Bir insanda neden mavi sklera olabilir? Gözlerin beyazlarının böyle sıra dışı bir rengi her zaman endişe verici olmalıdır. Sonuçta, bu genellikle ciddi sağlık sorunlarına işaret eder. Çocuklarda skleranın bu şekilde renklendirilmesi özellikle endişe verici olmalıdır. Bu, ciddi doğumsal hastalıkların bir belirtisi olabilir. Bu gibi durumlarda, özellikle bu tezahüre refahtaki diğer sapmalar eşlik ediyorsa, mümkün olan en kısa sürede bir doktora danışmak gerekir.
Skleral renk değişikliğinin nedenleri
Neden bazı insanların gözleri mavidir? Çoğu zaman, böyle sıra dışı bir gölge, gözlerin protein kabuğunun incelmesine ve kan damarlarının içinden parlamasına bağlıdır. Proteinlerin mavimsi rengi buradan gelir.
Mavi sklera semptomatik olan başka patolojik durumlar da vardır. Kan damarlarının protein yoluyla yarı saydam olmasının nedeni, göz dokularında kolajen ve bağ dokusu liflerinin eksikliği olabilir.
Mavi renkproteinler ayrıca vücutta aşırı mukopolisakkaritlerle de gözlemlenebilir. Böyle bir metabolik bozukluk, bağ dokusunun olgunlaşmamasına ve kan damarlarının transilüminasyonuna neden olabilir.
Ancak, göz beyazının rengindeki bir değişiklik her zaman patolojiyi göstermez. Yaşlılarda mavimsi sklera görülebilir. Bunun nedeni yaşa bağlı değişikliklerdir.
Bazen yaşamın ilk aylarındaki bir çocukta mavi sklera vardır. Bebek böyle bir göz özelliği ile doğar. Bu her zaman bir hastalığı göstermez, bazı durumlarda böyle bir semptom proteinlerde pigment eksikliği ile ilişkilidir. Bebek sağlıklıysa, yaşamın yaklaşık altıncı ayında sklera rengi normalleşir. Proteinin mavimsi rengi devam ederse, bu büyük olasılıkla genetik hastalıkları gösterir. Aynı zamanda, bebeğin hastalığın türüne bağlı olarak başka patolojik semptomları da vardır.
Olası hastalıklar
Hastada hangi patolojilerde mavi sklera var? Bu hastalıklar üç gruba ayrılabilir.
İlk grup, bağ dokusu lezyonları ile ortaya çıkan hastalıkları içerir. Genellikle doğuştandırlar ve kalıtsaldırlar. Bu hastalıklar şunları içerir:
- Lobstein-Van der Hewe sendromu;
- Marfan sendromu;
- elastik psödoksantom;
- Koulen de Vries sendromu;
- Ehlers-Danlos sendromu.
Bunlar oldukça nadir patolojilerdir. Onlarla birlikte, mavi sklera genellikle bir bebekte doğumdan itibaren görülür.
İkinci grup kan ve kemik hastalıklarını içerir:
- demir eksikliği anemisi;
- Diamond-Blackfan anemisi;
- asit fosfataz eksikliği;
- Paget hastalığı.
Bu patolojilerle skleranın mavi rengi, gözün korneasındaki dejeneratif değişiklikler ve bağ dokusunun bozulmasından kaynaklanır.
Üçüncü grup oftalmik hastalıkları içerir:
- miyopi;
- glokom;
- skleromalazi.
Bu patolojiler sistemik değildir ve bağ dokusunu etkilemez.
Lobstein-Van der Hewe Sendromu
Bu hastalık ayrı düşünülmeli. Gözlerin beyazlarında doğuştan gelen renk değişikliğinin en yaygın nedenidir. Doktorlar bu patolojiye mavi sklera sendromu diyorlar. Bu, bu hastalığın en belirgin, ancak tek tezahürü olmaktan uzaktır.
Bu hastalık doğuştan gelir. Tıbbi istatistiklere göre, 50.000 yenidoğandan biri bu sendromdan muzdarip. Bebek, zamanla kaybolmayan göz beyazlarının mavimsi bir rengiyle doğar. Hastanın mavi sklerasının bir fotoğrafı aşağıda görülebilir.
Ayrıca hastalarda aşağıdaki anormallikler vardır:
- sık kırıklara eğilimli;
- iskelet kemiği deformiteleri;
- kötü işitme;
- kalp kusurları;
- gökyüzünün yapısındaki kusurlar (yarık damak).
Lobstein-Van der Hewe sendromu 3 tipe ayrılır (kursa bağlı olarak):
- İlk durumda ciddi kemik kırıkları oluşurdoğum öncesi dönemde ve doğum sırasında. Bu durumda, fetal ölüm sıklıkla not edilir. Canlı doğan bebekler çoğunlukla erken çocukluk döneminde ölürler.
- İkinci durumda, bebeklik döneminde kırıklar meydana gelir. Bebeğin herhangi bir dikkatsiz hareketi çıkığa neden olabilir. Yaşam için prognoz ilk duruma göre daha elverişlidir, ancak sık kırıklar ciddi kemik deformitelerine neden olur.
- Üçüncü durumda, kırıklar 2-3 yaşlarında ortaya çıkar. Ergenliğe kadar, kemik kırılganlığı önemli ölçüde azalır. Bu, patolojinin en uygun seyridir.
Böyle bir patolojiyi tamamen iyileştirmek imkansızdır, çünkü genlere verilen hasarla ilişkilidir. Yalnızca hastanın durumunu hafifletmek için semptomatik tedavi uygulayabilirsiniz.
Bağ dokusu hastalıkları
Mavi skleranın gözlendiği bağ dokusu patolojileri de doğuştandır. Eşlik eden semptomlara dikkat etmek gerekir:
- Marfan sendromu. Bu tür hastalar, yüksek boy, geniş kol açıklığı ve incelik ile karakterizedir. Hastalarda görme azalması, deforme olmuş bir omurga ve kardiyak anormallikler var. Skleranın mavi rengi doğumdan itibaren her zaman farkedilmez, bazen fibröz doku lezyonu ilerledikçe göz beyazlarının rengi değişir.
- Coolen de Vries sendromu. Bu nadir görülen bir kromozom anomalisidir. Hasta çocukların yüz yapısında bozukluklar vardır: burnun düzensiz şekli, çıkıntılı kulaklar, dar bir palpebral fissür. Psikomotor gelişim normların gerisinde kalmaktadır. Yarımepileptik nöbet geçiren hastalar.
- Elastik psödoksantom. Bu kalıtsal hastalık cildi ve gözleri etkiler. Papüller genellikle epidermiste oluşur. Hastanın cildi gevşek görünür ve kolayca sarkar. Bu nedenle hastalar yaşlarından daha yaşlı görünürler. Hastalarda mavi sklera dışında başka göz anomalileri de görülebilmektedir. Retinada çizgiler bulunur, göz beyazlarında kanamalar sıklıkla görülür.
- Ehlers-Danlos Sendromu. Bu doğuştan gelen hastalık eklemleri, cildi ve kan damarlarını etkiler. Hastalarda eklemlerde aşırı hareketlilik ve esneklik vardır, bu da sıklıkla çıkıklara yol açar. Aynı zamanda, zayıf kas tonusu nedeniyle çocuğun motor gelişimi gecikir. Hastaların cildi kolayca zarar görür ve yaralar çok yavaş iyileşir.
Kan ve kemik patolojileri
Farklı anemi türleri, sklera mavimsi bir renk tonuna yol açar. Hemoglobin eksikliği bağ dokusunun durumunu olumsuz etkiler. Bu duruma halsizlik, baş dönmesi, artan yorgunluk eşlik eder. Hastanın ten rengi yeşilimsi bir tonla soluklaşır.
Diamond-Blackfan anemisi kalıtsaldır. Yukarıdaki semptomlara ek olarak, konjenital anomaliler eşlik eder: küçük kafatası boyutu, sarkık göz kapakları, şaşılık ve çocuğun büyüme geriliği.
Şiddetli anemi, doğuştan asit fosfataz eksikliği ile oluşur. Yenidoğanlarda bu hastalığa şiddetli kusma, kan basıncında düşüş ve kasılmalar eşlik eder. Hastalığın prognozu son derece olumsuzdur, çocuklar 1 yaşından önce ölmektedir.
Skleranın mavimsi renginin nedeni Paget hastalığı olabilir. Bu, iskeletin ağrı ve deformitelerinin eşlik ettiği, kemiklerin iltihabi bir hastalığıdır. Bu, kandaki alkalin fosfataz seviyesini artırır ve bu da kansızlığa yol açar.
Göz hastalıkları
Skleranın mavi rengi bazen göz hastalıklarına eşlik eder. Hastanın yüksek derecede miyopisi varsa, gözün protein kabuğu çok ince hale gelir. Aynı fenomen konjenital glokomda da gözlenir.
Nadir durumlarda, göz beyazlarının renginin değişmesi skleromalazi ile ilişkilendirilebilir. Bu hastalık esas olarak yaşlıları etkiler. Sklerada daha sonra nekrotik olan inflamatuar nodüller görülür. Hastalığın nedeni metabolik bozukluklar ve beriberidir.
Teşhis
Sklera rengi değiştiğinde, hastalar çoğunlukla bir göz doktoruna başvurur. Bununla birlikte, göz hastalıkları nadiren mavimsi bir protein tonuna neden olur. Çoğu zaman, bu bağ dokusu patolojilerinin veya aneminin bir işaretidir. Bu nedenle hasta genellikle diğer uzmanlarla konsültasyon gerektirir.
İlk muayene sırasında göz doktoru aşağıdaki muayeneleri yapar:
- özel bir makinede görme keskinliğini kontrol etme;
- fundus muayenesi;
- göz içi basıncını ölçme.
İleri teşhis nedene bağlıdırbu semptom. Bağ dokusu patolojisi veya anemiden şüpheleniliyorsa hasta genetikçi, nörolog veya hematoloji uzmanına yönlendirilir. Ardından uzman önerilen tanıya göre muayeneleri reçete eder.
Tedavi
Skleranın mavi rengi ayrı bir hastalık değildir. Bu, çeşitli rahatsızlıkların belirtilerinden sadece biridir. Bu nedenle tedavi tamamen altta yatan patolojiye bağlı olacaktır.
Doğuştan bağ dokusu hastalıkları tamamen tedavi edilemez. Bu nedenle bu gibi durumlarda semptomatik tedavi endikedir.
Demir eksikliği anemisi için demir takviyeleri reçete edilir. Hemoglobinde doğuştan bir azalma ile kortikosteroid hormonları ve kırmızı kan hücresi transfüzyonu belirtilir.
Skleranın mavimsi rengi miyopi ile ilişkiliyse, gözlük veya lens takılması, lazer görme düzeltmesi veya lens değiştirme ameliyatı önerilir. Konjenital glokom ve skleromalazi için de cerrahi gereklidir.
