Genel olarak kardiyolojide ve özellikle konjenital malformasyonlarda, şu anda zaten birkaç düzine "nominal" hastalık var. Bazıları uzun süredir tanımlanmakta ve doğum öncesi ve yenidoğan döneminde başarıyla tedavi edilmektedir, ancak çoğu hala araştırmacılarını aramaktadır. Bunlardan biri Eisenmenger hastalığıdır. Sendrom, yirminci yüzyılın başında seçkin bir Avusturyalı çocuk doktoru tarafından tanımlandı ve şimdi onun adını taşıyor.
Tanım
Eisenmenger sendromu (Eisenmenger), ventriküller arasındaki septumda bir kusur varlığını, aortun aynalı konumunu ve sağ ventrikülün boyutunda bir artışı içeren kalp kasının intrauterin gelişiminin ihlalidir.. Neyse ki, bu kusur başarıyla ameliyat edilebilir ve çocuklar yaşıtlarıyla aynı şekilde büyümeye ve gelişmeye devam eder.
İstatistik
Şu anda, çocuklarda tüm kalp anomalisi vakalarının yaklaşık yüzde beşi Eisenmenger sendromudur. Konjenital kalp kusurları genellikle yenidoğanlarda ve küçük çocuklarda diğer kalp hastalıklarından ayrılır. Ve bazı doktorlar tedavi edilmemiş herhangi bir hemodinamik bozukluğu buna birleştirir.sendrom.
Sendrom veya karmaşık
Kompleks ve Eisenmenger sendromu ayrı ayrı ayırt edilir. Sendrom, kalbin ventriküllerinin boşlukları arasında kan şantının gelişmesiyle birlikte düzeltilmemiş dolaşım bozukluklarının bir tanımıdır. Ve kompleks, fetüste veya yenidoğanda bulunan belirli bozuklukları içerir.
Etiyoloji
Bu sendromun nasıl oluştuğunun süreci tam olarak bilinmiyor, bilim adamları ve doktorlar hala bir açıklama bulmaya çalışıyor. Bununla birlikte, Eisenmenger kompleksinin ortaya çıktığı faktörleri oldukça iyi incelemeyi başardılar. Nedenler iki kategoriye ayrılabilir: dahili veya genetik ve harici veya çevresel etkiler.
- Bu hastalığın doğrudan kalıtsal geçişinden bahsetmek imkansızdır, ancak birinci veya ikinci akrabalık hattının akrabalarının hayati organların oluşumunda ihlalleri varsa, o zaman her zaman ortaya çıkma şansları vardır. çocuk.
- Doğum öncesi dönemde zehirlenme. Risk kategorisi, büyük şehirlerde yaşayan, tehlikeli endüstrilerde çalışan veya kimyasal veya fiziksel kirleticilerle uğraşan hamile kadınları içerir.
- İlaç alma. Bazı ilaçları çocuk taşırken almak tehlikelidir. Bu nedenle, gebe kalmadan önce veya sonraki ilk haftalarda, alınan tüm araçlar hakkında bir kadın doğum uzmanına danışmak gerekir. Sadece baş ağrısı hapları olsa bile.
- Vitamin ve diyet takviyelerinin kullanımışüpheli kalitede. Genellikle bu tür maddeler zararsızdır, ancak nadiren alınması çocuğun şekillenmemiş iskeletine veya iç organlarına zarar verebilir.
- Gelecekteki ebeveynlerden birinin uzun süreli kronik bir hastalığı var.
Elbette, listelenen nedenler özellikle Eisenmenger sendromunu işaret etmez. Belirtiler, tanı ve tedavi aşağıda tartışılacaktır.
Patogenez
Bir insan bu kadar anatomik özelliklere sahip olduğunda, kan dolaşımı sürecinde mutlaka rahatsızlıklar olacaktır. Ventriküler septumun önemli bir kusurunun yanı sıra aortun yanlış konumu nedeniyle, kalbin boşluğunda venöz ve aortik kanın karışması meydana gelir. Yani bir şant oluşur ve kan soldan sağa doğru atılır. Zamanla, akciğer gövdesindeki basınç artar, hatta bazen aorttaki basıncı bile aşabilir. Bu da pulmoner dolaşımdaki küçük damarların refleks spazmına yol açar. Pulmoner hipertansiyon gelişir. Uzun sürerse, kılcal damarların duvarlarında kompansatuar kalınlaşma olur ve akciğerlerde kan durması olur.
Klinisyenler "beyaz" ve "mavi" Eisenmenger sendromunu ayırır. İlk durumda, şant klasik versiyonunda, yani soldan sağa ve ikincisinde - tam tersi.
Belirtiler
Yenidoğanlarda ve küçük çocuklarda özel semptomları fark etmek oldukça zordur. Fiziksel veçocukların entelektüel gelişimi acı çekmez. Yaşla birlikte ters kan şantı ortaya çıkarsa, bir kişinin nefes darlığı, nazolabial üçgen ve ekstremitelerde mavilik, yorgunluk, belirgin bir kalp atışı veya aritmi ve anjina tipi ağrı vardır. Karakteristik, hastaların semptomları az altmak için aldıkları pozisyondur - çömelme. Bu onların nefes almasını kolaylaştırır.
Genel rahatsızlıklardan sıklıkla baş ağrısı, burun kanaması ve hemoptizi şikayetleri duyulabilir. Dilate arterler tarafından sinir uçlarının sıkışması nedeniyle seste bir değişiklik mümkündür. Çoğu zaman, göğsün bir kambur şeklinde çıkıntısı ve parmakların terminal falanjlarında baget şeklinde bir değişiklik gibi patolojiler gözlemlenebilir, bu da Eisenmenger sendromunun neden olduğu kardiyopulmoner yetmezliği gösterir. Nedenleri, semptomları, teşhisi her kardiyolog tarafından bilinir.
Kompleks bronşit, zatürree, bakteriyel etiyolojinin endokarditi, akciğerlerden kanama ve hatta kalp krizi ile komplike olabilir. Tedavi olmadan hasta insanlarda yaşam beklentisi otuz yılı geçmez.
Teşhis
Maalesef sıradan bir muayene ile bu hastalığı tespit etmek mümkün değil. İddia edilen teşhisi doğrulamak için özel araştırma yöntemleri gerekli olacaktır:
- Kalbin ve büyük damarların konturlarındaki görsel değişiklikleri gösterecek olan göğüs röntgeni.
- Anjiyografi nasılvasküler malformasyonların görselleştirilmesi sıklıkla kullanılır, ancak bu durumda spesifik değildir ve değişiklikleri yalnızca çok deneyimli bir uzman tespit edebilir.
- EKG, Holter monitörü altında gerçekleştirilip gerçekleştirilmediğini gösterir. Daha sonra doktor beş dakikalık muayene için değil, tam gün için bilgi sahibi olacak ve ilgi ritmindeki değişiklikleri tespit edebilecektir.
- EchoCG, kalbin ultrasonudur. Kalp boşluklarındaki kusurları ve kan akışı bozukluklarını tespit etmek için mükemmel bir yöntem.
- Kalp kateterizasyonu bu durumda en kabul edilebilir ve güvenilir araştırma yöntemidir. Tüm malformasyonların belirlenmesine, tek bir kalbin özelliklerinin belirlenmesine ve tedavi geliştirilmesine yardımcı olur.
Bu teşhis edilmesi çok zor bir Eisenmenger sendromu. Semptomlar (hastalığın tedavisi çok aşamalıdır ve yoğun emek gerektirir) spesifik değildir, patoloji kendisini daha yaygın hastalıklar olarak gizler ve pratisyen hekimlerin dikkatinden kaçar.
Tedavi
Cerrahlar ve terapistler arasındaki sonsuz yüzleşmeye rağmen, bu hastalık durumunda, konservatif tedavinin kendi başına istenen etkiyi vermediği ve cerrahi tedavinin sağlayamayacağı için ortak çabalarla tedavi edilmesinin gerekli olduğu konusunda hemfikirdiler. kararlı remisyon Bu nedenle, Eisenmenger sendromunu ortadan kaldırmak için bir dizi önlem geliştirildi:
- Kanama (modern anlamda buna "flebotomi" denir). Basit ve sorunsuz bir araç. Kanıtlanmış patolojisi olan hastalarda yılda birkaç kez kullanılır. önce veişlemden sonra kan viskozitesi ve hemoglobin seviyesi belirlenmelidir.
- Oksijen soluma kullanımı. Siyanoz ve ikincil hipoksi ile mücadele için adjuvan tedavi olarak kullanılır. Ayrıca hastalar üzerinde psikosomatik bir etkiye sahiptirler.
- Antikoagülanlar. Yeterli kanıta sahip değiller çünkü ateşten çıkıp tavaya girip kanı inceltmek yerine tam pıhtılaşmasını elde edebilirsiniz.
-
Diğer ilaçlar:
- pulmoner ödemi hafifletmek için diüretikler;- hemodinamiyi iyileştirmek için ilaçlar.
-
Cerrahi teknik:
- aritmiyi telafi etmek için kalp pili;- ventriküler septal kusurun tamamen ortadan kaldırılması ve anormal şantın kapatılması.
Eisenmenger sendromunun tam olarak nasıl tedavi edileceğine doktorunuzla hatta birkaç uzmanla birlikte karar vermelisiniz. Çünkü hiçbir yöntem başarıyı garanti edemez.
