Beyin anomalileri genellikle kişi anne karnındayken oluşur. Bu durumda, sorun hem bireysel beyin bölgelerini hem de bir bütün olarak beyni etkileyebilir. Klinik semptomlar karakteristik değildir. Çoğu zaman, hem psikolojik hem de zihinsel gelişimde bir gecikme olur ve epileptik bir sendrom da oluşur. Belirtilerin ne kadar güçlü olacağı tamamen lezyonun ciddiyetine bağlıdır. Teşhis doğumdan önce ultrason ile yapılır. Bundan sonra EEG, beynin MR'ı ve nörosonografi kullanılır. Beyin anomalilerinden tamamen kurtulmak mümkün olmadığı için tedavi semptomatiktir.
Doğuştan gelen tüm hastalıkların 1/3'ünde beyinle ilgili sorunlar ortaya çıkar. Genellikle bu sorun fetüsün ölümüne yol açar. Tüm çocukların sadece dörtte biri hayatta kalıyor. Ayrıca yenidoğanlarda doğumdan hemen sonra bir anomali tespit etmek her zaman mümkün değildir, bu nedenle komplikasyonlar oldukça üzücüdür.
Sorun açıklaması
Nedir - bir malformasyonçocuklarda beyin? Bu, beyin yapılarının anatomik yapısının bozulduğu bir hastalıktır. Semptomların her durumda ne kadar belirgin olacağı, hasarın derecesine bağlıdır. Antenatal fetal ölüm, tüm vakaların %75'inde meydana gelir. Tezahürün zamanlaması her zaman farklıdır. Kural olarak, anomalilerin belirtileri doğumdan sonraki ilk aylarda ortaya çıkar. Ancak beynin sekiz yaşından önce oluşması nedeniyle, kusurların çoğu ancak bir yıl sonra aktive olur. Diğer organların problemlerinde, örneğin böbreklerin kaynaşması, özofagus atrezisi ve benzeri anormalliklerin ortaya çıkması nadir değildir. Günümüzde tıp, vakaların %100'ünde bir çocuğun doğumundan önce sorunu teşhis etmeye çalışmaktadır. Bu jinekologlar ve doğum uzmanları tarafından yapılır. Kural olarak, tedavide çocuk doktorları, nörologlar, beyin cerrahları ve neonatologlar yer alır.
Beynin oluşumu
Yenidoğanda kusurun hangi beyin yapılarını etkilediği hakkında fikir sahibi olmak için, bu insan organının nasıl oluştuğunu tam olarak anlamanız gerekir.
Sinir sisteminin inşası hamileliğin ilk haftasında başlar. Nöral tüp nihayet gebeliğin 23. gününde oluşur. Enfeksiyonu sonuna kadar gerçekleşmezse, beyin anomalileri meydana gelir. İki laterale ayrılan ön beyin mesanesi, beyin yarım kürelerinin temelini oluşturur. Hamileliğin 28. gününde oluşur. Bundan sonra beynin korteks, kıvrımlar, bazal yapıları vb. oluşur.
Sinir hücresi ayrımıembriyonik aşamada, insan beynini oluşturan glial hücrelerin yanı sıra gri maddeyi oluşturur. Gri madde sinir sisteminin işleyişinden sorumludur. Gliyal hücreler beyaz maddeyi oluşturur. Tüm beyin yapılarının bağlantısından sorumludur. Bir çocuk zamanında doğarsa, doğum anında bir yetişkinle aynı sayıda nörona sahiptir. Önümüzdeki üç ay boyunca beyin yoğun bir şekilde gelişiyor.
Anormalliklerin nedenleri
Beyin malformasyonunun nedenleri farklı olabilir. Organ oluşumunun herhangi bir aşamasında başarısızlık meydana gelebilir. Hamileliğin ilk altı ayında gerçekleştiyse, çocuk beyin bölümlerinin hipoplazisini yaşar ve üretilen nöronların sayısı da azalır. Beyin maddesi zaten tamamen oluşmuş olsa bile, bir başarısızlık nedeniyle ölebilir. Çoğu zaman, böyle bir sorunun nedeninin hamile kadın ve buna bağlı olarak teratojenik etkisi olan zararlı maddelerin fetüsü üzerindeki etkisi olduğu düşünülür. Aksi takdirde, vakaların %1'inde fetal beyin malformasyonu meydana gelir.
Diğer bir etkili sebep dışsaldır. Birçok kimyasal bileşik teratojeniktir. Ayrıca radyoaktif kontaminasyon ve bazı biyolojik faktörlerden kaynaklanır. Sorunlu ekoloji, hamile bir kadının vücuduna zararlı maddelerin girmesi nedeniyle zararlı bir etkiye sahip olabilir. Sigara, alkolizm ve uyuşturucu bağımlılığı da anomalilerin oluşmasına neden olabilir. Diabetes mellitus, hipertiroidizm aynı etkiye yol açar. Bazı ilaçlar da teratojeniktir. Doktorlar hamile kadınlara böyle reçete yazmazlar.ilaçlar, ancak erken bir aşamada fetüsün varlığı hakkında hiçbir şeyin bilinmediği durumlar vardır. Bir kusur oluşturmak için sadece bir doz yeterlidir. Hamile bir kadın tarafından taşınan enfeksiyonlar anormalliklere yol açabilir. Kızamıkçık, sitomegali ve diğerleri özellikle tehlikeli olarak kabul edilir.
Anormallik türleri
Ne yazık ki, beynin doğuştan gelen malformasyonunun çok sayıda çeşidi vardır. Her birini kısaca düşünün:
- Anensefali. Beyin ve kafatası kemiklerinin yokluğudur. Çocuğun önemli bir organ yerine birçok bağ büyümesi ve kisti vardır. "Beynin" maruz kaldığı veya ciltle kaplandığı durumlar vardır. Böyle bir patoloji her durumda ölümcül olarak kabul edilir.
- Heterotopya. Nöronal göç sırasında bazı nöronlar gecikebilir ve kortekse ulaşamayabilir. Bu tür kümeler tekli veya çoklu olabilir. Form bant ve düğümdür. Tüberosklerozdan farklıdır, çünkü kontrast birikmez. Çocuklarda beynin benzer bir malformasyonu, oligophrenia ile kendini gösterir. Semptomların şiddeti heterotopionların büyüklüğüne ve sayısına bağlıdır. Küme tek ise, ilk belirtiler 10 yıl sonra ortaya çıkabilir.
- Ensefalosel. Patoloji kafatasının kemiklerini etkiler, bazı yerlerde bağlanmazlar. Bu durumda beyin dokularının ve zarlarının deformasyonu gözlenir. Hastalık orta hatta oluşur. Bazı çocukların asimetrik bir sorunu vardır. Bazen hastalık bir sefalohematomu taklit edebilir. Çokdurumlarda, doğru tanı koymak için röntgen kullanılır. Hangi prognoz tamamen ensefaloselin boyutuna ve içeriğine bağlıdır. Çıkıntı küçükse ve boşlukta sinir dokusu varsa ameliyat yapılabilir.
- Odak kortikal displazi veya FCD. Beynin bu malformasyonuna organda devasa nöronların ve anormal astrositlerin varlığı eşlik eder. Kural olarak, kafatasının ön ve zamansal kısımlarında lokalizedirler. Hastalığın gelişmesinden sonraki ilk kez, çocuk açıklayıcı motor fenomenler yaşayabilir. Jest şeklindedirler. Bir örnek, zamanı işaretleme vb.
- Mikrosefali. Sorun, beynin hacminde ve kütlesinde bir azalma ile karakterizedir. Bu, organın azgelişmiş olması nedeniyle olur. Her 5 bin yenidoğanda bir görülür. Aynı zamanda, çocuğun baş çevresi azalır ve kafatasının oranları bozulur. Oligofreni, mikrosefali olan tüm hastaların %11'inde görülür. Bazen aptallık gelişir. Ayrıca çocuk fiziksel gelişimde geri kalıyor.
- Korpus kallozumun hipoplazisi. Çoğu zaman Aicardi sendromunun gelişimi eşlik eder. Kızlar risk altındadır. Oftalmik kusurlar, distrofik odaklar ve diğer problemler ortaya çıkabilir. Beynin bu malformasyonu oftalmoskopi ile tespit edilebilir.
- Makrosefali. Beynin hacminde bir artış ile karakterizedir. Mikrosefali daha az yaygındır. Zeka geriliği ile kendini gösterir. Bazı hastalarda konvülsiyon gelişir. Kısmi makrosefali, sadece birinin hacmi ve kütlesi olduğundabeynin yarım küreleri. Kafatasının medullası asimetriktir.
- Mikropoligiri. Korteksin yüzeyinde çok sayıda küçük kıvrım vardır. Normalde, hastalarda 6 korteks katmanı olmalıdır - dörtten fazla değil. Yerel ve yaygın olabilir. İkincisi, bir yıl sonra gelişen epilepsi, zeka geriliği, faringeal ve çiğneme kaslarıyla ilgili sorunlar ile kendini gösterir.
- Kistik serebral displazi. Beynin bu malformasyonuna organda kistik boşlukların oluşumu eşlik eder. Ventriküler sisteme bağlanırlar. Kistler tamamen farklı boyutlarda olabilir. Bazı durumlarda, sadece bir yarım kürede gelişirler. Kistlerin görünümü, antikonvülsan tedavi ile tedavi edilemeyen epilepsi ile kendini gösterebilir. Kistler tek ise zamanla düzelirler.
- Pakigiri. Ana kıvrımlar güçlendirilir, ancak üçüncül ve ikincil tamamen yoktur. Oluklar kısalır ve düzleşmeye başlar.
- Holoprozensefali. Yarım küreler birbirinden ayrılmaz, tek bir yarım küredir. Lateral ventriküller de bir olarak kabul edilir. Kafatasının şekli belirgin şekilde bozulur, somatik kusurlar olabilir. Kural olarak, bu tür çocuklar ya ölü doğar ya da ilk gün ölür.
- Agyria. Evrişimlerin yokluğu veya az gelişmişliği. Ek olarak, kabuğun mimarisi bozulur. Çocuğun zihinsel ve motor gelişim bozukluğunun yanı sıra konvülsiyonları vardır. Kural olarak, bu tür çocuklar yaşamın ilk yılında ölürler.
Ek görünümler
Ayrıca, insan beyninin filotogenetik olarak belirlenmiş malformasyonları vardır. Yarım kürelerin ayrılmaması ile karakterize edilirler. Bazı durumlarda, ön beyin yarı kürelere tamamen veya kısmen bölünmez. Bu tür başka bir hastalık türü, kafatasının doğru gelişimi, ancak beyin yarım kürelerinin olmamasıdır.
İnsan beyninin filogenetik olarak belirlenmiş malformasyonları diye bir şey var. Kısacası bunlar, modern koşullarda artık bulunmayan, ancak ataların doğasında bulunan anomalilerdir. Bu tür kusurların üç türü vardır. Birincisi, organların az gelişmişliği ile ilgilidir. Sadece beyin hakkında konuşursak, o zaman bu, kıvrımların, korteksin, yarım kürelerin ayrılmamasıdır. Bazen az miktarda kalınlaşmış kıvrımlar vardır. İkinci tip, daha önce ataların özelliği olan embriyonik yapıların korunması ile ilişkilidir. Üçüncü tip, organların olması gereken yerde olmadığı, ancak daha önce atalar arasında normal koşullarda bulundukları yerde oldukları için atavistik kusurlarla karakterizedir.
Teşhis Yöntemleri
Beynin ciddi malformasyonlarından bahsediyorsak, tanı olarak dış muayene yeterli olacaktır. Diğer durumlarda, yaşamın ilk yılında çocuğun durumuna dikkat etmeniz gerekir. Konvülsiyonlar, kas hipotansiyonu olabilir. Lezyonun hipoksik veya travmatik yapısını dışlamak için anamnezi dikkate almak gerekir. Kural olarak, doğumda bir çocukta asfiksi, fetal hipoksi veya sırasında travma yoksa,doğum zamanı, o zaman büyük olasılıkla patoloji doğuştandır. Hamilelik sırasında tanı ultrason kullanılarak gerçekleştirilir. Daha ilk üç aylık dönemde bu yöntemi kullanarak ciddi beyin anomalisi olan bir çocuğun doğumunu engellemek mümkündür.
Ek teşhis yöntemleri
Başka bir teşhis türü nörosonografidir. Fontanel yoluyla gerçekleştirilir. Doğumdan sonra beynin MRG'sini yapabilirsiniz. Sorunu% 100 incelemenize, hastalığın doğasının ne olduğunu, anomalinin nerede olduğunu, kistlerin olup olmadığını, hangi boyutta olduğunu vb. Konvülsif bir sendrom varsa, EEG'den sonra tedavi seçimi yapılır. Ailesel serebral anomali vakalarından bahsediyorsak, hamilelikten önce ve hamilelik sırasında bir genetikçi tarafından gözlemlenmesi gerekir. DNA analizi ve soy incelemesi yapılır. Diğer organlarla ilgili sorunları tespit etmek için ultrason, röntgen vb. tetkikler yapılır.
Tedavi
Terapi esas olarak semptomları az altmayı amaçlar. Beynin konjenital bir malformasyonu ile (ICD-10 kodu Q04 atanmıştır), çocuk bir çocuk doktoru, neonatolog, nörolog ve epileptolog tarafından gözlemlenmelidir. Konvülsif bir sendrom varsa, antikonvülsan tedaviyi reçete etmek gerekir. Çoğu beyin anomalisine epilepsi gelişimi eşlik eder. Antikonvülsan monoterapi ile tedavi edilemez. Bu nedenle, aynı anda iki ilaç kullanılır, örneğin Levetiracetam ve Lamotrigin. Hidrosefali meydana gelirse, doktor dehidrasyon tedavisi uygular. saatbaypas ameliyatı gereklidir. Vücudun metabolizmasını iyileştirmek ve beyin dokularına normal işlevselliği geri kazandırmak için B vitaminleri, glisin vb. Nootropiklere yalnızca episendrom yoksa izin verilir.
Hafif malformasyon tedavisi
Bir çocuğun beyninde hafif derecede malformasyon varsa (ICD-10 koduna göre - Q04), o zaman nöropsikolojik bir düzeltme yapılır. Doktorlar, çocuğun bir psikologla görüşmesini, sanat terapisine katılmasını tavsiye eder. Çocuklar özel okullara gönderilmelidir. Bu tür terapi yöntemleri uygulanırsa, çocuk kendine hizmet edebilecektir. Ayrıca zeka geriliği seviyesini az altacak ve çocuğun topluma uyum sağlamasına yardımcı olacaktır.
Tahmin
Prognoz genellikle olumsuzdur, ancak aynı zamanda kusurun derecesine de bağlıdır. Epilepsi, standart tedaviye uygun olmayan daha genç yaşta gelişirse, doktorlar böyle bir semptomun olumsuz olduğunu düşünür. Beynin kusuru, somatik problemlerle birlikte, yaşamın uzun süre devam etmesi için yüksek şans vermez. Bu nedenle çocuğun beyin gelişimi ile ilgili sorunları olduğunu doğumdan önce anlamak önemlidir.
Sonuçlar
Sonuç olarak, anlatılan sorunun giderilemeyeceği vurgulanmalıdır. Herhangi bir terapi semptomları hafifletmeyi amaçlar. Hasta çocukların çoğu yaşamın ilk 3 yılında ölür. Ayrıca, etkilenenlerin küçük bir yüzdesi bu döneme ulaşır. Çoğu zaman, çocuklarölü doğarlar veya ilk gün veya ilk yıl ölürler.
Ne yazık ki, vücutta beyin kusurlarına yol açan arızaların tüm nedenlerini belirlemek imkansızdır. Ancak, hamile bir kadının sağlığını dikkatle izlemesi ve tüm kötü alışkanlıklardan kurtulması gerektiğine dikkat edilmelidir. Görünüşe göre sıradan sigara içmenin cenin beyninin oluşumunda bir başarısızlığa neden olmayacağının garantisi yoktur.
Doğmuş ve en az 10 yaşına kadar yaşayan çocuklar hayatları boyunca hap alırlar. Yürümeleri, kendi başlarına bir şeyler yapmaları, konuşmaları zordur. Tabii ki, hepsi beynin yıkım derecesine bağlıdır. Hafif bir sapma olan çocuklar var. Ebeveynin önemli bir görevi, her zaman çocukla vakit geçirmek ve onu geliştirmektir. Çocukların küçük bir yüzdesi topluma mükemmel bir şekilde entegre olabiliyor ve kendi başlarına sessizce var olabiliyorlar. Şans küçük ama var.
