Son birkaç yılda tıptaki bariz ilerlemeler, yaşam beklentisinde çarpıcı bir artışa veya kalp hastalığının ortadan kaldırılmasına yol açmadı. Ek olarak, 19.-20. yüzyılın başında bilim adamları birçok yeni hastalığı tanımladılar. Bazılarının nedenleri hala gizemini koruyor, semptomlar bulanık ve tedavisi çok zor. Adını Avusturyalı bir çocuk doktoru ve kardiyologdan alan Eisenmenger sendromu yaygın olarak kabul edilemez. Nadir bir patoloji, yaklaşık 100 yıl önce ayrıntılı bir açıklama aldı. Ancak bugün bile etiyolojisine dair net bir anlayış yok.
Genel bilgi
Eisenmenger sendromu (bazen kompleks olarak da adlandırılır), pulmoner ve kalp sistemlerini etkileyen çok tehlikeli bir patolojidir. Kardiyak hastalık, kombine bir ventriküler septal defekt ve hipertansiyon ile karakterizedir. Patolojinin gelişimi, pulmoner dolaşımdaki basınçta ve başarısızlıklarda artışa yol açar. Sonuç olarak, kanın sağdan sola atılmasından sorumlu olan ve normal hemodinamik süreçleri bozan bir şant oluşur.
Ayrıca, Eisenmenger sendromu kavramı, açık bir atriyoventriküler kanal ve arteriyel kanal, yalnızca bir ventrikülün varlığı ile karakterize edilen herhangi bir kalp hastalığını içerir. İnterventriküler septum anomalisi olan hastalar arasında, vakaların% 10'unda patoloji teşhis edilir. Vücudun ana kasının doğuştan gelen kusurlarının yapısında Eisenmenger kompleksi %3'tür.
Sendromun nedenleri
Doktorlar patolojinin gelişmesi için tek bir neden sayamazlar. Ancak, Eisenmenger sendromlu çocuk sahibi olma olasılığını artıran bir dizi etiyolojik faktör vardır:
- Kalıtsal yatkınlık. Genetik bozukluklar ebeveynden çocuğa geçebilir ve bu da onların kalp kusurları geliştirme olasılığını artırır.
- Çevresel faktörler:
- fetal gelişim sırasında fetal zehirlenme;
- elektromanyetik radyasyona uzun süre maruz kalma;
- ebeveynlerden birinin kronik bulaşıcı hastalıkları;
- hamilelik sırasında bir kadının kullandığı ilaçların ve besin takviyelerinin yan etkileri.
Listelenen faktörler Eisenmenger sendromu için tipik değildir, ancak teorik olarak bu da dahil olmak üzere çeşitli patolojilere neden olabilirler.
Hastalık kendini nasıl gösterir?
Eisenmenger sendromlu hastalar genellikle sağlık sorunlarından şikayet etmezler. Bu nedenle erken teşhis her zaman mümkün değildir. Çocuğun vücudu önce bağlanırtazminat mekanizmaları, ancak bir süre sonra hastalık kendini gösterir. İç kaynaklar incelir, kalp sistemi çöker. Eisenmenger sendromunun belirtileri nelerdir?
- Artan güçsüzlük, egzersizden sonra kötüleşir.
- Göğsün sol tarafında ağrı.
- Cildin gündüz siyanozu artar.
- Kendiliğinden bayılma.
- Öksürme nöbetleri, kanlı akıntı.
Bu tür belirtiler herkesi rahatsız etmez. Sendrom uzun süre fark edilmeden gelişebilir. Çocuğu gözlemleyen çocuk doktoru kardiyoloji merkezinde ek bir muayene önerirse ihmal etmemelisiniz.
Hastalıkta hamilelik yönetimi
Rus doktorlar, Eisenmenger sendromu ile hamileliğin uyumsuz olduğundan eminler. Bu nedenle, herhangi bir zamanda bir kadının kürtaj olması önerilir. Batılı meslektaşları farklı düşünüyor. Onlara göre güvenli bir doğum, bir dizi kural ve tavsiyeye uymaya bağlıdır.
Öncelikle bir kadının tüm hamilelik süresi boyunca hastanede yattığı gösterilir. Hastanede doktorlar fetüsün durumunu sürekli izlemeli ve pulmoner kılcal damarlardaki basıncı ölçmelidir. Nefes darlığının ilk belirtisinde - oksijen maskeleri. İkinci trimesterden başlayarak, pıhtılaştırıcılarla tedavi reçete edilir. Çocuğun beklenen doğum tarihinden birkaç gün önce, kalp sistemini korumak için glikozitlerle şok tedavisi önerilir. Teslimat sadece doğal yollarla mümkündür.
Eğer bir kadındoktorların tüm reçetelerini takip eder, çocuk için olumlu bir sonuç olasılığı %50-90'dır. Anne için prognoz o kadar uygun değil. Bu nedenle, bir kadın hamileliğine devam edip etmemeye karar verirken olası riskleri düşünmelidir.
Tıbbi muayene
Eisenmenger sendromlu hastaların etkili tedavisi özel bir muayene olmadan düşünülemez. Sadece uygun ekipmanla uzmanlaşmış kliniklerde geçirilebilir. Bu patolojiden şüpheleniliyorsa, muayene programı genellikle şunları içerir:
- göğüs röntgeni (pulmoner arter ve kalp konturlarındaki değişikliklerin değerlendirilmesi);
- anjiyografi (kan damarlarının incelenmesi);
- EKG (gizli kardiyak aritmilerin tespiti);
- EchoCG (ventrikül duvarlarındaki patolojik değişikliklerin görselleştirilmesi);
- kalp kateterizasyonu (hastalığın seyrinin ve hasarın doğasının değerlendirilmesi, ana kasın çalışmasının sayısal parametrelerinin ölçülmesi).
Eisenmenger sendromundan şüphelenilen tüm hastalar için ayırıcı tanı zorunludur. Fallot Pentadesi, arteriyel stenoz, patent duktus arteriyozus, dışlanacak patolojilerin kısa bir listesidir.
Terapinin İlkeleri
Hastaların konservatif tedavisi mümkündür ancak yeterince etkili değildir. Öte yandan cerrahi müdahale kullanımı her zaman olumlu sonuç vermemektedir. Bu nedenle, bugün doktorlar giderek daha fazla başvuruyorlar.birleşik strateji.
Belirgin bir klinik tablo ve artmış hematokrit olan hastalara flebotomi reçete edilir. Prosedür yılda üç defadan fazla tekrarlanmazken, kandaki demir seviyelerini kontrol etmek gerekir. Oksijen tedavisi ve antikoagülan tedavi oldukça nadir olarak isteğe bağlı olarak kullanılmaktadır. Bu tür prosedürlerin ana dezavantajı, en önemlisi hemorajik diyatezi olan çok sayıda yan etkidir. Hastalara ayrıca reçeteli ilaçlar verilir. "Epoprostenol" ve "Treprostinil" hemodinamikleri iyileştirir ve "Traklir" vasküler direnci az altır.
Cerrahi müdahale iki versiyonda gerçekleştirilir: kalp pili implantasyonu, MPD kusurunun plastik cerrahisi. Eisenmenger sendromu ile cerrahi, hastalığın prognozunu önemli ölçüde iyileştirebilir. Yukarıdaki tedavi yöntemleri etkisizse, yalnızca akciğerlerin ve kalbin eşzamanlı nakli yardımcı olabilir. Nakil operasyonu son derece karmaşıktır ve büyük finansal maliyetler gerektirir. Öte yandan, komplikasyon riskini ortadan kaldırmaz. Başka bir çözüm olmadığında, maddi mesele zorluk çıkarmaz, çifte nakil bir kişinin hayatını kurtarabilir. Gerçekleştirilmeden önce karmaşık bir tıbbi muayeneden geçmek gerekir.
Eisenmenger sendromlu hastalar nasıl yaşar?
Bu kalp hastalığıyla uğraşmak zorunda kalan insanlar genellikle aktif bir yaşam sürerler. Ancak, sürekli bir doktora gitmek zorunda kalıyorlar vesağlık göstergelerini izleyin. Bu tür hastalar dehidrasyondan, yüksek irtifaya uzun süre maruz kalmaktan ve bulaşıcı hastalıklardan kaçınmalıdır. Kanamaya neden olabilecek bağımlılıklardan ve ilaçlardan vazgeçmek önemlidir. Hasta doktorun talimatlarına uyarsa normal bir yaşam sürme olasılığı artar. Aksi takdirde kandaki oksijen seviyesi kritik seviyelere düşebilir ve bu da ölümle sonuçlanabilir.
