Rhabdomyosarkom, sarkom çeşitlerinden birini ifade eder - yumuşak doku, kemik veya bağ dokusu kanseri. Tümör en sık kemiklere bağlı kaslarda görülür. Rabdomyosarkomlar, iskelet kasından kaynaklanan malign neoplazmlardır. Vücudun herhangi bir bölümünde veya aynı anda birkaç yerde başlarlar.
Mikroskopik olarak, yetişkinlerde rabdomiyosarkom tuhaf bir şekle sahip dikdörtgen veya yuvarlak hücrelere benziyor. Bu tümör daha çok çocukluğun özelliğidir.
Rhabdomyosarkom türleri
Rhabdomyosarkomlar iç yapılarına göre tiplere ayrılır:
1. Embriyonik rabdomiyosarkom, sitoplazma çalışması enine veya boyuna çizgilenme gösteren yuvarlak ve iğ şeklindeki hücrelerden oluşur. Bu tip rabdomiyosarkom en yaygın olanıdır. Embriyonik rabdomiyosarkom çocuklarda ve ergenlik döneminde ortaya çıkar. Boyunda veya kafada, cinsel organlarda bulunur.nazofarenks. Tümör radyoterapiye duyarlıdır, ancak hızlı nüksetmeye eğilimlidir.
2. Alveolar rabdomiyosarkom, bağ dokusu bölümleriyle çevrili yuvarlak ve oval şekilli hücre gruplarına sahiptir. Bu tip tümör, bacaklar veya kollar, karın, göğüs, anal bölge veya cinsel organlardaki görünüm ile karakterizedir. Genellikle ergenlerde ve yetişkinlerde uzuvlarda bulunabilir. Prognoz kötü.
3. Pleomorfik rabdomyosarkomun bileşimi, polimorfik iğ şeklinde, şerit şeklinde, yıldız hücreler, insanların bacaklarında veya kollarında görülebilen tümörlerdir. Kural olarak, rabdomiyosarkomların büyümesi hızlı bir şekilde gerçekleşir ve ağrı ve işlev bozukluğuna neden olmaz. Sadece damarlarda genişleme var. Genellikle deride büyürler ve ülserleşerek ekzofitik, kanayan tümörler oluştururlar.
Risk faktörleri
Çevresel faktörler arasında, bu tümörün olasılığını artıran böyle bir faktör bulunamadı. Bu, rabdomiyosarkomu çoğu kanserden ayırır.
Tümör gelişiminin kesin nedenleri bilinmediğinden, oluşumunu önlemek için herhangi bir tavsiye verilemez. Ancak, rabdomiyosarkomun yeterli tedavisi ile hastaların bazen tamamen iyileştirilebileceği akılda tutulmalıdır.
Fetal rabdomyosarkom için risk faktörleri genetik olarak belirlenmiş hastalıklardır:
1. Nadir görülen bir hastalık olan Li-Fraumeni sendromuBir ebeveynde gende yeterli hasar olduğunda, çeşitli tiplerdeki tümörlerin yüksek sıklıkta ortaya çıkması için bir özellik kalıtılır. Bu patolojide, genç yaşta (30 yaşına kadar) malign tümör geliştirme olasılığı keskin bir şekilde arttığında, dokuların bir tümöre spesifik reaksiyonları kalıtsaldır.
2. Nörofibromatoz tip 1, kansere yatkınlık oluşturan en yaygın kalıtsal bozukluktur.
3. Beckwith-Wiedemann sendromu makrozomi, makroglossi ve omfalosel ile karakterize bir patolojidir. Karın ön duvarında defekt, fıtık, yenidoğan hipoglisemisi ve rektus kaslarının diverjansı olan çocuklarda da kendini gösterir.
4. Costello sendromu, doğuştan anomalilerle karakterize nadir bir hastalıktır: büyüme geriliği, kaba yüz hatları, cilt değişiklikleri.
5. Noonan sendromu boy kısalığı ve somatik gelişimde sapmalar ile karakterize genetik bir hastalıktır. Tüm ailede veya bireysel üyelerde gelişebilir.
Doğumda aşırı kilolu ve uzun olan bebekler, diğerlerine göre fetal rabdomiyosarkom geliştirme riski daha yüksektir. Kural olarak, embriyonik rabdomiyosarkomun nedenleri bilinmemektedir. Hastalığın bir belirtisi, giderek büyüyen bir tümörün ortaya çıkmasıdır.
Belirtiler
Hastalığın belirtileri kanserin şekline göre belirlenir. Çocuklarda aşağıdakilerden herhangi biri varsa acil tıbbi tavsiye gereklidir.kanser belirtileri:
- Boyutu artan veya geçmeyen, bazen ağrılı şişlik veya şişlik;
- şişkin gözler;
- şiddetli baş ağrısı;
- dışkılama ve idrara çıkma zorluğu;
- idrarda kan;
- rektumda, boğazda, burunda kanama.
Teşhis
Bugüne kadar, rabdomiyosarkomu ilk belirgin semptomları ortaya çıkmadan tespit etmek için hiçbir yöntem geliştirilmemiştir.
Onkolojinin en erken belirtileri, başlangıçta sorun veya ağrıya neden olmayan lokal şişlik veya sertleşmedir. Bu semptom kollar, bacaklar ve gövdedeki rabdomiyosarkomların karakteristiğidir.
Tümör periton veya pelvik bölgede yerleşmişse karında ağrı, kusma veya kabızlık olabilir. Bu retroperitonun embriyonik bir rabdomiyosarkomudur. Nadiren safra yollarında gelişen rabdomyosarkom sarılığa neden olur.
Bu neoplazmdan şüpheleniliyorsa, hangi tür rabdomiyosarkomun ortaya çıktığını belirlemek için biyopsi yapılmalıdır.
Çoğu durumda rabdomiyosarkom, burun boşluğu veya göz küresinin dışı gibi kolayca bulunabileceği alanlarda oluşur. Göz dışarı çıkarsa veya burun akıntısı ortaya çıkarsa, gelişiminin erken bir aşamasında teşhis etmek için derhal bir tümör şüphesi olan bir doktora danışmalısınız. Rabdomiyosarkom vücut yüzeyinde göründüğünde, derin bir inceleme yapılmadan kolayca tespit edilir. Bu doğruyumuşak doku fetal rabdomyosarkom denir.
Hastaların %30'unda embriyonik rabdomiyosarkom, tamamen çıkarılabildiği erken bir aşamada bulunur. Ancak hastaların büyük çoğunluğunda detaylı bir inceleme, tedavisi kemoterapi gerektiren küçük metastazları ortaya çıkarır.
Testiküler bölgede yer alan embriyonik rabdomiyosarkomlar en sık küçük çocuklarda oluşur ve yıkama sırasında çocuğun ebeveynleri tarafından tespit edilir. İdrar yollarında tümörler oluşursa, idrar yapma veya lekelenme güçlüğüne neden olurlar, bunlar göz ardı edilmemesi gereken belirtilerdir.
Tümör aşamaları
1. İlk aşama. Tümör herhangi bir boyutta olabilir, ancak henüz lenfatik sistemin düğümlerine yayılmamıştır ve vücudun prognostik olarak uygun bölgelerinden birinde yer almaktadır:
- gözler veya göz çevresi;
- boyun ve baş (beyin ve omurilik bölgesindeki dokular hariç);
- safra yolları ve safra kesesi;
- rahimde veya testislerde.
Listede yer almayan yerler elverişsiz alanlar olarak kabul edilir.
2. İkinci sahne. Tümör, elverişsiz bölgelerden birinde (olumlu olanlar listesinde olmayan bölgeler) bulunur. Tümörün boyutu 5 cm'yi geçmez ve lenf bezlerine yayılma olmamıştır.
3. Üçüncü sahne. Tümör uygun olmayan bir bölgede bulunuyor ve aşağıdaki koşullardan biri karşılanıyor:
- tümörün boyutu 5 cm'den az ve en yakın lenf düğümlerine yayılmış;
- tümörün boyutu 5 cm'yi aşıyor veyakındaki lenf düğümlerine yayılma riski.
4. Dördüncü aşama. Tümörün boyutu herhangi biri olabilir ve en yakın lenf düğümlerine yayılmıştır. Kanser vücudun uzak bölgelerine yayıldı.
Risk grupları
Hastaya atanan risk grubu, rabdomiyosarkomun tekrarlama olasılığını belirler. Fetal rabdomiyosarkom tedavisi gören herhangi bir çocuk, tümörün tekrarlama olasılığını az altmak için kesinlikle ek kemoterapi almalıdır. Antikanser ilacının türü, dozu ve seans sayısı, çocuğun düşük, orta veya yüksek risk altında olup olmamasına göre belirlenir.
Tedavi seçenekleri
Fetal rabdomiyosarkomlu hastalar farklı şekillerde tedavi edilebilir. Malign tümörlerin tedavisi geleneksel olarak kabul edilen ayrı teknikleri içerir. Diğer yöntemler klinik denemeler aşamasındadır. Klinik deneyler, mevcut tedavileri iyileştirmek veya rabdomiyosarkomlu hastalar için en son tedavilere ilişkin veri miktarını artırmak için kullanılır. Klinik denemeler sonucunda yeni tedavi yöntemlerinin geleneksel yöntemlerden daha üstün olduğu ortaya çıkarsa, yeni tedavi yöntemi geleneksel hale gelir.
Kanser vücudun farklı bölgelerinde ortaya çıkma eğilimi gösterdiğinden, çok çeşitli tedaviler mevcuttur. Tedaviçocuklarda rabdomiyosarkom, bir pediatrik onkolog tarafından denetlenir.
Tedaviler arasında, tedavinin üzerinden uzun bir süre geçmesine rağmen yan etkilere neden olabilenler vardır.
Ameliyat
Cerrahi yöntem veya tümörün çıkarılması, rabdomiyosarkom tedavisinde yaygın olarak kullanılmaktadır. Bu operasyona "geniş lokal eksizyon" denir. Bu müdahale, rabdomiyosarkomdan da etkilenen lenf düğümleri ile birlikte tümörün ve komşu dokuların bir kısmının çıkarılmasından oluşur. Tedavi bazen birkaç ameliyattan oluşur. Aşağıdaki faktörler operasyonun amacına ve türüne ilişkin kararı etkiler:
- tümörün ilk lokalizasyonunun yeri;
- çocuğun vücudunun hangi işlevleri tümörden etkilenir;
- öncelikli olarak uygulanabilen radyasyon tedavisi veya kemoterapiye tümör yanıtı.
Çoğu çocukta tümörün tamamının cerrahi olarak çıkarılması mümkün değildir.
Embriyonik yumuşak doku rabdomyosarkomu vücudun farklı yerlerinde oluşma eğilimindedir ve bunların her biri kendi operasyonunu gerektirir. Biyopsi tanıyı doğrularsa, genital organların veya gözlerin rabdomiyosarkomu durumunda cerrahi müdahale endikedir. Kanseri çıkarmayı kolaylaştırmak için ameliyat edilemeyen büyük tümörleri küçültmek için ameliyattan önce kemoterapi veya radyasyon tedavisi verilebilir.
Doktor tümörü çıkarmayı başarsa bile, ameliyattan sonra hastalar kanser hücrelerini baskılamak için kemoterapiye tabi tutulmalıdır,hayatta kalanlar. Radyasyon tedavisi kemoterapi ile birlikte kullanılır. Tekrarlama riskini az altmaya yönelik tedaviye adjuvan tedavi denir.
Radyasyon tedavisi
Bu tür tedavide x-ışınları veya diğer radyasyon türleri kullanılır. Radyasyon tedavisi, tümör hücrelerini öldürmeye veya büyümesini durdurmaya yöneliktir. Radyasyon tedavisinin iki yöntemi tıpta uygulamalarını bulmuştur - harici ve dahili.
Harici, tümör alanını ışınlamak için insan vücudunun dışında bir radyasyon kaynağı kullanır. Dahili radyasyon tedavisi veya brakiterapi, insan vücudunun içine çok yakın bir yere radyoaktif maddelerin yerleştirilmesiyle bir tümörün ışınlanmasını sağlar. Mesane, baş, boyun, prostat, vulva kanserlerini tedavi etmek için kullanılır.
Radyasyon tedavisinin tipi ve dozları, çocuğun yaşı ve tümörün tipi, ilk lokalizasyonu, ayrıca tümör kalıntılarının varlığı ve ameliyattan sonra en yakın lenf düğümlerinin tümör kapsamının derecesi ile belirlenir. ameliyat.
Kemoterapi
Bu, kanser hücrelerinin büyümesini durdurmak için ilaçlar kullanan bir tür tümör tedavisidir. Kemoterapi ilaçları bu hücreleri öldürmeye veya bölünmelerini önlemeye yardımcı olur. Bir sistemik kemoterapi kürü yürütürken, ilaçlar oral yoldan alınır veya intravenöz veya intramüsküler olarak uygulanır. Kan dolaşımına girdikten sonra, ilaçlar vücuttaki tümör hücrelerini etkiler. Bölgesel kemoterapi ile ilaçlar doğrudan vücudun organlarına ve boşluklarına ve ayrıca beyin omurilik sıvısına enjekte edilir. Birden fazla kanser ilacının kullanıldığı bir tedavi olan kombinasyon kemoterapisi sıklıkla kullanılmaktadır. Kemoterapi yöntemi, neoplazmanın tipine ve gelişim aşamasına bağlı olarak seçilir.
Kemoterapi, rabdomiyosarkom tedavisi gören her çocuk için endikedir. Hastalığın tekrarlama olasılığını en aza indirmenizi sağlar. İlacın seçimi, dozu ve işlem sayısı rabdomiyosarkom için risk grubuna göre belirlenir.
Yeni tedaviler
Rabdomyosarkom için yeni tedaviler deneme aşamasında:
- Kök hücre nakli ile birlikte yüksek doz kemoterapi. Yöntem, kanser tedavisi sırasında yok edilen hematopoietik hücrelerin değiştirilmesini organize etmeyi sağlar. Tedavi öncesi hastanın kemik iliğinden veya kanından olgunlaşmamış kan hücreleri alınır ve korunur. Kemoterapi sonunda korunan kök hücreler tekrar korunur ve infüzyon yoluyla hastaya geri verilir. Bu sayede kan hücreleri yenilenir.
- İmmünoterapi. Bu tedavi türü kanserle savaşmak için hastanın bağışıklık sistemini kullanır. Kullanılan ilaçlar, vücudun kansere karşı doğal savunmasını artırmaya veya eski haline getirmeye hizmet eder. Bu tür tümör tedavisine biyoterapi denir.
- Hedefli terapi. Bu terapi türü metastazlara yöneliktir. Hedefe yönelik tedavi, bir kanser hücresine bağlanan özel antikorların kullanımına dayanır. Bu antikorlar, insan vücudunun geleneksel antikorlarına benzer. Aynı zamanda temsil ettikleriyüksek teknolojili ilaçlar. "Kemo" tedavisinde hedefe yönelik terapi sayesinde sağlıklı hücrelere zarar vermeden sadece kanser hücrelerini bulup saldırmak mümkündür. Rabdomyosarkomda, hedefe yönelik tedavi olarak anjiyogenez inhibitörleri kullanılır. Bu ilaçlar, neoplazmalarda kan damarlarının oluşumuna müdahale eder. Bu, tümörün aç kalmasına ve büyümesinin durmasına neden olur. Anjiyogenez inhibitörleri ve monoklonal antikorlar, fetal rabdomiyosarkomla mücadele için klinik deneylerde kullanılan ajan türleridir.
