Bildiğiniz gibi, vücudun herhangi bir dokusu malign dönüşüme uğrayabilir. Hematopoetik sistem bir istisna değildir. Bu dokunun hastalıkları 2 gruba ayrılır: miyelo- ve lenfoproliferatif neoplastik süreçler. Hematopoetik dokunun tümör patolojisine hemoblastoz denir. Bu, tüm neoplastik süreç çeşitlerinin genel adıdır. Çoğu durumda, hemoblastozlar çocuklukta gelişir. Bununla birlikte, bazı kan kanserleri yalnızca yetişkinlerde görülür. Hematolog kan patolojileriyle ilgilenir. Hemoblastozun tipini tanır ve uygun tedaviyi reçete eder. Kan bileşimini normalleştirmenin ana yöntemi kemoterapidir.
Hemoblastoz - nedir?
Tüm onkolojik patolojiler gibi, hemoblastozlar olgunlaşmamış hücrelerin görünümü ve üremesi ile karakterize edilir. Bunlar hematopoietik veya bağışıklık sisteminin farklılaşmamış unsurları olabilir. İlk durumda, süreç doğada miyeloproliferatiftir velösemi denir. Olgunlaşmamış bağışıklık hücrelerinin üremesi, bazı yazarlar tarafından lenfomalara, diğerleri ise hematosarkomlara atıfta bulunur. Daha önce bu tür kan kanserlerine lösemi deniyordu.
Maalesef hemoblastoz, popülasyonun kanserli tümörlerden ölümünün ana nedenlerinden biridir. Onkolojik yapıda, kan patolojileri 5-6. sırada yer alır. Bu tümörler özellikle okul öncesi çocuklarda yaygındır. Hastalığın ana kriterleri şunları içerir: zehirlenme, hemorajik, hiperplastik ve anemik sendrom. Sadece kalitatif bir kan testinden sonra hemoblastoz teşhisi yapılabilir. Lösemi türlerinin her birine bir ICD-10 kodu atanır.
Hemotopoietik sistem hastalıklarının gelişim nedenleri
Kan kanseri, diğer neoplazmalar gibi, genellikle önceden herhangi bir belirti olmaksızın aniden gelişir. Bu nedenle, nadir durumlarda hücre dönüşümünün nedenini tanımak mümkündür. Bununla birlikte, lösemi gelişiminin, başlangıcından çok önce lösemiden önce gelen provoke edici faktörlerle ilişkili olabileceği kanıtlanmıştır. Bu tür nedenler radyasyon içerir. Kan hastalığı (hemoblastoz) sıklıkla vücuda radyasyona maruz kaldıktan sonra ortaya çıkar. Bu nedenle, etiyolojik faktörler, sık tanı prosedürleri ve diğer tümörler için tedavi dahil olmak üzere iyonlaştırıcı ve ultraviyole radyasyonu içerir. Hemoblastoz gelişiminin diğer nedenleri arasında şunlar vardır:
- Viral etki.
- Konjenital genetik anomaliler.
- Değişim ihlalleriamino asitler.
- Kimyasal kanserojenlere maruz kalma.
Epstein-Barr virüsü, malign lenfomalar ve hemoblastozlardan muzdarip bazı hastalarda bulunur. Bu patojen sadece bağışıklık savunmasını zayıflatmakla kalmaz, aynı zamanda vücutta bulunan onkogenleri de aktive eder. Retrovirüslerin hücre yenilenmesindeki rolü de araştırılmaktadır. Genetik hastalıklar arasında risk faktörleri şunları içerir: Klinefelter sendromu, Down sendromu, Louis Bar. Kromozomal anormallikler ve doğuştan gelen metabolik bozukluklar, miyeloid ve lenfoid hücrelerin farklılaşmasının bozulmasına yol açar.
Kimyasal kanserojenler arasında bazı antibakteriyel ve sitotoksik ilaçlar bulunur. Örnekler aşağıdaki ilaçlardır: Kloramfenikol, Levomycetin, Azatioprin, Siklofosfamid, vb. Bu nedenle, malign neoplazmalar için kemoterapi alan kişilerde lösemi riski artar. Benzen ve diğer zararlı maddeleri kullanan işletmelerde de kanserojen maddeler bulunmaktadır.
Löseminin gelişim mekanizması
Tüm onkolojik hastalıkların patogenezi, hücresel elementlerin farklılaşmasının ihlaline dayanır. Hemoblastoz, kanda olgunlaşmamış miyelo ve lenfositlerin göründüğü bir patolojidir. Bozulmuş farklılaşma, progenitör hücre gelişiminin herhangi bir aşamasında meydana gelebilir. Bozukluk ne kadar erken ortaya çıkarsa, hastalık o kadar kötü huylu olur. Etiyolojik faktörlerin etkisi altında genlerde mutasyonların meydana geldiğine inanılmaktadır. Bu, kromozomların kalitesinde bir değişikliğe ve bunların yeniden düzenlenmesine yol açar.
Tümühemoblastozlar (lösemiler) monoklonal kökenlidir. Bu, kandaki tüm patolojik hücrelerin yapı olarak aynı olduğu anlamına gelir. Kan hücrelerinin normal farklılaşması birkaç aşamadan geçer. Tüm doku elemanlarının öncüsü kök hücredir. Olgunlaştıkça miyelo- ve lenfoblastlara yol açar. Birincisi kırmızı kan hücrelerine ve trombositlere dönüştürülür. İkinci hücre grubu, kanın bağışıklık sisteminin elemanlarını yani lökositleri meydana getirir.
Kök hücrelerin bozulmuş farklılaşması, kanın bileşiminin tamamen değişmesine neden olur. Çalışmada tek bir normal element belirlemek mümkün değildir. Hepsi aynıdır, bu nedenle gerekli işlevleri yerine getiremezler. Bu, farklılaşmamış hemoblastozun en malign kanser olarak kabul edildiğini ve daha kötü bir prognoza sahip olduğunu açıklar. Daha sonraki aşamalarda olgunlaşma bozulursa, hücreler kısmen veya tamamen işlev görür. Bu nedenle, oldukça farklılaşmış kanser için prognoz daha uygundur. Bununla birlikte, tamamen olgun hücreler bile patolojik bölünme açısından farklılık gösterir ve diğer normal kan elementlerinin yerini alır.
Yetişkinlerde ve çocuklarda hemoblastoz çeşitleri
Hemoblastozun patogenezi göz önüne alındığında, hastalık öncelikle patolojik hücresel elementlerin farklılaşma derecesine göre sınıflandırılır. Buna sadece hastalığın klinik tablosu değil, aynı zamanda doğru tedavinin seçimi de bağlıdır. Hangi hücre tipinin değiştiğine bağlı olarak, miyelo- ve lenfoproliferatif hemoblastoz izole edilir. Bu grupların her biri akut vekronik lösemi. İlki, düşük farklılaşma derecesi nedeniyle daha elverişsiz olarak kabul edilir. Akut lösemiyi tespit etmek için blast hücrelerinin varlığını doğrulamak gerekir. Miyeloid tipte monositlerin, megakaryositlerin ve eritrositlerin öncüleri patolojik substratlar olabilir. Akut lenfoid hemoblastoz çocukluk çağında ortaya çıkan ciddi bir hastalıktır. Bu patolojide, bağışıklık hücreleri patolojik aktiviteye sahiptir. Bunlar arasında B- ve T-lenfositlerin öncüleri ile CD-10 ve CD-34 antijenleri bulunur.
Kronik hemoblastozlar ayrıca miyeloid ve lenfoid olarak alt gruplara ayrılır. İlki, nötrofillerin, bazofillerin, eozinofillerin veya bunların olgun öncülerinin sayısında bir artış ile karakterize edilir. Kronik miyeloid lösemide blast hücrelerinin sayısı azdır. Çoğu durumda, hastalık genetik mutasyonların arka planına karşı gelişir. Kronik lenfositik lösemi, yaşlı erkek popülasyonda daha sık teşhis edilir. Bazen patoloji kalıtsaldır. Benzer bir rahatsızlık şu gruplara ayrılır:
- T hücreli lösemi.
- Paraproteinemik hemoblastozlar.
- B hücreli lösemiler.
Listelenen patolojilerin tümü malign immünoproliferatif süreçlerle ilgilidir. Paraproteinemik hemoblastozlar sırasıyla aşağıdaki şekilde sınıflandırılır:
- Ağır zincir hastalığı.
- Birincil Waldenström makroglobulinemi.
- Miyelom.
Bu hemoblastoz çeşitlerinin özelliği,onlara immünoglobulinlerin (paraproteinler) parçaları sentezlenir. Bu lösemi grubunun en yaygın şekli miyelomdur.
Kronik kan neoplazmalarında klinik tablo
Hemoblastoz kendini nasıl gösterir? Lenfoproliferatif kan hastalıklarının semptomları, bozulmuş bağışıklık ile ilişkilidir. Kronik lösemili hastalar tedaviye rağmen oluşan enfeksiyonlardan şikayet ederler. Ayrıca, lenfoid hemoblastozun semptomları, daha önce gözlenmeyen şiddetli alerjik reaksiyonları içerir. Bunun nedeni, bağışıklık sisteminin yeniden yapılandırılması ve aşırı aktivasyonudur. Kronik miyeloid löseminin klinik tablosu, hastalığın evresine bağlıdır. İlk aşamada, hastalık inflamatuar bir sürece benzer ve düşük sıcaklık, sağlığın bozulması ve halsizlik eşlik eder. Son aşamada, listelenen semptomlara şunlar eşlik eder: kemik ağrısı, lenfadenopati, dalak ve karaciğer boyutunda bir artış. İlerleme ile hastalar ciddi şekilde yetersiz besleniyor, kilo kaybı oluyor, enfeksiyonlar katılıyor.
Kandaki belirli hücre türlerinin baskın olması nedeniyle, diğer elementlerin büyümesi engellenir. Sonuç olarak, anemi ve trombositopeni oluşabilir. Hemoglobin seviyelerinde bir azalma hastanın genel durumunu etkiler. Hasta uyuşuk hale gelir, cilt soluklaşır, kan basıncında düşüş olur, bayılma görülür. Trombositopeni ile hemorajik sendrom gelişir. Belirtileri çeşitli kanamaları içerir.
Akut belirtilerilösemi
Hastalığın kronik formuna kıyasla akut hemoblastoz daha belirgindir. Bu hastalığın semptomları hızla büyüyor ve kişinin durumu gözle görülür şekilde kötüleşiyor. Klinik tabloda aşağıdaki sendromlar baskındır:
- Anemik.
- Kanamalı.
- Lenfoproliferatif.
- Hepatosplenomegali sendromu.
- Zorlanma.
- Bağışıklık Sistemi Hasar Sendromu.
Hemopoezin inhibisyonu nedeniyle hastalarda şiddetli anemi görülür. Bu özellikle lenfoid lösemide belirgindir. Devam eden tedaviye rağmen, hastalarda hemoglobin düşük kalır. Aneminin karakteristik belirtileri arasında solgunluk, şiddetli halsizlik, kuru cilt, mukoza zarında hasar ve tat duyusunda bozulma bulunur. Hemorajik sendrom, ciltte kırmızı noktaların ve lekelerin (peteşi, ekimoz) ortaya çıkması ile karakterizedir. Belirgin bir trombosit eksikliği ile, aneminin ilerlemesine yol açan dış ve iç kanama meydana gelir.
Hemoblastozdan muzdarip hastalarda zehirlenme, iştah azalması, kaslarda ve kemiklerde ağrı ve sürekli halsizlik ile kendini gösterir. Herhangi bir onkolojik süreç gibi, kan kanserine de kilo kaybı eşlik eder. Akut hemoblastoza neredeyse her zaman lenfadenopati eşlik eder. Timusun boyutundaki artıştan solunum yetmezliği gelişebilir. Tüm lenf nodu gruplarının hipertrofisine ek olarak, hepato ve splenomegali not edilir. Çocuklarda hemoblastozun klinik tablosu yetişkin hastalardakiyle aynıdır.
Kan kanserinin ilerlemesi,hemen hemen tüm organ ve sistemlere zarar verir. Her şeyden önce, testisler ve böbrekler etkilenir. Hastalığın ana komplikasyonu DIC, yani kan pıhtılaşmasının ihlalidir. Ayrıca, hastalar sıklıkla immün yetmezlik arka planına karşı gelişen enfeksiyonlara katılmaktan muzdariptir.
Hemoblastoz teşhisi için yöntemler
Akut hemoblastozlar aşağıdaki tanı kriterlerine sahiptir: normal bir renk indeksi ile hemoglobin seviyesinde azalma, CBC'de nötropeni, trombositopeni ve lenfositoz. Lökosit sayısı hastalığın tipine göre değişir. Lenfoid tipinin hemoblastozları ile seviyeleri keskin bir şekilde artar (onlarca ve hatta yüzlerce kez). Miyeloproliferatif kan kanserinde lökosit sayısında azalma gözlenebilir. Akut bir patolojik süreç için ana tanı kriteri, blast hücrelerinin varlığı ve ara elementlerin yokluğudur. Kanın benzer bir resmine lösemik yetmezlik denir. Teşhisi doğrulamak için bir kemik iliği testi ve miyeloperoksidaz, kloroasetat esteraz ve PAS testi yapılır.
Ek tanı kriterleri şunları içerir: göğüs röntgeni, sitogenetik analiz, yumuşak dokuların ve iç organların ultrasonografisi. Şüpheli kronik hemoblastozlar için araştırma algoritması aynıdır. KLA'da lökoformülde ara kan elementlerine (promyelositler) bir kayma vardır. Blast hücreleri az sayıda mevcut olabilir. Kronik miyeloid lösemide Philadelphia kromozomu kemik iliğinde görülür. Serolojik testler ve ELISA, lenfoid tipi kan kanserini doğrulamaya yardımcı olur.
Hemoblastozlar: hastalıkların ayırıcı tanısı
Yalnızca klinik verilere dayanarak tanı koymak zordur: hemoblastoz. Sonuçta, bu hastalığın belirtileri diğer sistemik patolojik süreçlere benzer. Belirli bir sendromun baskınlığına bağlı olarak, lösemi Hodgkin hastalığı, aplastik ve hemolitik anemi, HIV enfeksiyonundan ayrılır. Solunum yetmezliği önce gelirse, hastalık mediasten veya akciğer tümörüne benzer. Sadece kan ve kemik iliği çalışmasından sonra hemoblastoz, listelenen hastalıklardan ayırt edilebilir.
Akut ve kronik lösemi tedavisi
Hemoblastoz nasıl teşhis edilir? ICD-10 kodu, her lösemi türü için farklıdır. Kanın akut bir miyeloid neoplazmı, kronik bir süreç olan C92.0 koduna atanır - C92.1. Lenfoproliferatif lösemiler C91.0-C91.9 olarak kodlanmıştır. Teşhise bağlı olarak, bir tedavi rejimi seçilir. Ana yöntem kemoterapidir. Tedavi için "Vincristine", "Endoxan", "Doxylid", "Cytarabine" ilaçları kullanılır. İlaç seçimi hemoblastozun tipine bağlıdır. Bazı şemalar hormonal ilacı "Prednisolone" içerir. Tedavi, remisyonun başlatılmasını ve pekiştirilmesini (konsolidasyonu) amaçlar. Daha sonra bakım tedavisi için ilaçlar reçete edin. Bunlar arasında Merkaptopurin ve Metotreksat ilaçları vardır.
Kemoterapiye ek olarak radyasyon tedavileri ve kemik iliği nakli kullanılır. Bazı durumlarda splenektomi yapılır.
Hemoblastozlar: önleme ve prognoz
Lösemi gelişimini önceden tahmin etmek imkansızdır, bu nedenle özel bir önleme yöntemi yoktur. Yüklü bir onkolojik geçmişi olan kişiler kendilerini çeşitli radyasyon ve kimyasal etkilerden korumalıdır.
Bazı lösemi türlerinin kalıtsal olma eğiliminde olduğu unutulmamalıdır. Bu nedenle, akrabalarda kan kanseri varlığında, sadece sağlıklı bir yaşam tarzı sürmek değil, aynı zamanda periyodik olarak OAC almak da gereklidir. Bir örnek paraproteinemik hemoblastozdur. Hastalığın prognozu, tümör hücrelerinin farklılaşma derecesine ve zamanında tedaviye bağlıdır. Remisyon ve kemik iliği nakli ile beş yıllık sağkalım oranı yüzde 30 ila 70'tir.
