Son yıllarda, bilim adamlarının artan ilgisi, küçük gelişimsel patolojiler (MAP) ve çeşitli hastalıklarda izin verilen ayırıcı tanı değerleri tarafından çekildi. G. I. Lazyuk, Mehes ve ark.'nın kararına göre, küçük gelişimsel anomaliler, organ işlev bozukluğuna yol açmayan ve önemli kozmetik kusurlar olarak kabul edilmeyen bu tür gelişimsel patolojileri içerir. Yine de, bu zamanlara kadar, doğrudan yapısal varyantların minör gelişimsel anomaliler olarak kabul edilmesi gerektiği konusunda akademik literatürde genel bir görüş yoktur. ICD-10'da, çocuklarda kalp gelişiminin küçük bir anomalisi Q20.9 kodu altında listelenmiştir. ICD-10, WHO tarafından geliştirilen Uluslararası Hastalık Sınıflandırması, 10. Revizyonudur ve tıbbi teşhisleri kodlamak için genel kabul görmüş sınıflandırmadır.
Nedenler
Down sendromu gibi bazı genetik hastalıklar veya bozukluklar doğuştan kalp kusurlarıyla ilişkilidir. Hamile bir kadının maruz kaldığı bazı maddeler veya hastalıklar doğuştan kalp hastalığına yol açabilir.onun doğmamış çocuğu. Bunlara reçeteli ilaçlar, kızamıkçık ve diyabet dahildir.
Belirtiler
Yetişkinlerde doğuştan kalp hastalığının yaygın belirtileri şunlardır:
- Özellikle egzersiz sırasında nefes darlığı.
- Yorgunluk.
- Siyanoz (dudaklarda, ciltte veya tırnaklarda oksijen eksikliğinden kaynaklanan mavi renk tonu).
- Kalp mırıltısı.
- Anormal kalp ritimleri (aritmiler).
- Uzuvların şişmesi.
Bu semptomların çoğu, kalbi ve akciğerleri etkileyen diğer hastalıkların semptomlarının yanı sıra daha az ciddi hastalıklar, yaşlanmanın ve fiziksel hareketsizliğin etkileriyle karıştırılabilir.
Teşhis
Minör kalp anomalisini teşhis etmek için yaygın olarak kullanılan testler (ICD-10 kodu Q20.9) şunları içerir:
- Ekokardiyogram: Kalbin anatomik yapısının yanı sıra kalp tarafından pompalanan kanın hacmini ve kalp içindeki basıncı belirlemek için.
- Elektrokardiyogram: kalp ritmiyle ilgili sorunları belirleme.
- Göğüs röntgeni: Kalbin boyutuna ve şekline bakın.
- Koroner kateterizasyon: tıkanmış veya kısıtlanmış kan damarlarının tespiti.
- Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRI): Kalp ve kan damarlarının odalarının ayrıntılı görüntüleri.
- Stres testi (egzersiz): Kalbin normalden daha fazla çalışması gerektiğinde ne kadar iyi çalıştığını ölçmek için.
Tedavi
Konjenital kalp hastalığının tedavisinde kusurun tipine ve ciddiyetine bağlı olarak bir takım yaklaşımlar uygulanabilir. Hastalığın tedavisinin ana noktaları vurgulanmalıdır.
Gözlem
Yetişkinlerde bulunan bazı küçük doğuştan kalp kusurlarının asla tedavi edilmesi veya düzeltilmesi gerekmez. Ancak, kusurun zamanla kötüleşmemesini sağlamak için bu hastaların düzenli kalp muayenesi yaptırması gerekir.
Uyuşturucu
Bazı küçük doğuştan kalp kusurları, kalbin daha iyi çalışmasına yardımcı olmak için ilaçlarla tedavi edilebilir. Bunlar şunları içerir:
- Yavaş kalp atışları için beta blokerler.
- Kalsiyum kanal blokerleri kan damarlarını gevşetmeye yardımcı olur.
- "Warfarin" kan pıhtılarını önlemeye yardımcı olur.
- Diüretikler vücuttaki fazla sıvıyı giderir.
Her ilaç her tür doğuştan kalp hastalığında işe yaramaz. Bir tür kusura yardımcı olan bazı ilaçlar, diğerlerini daha da kötüleştirebilir. Doğuştan kalp hastalığı olan birçok hasta, kusurları onarılmış olsa bile kalp iltihabı (endokardit) riski altındadır.
Ameliyat, kateter müdahalesi
Yetişkinlik döneminde keşfedilen küçük bir kalp anomalisi olan patent foramen ovale gibi bazı konjenital malformasyonların düzeltilmesi gerekir.cerrahi olarak. Birçoğu için ameliyat, bir kan damarından kalbe giden bir tüp olan bir kateter aracılığıyla yapılabilir. Küçük septal defektleri ve bazı kusurlu valfleri onarmak için kateter teknikleri kullanılabilir. Kateter teknikleri ayrıca balon anjiyoplastisinde veya bir kan damarı veya valfi açmak için bir stent yerleştirmek için kullanılır. Çocuklukta yapılan bazı küçük tedavi ayarlamaları da kateter kullanılarak yapılabilir.
Daha karmaşık doğumsal kalp kusurlarının kapak replasmanı ve onarımı, yani küçük bir kalp anomalisi olan ek bir akorun düzeltilmesi, açık kalp cerrahisi kullanılarak yapılabilir.
Nadir olsa da, hayatı tehdit eden doğuştan kalp hastalığı olan bir hastaya kalp nakli veya kalp ve akciğer nakli yapılabilir. Bu prosedürler sadece büyük bir ameliyat geçirecek kadar sağlıklı olan hastalarda gerçekleştirilir.
Çocuklarda kalbin küçük gelişimsel anomalileri
Yaklaşık 100 bebekten biri kalp kusuru ile doğar. Buna doğuştan kalp hastalığı denir. Bazı kusurlar hafiftir ve kardiyak fonksiyonda önemli bir bozulmaya neden olmaz. Bununla birlikte, doğuştan kalp hastalığı olan çocukların yarısından fazlasının, tedavi gerektirecek kadar ciddi bir durumu vardır. Kalbin gelişiminde küçük bir anomali olan hazırlık sağlık grubundaki sınıflar, böyle bir patolojiden muzdarip tüm çocuklara verilir.
Kalbin nasıl çalışır
Kalp, dört odacıklı bir çift pompadır. Görevi vücuda oksijen sağlamaktır. Kalp, kanı birkaç aşamada alır.
Uterusta kalp kusurları gelişebilir. Fetal gelişim sırasında kalp ve kan damarları normal şekilde büyüyemezse, bu şunlara neden olabilir:
- Organ ve arter çevresinde dolaşımı engelleyen tıkanıklıklar.
- Kalbin kendisinin az gelişmiş kısımları.
Edinilmiş kalp hastalığı
Kalp sorunlarına yol açabilecek hastalıklar arasında miyokardit (kalp kası iltihabı), kardiyomiyopati (kalp kası hastalığı), romatizmal kalp hastalığı (streptokok bakteriyel enfeksiyonunu takip edebilen bir hastalık) ve Kawasaki hastalığı (kalp kası iltihabı) bulunur. ateş, döküntü ve kalbi etkileyebilecek şişmiş lenf bezleriyle seyreden hastalık). Bunlara edinilmiş kalp hastalığı denir.
Noonan sendromu adı verilen genetik rahatsızlığı olan bazı çocuklarda kalp septasında anormal gelişim olabilir.
Kusurların nedenleri
10 vakanın yaklaşık sekizinde doğuştan gelen bir kalp kusurunun nedeni bilinmemektedir. Bilinen nedenlerden bazıları şunlardır:
- Genler - Vakaların %20'sinin genetik bir nedeni vardır.
- Diğer Doğum Kusurları - Down sendromu gibi belirli doğum kusurları olan bir bebekte kalp kusuru olma olasılığı daha yüksektir.
- Annehastalık - hamilelik sırasında annede görülen hastalık (kızamıkçık gibi) doğuştan kalp kusurları riskini artırabilir.
- Bir annenin hamilelik sırasında aldığı ilaçlar (reçetesiz veya reçeteli) veya yasa dışı uyuşturucular doğuştan kalp kusurları riskini artırabilir.
- Alkol - Hamilelik sırasında çok miktarda alkol alan bir anne doğuştan kalp kusurları riskini artırabilir.
- Anne sağlığı. Kontrol altına alınmayan diyabet ve hamilelik sırasında yetersiz beslenme gibi faktörler riski artırabilir.
- Anne yaşı - yaşlı kadınların çocuklarında doğum kusuru olma olasılığı genç kadınların çocuklarına göre daha fazladır.
Neredeyse her 100 bebekten biri bir tür doğuştan kalp hastalığı (KKH) ile doğar. 1950'lerde ciddi kalp kusurları olan bu çocukların sadece yaklaşık %15'i 18 yaşına ulaştı. Günümüzde tedavi ve cerrahideki ilerlemeler ile KAH hastalarının yaklaşık %90'ı yetişkinliğe ulaşmaktadır. Bu dikkate değer başarı, sırayla, doğuştan kalp hastalığı (KKH) olan, sürekli büyüyen bir yetişkin popülasyonu şeklinde yeni zorluklar ortaya çıkarmaktadır. Genç hastaların çoğu, yaşamları boyunca sürekli izlemeye ihtiyaç duyar ve kalp işlevini sürdürmek için bir tür yeniden müdahale gerektirir.
Geniş bir malformasyon yelpazesi, aynı derecede geniş tıbbi sonuçlara yol açabilir. Bazı hastalarda ilaçla tedavi edilebilen kalp yetmezliği gelişebilirken, diğer vakalar sonundanakli gerektirir. Bazı hastalarda ağırlıklı olarak kalp ritmi sorunları (aritmiler) görülür. Yine de diğerleri akciğerlere aşırı kan akışı alır ve sonunda pulmoner hipertansiyon geliştirir. Kalp kapağı sorunları veya aort kusurları olanlar düzeltici cerrahi gerektirir.
"Doğuştan kalp hastalığının tedavisi gerçekten klinik kardiyoloji ile ilgilidir ve her hasta farklıdır - bir tanı dahilinde bile her bir hastayı tedavi etme şeklinizde çok fazla değişkenlik vardır," diye açıklıyor Dr. Bowchesne. "Cerrahi teknikler, anestezi, cerrahi olmayan müdahaleler ve görüntülemede büyük ilerlemeler kaydedildi" diye devam etti, "KAH'lı çocuklarda görülen büyük ölçüde iyileştirilmiş sonuçlar ve KKH ile yaşayan yetişkin sayısında istikrarlı bir artışla sonuçlandı."
“KKH ile ilgili sorun, kimsenin onu nasıl önleyeceğini bulamamış olmasıdır. Genetik karmaşık ve anlaşılmaz ve görülme sıklığı değişmiyor” dedi Dr. Bowchesne.
CHD'li bir ebeveyn olarak genetik bir bileşene sahip olmak, kalp kusurlu bir çocuğa sahip olma riskini yüzde birden azdan yüzde üç ila altıya çıkarır. Ancak hastalığın gelişimindeki genetik faktörler bir sır olarak kalır. Doğuştan kalp hastalığı olan kişilerin sağlığını uzun vadede korumak zor olabilir.
İlk engel, hastaların şimdiye kadar ihtiyaç duydukları tüm bakımı aldıkları pediatri tesisinden yeni hastanedeki yetişkin kliniğine geçişidir. "Yeni bir yere taşındıklarında, bitkinlik düzeyioldukça yüksek," dedi Yetişkin Konjenital Kalp Kliniğinde İleri Uygulama Hemşiresi Joanne Morin.
"KAH hastalarının geçişi ile ilgili sorun," diye açıklıyor Maureen, "genellikle kendilerini mükemmel derecede sağlıklı hissetmeleri ve bu da onların düzenli takip bakımından ayrılmalarına neden olabilir. Onlara şu anda kendilerini harika hissetseler ve her şey yolunda olsa da, gelecekte böyle olmayabileceği izlenimini vermeye çalışıyoruz. Test sonuçlarındaki değişiklikleri görebilir ve hastaları muayenelerindeki herhangi bir anormallik hakkında bilgilendirebiliriz. Amacımız hastalığın ilerlemesini önlemek. İnsanların çok geç olduğunda kapımıza gelmesini istemiyoruz” diye vurguladı.
"Hastalar için önemli mesajlardan biri, tıpta etkili tedavilerin olduğu, ancak tam iyileşmenin her zaman mümkün olmadığıdır" dedi Dr. Bowchesne. - Apandisit varsa ameliyat olacaksın ve her şey düzelecek. İnsanların ameliyat hakkında düşünme eğilimi bu şekildedir. Ancak UPU durumunda durum farklıdır. Bazı hastaların sorunları ortaya çıkacak ve insanların bunu anlaması gerekiyor.”
Tedavinin kronik doğası, kliniğin hastalarını uzun bir süre takip edeceğini düşündürür, ancak bu genellikle zordur. Hastalarımız çoğunlukla genç ve çok hareket ediyorlar - adresleri ve telefon numaraları değişiyor. Genç kadınlar evlenir ve isimlerini değiştirirler. Maureen, KKH olan kişilerle iletişim halinde olmak önemlidir, dedi.
Yaklaşık dörtte biriDoğuştan kalp kusurları olan hastaların %5-10'unun ciddi kısıtlamaları olmak üzere, fiziksel aktivitelerinde bariz sınırlamalar vardır. Bazıları kalbin işleyişi üzerinde olumsuz etkisi olan faaliyetlerde bulunmamalıdır.
Kardiyologların KKH teşhisi konan kişilerle yaptığı işlerin çoğu, genç hastalara spor yapma veya daha güvenli iş seçimleri yapma gibi konularda danışmanlık yapmaktır. Vücudun kozmetik kusurları ile ilgili sorunlar, özellikle önemli cerrahi yara izleri olan hastalarda nadir değildir.
Hamilelik başka bir sorundur. Doğuştan kalp hastalıklarının bazı türleri başarılı bir şekilde ortadan kaldırılsalar bile hamileliği kadınlar için tehlikeli hale getirebilir - kalp iş yükünün %30-50'sinde bir artış yaşar. Kardiyologların görevi, kalp hastalığı olan bir kadının dayanmasına ve sağlıklı bir çocuk doğurmasına yardımcı olmaktır. Bazen hamilelik sırasında anne adayının kalp kusuru olduğu ortaya çıkar. Bu durumda hamile kadın teşhis ve durumun düzeltilmesi için hastaneye yatırılmalıdır. İlaç tedavisi konusu ele alınmaktadır.
Mutafyan OA "Çocuklarda Kalbin Gelişimindeki Anomaliler" kitabında her türlü kusuru ayrıntılı olarak anlatmıştır. Konjenital ve edinilmiş kusurlarda hemodinamik patolojilerin karakteristik özellikleri, kalbin küçük anomalileri ve tıbbi yansımalarının doğası ayrıntılı olarak tasvir edilmiştir. Bilgi, hem konservatif tedavi hem de kusurların cerrahi olarak düzeltilmesi, hastaların ameliyat öncesi ve sonrası yönetimi ve tedavisi için açıkça formüle edilmiştir. Kusurların ve küçük sapmaların ana komplikasyonlarına büyük bir bölüm ayrılmıştır.kalpler, akılcı tedavileri ve korunmaları.
