Mauriac sendromu, diyabetin genç yaşta yanlış tedavisi sonucu komplikasyon olarak gelişen bir hastalıktır. Hastalık ilk olarak 1930 yılında Fransız doğumlu doktor Pierre Mauriac tarafından tanımlanmıştır. Yanlış dozda insülin tedavisi gören diyabetli çocukların belirli dış belirtiler gösterdiği tuhaf bir klinik tablo tanımladı. Tüm çocukların görünüşte kısa boy, obezite, cinsel gelişimde gecikme ile kendini gösteren bir benzerliğe sahip olduğunu fark etti.
Hastalık gelişiminin nedenleri
Şiddetli komplikasyonların ana nedeni diyabetin yanlış tedavisidir. Bu hastalıkta pankreas düzgün çalışmaz, yeterli insülin üretmez. patoloji nedeniylekanda büyük miktarlarda konsantre olması nedeniyle hücrelerde glikoz eksikliği.
Tip 1 diabetes mellitusta Mauriac sendromunun gelişimi yetersiz tedavi ile ilişkilidir. Hasta bir çocuğa uzun süre yetersiz dozda insülin verildi veya kronik insülin eksikliğine yol açan düşük kaliteli ve yetersiz saflaştırılmış müstahzarlar kullanıldı.
Vücutta uzun süreli insülin eksikliği aşağıdaki süreçlere yol açar:
- Metabolik bozukluklar, özellikle bir karbonhidrat metabolizması bozukluğu.
- Glikojenin artan parçalanması nedeniyle karaciğerin boyutunda artış ve yağlı dejenerasyonu.
- Kan bileşimindeki değişiklikler - kan şekeri, kolesterol, yağ asitlerinde artış.
Aynı zamanda, bunlar Mauriac sendromunda vücutta meydana gelen tüm patolojik süreçlerden uzaktır ve hasta çocuklarda aşağıdaki sapmalar da gözlenir:
- Önemli hormonların yetersiz üretimi - kortizol, somatotropin, glukagon ve sonuç olarak büyüme süreçlerinin bozulması.
- Proteinlerin parçalanması ve kemiklerden bol miktarda kalsiyum ve fosforun uzaklaştırılması, sonunda osteoporoz ve bazı kasların atrofisine yol açar.
- Bağırsaklardaki vitaminleri emememe.
Hastalık en sık 15-18 yaşlarında kendini gösterir ama işlevsiz süreçler çok daha erken başlar. Şu anda, erken diyabet tedavisinde modern ve özenle saflaştırılmış ilaçlar kullanılmaktadır. Mauriac sendromunun gelişimini pratik olarak dışlayan.
Hastalığın belirtileri
Diabetes mellitustaki Mauriac sendromunun bir takım karakteristik belirtileri vardır:
- Çocuğun gelişimsel gecikmesi ve büyüme inhibisyonu var. Obezite ve boy kısalığı sıklıkla gözlenir. Aynı zamanda, hasta bir çocuk büyümede yaşıtlarının gerisinde 10-30 santimetre geride kalabilir.
- Cinsel gerilik (kızlarda az gelişmiş cinsel özellikler ve adet görmeme).
- Uzayan ergenlik.
- Obezite, özellikle yüz ve üst gövdede ince uzuvlar. Hasta çocuklar birbirine çok benzer, "ay şeklinde" yüzleri, kısa boyunları, kollarında, omuzlarında ve karınlarında yağ birikintileri vardır. Aynı zamanda vücudun alt kısmı çok ince kalır.
- Dairesel venöz dolaşım ile karaciğer büyümesi.
- Osteoporoz gelişimi (gecikmiş kemik gelişimi).
- Retina hastalıkları da dahil olmak üzere göz hastalıkları ve ardından katarakt gelişimi.
Moriac sendromu çocuklarda en yaygın olanıdır, hasta bir çocuğun fotoğrafı bu hastalığın hangi dış belirtileri olduğunu açıkça gösterir.
Hastalığın teşhisi
"Mauriac sendromu" tanısı, hastalığın gelişiminin bariz dış belirtileri ile konur, örneğin: kişinin yaşına göre yetersiz büyüme, özellikle yüzde obezite varlığı, cinsel olgunlaşmamışlık, belirgin bir büyüme karaciğerin.
Tanıyı doğrulamak için bir kan testi yapılır.bunun sonucunda aşağıdaki belirtiler ayırt edilebilir:
- Glikoz seviyesi sabit değil, sürekli yukarı ve aşağı sıçramalarla kendini gösteriyor.
- Aşırı kan lipidleri (hiperlipemi).
- Kan kolesterol seviyelerinde önemli artış (hiperkolesterolemi).
Bazı durumlarda karaciğer ayrıca incelenir, bunun için yağ yükünü ortaya çıkarmak için biyopsi yapılır
Hastalığın seyri
Genç bir vücut için hastalık son derece zordur. Şiddetli bir diabetes mellitus formu olduğu için telafi etmek zordur. Genellikle asidoz ve hiperglisemik komaya neden olur.
Mauriac sendromu, çeşitli bulaşıcı hastalıkların sık eklenmesi ve insan vücudundaki biyokimyasal süreçlerin karmaşık ve uzun süreli iyileşmesi nedeniyle şiddetli biçimde ortaya çıkar.
Mauriac ve Nobecourt sendromu: benzerlikler ve farklılıklar
Mauriac ve Nobekur sendromu genellikle çocuklukta gelişir, her iki hastalık da uygunsuz tedavinin arka planında ortaya çıkan diyabetes mellitusun ciddi bir komplikasyonudur. Her iki sendromun da benzer belirtileri vardır, bunlar arasında büyüme geriliği ve cinsel gelişim, uzun süreli ergenlik, karaciğerin yağlı dejenerasyonu bulunur. Aynı zamanda, Nobekur sendromu arasındaki temel fark, aşırı deri altı yağının olmamasıdır. Bu durumda her iki sendromun tedavisi diabetes mellitusun kompanse tedavisine yöneliktir.
Mauriac Sendromunun Tedavisi
Doğrudan tedavisendrom diye bir şey yoktur. Tüm terapi, hastalığın temel nedenini ve bunun neden olduğu komplikasyonları ortadan kaldırmayı amaçlar. Bunun için hastaya doğru insülin tedavisini doğru dozda ve yüksek kaliteli modern ilaçlar reçete edilir.
Lipodistrofiyi önlemek için bir dizi önleyici prosedür uygulanır, bu amaçla masaj, fizyoterapi prosedürleri reçete edilir ve insülin enjeksiyonları için bir plan hazırlanır. Tedaviye ek olarak, diyetten hayvansal yağ içeren tüm ürünler hariç olmak üzere özel bir diyet reçete edilebilir. Aynı zamanda diyet protein ve karbonhidratlı yiyeceklere odaklanır.
Terapötik terapi ayrıca altta yatan hastalığın arka planına karşı gelişen komplikasyonları telafi etmek için tasarlanmıştır, bunun için hastaya reçete edilecektir:
- Karaciğer hücrelerini restore etmek için hepatoprotektörlerin alınması.
- Normal metabolizmayı geri kazandıran B vitaminleri.
- Kandaki lipid ve kolesterol seviyesini normalleştirmeyi amaçlayan bir ilaç kompleksi.
- Vücut büyümesini teşvik eden steroid ilaçlar.
- Önemli cinsel işlevleri eski haline getirmek için hormonal ilaçlar almak.
Önleme ve prognoz
Diyabetin Mauriac sendromu gibi tehlikeli bir komplikasyonunun gelişmesini önlemek için, altta yatan hastalığın doğru tedavisini yapmak ve insülin eksikliğini önlemek gerekir.
Halihazırda gelişmiş bir sendromun modern ilaçlarla karmaşık tedavisinde, prognoz oldukçaolumlu, ancak doktorun tüm tavsiyelerinin uygulanmasına tabidir. Doğru insülin dozu ve etkilenen tüm organların işlevselliğinin restorasyonu, çocuğu hem dış hem de iç sağlığına kavuşturabilir.
