Lennox-Gastaut sendromu bir epilepsi şeklidir (miyoklonik-astatik). Hastalığın bu varyantı, çocuklarda tonik ve atonik nöbetler, atipik devamsızlıklar, gecikmiş zihinsel gelişim kombinasyonunu içerir. Hastalık ilk kez bir ile beş arasındaki bebeklerde, özellikle erkek çocuklarda kendini gösterebilir.
Bu hastalık, kural olarak, çocuklukta yaşanan nörolojik hastalıklar sonucu gelişir ve çocuğun ani düşmeleri ile başlar. Bir süre sonra kasılmalar, epileptik nöbetler, belirgin bir zeka geriliği ve zekada bir azalma ortaya çıkar.
Yavaş yavaş, çocuğun büyümesiyle birlikte nöbetlerin doğası değişir. Düşmelerin yerini kısmi, ikincil genelleştirilmiş, karmaşık epileptik nöbetler alır.
Lennox-Gastaut sendromunun gösterdiği şey yüzünden
Bu sendromun nedenlerini anlamak oldukça zordur, ancak günümüzde başlıcaları bilinmektedir.
- Beyin gelişimi anomalisi.
- Şiddetli enfeksiyonlar (menenjit, ensefalit, kızamıkçık).
- Beynin genetik patolojik hastalıkları (CNS lezyonları, metabolik hastalıklar, tüberküloz skleroz).
- Yaralanmalardoğum kanalının geçişi sırasında çocuk (asfiksi, erken doğum vb.).
- Perinatal dönemde CNS yaralanmasının yanı sıra erken doğum ve asfiksi.
MS Belirtileri
Lennox-Gastaut sendromu en önemli semptom olan konvülsiyonlarla tanınabilir. İdiyopatik epilepsi teşhisi konan çocuklarda ayrıca çeşitli epilepsi türleri (semptomlar) vardır:
- düşme nöbetleri;
- atonik nöbetler;
- atipik devamsızlıklar;
- kısmi nöbetler;
- başını sallayan spazmlar;
- miyoklonik-astatik nöbetler;
- tonik nöbetler (genellikle derin uyku sırasında ortaya çıkar);
- genelleştirilmiş TC nöbetleri.
Lennox-Gastaut sendromlu hastalarda ayrıca epilepsi, zeka geriliği, bilişsel ve kişilik bozukluklarına kademeli geçişle birlikte karakteristik bir stupor durumu vardır.
PH sendromunun teşhisi
Bu hastalığın ilk belirtisinin ortaya çıkmasından hemen sonra ambulans çağırarak hemen uzmanlardan yardım almalısınız. Kural olarak, bu hastalığın teşhisi, ataklar arasındaki dönemde bir EKG kullanılarak gerçekleştirilir.
PH sendromunun tedavisi
Lennox-Gastaut sendromu tıbbi ve cerrahi yöntemlerle tedavi edilir. İlaçlarla tedavi, vakaların en fazla %20'sinde olumlu sonuç verir. Cerrahi bir tedavi yöntemi ile ani düşmeleri ortadan kaldırmak için etkilikorpus kallozumun (kallosotomi) diseksiyonudur. Ayrıca vagus sinirini uyarmayı ve vasküler tümörleri ve malformasyonları gidermeyi amaçlayan operasyonları da kullanırlar.
Ancak, bu sendromun özelliği olan nöbetlerin tedavisinin genellikle oldukça zor olduğu söylenmelidir; sonunda hastayı ciddi sosyal ve zihinsel sonuçlara götürebilirler. Zekada azalmaya yol açan neredeyse tedavisi olmayan tonik nöbetler.
