Fosfolipid sendromu, otoimmün kaynaklı nispeten yaygın bir patolojidir. Hastalığın arka planında, kan damarlarının, böbreklerin, kemiklerin ve diğer organların lezyonları sıklıkla görülür. Tedavinin yokluğunda hastalık, hastanın ölümüne kadar tehlikeli komplikasyonlara yol açabilir. Ayrıca, hastalık genellikle hamilelik sırasında kadınlarda tespit edilir ve bu da anne ve çocuğun sağlığını tehlikeye atar.
Tabii ki birçok kişi hastalığın gelişim nedenleri hakkında sorular sorarak ek bilgi arar. Hangi belirtilere dikkat etmelisiniz? Fosfolipid sendromu için bir analiz var mı? Tıp etkili tedaviler sunabilir mi?
Fosfolipid sendromu: nedir?
İlk defa bu hastalık çok uzun zaman önce tanımlanmadı. Onun hakkında resmi bilgiler 1980'lerde yayınlandı. İngiliz romatolog Graham Hughes çalışma üzerinde çalıştığından, hastalığa genellikle Hughes sendromu denir. Başka isimler de var - antifosfolipid sendromu ve antifosfolipid antikor sendromu.
Fosfolipid sendromu, bağışıklık sisteminin vücudun kendi fosfolipidlerine saldıran antikorlar üretmeye başladığı otoimmün bir hastalıktır. Bu maddeler birçok hücrenin zar duvarlarının bir parçası olduğu için böyle bir hastalıkta lezyonlar önemlidir:
- Antikorlar sağlıklı endotel hücrelerine saldırır, büyüme faktörlerinin ve kan damarlarının duvarlarının genişlemesinden sorumlu olan prostasiklin sentezini az altır. Hastalığın arka planında trombosit agregasyonunun ihlali var.
- Fosfolipidler ayrıca trombositlerin kendi duvarlarında da bulunur, bu da trombositlerin agregasyonunun artmasına ve ayrıca hızlı yıkıma yol açar.
- Antikorların varlığında kanın pıhtılaşmasında artış ve heparin aktivitesinde azalma olur.
- Yıkım süreci de sinir hücrelerini atlamaz.
Kan damarlarda pıhtılaşmaya başlar, kan akışını ve sonuç olarak çeşitli organların işlevlerini bozan kan pıhtıları oluşturur - fosfolipid sendromu bu şekilde gelişir. Bu hastalığın nedenleri ve semptomları birçok insanı ilgilendirmektedir. Sonuçta, hastalık ne kadar erken tespit edilirse hastada o kadar az komplikasyon gelişir.
Hastalığın gelişmesinin ana nedenleri
İnsanlar neden fosfolipid sendromu geliştirir? Nedenleri farklı olabilir. Oldukça sık hastaların genetik bir yatkınlığa sahip olduğu bilinmektedir. Hastalık, bir nedenden ötürü hücrelere antikor üretmeye başlayan bağışıklık sisteminin yanlış çalışması durumunda gelişir.kendi organizması. Her durumda, hastalık bir şey tarafından kışkırtılmalıdır. Bugüne kadar bilim adamları birkaç risk faktörü belirlediler:
- Fosfolipid sendromu sıklıkla mikroanjiyopatilerin, özellikle de trombositopeninin, hemolitik-üremik sendromun arka planında gelişir.
- Risk faktörleri, lupus eritematozus, vaskülit, skleroderma gibi diğer otoimmün hastalıkları içerir.
- Hastalık genellikle hastanın vücudunda kötü huylu tümörlerin varlığında gelişir.
- Risk faktörleri arasında bulaşıcı hastalıklar bulunur. Enfeksiyöz mononükleoz ve AIDS özellikle tehlikelidir.
- DIC'de antikorlar görünebilir.
- Hormonal kontraseptifler, psikotrop ilaçlar, Novocainamide, vb. dahil olmak üzere belirli ilaçları alırken hastalığın gelişebileceği bilinmektedir.
Doğal olarak, hastanın neden fosfolipid sendromu geliştirdiğini bulmak önemlidir. Teşhis ve tedavi, hastalığın temel nedenini belirlemeli ve mümkünse ortadan kaldırmalıdır.
Fosfolipid sendromunda kardiyovasküler sistem kayıpları
Kan ve kan damarları fosfolipid sendromunu etkileyen ilk "hedeflerdir". Semptomları hastalığın gelişim aşamasına bağlıdır. Trombüs genellikle ilk olarak ekstremitelerin küçük damarlarında oluşur. Doku iskemisinin eşlik ettiği kan akışını bozarlar. Etkilenen uzuv her zaman dokunulduğunda daha soğuktur, cilt solgunlaşır ve kaslar yavaş yavaş körelir. Uzun süreli doku yetersiz beslenmesi nekroza ve ardından kangrene yol açar.
Ödem, ağrı, hareket bozukluğu görünümünün eşlik ettiği ekstremitelerin olası ve derin ven trombozu. Fosfolipid sendromu, ateş, titreme, etkilenen bölgede cildin kızarması ve keskin, keskin ağrının eşlik ettiği tromboflebit (damar duvarlarının iltihabı) ile komplike olabilir.
Büyük damarlarda kan pıhtısı oluşumu aşağıdaki patolojilerin gelişmesine yol açabilir:
- aortik sendrom (üst vücut damarlarında keskin bir basınç artışı ile birlikte);
- Üstün vena kava sendromu (bu durum cildin şişmesi, siyanoz, burun kanaması, trakea ve yemek borusu ile karakterizedir);
- inferior vena cava sendromu (alt vücutta dolaşım bozuklukları, uzuvların şişmesi, bacaklarda, kalçalarda, karın ve kasıkta ağrı ile birlikte).
Tromboz kalbin çalışmasını da etkiler. Genellikle hastalığa anjina pektoris, kalıcı arteriyel hipertansiyon, miyokard enfarktüsü gelişimi eşlik eder.
Böbrek hasarı ve ana semptomlar
Kan pıhtılarının oluşumu sadece uzuvlarda dolaşım bozukluklarına yol açmaz - iç organlar, özellikle böbrekler de zarar görür. Fosfolipid sendromunun uzun süreli gelişimi ile sözde böbrek enfarktüsü mümkündür. Bu duruma bel ağrısı, idrar miktarında azalma ve içinde kan safsızlıklarının varlığı eşlik eder.
Bir trombüs, şiddetli ağrı, mide bulantısı ve kusmanın eşlik ettiği renal arteri tıkayabilir. Bu tehlikeli bir durumdur - tedavi edilmezse gelişme olasılığı vardır.nekrotik süreç. Fosfolipid sendromunun tehlikeli sonuçları, küçük kan pıhtılarının doğrudan renal glomerüllerde oluştuğu renal mikroanjiyopatiyi içerir. Bu durum sıklıkla kronik böbrek yetmezliğinin gelişmesine yol açar.
Bazen adrenal bezlerde kan dolaşımı bozulur ve bu da hormonal arka planın ihlaline yol açar.
Başka hangi organlar etkilenebilir?
Fosfolipid sendromu birçok organı etkileyen bir hastalıktır. Daha önce de belirtildiği gibi, antikorlar, sonuçsuz yapamayan sinir hücrelerinin zarlarını etkiler. Birçok hasta, genellikle baş dönmesi, mide bulantısı ve kusmanın eşlik ettiği sürekli şiddetli baş ağrılarından şikayet eder. Çeşitli zihinsel bozukluklar geliştirme olasılığı vardır.
Bazı hastalarda, görsel analiz cihazına kan sağlayan damarlarda kan pıhtıları bulunur. Uzun süreli oksijen ve besin eksikliği, optik sinirin atrofisine yol açar. Retina damarlarının olası trombozu ve ardından kanama. Bazı göz patolojileri maalesef geri döndürülemez: görme bozuklukları ömür boyu hastada kalır.
Kemikler de patolojik sürece dahil olabilir. İnsanlara genellikle iskelet deformitesi ve sık kırıkların eşlik ettiği geri dönüşümlü osteoporoz teşhisi konur. Daha tehlikeli aseptik kemik nekrozudur.
Deri lezyonları da hastalığın karakteristiğidir. Çoğu zaman, üst ve alt ekstremitelerin derisinde örümcek damarları oluşur. Bazen küçük, noktasal kanamalara benzeyen çok karakteristik bir döküntü fark edebilirsiniz. Bazı hastalarda ayak tabanlarında ve avuç içlerinde eritem gelişir. Tırnak plağının altında sık sık deri altı hematom oluşumu (belirgin bir sebep olmadan) ve kanamalar vardır. Uzun süreli doku trofizminin ihlali, iyileşmesi uzun zaman alan ve tedavisi zor olan ülserlerin ortaya çıkmasına neden olur.
Fosfolipid sendromunun ne olduğunu bulduk. Hastalığın nedenleri ve belirtileri son derece önemli sorulardır. Sonuçta, doktor tarafından seçilen tedavi rejimi bu faktörlere bağlı olacaktır.
Fosfolipid sendromu: tanı
Tabii ki bu durumda hastalığın varlığını zamanında tespit etmek son derece önemlidir. Bir doktor, anamnez toplanması sırasında bile fosfolipid sendromundan şüphelenebilir. Hastada tromboz ve trofik ülserlerin varlığı, sık düşükler, anemi belirtileri bu düşünceye neden olabilir. Tabii ileride ek sınavlar da yapılıyor.
Fosfolipid sendromu analizi, hastaların kanındaki fosfolipidlere karşı antikor düzeyini belirlemektir. Genel kan testinde trombosit seviyesinde bir azalma, ESR'de bir artış, lökosit sayısında bir artış fark edebilirsiniz. Sıklıkla, sendroma laboratuvar çalışması sırasında da görülebilen hemolitik anemi eşlik eder.
Ek olarak, biyokimyasal bir kan testi yapılır. Hastalarda gama globulin miktarında artış vardır. Karaciğer patolojinin arka planına karşı hasar görmüşse, o zaman miktarıbilirubin ve alkalin fosfataz. Böbrek hastalığı varlığında kreatinin ve üre seviyesinde artış gözlemlenebilir.
Bazı hastalara ayrıca spesifik immünolojik kan testleri önerilir. Örneğin, romatoid faktör ve lupus pıhtılaştırıcısını belirlemek için laboratuvar testleri yapılabilir. Kandaki fosfolipid sendromu ile eritrositlere karşı antikorların varlığı, lenfosit seviyesinde bir artış tespit edilebilir. Karaciğer, böbrekler, kemiklerde ciddi hasar şüphesi varsa, röntgen, ultrason, tomografi dahil olmak üzere enstrümantal muayeneler yapılır.
Hastalığın komplikasyonları nelerdir?
Tedavi edilmezse fosfolipid sendromu son derece tehlikeli komplikasyonlara yol açabilir. Hastalığın arka planında, damarlarda kendi içinde tehlikeli olan kan pıhtıları oluşur. Kan pıhtıları kan damarlarını tıkayarak normal kan dolaşımını bozar - dokular ve organlar yeterli besin ve oksijen almaz.
Genellikle, bir hastalığın arka planında hastalar felç ve miyokard enfarktüsü geliştirir. Ekstremite damarlarının tıkanması kangren gelişimine yol açabilir. Yukarıda belirtildiği gibi, hastalarda böbreklerin ve adrenal bezlerin işleyişi bozulur. En tehlikeli sonuç pulmoner embolidir - bu patoloji akut olarak gelişir ve her durumda hasta hastaneye zamanında teslim edilemez.
Fosfolipid sendromlu hastalarda gebelik
Daha önce de belirtildiği gibi, hamilelik sırasında fosfolipid sendromu teşhis edilir. Hastalığın tehlikesi nedir ve böyle bir durumda ne yapılmalı?
Fosfolipid sendromu nedeniyle damarlarda kan pıhtıları oluşur ve bu da plasentaya kan taşıyan arterleri tıkar. Embriyo yeterli oksijen ve besin almaz, bu durum vakaların %95'inde düşüğe neden olur. Gebeliğe ara verilmese bile hem anne hem de çocuk için çok tehlikeli olan erken plasenta dekolmanı ve geç preeklampsi gelişme riski vardır.
İdeal olarak, bir kadın planlama aşamasında test edilmelidir. Bununla birlikte, fosfolipid sendromu sıklıkla hamilelik sırasında teşhis edilir. Bu gibi durumlarda hastalığın varlığını zamanında fark etmek ve gerekli önlemleri almak çok önemlidir. Anne adayının trombozunu önlemek için küçük dozlarda antikoagülanlar reçete edilebilir. Ek olarak, bir kadın düzenli olarak muayeneden geçmelidir, böylece doktor zamanla plasental abrupsiyonun başladığını fark edebilir. Birkaç ayda bir, hamile anneler, vitamin, mineral ve antioksidan içeren müstahzarlar alarak genel bir güçlendirme tedavisine tabi tutulur. Doğru yaklaşımla hamilelikler genellikle mutlu bir şekilde sonlanır.
Tedavi nasıl görünüyor?
Bir kişi fosfolipid sendromuna sahipse ne yapmalı? Bu durumda tedavi karmaşıktır ve hastada belirli komplikasyonların varlığına bağlıdır. Hastalığın arka planında kan pıhtıları oluştuğundan, tedavi öncelikle kanı inceltme amaçlıdır. şematedavi genellikle birkaç ilaç grubunun kullanımını içerir:
- Öncelikle dolaylı antikoagülanlar ve antiagreganlar ("Aspirin", "Warfarin") reçete edilir.
- Terapi genellikle Nimesulid veya Celecoxib gibi seçici nonsteroid antiinflamatuar ilaçları içerir.
- Hastalık sistemik lupus eritematozus ve diğer bazı otoimmün hastalıklarla ilişkiliyse, doktor glukokortikoidler (hormonal antiinflamatuar ilaçlar) reçete edebilir. Bununla birlikte, bağışıklık sisteminin aktivitesini baskılamak ve tehlikeli antikorların üretimini az altmak için immünosupresif ilaçlar kullanılabilir.
- İmmün globulin bazen hamile kadınlara verilir.
- Hastalar periyodik olarak B vitamini içeren ilaçlar alırlar.
- Genel iyileşme, kan damarlarının ve hücre zarlarının korunması için antioksidan ilaçlar ve ayrıca çoklu doymamış yağ asitleri kompleksi (Omacor, Mexicor) içeren ilaçlar kullanılır.
Elektroforez prosedürleri hastanın durumu için faydalıdır. Sekonder fosfolipid sendromu söz konusu olduğunda, birincil hastalığı kontrol etmek önemlidir. Örneğin vaskülit ve lupuslu hastalar bu patolojiler için yeterli tedavi almalıdır. Bulaşıcı hastalıkları zamanında tespit etmek ve (mümkünse) tamamen iyileşene kadar uygun tedaviyi uygulamak da önemlidir.
Hastalar için prognoz
Fosfolipid sendromu teşhisi konulursazamanında ve hasta gerekli yardımı aldı, prognoz çok olumlu. Ne yazık ki, hastalıktan sonsuza kadar kurtulmak imkansızdır, ancak ilaçların yardımıyla alevlenmelerini kontrol etmek ve trombozun önleyici tedavisini yapmak mümkündür. Hastalığın trombositopeni ve yüksek tansiyon ile ilişkili olduğu durumlar tehlikelidir.
Her durumda, "fosfolipid sendromu" teşhisi konan tüm hastalar bir romatolog kontrolünde olmalıdır. Analiz ne sıklıkla tekrarlanır, diğer doktorlarla ne sıklıkla muayene olmanız gerekir, hangi ilaçları almanız gerekir, kendi vücudunuzun durumunu nasıl izleyeceksiniz - ilgili doktor tüm bunları anlatacaktır.
