Hemorajik vaskülit, bir tür immün vaskülit olan bir patolojidir. Bu hastalık küçük kan damarlarını etkiler. Bağışıklık komplekslerinin oluşumunda bir artış, geçirgenlikte bir artış ve arteriyel ve kılcal duvarların esnekliğinde bir azalma ile karakterizedir.
Hastalık genellikle akut solunum yolu enfeksiyonları, bademcik iltihabı, grip veya kızıl hastalığından 10-20 gün sonra ortaya çıkar, bu nedenle çocuklar bu hastalık için risk altındadır. 3 ila 7 yaş arası çocuklar patolojiye özellikle duyarlıdır. Bu arada, erkekler kızlardan 2-3 kat daha sık hastalanırlar. 10. revizyonun (ICD 10) hastalıkların uluslararası sınıflandırmasında, hemorajik vaskülit D69.0, D89.1 - “Sistemik hemorajik vasküler lezyonlar” olarak etiketlenmiştir.
Hastalığın nedenleri
Henoch-Schonlein hastalığı ve kılcal toksikoz olarak da adlandırılan bir rahatsızlık neden oluşur? Vaskülit gelişim mekanizması oldukça basittir: kılcal damarlarda bağışıklık komplekslerinin zararlı etkisinin neden olduğu aseptik bir enflamatuar süreç meydana gelir.antikorlar. Henoch-Schonlein hastalığı, kanamalar, intravasküler pıhtılaşma süreçlerinde bir arıza ve küçük arterlerde kan dolaşımının ihlali ile kendini gösterir.
Her yaştaki hastalarda hemorajik vaskülitin nedenleri şartlı olarak birkaç kategoriye ayrılır:
- patojenik mikroflora ve parazitlerin neden olduğu bir hastalık (solunum yolu viral enfeksiyonu, su çiçeği, uçuk, kızıl) sonrası komplikasyonlar;
- alerjik reaksiyonlar;
- hipotermi;
- aşı intoleransı;
- kalıtsal yatkınlık.
Hemorajik vaskülit oluşumundaki ana faktör, antikorlardan oluşan immün komplekslerin oluşmasıdır. Bu oluşumlar, damarlarda mikroskobik hasara neden olan ve sonuç olarak travma sonrası aseptik iltihabın gelişmesi için koşullar sağlayan arter duvarlarının iç yüzeyinde birikir. Buna göre, vasküler dokunun iltihaplanması ile elastikiyeti belirgin şekilde azalır, bunun sonucunda duvarlar geçirgen hale gelir, boşluklar ortaya çıkar. Arterlerin ve kılcal damarların bu durumu fibrin birikintilerine ve kan pıhtılarının oluşumuna yol açar. Yukarıdakiler, kan damarlarının mikrotrombozunun neden olduğu morarma - vaskülit semptomlarının görünümünü açıklamaktadır.
Çeşitler
Bugün, doktorlar hemorajik vaskülitin çeşitli formlarını biliyorlar. Klinik tabloya bağlı olarak hastalık ortaya çıkar:
- dermal;
- artiküler;
- karın yani karın boşluğunda gelişen;
- böbrek;
- kombine.
Hastalık aynı anda birkaç şekilde ortaya çıkabilir. En yaygın kombinasyonlar arasında kutanöz-artiküler vaskülit en yaygın olanıdır. Uzmanlar da bu forma basit diyorlar. Patolojinin ciddiyetine bağlı olarak, düşük, orta ve yüksek aktivite derecesi atanır. Hemorajik vaskülitin başka bir tipolojisi, hastalığın seyrinin doğasına göre inşa edilmiştir. Yani, kılcal toksikoz şu şekilde olabilir:
- yıldırım hızında (birkaç gün içinde kelimenin tam anlamıyla gelişir);
- akut (hastalık süresi genellikle 30-40 günü geçmez);
- uzun süreli (2 aydan fazla);
- tekrarlayan (hastalığın belirtileri 3-4 yıl içinde birkaç kez tekrarlar);
- kronik (klinik tablo 1.5-2 yıl boyunca değişmeden kalır, remisyonlar sık veya nadir alevlenmelerle değişir).
Patolojinin ana belirtileri
Tanımlanan vasküler patolojinin klinik belirtilerinden bahsetmişken, yetişkinlerin ve çocukların aynı hemorajik vaskülit semptomlarına sahip olduğunu belirtmekte fayda var. Aynı zamanda, hastalığın seyrinin özellikleri yaşa bağlı olarak değişebilir. Çoğunlukla hastalık epidermiste yamalı döküntülerle kendini gösterir. Bunlara deride hemorajik döküntü denir.
Vaskülitin artiküler formunda hastalar ayak bileği eklemlerindeki ağrıdan şikayet ederler. Bu belirti her on kişiden yedisinde görülür.vakalar. Hemorajik hastalığın karın şekli ile, kaçınılmaz tezahürü, karında donuk, ağrıyan bir ağrıdır.
Yetişkinlerde komplike hemorajik vaskülit ile böbrekler, akciğerler ve beyin dahil olmak üzere iç organların damarları sıklıkla etkilenir. Hastalığın yalnızca hemorajik döküntü şeklinde yüzeysel belirtilerle ortaya çıktığı hastalara en uygun prognoz verilir.
Vaskülitli cilt lekeleri
Daha önce de belirtildiği gibi, bu hastalığın herhangi bir biçiminde ciltte morarma görülür. Epidermisin yenilgisi, hemorajik vaskülitin ana tezahürüdür. Ek semptomların tezahüründen bağımsız olarak kesinlikle tüm hastalarda görülür. Deri döküntüleri hem hastalığın ilk aşamalarında hem de patoloji ilerledikçe bir süre sonra ortaya çıkabilir. En karakteristik, palpasyonda palpe edilebilen purpura - küçük benekli kanamaların görünümüdür. Böyle bir döküntü simetriktir, küçük (1 ila 3 mm) nodüllerden oluşur. İlk başta, döküntü ayakları ve alt bacakları etkiler, ancak daha sonra tüm uzuvya yayılır. Purpuraya ek olarak, başka elementler de görünebilir (veziküller, soyulma ile kızarıklık ve ciddi vakalarda epidermisin üst tabakasının nekrotik alanları bile).
Eklem ağrısı
Vaka geçmişlerinin %70'i eklem ağrısı gibi vaskülit semptomlarının şiddetini gösterir. Bu işaret genellikle hastalığın ilk haftalarında döküntülerle birlikte ortaya çıkar. Eklem yüzeylerindeki ve iç kısımlardaki değişikliklere küçük ve küçük değişiklikler eşlik edebilir.kısa ağrılı duyumlar, ancak, sadece büyük (ayak bileği ve diz) değil, aynı zamanda ayak parmaklarının eklemlerinin de acı çektiği daha geniş bir lezyon dışlanmaz. Şişerler ve şekillerinde kısa süreli bir değişiklik de mümkündür. Bununla birlikte, normal bir seyir ve zamanında tedavi ile hastalık eklem yüzeylerinde ciddi deformasyona neden olmaz ve rahatsızlık ortalama 5 günden fazla rahatsız etmez.
Gastrointestinal sistem yaralanması
Kursun ciddiyeti, yetişkinlerde gastrointestinal sistem damarlarına verilen hasarın eşlik ettiği hemorajik vaskülit ile karakterizedir. Çoğu zaman, karın ağrısının görünümü hemorajik döküntüden önce gelir. Hoş olmayan duyumlar, bağırsak duvarlarında küçük kılcal damarlar kırıldığında ortaya çıkar ve bu nedenle akut kramp niteliğindedir. Rahatsızlığı tanımlayan hastalar, bunun esas olarak göbek, sağ iliak ve hipokondral bölgelerde meydana geldiğini not eder.
Hemorajik vaskülitte ağrı sendromu, apandisit, ülser perforasyonu veya bağırsak tıkanıklığının neden olduğu klinik tabloya benzer. Ağrı 3-10 gün sürebilir. Genellikle hastalık, mukus ve kanlı safsızlıkların bulunduğu mide bulantısı ve kusma ile ortaya çıkar. Bu arada, abdominal vaskülit formu ile dışkıda kan çok yaygın bir semptomdur. Şiddetli vakalarda, bağırsak kanaması gelişir, bu da kan basıncında keskin bir düşüşe ve çökmeye neden olur.
Hastalık farklı yaşlarda nasıl ilerler
Çocuklarda ve yetişkinlerde hastalığın seyrindeki farklılıklar, gelişiminde yatmaktadır. Yetişkinlerde klinik tablo "bulanıktır". Bu nedenle ilk aşamalarda semptomlar tam olarak ortaya çıkmadığı için hemorajik vaskülit tanısı zordur. Hastanın genel refahı pratikte acı çekmez.
Çocuklarda küçük damarların patolojisi akut bir başlangıç gösterir. 6 yaşın altındaki çocuklarda vaskülit hızla gelişir, buna ateş, titreme ve halsizlik eşlik eder. Aynı zamanda, herhangi bir yaştaki hastalarda klinik vakaların yarısında, dispeptik bozuklukların (bulantı, kusma, kan çizgili gevşek dışkı) eşlik ettiği bir karın sendromu görülür. Böbrekler patolojik sürece dahilse, hastaların idrar testlerinde protein varlığı tespit edilirse, hematüri mümkündür. Tedavide gecikme ile böbrek hasarı kronik diffüz glomerülonefrit gelişimine ve ardından kronik böbrek yetmezliği oluşumuna yol açar.
Hastalığın komplikasyonları
Hemorajik vaskülit tedavisini ertelemeye değmez. Bu hastalığın olası komplikasyonları şunları içerir:
- bağırsak tıkanıklığı;
- pankreatit;
- mide ve bağırsak ülserlerinin perforasyonu;
- peritonit;
- orta dereceli anemi;
- DIC ile trombositopeni;
- tromboz;
- ara toplam veya toplam kalp krizi;
- nörit;
- beyin bozuklukları.
hemorajik vaskülitin benzer etkileriancak hastalığın semptomlarının göz ardı edilmesi ve geç tıbbi yardım alınması durumunda mümkündür. Bu nedenle tedaviye mümkün olan en kısa sürede başlamak önemlidir. Ne de olsa, herhangi bir hastalığın ilk aşamalarında üstesinden gelmenin çok daha kolay olduğu kimse için bir sır değil. Kendi kendine ilaç almak ve kontrolsüz ilaç alımına veya geleneksel tıbba başvurmak imkansızdır. İlaçlar, kapsamlı bir muayene ve teşhisten sonra yalnızca kalifiye bir uzman tarafından reçete edilmelidir.
Teşhis prosedürleri
Hemorajik vaskülit bir romatolog tarafından tedavi edilir. Hastalığın karmaşık bir seyri ve iç organlarda hasar olması durumunda, dermatolog, gastroenterolog, nörolog, nefrolog, kardiyolog ve pulmonolog gibi son derece uzmanlaşmış uzmanların konsültasyonu da gerekecektir.
Hemorajik vaskülitli bir hastadan şüphelenen doktor muayene yapmalı, anamnez almalı, laboratuvar ve enstrümantal çalışmalar yazmalıdır. Uzman görüşleri, hastalığın objektif bir resmini elde etmeye ve uygun tedaviye başlamaya yardımcı olacaktır.
Günümüzde hemorajik vaskülit için ana tanı yöntemleri şunlardır:
- koagulogram;
- A ve G sınıfı immünoglobulinlerin (vaskülitte ilk gösterge artar ve ikincisi azalır), kriyoglobulinler ve diğer antikorların varlığı için analiz;
- dolaşan bağışıklık komplekslerini saptamak için tahlil;
- biyokimyasal kan testi;
- genel (ayrıntılı) kan testi (içinlökosit formülünün göstergeleri temel alınır).
Doğru bir teşhis yaptıktan sonra tedavi rejiminin oluşturulmasına geçerler.
Tedavinin özellikleri
Hafif cilt-eklem şeklinde ortaya çıkan hemorajik vaskülit, yatak istirahati ve hayvansal protein tüketimini ve zorunlu alerjen tüketimini tamamen dışlayan bir diyet ile ayaktan ilaç tedavisi gerektirir. Akut dönemde kapillarotoksikoz, hastaneye yatış ve sürekli tıbbi gözetim gerektirir ve iç organlar patolojik sürece dahil olduğunda, belirli dozlarda reçete edilen güçlü ilaçların kullanımı. Söz konusu hastalığı (hemorajik vaskülit) tedavi etmek için kullanılan ilaç grubu aşağıdaki ilaçları içerir:
- Ayrıştırıcılar ("Kurantil", "Trental"). Damla yoluyla intravenöz olarak uygulanırlar. Ek olarak, deri altı veya parenteral enjeksiyonlar için, dozajda bir azalma ile kademeli olarak iptal edilen "Heparin" reçete edilir.
- Fibrinoliz aktivatörleri (nikotinik asit içeren ilaçlar).
- Steroidler (olası plazmaferez).
- Sitostatik ("Azatioprin" veya "Siklofosfamid").
Çocuklarda ve yetişkinlerde bu hastalığın tedavi süresi büyük ölçüde ciddiyetine ve klinik formuna bağlıdır. Kural olarak, tam tedavi, hafif bir seyir için 2-3 ay, orta derecede bir seyir için altı aya kadar ve şiddetli bir tedavi için yaklaşık 12 ay, relaps ve nefrit eşlik eder.
ICD-10 kodlarına göre hemorajik vaskülit alerjik ve romatizmal purpura ile aynı gruptadır. Bu hastalıkların tedavisi, konumundan bağımsız olarak patolojik süreci doğrudan baskılayan etkili ilaçların olmaması nedeniyle de karmaşıktır.
Vaskülit beslenme
İlave cilt hassasiyetini önlemek için diyet son derece önemlidir. Hemorajik vaskülit ile, ekstraktif maddeler ve vücut tarafından tolere edilmesi zor olan tüm ürünler diyetten tamamen çıkarılmalıdır. Potansiyel alerjenler (çikolata, kahve, bal, fındık, narenciye, çilek, yumurta, konserve yiyecekler) de yasaklanmıştır.
Karın ve böbrek sendromları durumunda, diyet, bireysel klinik öneriler dikkate alınarak ilgili doktor tarafından seçilir. Nefrit ile komplike hemorajik vaskülit ile, 7 numaralı diyetin takip edilmesi önerilir (özelliği, tuz ve hayvansal ürünlerin kullanımının kabul edilemez olmasıdır).
İyileşme şansı nedir
Hemorajik vaskülit ile prognozun çok olumlu olduğu hemen not edilmelidir. Böyle bir teşhisi olan hastalarda, sindirim sisteminden kaynaklanan komplikasyonlar (iç kanama, invajinasyon, bağırsak enfarktüsü) nedeniyle hastalığın akut fazında ölümcül bir sonuç ortaya çıkabilir. İzole vakalarda ölüm, böbrek yetmezliğinden veya merkezi sinir sistemine ciddi hasar verilmesinden kaynaklanır.
