Akciğerlerin hemosiderozu çok ciddi bir hastalıktır. Kırmızı kan hücreleri insan akciğer dokusuna kitlesel olarak girdiğinde ortaya çıkar. Aynı zamanda demir içeren hemosiderin pigmentinin gelişimi uzun süre devam eder.
Hemosideroz nedir?
Bu hastalık yalnızca bir röntgen temelinde teşhis edilebilir, ancak varlığının varsayılabileceği birçok semptom vardır. Hastanın akciğerlerde hemosiderkoz olduğuna dair belirgin belirtiler, kan tükürmeye kadar güçlü bir öksürük, nefes darlığı, akciğerlerde kanamadır. Ateş ve taşikardi oluşabilir.
Akciğerlerin röntgenine dayanarak doktor kesin tanı koyabilir. Hastanın bu belirli hastalıktan muzdarip olduğunu doğrulamak için başka çalışmalar da yürütülmektedir. Bu, zor durumlarda bir biyokimyasal kan testi olan balgam çalışmasıdır - akciğer biyopsisi.
Hastalık, kortikosteroidler ve belirli semptomlara yönelik ilaçlarla tedavi edilir.
Hastalığın tezahürü
İdiyopatik pulmoner hemosideroz, Celen-Gellerstedt sendromu olarak da adlandırılır. BTbir kişinin akciğerlerinde özel bir pigment hemosiderin birikmesi nedeniyle kendini gösteren patolojik bir problem. Bu pigmentin ana özelliği demir oksitten oluşmasıdır. Demirin vücutta depolanmasından sorumludur. Çeşitli hastalıklar sırasında dokularda birikir ve bu da hasta için sağlık sorunlarına yol açar. İnsan organlarında da birikebilir.
Özünde hemosiderin vücutta yedek demir depolayan bir formdur. Bu nedenle, kumaşlar belirgin bir paslı renk tonuna sahiptir. Bir kişi idiyopatik pulmoner hemosideroz geliştirdiğinde, bu organın dokularında beş grama kadar demir birikebilir.
Kendi başına demir birikimi, organın ana unsurlarının, bu durumda akciğerin işleyişini mutlaka etkilemeyecektir. Ancak pulmoner hemosideroza skleroz eşlik ediyorsa, vücutta fonksiyonel bozukluklar kaçınılmazdır.
Bu hastalığa duyarlı risk grubundaki hastalar küçük çocuklar ve ergenlerdir. Çoğu zaman kadın.
Hastalığın nedenleri
Akciğerlerin hemosiderozu bir insanda çeşitli nedenlerle kendini gösterebilir. En yaygın olanı, pulmoner dolaşımın damarlarının duvarlarında doğuştan bir kusurdur. Bu nedenle vücutta kılcal damarların tükenmesi ve kan akışının geçici olarak durması meydana gelir. Sonuç olarak, kırmızı kan hücreleri terler ve akciğer dokularında sık pulmoner mikrohemorajiler meydana gelir.
Bu demirin bir sonucu olarakhemosiderine salınır. Sırasıyla alveolar makrofajlar tarafından alınır ve epitel ve endotel hücrelerinde çok fazla biriktirilir. Başka bir konjenital kusur da ölümcül bir rol oynar. İki organın yetersiz bağlantısı, bu durumda akciğerin bronşiyal arterleri ve damarları.
Hastalığın immünoalerjik doğası
Akciğer hemosiderozunun nedenleri ve morfogenezi de immünoallerjik olabilir. Bu durumda, bağışıklık kompleksleri, pulmoner kılcal damarların duvarlarında ana hasara neden olur. Normal işleyişinin ihlali var, demir hasarlı damarlardan akciğerlere fazla giriyor, sonuç olarak organın çalışması ciddi şekilde bozuluyor.
Ayrıca, akciğer dokularında aşırı hemosiderin birikmesi, dalakta meydana gelen hemoglobin salınımının eşlik ettiği kırmızı kan hücrelerinin hızlı yıkım sürecine katkıda bulunur. Bağırsaklarda yüksek düzeyde demir emiliminin yanı sıra, demir düzeyi yüksek ilaçların uzun süreli kullanımı.
İlk aşamada, çocuklarda akciğerlerin hemosiderozu, diğer problemlerle ilişkili olmayan, idiyopatik bir hastalık olarak ortaya çıkabilir. Veya buna Gainer sendromu eşlik edebilir (vücudun doğal inek sütünde bulunan proteinlere karşı çok hassas olması durumunda).
Hemosideroz tekrar tekrar meydana gelirse, pulmoner mikro kanama, kronik bir sorun haline gelebilecek yüksek tansiyona yol açabilir.
Ayrıca, bu hastalığa eşlik edebilirGoodpasture sendromu. Bu, skarlarının eşlik ettiği akciğerlerin ve böbreklerin alveollerinin bir lezyonudur. Bu hastalık genellikle 20 ila 30 yaş arasındaki erkekleri etkiler. Kalıtsal doğası hakkında bir görüş var.
Konjestif hemosideroz
Çocuklarda idiyopatik pulmoner hemosideroz genellikle bulaşıcı hastalıklar tarafından tetiklenir. Hafif bir SARS veya daha ciddi bir hastalık olabilir - kızamık, boğmaca veya sıtma. Vücudun zehirlenmesinin sonuçları da olabilir.
Konjestif hemosideroz kronik kalp problemlerinde gelişir. Her türlü kardiyolojik patoloji olabilir - kalp kusurları, kardiyoskleroz ve diğer hastalıklar.
Tekrarlayan ve konjestif hemosideroz genellikle düşük sıcaklıklara uzun süre maruz kalma, şiddetli fiziksel veya zihinsel stres ve bazı ilaçların kullanımından kaynaklanır.
Akciğerlerin alveollerinde hemosideroz meydana gelirse, mikrohemoraji izleri resimlerde açıkça görülebilir ve aşırı hemosiderin birikme yerleri akciğerin merkezinden çevresine yerleşmiş nodüller gibi görünür..
Belirtiler
Hemosideroz çeşitli şekillerde ortaya çıkabilir. Akut, subakut ve tekrarlayan. Bu hastalık çocuklarda kendini gösterirse, çoğu zaman üç yaşından başlayarak okul öncesi çağda bile ortaya çıkar. Ancak yaşamın ilk haftalarında bu tanıyla karşılaşan hastalar var.
Hastalık akciğer kanamaları ile kendini gösterir vekanama, nefes darlığı hissi.
Komplikasyonların ortaya çıkması sırasında, bir kişi paslı balgamla şiddetli bir öksürük geliştirir, ciddi vakalarda hemoptizi olabilir. Küçük çocuklar kan kusabilir.
Muayene sırasında doktorlar hırıltı, taşikardi, ateşe dikkat ederler, genellikle hasta göğüs ve karında ve ayrıca eklemlerde ağrıdan şikayet eder. Ayrıca karaciğerde patolojik bir genişleme ve ağırlıkta keskin bir düşüş olabilir.
Hemoptizi uzun süre devam ederse hastada anemi, halsizlik ve baş dönmesi gelişir. Cilt soluklaşır ve göz çevresinde karakteristik bir sarılık görülür. Aynı zamanda, bir kişi hızla yorulur ve sürekli kulak çınlaması duyar. Hastalığın şiddetli dönemi birkaç saatten 10-15 güne kadar sürebilir. Bu nedenle tıbbi bakım burada vazgeçilmezdir.
Durumun kötüleşmesi sırasında öksürük ve nefes darlığı azalabilir ama bu çok cesaret verici olmamalı, hemen bir doktora görünmelisiniz. Remisyon sırasında hiç şikayet olmayabilir ve bir kişi tam teşekküllü bir çalışma hayatı yaşayabilir.
Bu hastalığın her alevlenmesi ile remisyon süresi azalır, ancak krizlerin şiddeti uzun süre orantılı olarak artar. Aneminin sonuçlarından biri vücudun genel tükenmesidir. Nadir durumlarda, hastanın ölümü bile mümkündür - akut pulmoner kanama ve ciddi solunum yetmezliği nedeniyle böylesine üzücü bir sonuç olabilir.
Hemosideroz teşhisi
Akciğerlerin hemosiderozunu doğru bir şekilde teşhis etmek için birkaç uzmandan uzman görüşüne ihtiyacınız var. Her şeyden önce, bu bir pulmonolog, bir hematolog. Ayrıca hastalığın klinik belirtilerinin incelenmesini gerektirecektir. Röntgen, balgam analizi, kan (hem genel analiz hem de biyokimyasal) ve akciğer biyopsisi olmadan yapamazsınız.
Bu hastalığı teşhis etmek son derece zordur. Uzmanların tanıyı doğru bir şekilde belirlemesi genellikle aylar hatta yıllar alır. Bazen sadece ölümünden sonra koydular. Mesele şu ki, ilk işaretler spesifik değil, diğer birçok hastalığa benziyorlar ve birçoğu onlara önem vermiyor. Genellikle öksürük ve anemi ile seyreden bir solunum yolu hastalığıdır.
Akut aşamalar
Doktorlar idiyopatik pulmoner hemosideroz teşhisi koyarsa tedavi gereklidir. Vücudun kendisi bu problemle baş edemez. Akut formlarda hastalığa nemli raller ve çarpıntı eşlik eder. Aynı zamanda kandaki eritrosit seviyesi azalır, bilirubin yükselir, kandaki serum demir seviyesi minimumdur.
Krizler sırasında lökositoz meydana gelir, çoğu zaman inflamatuar süreçlerin seyrini gösteren ESR seviyesi yükselir. Hastalığın gelişiminin sonraki aşamalarında polisitemi ortaya çıkar. Bu, kemik iliği hücrelerinin hiperplazisinin eşlik ettiği iyi huylu bir tümör sürecidir.
Röntgen çalışmaları
Röntgen çalışırkenhastalığın erken evrelerindeki resimler, akciğer alanlarının şeffaflığında bir azalma ile karakterizedir. Aynı zamanda, üçüncü ve dördüncü aşamalarda yoğun baygınlıklar ve karakteristik yara izleri olan bağ dokusu odakları gözlenir.
Genellikle yeni odak gölgeleri görünürken eskileri kaybolur. Spirografide, elektrokardiyogram - miyokardiyotrofide solunum yetmezliği fark edilir. Akciğer biyopsisi kesin tanı koymaya yardımcı olur.
Hemosideroz tedavisi
Bu hastalığın başarılı tedavisi ancak uzun bir kortikosteroid kürü ile mümkündür. Örneğin, "Prednisolone", akciğerlerin hemosiderozunu iyileştirmeye yardımcı olur. İlaç vasküler geçirgenliği en aza indirir ve otoimmün reaksiyonların gelişimini engeller.
Konservatif tedavi yöntemleri etkisiz olarak kabul edilirse cerrahi yöntemler kullanılır. Dalak tamamen veya kısmen çıkarılabilir, bu da remisyon riskini önemli ölçüde az altabilir. Kriz olasılığı da azalacak ve hastanın böyle bir ameliyattan sonraki yaşam beklentisi 7-10 yıl artacaktır.
Hastalık gelişiminin akut döneminde ilaçlar
Akut dönemde ve korunma için benzer ilaçların reçete edilmesi dikkat çekicidir. "Akciğerlerin hemosiderozu" tanısı ile tedavi, sitostatik ve plazmaferez kombinasyonu kullanılarak etkili bir şekilde gerçekleştirilir. Bu, yeni otoantikorların üretimini az altır ve vücudun eskileriyle başa çıkmasına yardımcı olur.
Ayrıca etkili bir yöntem de idrardaki demirin atılmasıdır, bunun için Desferal infüzyonları kullanılır. Tedavi sırasındasemptomlar, bronkodilatörler, antikoagülanlar kullanılır.
Hastaları, inek sütüne dayalı tüm ürünlerin hariç tutulduğu sıkı bir diyet uyguladığında doktorlar tarafından uzun vadeli remisyon sağlanabilir. Hastalık kronik aşamaya geçmişse, nitratları reçete etmek mümkündür. Bu özellikle kronik kalp problemleriyle ilişkilidir.
Hemosideroz türleri
Doktorlar bu hastalığın çeşitli türleri arasında ayrım yapar. Özellikle, akciğerlerin hemosiderozu karakterize edilir (makropreparasyon "Akciğerlerin kahverengi sertleşmesi"). Bu durumda, akciğerlerin boyutu artar, son derece yoğun bir dokuya sahiptir. Kesitte koyu kırmızı rengin yanı sıra kahverengiye yakın, beyazımsı katmanlar ve kahverengimsi kapanımlar göze çarpmaktadır.
Akciğer hemosiderozu da oluşabilir (mikropreparasyon No. 111). Bu durumda, laboratuvar Perls reaksiyonu sırasında mavi veya yeşilimsi hale gelen hücrelerin içinde ve dışında kahverengi pigmentler görülebilir. Bronşlar arasında ve alveollerin boşluklarında meydana gelirler.
Aynı zamanda, insan akciğerinin damarları aşırı derecede genişlemiş ve tam kanlıdır. Hastalığa alveoller arasındaki septumda bol kanamalar eşlik eder. Aynı zamanda içlerinde bağ dokusu katmanları bulunur.
