Dejerine'nin semptomu oldukça nadir görülen bir hastalıktır. Genetik yatkınlığı vardır. Tedavi edilemez. Bunun nedeni, gen mutasyonuyla ilişkili herhangi bir patolojinin geri döndürülemez olarak kabul edilmesidir.
Nörolog Dejerine bu hastalığı tanımlayan ilk kişiydi. Sorunun aynı aile içinde bulaştığını fark etti. Bu nedenle, patolojinin genetik ile ilişkisi hakkında bir varsayım vardı. Modern cihazlar sayesinde bir çocuğun sağlıklı doğup doğmayacağını önceden bilmek mümkün.
Sorunun gelişmesini engellemek imkansızdır. Bir çocuğa geçerse, şüphesiz gelişecektir. ICD-10'a göre Dejerine'nin belirti kodu G60'tır.
Epidemiyoloji
Bugüne kadar tarif edilen sendromun birçok çeşidi bilinmektedir. Özel işaretlerde birbirlerine benzerler ve yedi yıla kadar görünürler. Vakaların %20'sinde, ilk belirtiler çocuğun yaşamının ilk yılında ortaya çıkar. Saniyede - %16'ya kadar.
En yaygın Dejerine-Sott sendromu. Vakaların %43'ünde teşhis konur. Tedavi sırasında hastaların %95'e varan kısmı devre dışı kalır.
İkincisindeyer, Dejerine-Klumpke'nin sözde felcidir. Semptomlar oldukça hızlı ortaya çıkar, hastalık yıldırım hızında ilerler. Vakaların %30'unda görülür. Üçüncü sırada Rousseau sendromu var. Vakaların %21'inde görülür. Bu patoloji, daha önce inme veya serebral dolaşım sorunlarıyla ilişkili başka bir hastalık geçirmiş hastalarda yıl içinde oluşur.
Ağrı sendromu her insanda kendine göre gelişir. Vakaların yarısında rahatsızlık inmeden bir ay sonra ortaya çıkar. % 40'ında ağrı 1 aydan 2 yıla kadar gelişir. %11'de - iki yıl sonra.
Sorunun nedenleri
Dejerine'nin semptomu bir gen mutasyonu olarak kabul edilir. Hastalık kişiyi bir bütün olarak, özellikle de beyni etkiler. Sorunun nedenleri aşağıdaki faktörleri içerir:
- kafa içi basınçta sürekli sıçramalar;
- kafatasına yakın olan kemiklerin kırıkları;
- kafatasında ve beyinde bulunan sinirleri etkileyen yaralanmalar (örneğin bir sarsıntı);
- akut ve kronik formların meninks iltihabı.
Hastalığın ilk belirtileri
Çoğu zaman sorun aktif olarak okul öncesi çağda kendini gösterir. Ancak ilk belirtileri doğum anından itibaren fark edilebilir. Örneğin, bir çocuk yaşıtlarına göre daha yavaş gelişecektir. İlk adımı gecikecek ve bağımsız hareket etmesi zor olacak.
Çocuğun yüzünde bulunan kasları indirdi. Uzuvlar deforme olmaya başlar. Onlar zayıfdış uyaranlara tepki verir. Zamanla kaslar tamamen körelir.
Nörolojide Dejerine semptomunun ilk tezahürden itibaren yavaşlatılmaya çalışılması gereken oldukça ciddi bir hastalık olarak kabul edildiğine dikkat edilmelidir.
Sorun aşamaları
Hastalığın birkaç aşaması vardır. Temel, orta ve ağır bir var. Hafif evre ilk olarak bebeklik döneminde ortaya çıkar.
Orta evrede hastanın motor ve konuşma kaslarının gelişiminde gecikme olur. Duyarlılık azalmaya başlar, refleksler yavaşlar ve ayrıca görsel tepkilerde problemler olur.
Ciddi bir aşamada hasta devre dışı kalır. Hastalık hızla ilerler. İskelet deformiteleri oluşur, kas tonusu bozulur ve işitme kaybı başlar.
Klumpke Sendromu
Dejerine-Klumpke semptomuna omuz bağlantısıyla ilgili sorunlar eşlik eder. Bu durumda, tüm uzuv felç olmaz, sadece bir kısmı felç olur. Zamanla sorun ellere de yayılır. Tüm bitişik alanlar hassasiyeti kaybetmeye başlar. Damarlar acı çekiyor, göz bebeği reflekslerinde sorunlar var.
Paraliz kaslı çerçeveye kadar uzanır. Önce sadece eller uyuşur, sonra önkollar ve dirsekler. Ardından torasik sinirin hassasiyeti kaybolur.
Neri-Dejerine Sendromu
Bu sorunun gelişmesiyle birlikte hasta, omurilik köklerinin işlevselliğini ihlal eder. Osteokondroz ile Dejerine'nin bu formun semptomu sıklıkla ortaya çıkar. Ayrıca olabilirbeyne baskı yapan tümörlere neden olur. Fıtık, sıkışma ve kökleri etkileyen çeşitli yaralanmalar da provoke edici faktörlerdir. Ana tezahür, baskı bölgesinde şiddetli ağrı olarak kabul edilir.
Çoğu zaman, Neri-Dejerine semptomunun daha ciddi bir sorunun belirtisi olduğu düşünülür. Örneğin, aynı osteokondroz. Sadece böyle bir tıbbi öyküden bahsediyorsak, hastanın alt sırtında keskin bir ağrı, boyun ve başın yakınında rahatsızlık olacaktır. Zamanla bu bölgelerin hassasiyeti düşecek ve ağrı sendromu azalacaktır. Kas spazmı oluşabilir.
Dejerine-Roussy Sendromu
Bu sorun perforan arterleri etkiler. Beynin alanları da etkilenir. Bir kişinin sürekli olarak yoğun ve delici ağrısı vardır. Hasta mide bulantısı yaşayabilir. Hiperpati gelişir. Bu nedenle, tüm kaslar güçlü bir tonda gelir. Ancak duyarlılığın azalması nedeniyle hasta bu durumu özellikle fark etmez. Dejerine-Roussy semptomunun gelişmesiyle birlikte keskin ağlamalar, kahkahalar, çığlıklar oluşabilir.
Paraliz genellikle yalnızca bir uzvunu etkiler. Sadece acı değil, aynı zamanda yanma hissi de var. Duyumlar, iç duyumların yanı sıra dış faktörlerin etkisi altında yoğunlaşır.
Teşhis çoğu durumda zordur. Genellikle doğru tanı ancak klinik tablo tamamen oluşturulduktan sonra konur.
Teşhis
Sorun şikayetlere göre teşhis edilir. Bu özel sorunun gelişiminden daha ilk etapta şüphelenmek mümkündür.dış muayene. Bununla birlikte, teşhisin karmaşıklığı daha çok, hemen teşhis edilememekte yatmaktadır. Semptomlar diğer nörolojik problemlere benzer olabilir. Subjektif, objektif bir muayene ve tam bir anamnez yapılması önemlidir. Kesin teşhis ancak laboratuvar testlerinden sonra konulabilir.
Tedavi
Sorunun genetik olduğu göz önüne alındığında, onu tedavi etmek tamamen imkansızdır. Hastalık ilerleyecek ve onu yavaşlatmak bile zor. Ancak bu, pes etmeniz gerektiği anlamına gelmez. Tedavi kapsamlı ve rasyonel olmalıdır. Acı ancak bu yaklaşımla hafifletilebilir.
Terapi, problemden kurtulmayı değil, semptomları ortadan kaldırmayı amaçlar. Hastanın durumunu iyileştirmek ve sorunun tezahürlerini hafifletmek gerekir. Tedavi rejimleri her hasta için farklıdır. Bunun nedeni semptomların her zaman farklı olmasıdır.
Karmaşık terapi yapılırken ağrıya karşı ilaçlar reçete edilir. Ayrıca kan damarlarının, dokuların, metabolik süreçlerin vb. durumunun korunmasına yardımcı olacak araçlara da ihtiyaç vardır. Kasların durumunu korumaya özellikle dikkat edilmelidir. Çünkü ilk acı çeken onlar. Ayrıca sinir sisteminin durumunu koruyacak ilaçlara da ihtiyaç vardır.
