkayıcı olmayan form, kan akışı bozulmadığı için pratik olarak hastaya herhangi bir rahatsızlık vermez. Obstrüktif bir durumda, hastaya nefes darlığı, ventriküllerden kan akışının bozulması ve ayrıca esas olarak fiziksel efor sırasında meydana gelen düzensiz bir nabız eşlik eder.
Hipertrofik kardiyomiyopati, aşağıdaki semptomlarla karakterizedir:
- nefes darlığı;
- bayılma;
- baş dönmesi;
- ekstrasistol;
- arteriyel hipotansiyon;
- paroksismal taşikardi;
- akciğerlerin şişmesi;
- kardiyak astım.
Bilinç kaybı ve baş dönmesi, aorta giren kan hacmindeki azalmanın bir sonucu olarak ortaya çıkan zayıf dolaşım ile ilişkilidir. Bir kişi yemek yemenin yanı sıra çok çalıştıktan sonra dik bir pozisyon aldığında semptomlar artar.
Göğüsteki ağrılı hisler çoğunlukla doğada baskı yapar ve sternumun arkasında hissedilir. Bu, vücudun kendi damarlarındaki kan hacmi önemli ölçüde azalırken, daha fazla oksijen ihtiyacı yaşamaya başlayan kalp kasının kütlesindeki artışın bir sonucu olarak ortaya çıkar.
Hastalığın seyrinin bir başka belirtisi de, patolojinin ilk belirtilerinin başlamasından yaklaşık 1 saat sonra kendini bilinç kaybı şeklinde gösteren kardiyak ölümdür.
Tansiyonlu hipertrofik kardiyomiyopati oldukça karmaşıktır ve pulmoner ödem ve kardiyak astım eşlik eder. Bununla birlikte, mevcut semptomlara rağmen, genellikle böyle bir ihlalin tek tezahürü hastanın ani ölümüdür.
Teşhis
Hipertrofik kardiyomiyopati teşhisi, hasta şikayetlerinin toplanması ve aile öyküsünün incelenmesi ile başlar. Doktor, ilk semptomların tam olarak ne zaman ortaya çıktığını, hastanın ve yakınlarının daha önce neyle hasta olduğunu öğrenir. İlk tanı için doktor fizik muayene yapar. Hastalığın seyri sırasında siyanoz görülebileceğinden, başlangıçta cildin gölgesini değerlendirir.
Ardından, sol taraftaki kalp kasının boyutunun ne kadar genişlediğini belirlemenizi sağlayan dokunma işlemini gerçekleştirir. O zaman aort üzerindeki gürültüyü dinlemeniz gerekir. benzer ihlalventrikül boşluğu önemli ölçüde daralmışsa gözlemlenir. Hipertrofik kardiyomiyopati tanısını doğrulamak için bu tür araştırmalar şu şekilde reçete edilir:
- idrar ve kan testi;
- biyokimyasal analiz;
- genişletilmiş koagulogram;
- elektrokardiyogram;
- göğüs röntgeni;
- tomografi;
- fonokardiyogram.
Yapılan çalışmaların verileri tanı koymaya yardımcı olmadıysa, hastaya ayrıca kalp kası kateterizasyonu ve endokardiyal biyopsi reçete edilebilir. Ayrıca bir pratisyen hekim ve bir kalp cerrahı ile konsültasyon gereklidir.
Tedavinin özellikleri
Hipertrofik kardiyomiyopati tedavisi ilaçlar, halk ilaçları ve ayrıca ameliyat yoluyla gerçekleştirilir. Halk ilaçları ile yapılan terapi özel bir sonuç vermez, hastanın refahını sadece biraz iyileştirir. Tedavi için anaç, kartopu, sarı kantaron, nergis gibi ilaçlar kullanılır.
İlaç tedavisi yalnızca hastalığın şiddetli semptomlarının varlığında veya ani kardiyak ölüm tehdidinde endikedir. Kalsiyum kanal antagonistleri ve ayrıca beta blokerler tedavi rejimine dahil edilir. Kalp ritminin ciddi şekilde ihlal edilmesi durumunda, antiaritmik ilaçlar reçete edilir. Kan dolaşımı sürecinde kalp yetmezliği ve durgunluk durumunda, diüretiklerin, kardiyak glikozitlerin ve ayrıca beta blokerlerin kullanımı belirtilir.
Ağır vakalarda cerrahihastanın refahını normalleştirmeye ve komplikasyonların gelişmesini önlemeye yardımcı olacak bir müdahale.
Konservatif Terapi
Hipertrofik kardiyomiyopatinin ilaç tedavisi, hastanın normal sağlık durumunu ve performansını korumak için reçete edilir. Orta derecede bir hastalık seyri ve çok şiddetli olmayan semptomlarla, hastalara kalp kasını gevşetmeye ve sertliğini az altmaya yardımcı olan beta blokerler veya kalsiyum kanal blokerleri reçete edilir. Bu tür ilaçların uzun süreli kullanımı sol ventrikül hipertrofisinin şiddetini az altabilir ve atriyal fibrilasyon oluşumunu önleyebilir.
Temel olarak, doktorlar seçici olmayan beta blokerleri, özellikle Anaprilin, Obzidan, Inderal'i reçete eder. Bazı durumlarda Metoprolol ve Atenolol gibi seçici ilaçların kullanımı endikedir. İlaç seçimi büyük ölçüde hastaların bireysel özelliklerine bağlıdır.
Tedavi sırasında doktorlar kalsiyum antagonistleri reçete edebilir. Bu ilaçlar, elementin sistemik koroner arterlerdeki konsantrasyonunu etkiler. Bu tür ilaçları kullanırken, sol ventriküllerin diyastolik gevşemesi normalleştirilebilir ve ayrıca miyokardiyal kontraktiliteyi az altabilir. Kullanılan tüm ilaçlar belirgin antiaritmik ve antianginal özelliklere sahiptir. Finoptin ve Isoptin gibi yollarla iyi bir sonuç gösterilir. Ayrıca doktor "Kardizem" ve "Kardil" de yazabilir, bu duruma göre değişir.hastalığın seyrinin özellikleri.
Ani ölüm riski yüksek olan hastaların tedavisi için "Ritmilen" ve "Amiodaron" preparatları önerilir. Bu tür ilaçların belirgin bir antiaritmik etkisi vardır.
Hastanın kalp yetmezliği varsa, doktor diüretik reçete edebilir. Son zamanlarda, ACE inhibitörlerinin, örneğin Enalapril'in yardımıyla terapi gerçekleştirilmiştir.
Ameliyat
Hipertrofik kardiyomiyopati teşhisi konduktan sonra, böyle bir hastalık tehlikeli komplikasyonlara ve ayrıca hastanın ani ölümüne yol açabileceğinden tedavi derhal reçete edilmelidir. Modern tıpta çeşitli cerrahi müdahale türleri uygulanmaktadır:
- etanol ablasyonu;
- resenkronizasyon tedavisi;
- miyotomi;
- bir kardiyoverter-defibrilatörün implantasyonu.
Etanol ablasyonu, kalbin kalınlaşmış septumuna tıbbi alkol solüsyonu enjekte edilerek gerçekleştirilir. Benzer bir prosedür, bir doktorun sıkı gözetimi altında, göğsün küçük bir delinmesi yoluyla gerçekleştirilir. Konsantre alkolün etkisi altında hücreler ölür ve bunun sonucunda ventriküller arasındaki duvarlar incelir.
Miyotomi açık bir kalp üzerinde yapılır ve iç septumun çıkarılmasını içerir. Resenkronizasyon tedavisinin özü, kalp kasının bozulmuş iletimini düzeltmektir. Cerrah implantasyonu gerçekleştirirkan dolaşımını normalleştirmeye ve komplikasyonları önlemeye yardımcı olan bir elektrik stimülatörü.
Bir kardiyoverter-defibrilatör implantasyonu, ciddi kalp ritmi bozukluğu durumunda kardiyak kardiyogramın düzeltilmesine yardımcı olur ve ardından kalbe bir nabız göndererek normal ritmini geri yükler. Cerrahi müdahale tekniği her özel duruma bağlıdır.
Yaşam tarzı
Hipertrofik kardiyomiyopati ile doktorların tavsiyeleri yaşam tarzı için de geçerlidir. Diyet önerilir. Günlük yükler sınırlı değildir, ancak ilaç tedavisi veya ameliyattan sonra bile egzersiz yasağı vardır. 30 yıl sonra ani ölüm riskinin ihmal edilebilir olduğuna inanılır, bu nedenle ağırlaştırıcı faktörlerin yokluğunda yavaş yavaş orta derecede fiziksel aktiviteye geçebilirsiniz.
Kötü alışkanlıklardan vazgeçmeyi unutmayın. Kandaki kolesterol seviyesinde bir artışa ve ayrıca lenf ve kan çıkışının ihlaline neden olan yiyeceklerden kaçınmalısınız. Yağlı yiyeceklerin yanı sıra baharatlı ve tuzlu yiyecekler yemek yasaktır.
Olası Komplikasyonlar
Hipertrofik kardiyomiyopatide klinik yönergelere uyulmalıdır. Aksi takdirde çeşitli tehlikeli komplikasyonlar ortaya çıkabilir. Bunlardan en yaygın olanı kalp atış hızındaki bozulmadır. Çoğu hastada aritmi görülür. Zamanında tedavi yapılmazsa, kalp yetmezliğine yol açabilir. Ayrıca, böylegibi komplikasyonlar:
- enfektif endokardit;
- vasküler tromboembolizm;
- kronik kalp yetmezliği.
Bunun yanında, çeşitli organ ve sistemlerin bozulmuş dolaşımı ile ilişkili başka komplikasyonlar gelişebilir. Hastalıkların gelişmesi sonucunda birçok hasta aniden ölmektedir. Ölüm riski büyük ölçüde hastanın yaşına ve diğer birçok faktöre bağlıdır. Bu genellikle çocuklukta ve genç yaşta olur.
Tahmin ve önleme
Bazı durumlarda tedavisiz hastalıkta gerileme olur ancak tedavi yapılmazsa ölüm meydana gelebilir. Hipertrofik kardiyomiyopatide, ortalama yaşam süresinin, hastalığın dilate tipinden biraz daha yüksek olduğuna dikkat edilmelidir. Ek olarak, mortalite hastanın yaşına bağlıdır. Daha genç hastalar için, ameliyat zamanında yapılmazsa prognoz daha kötüdür.
Böyle bir hastalığın özel bir önlemesi yoktur. Ancak patoloji gelişme riskini önlemek için akrabalarda kardiyomiyopati varsa periyodik muayene yapılması gerekir. Bu, hastalığı ilk aşamalarda teşhis etmenizi sağlar. Ayrıca az tuzlu bir diyet önerilir.
