1969'da WHO tarafından tanımlanan klinik ve anatomik "yumuşak doku" kavramı, epitelyal olmayan tüm iskelet dışı dokuları içerir: düz ve çizgili kaslar, sinovyal doku, tendonlar ve bağlar, kas yağı, deri altı yağ veya hipodermis, bağ dokular (lifli), sinir hücreleri ve vasküler doku. İçlerindeki neoplazmalar yumuşak doku tümörleridir. Bunların arasında, yukarıdaki dokuların herhangi bir tümörü ve belirsiz bir embriyogenez lezyonunun tümörleri vardır.
Yumuşak doku tümörlerinin nedenleri
Nedenleri bugün bile tam olarak anlaşılmış değil. Yumuşak doku tümörlerinin gelişimi için bazı provoke edici faktörler bilinmektedir. Şu olabilir:
- olumsuz kalıtım (örneğin, tuberoskleroz sarkomaya neden olur);
- herhangi bir kökene sahip kimyasal kanserojenler;
- genetik bozukluklar hariç tutulmaz;
- Vücutta herpes ve HIV virüslerinin varlığı;
- iyonize radyasyon, az altılmış bağışıklık;
- yumuşak yaralanmadokular (vakaların yarısından fazlasında onkolojiye yol açarlar);
- skar dokusunun varlığı;
- kemik patolojileri tümörlerden önce gelebilir;
- Recklinghausen hastalığı gibi bazı hastalıklar.
Genellikle iyi huylu tümörler kötü huylu hale gelebilir. İstatistiklere göre, genel onkopatolojide yumuşak dokuların malign tümörleri yaklaşık% 1'dir. Cinsel ve yaş bozulmaları yoktur, ancak çoğu zaman bu neoplazmalar 25 yıl sonra ortaya çıkar. Ve 80 yıl sonra bu rakam şimdiden %8'i aşıyor. Favori lokalizasyon - alt uzuvlar, boyun, karın vb.
Sınıflandırma
Yumuşak doku tümörlerinin sistemleştirilmesi, çeşitli göstergeler dikkate alındığında çok karmaşıktır. Makalede, en basit bölümlerle temsil edilmektedir. Yumuşak doku tümörlerinin türleri, mezenkimal (iç organların tümörleri - sarkomlar, leiomyomlar) ve PNS tümörlerine ayrılabilir. Tip, neoplazmanın etiyolojisine bağlıdır.
WHO uygulamasında sınıflandırma uygulanır - yumuşak doku tümörleri doku tipine göre bölünür:
- lifli dokudan;
- yağlı;
- kaslı;
- vasküler;
- sinovyal ve seröz membranlar, periferik sinir sistemi hücreleri (PNS);
- kıkırdak dokusu.
Tüm tümörler 4 büyük bölümde birleştirilir: iyi huylu, kötü huylu veya sınırda, lokal olarak agresif ve nadiren metastaz yapan. İyi huylu yumuşak tümörlerdokularda hücresel atipizm yoktur, metastaz yapmaz ve nadiren tekrarlar. Kötü huylu olanlar, hastanın ölümüne yol açan tamamen zıt özelliklere sahiptir. Borderline tümörler (lokal olarak agresif) metastazsız nüks eder; nadiren metastaz, vakaların %2'sinden daha azında bu tarafta kendini gösterir.
Tümör metastazları ölçülür:
- 1 puan - 0-9 metastaz;
- 2 puan - 10-19;
- 3 puan - 20'den fazla metastaz.
Benign yumuşak doku tümörleri
Tümör türleri:
- Lipom - yağ dokusuna dayalı, vücudun yağ dokusunun bulunduğu bölgelerde lokalize. Yumuşak-elastik kıvamda ağrısız bir şişlik olarak palpe edilir, birkaç yıl büyüyebilir.
- Anjiyolipom - kan damarlarında oluşur, daha sıklıkla çocuklarda teşhis edilir. Kasların derinliğinde lokalize. Endişe değilse, yalnızca gözlem önerilir.
- Hemanjiom çok yaygın bir vasküler tümördür. Çocuklarda daha sık görülür. Semptom yoksa tedaviye gerek yoktur.
- Fibroma ve fibromatoz - fibröz dokudan oluşur. Fibromlar ve fibroblastomlar önde gelen temsilcileridir. Fibroidler, olgun bağ fibröz doku hücrelerini içerir; fibroblastomlar kollajen liflerine dayanır. Sözde oluştururlar. boyun fibromatozisi gibi boynun yumuşak dokularının böyle bir tümörünün diğerlerinden daha yaygın olduğu fibromatoz. Bu tümör, yenidoğanlarda sternokleidomastoid kas üzerinde 20 mm'ye kadar yoğun bir tane şeklinde ortaya çıkar. Fibromatozis çok agresiftir vebitişik kaslara dönüşür. Bu nedenle zorunlu silme gereklidir.
- Nörofibroma ve nörofibromatoz - sinir kılıfındaki veya çevresindeki sinir dokusu hücrelerinden oluşur. Patoloji kalıtsaldır, büyüme ile omuriliği sıkıştırabilir, ardından nörolojik semptomlar ortaya çıkar. Yeniden doğuş eğilimli.
- Pigmente nodüler sinovit, sinovyal dokudan (eklemlerin iç yüzeyini kaplayan) oluşan bir tümördür. Genellikle eklemin ötesine geçer ve cerrahi tedavi gerektiren çevre dokuların dejenerasyonuna yol açar. Sık lokalizasyon - diz ve kalça eklemi. 40 yaşından sonra gelişir.
İyi huylu kas tümörleri
Aşağıdaki tümörler iyi huyludur:
- Leiomyoma, düz kaslardan oluşan bir tümördür. Yaş sınırlaması yoktur ve doğası gereği çoğuldur. Yeniden doğuş eğilimi vardır.
- Rhabdomyoma - bacaklar, sırt ve boyundaki çizgili kasların tümörü. Yapısına göre nodül veya infiltrat şeklindedir.
Genel olarak, iyi huylu oluşumların semptomları çok zayıftır, belirtiler sadece sinir gövdesi veya damarının sıkışması ile bir tümörün büyümesiyle ortaya çıkabilir.
Malign yumuşak doku tümörleri
Neredeyse hepsi sarkomlardır ve tüm onkolojilerin %1'ini oluştururlar. En yaygın başlangıç yaşı 20-50 yıldır. Sarkom, henüz gelişme aşamasında olan ve olgunlaşmamış bağ dokusu hücrelerinden gelişir. Kıkırdak, kas, yağ olabilir,vasküler doku vb. Başka bir deyişle, sarkom hemen hemen her yerde ortaya çıkabilir ve tek bir organa sıkı bir şekilde bağlı değildir. Kesildiğinde sarkom pembemsi beyaz balık etini andırır. Kanserden daha agresiftir ve şu özelliklere sahiptir:
- bitişik dokulara sızan büyüme;
- çıkarıldıktan sonra hastaların yarısında tekrarlıyor;
- erken metastaz yapar (çoğunlukla akciğerlere), sadece karın sarkomu ile - karaciğere;
- Patlayıcı bir büyüme var, ölüm sayısı bakımından 2. sırada.
Yumuşak doku sarkomlarının türleri ve tezahürleri
Liposarkom - büyük miktarda yağ içeren dokunun olduğu her yerde, çoğunlukla uylukta oluşur. Net sınırları yoktur, kolayca hissedilir. Büyüme yavaştır, nadiren metastaz yapar.
Rhabdomyosarkom veya RMS, çizgili kas dokusunu etkileyen bir tümördür. En sık 40 yaşın üzerindeki erkekleri etkiler. Yoğun bir sabit düğüm şeklindeki tümör kasların ortasında bulunur, ağrıya neden olmaz, palpe edilir. Favori yerler boyun, baş, pelvis ve bacaklardır.
Leiomyosarkom, düz kas dokusunu etkileyen bir tümördür. Nadiren, genellikle rahimde oluşur. Sessiz bir tümör olarak kabul edilir ve sadece sonraki aşamalarda kendini gösterir. Başka bir araştırmada tesadüfen keşfedildi.
Hemangiosarkom, kan damarlarının bir tümörüdür. Kasların derinliklerinde lokalize, yapısı yumuşak, ağrısız. Bunlara Kaposi sarkomu, hemanjiyoperisitoma ve hemanjiyoendotelyoma dahildir. En iyi bilineni Kaposi sarkomudur (herpes 8 virüsüne maruz kaldığında olgunlaşmamış vasküler hücrelerden oluşur).tip; AIDS'in özelliği).
Lenfanjiosarkom - lenfatik damarlardan oluşur.
Fibrosarkom - genellikle bacak ve gövde kaslarında lokalize olan bağ dokusundan kaynaklanır. Palpasyonda nispeten hareketlidir, yuvarlak veya oval bir tüberkül görünümündedir. Büyük boyutlara büyüyebilir. Kadınlarda daha sık görülür.
Sinovyal sarkom - her yaşta teşhis edilebilir. Eklemdeki zarın zayıf emilimi nedeniyle palpasyonda ağrılı, irin veya kan kolayca birikir. Tümörün içinde bir kist varsa, palpe edildiğinde elastiktir. Kalsiyum tuzları içeriyorsa serttir.
Sinir dokusu sarkomları - nörojenik sarkomlar, nörinomalar, sempatoblastomlar, vb. Sinir dokusundan bahsettiğimiz için hastaların yarısında tümör oluşumuna ağrı ve nörolojik semptomlar eşlik eder. Tümörlerin büyümesi yavaştır, en sevilen görünüm yeri alt bacak ve uyluktur. Bu tümör nadirdir ve orta yaşlı erkeklerde görülür. Tümör genellikle bir kapsül içinde büyük yumruludur; bazen sinir gövdesi boyunca yer alan birkaç düğümden oluşabilir. Palpasyonda "yumuşak-elastik kıvam" olarak tanımlanır, ancak sınırları net, kalkerli kapanımlar içerebilir ve ardından sertleşir. Ağrı ve diğer semptomlar nadirdir. Derinin yakınında büyüyebilir, bir kemikle orada da büyüyebilir. Metastazlar, çoğunlukla akciğerlere olmak üzere nadirdir. Relapslar sıktır. Söylenenleri özetlemek gerekirse, çoğu tümörünelastik veya sert kıvam. Yumuşama alanları bulunursa, bunlar tümörün parçalandığını gösterir.
Sınırdaki tümörler
Davranışları ile iyi huylu oluşumlara benziyorlar, ancak aniden belirsiz nedenlerle metastaz yapmaya başlıyorlar:
- Çıkıntılı dermatofibrosarkom - derinin üzerinde büyük bir düğüm şeklinde bir tümör. Çok yavaş büyür. Çıkarıldığında hastaların yarısı nüks eder, metastaz olmaz.
- Atipik fibroksantom - yaşlı hastalarda aşırı ultraviyole radyasyonla ortaya çıkabilir. Vücudun açık bölgelerinde lokalize. Ülserlerle kaplanabilen iyi tanımlanmış bir düğüme benziyor. Metastaz yapabilir.
Klinik resim
Yumuşak dokuların ilk aşamalarındaki kötü huylu tümörleri, kendilerini göstermeden, fark edilmeden büyürler. Hastaların %70'inde başka çalışmalarda tesadüfen bulunur ve tek semptom haline gelirler. Oluşum, hassas bir sinirin kılıflarından oluşan veya bir kemiğe dönüşen büyük bir sinir gövdesine bitişikse, bir ağrı belirtisi karakteristiktir. Daha sık olarak, tümör enine yer değiştirmede sınırlı hareketliliğe sahiptir, tek bir düğüm gibi görünür. Sinir gövdelerinde büyümez, ancak onları yana kaydırır. Kemiğe filizlendiğinde hareketsiz hale gelir.
Yumuşak doku tümörü üzerindeki cilt, daha sonraki aşamalarda mor-siyanotik, ödemli hale gelir, çevre dokulara doğru büyür. Yüzey ülserleşebilir. Safen damarlar deri altı ağ şeklinde genişler. Lokal hipertermi var. Ayrıca hastalık artık yerel klinikle sınırlı değil,genel zehirlenme belirtileri kaşeksi, ateş, tüm organizmanın zayıflığı şeklinde birleşir.
Kan damarları yoluyla metastaz - hematojen, vakaların %80'inde akciğerlerde oluşur. Belirsiz histogenezli iyi huylu yumuşak doku tümörleri arasında, düzensiz bir şekil ile karakterize edilen, jöle benzeri bir madde içeren ve çoğunlukla kalp odacığında lokalize olan miksoma adı verilebilir. Bu nedenle kavite tümörü olarak da adlandırılır. Hastaların %80'inde sol atriyumda görülür. Bu tür tümörler istilacıdır, yani hızla komşu dokulara dönüşürler. Genellikle çıkarma ve gerekirse plastik cerrahi gerektirir.
Teşhis
Yumuşak doku tümörlerinin teşhisi, klinik belirtilerin azlığı nedeniyle oldukça zordur. Sarkomdan şüpheleniliyorsa, inceleme biyopsi ile başlamalıdır. Bu, çalışmanın önemli bir noktasıdır, çünkü gelecekte biyopsi patolojinin doğası hakkında tam bilgi sağlayacaktır.
Röntgen, yalnızca katı tümörler için yararlı ve bilgilendiricidir. Tümörün iskeletin komşu kemiklerine bağımlılığını gösterebilir.
Bacaklarda oluşumun bir lokalizasyonu varsa, karın boşluğu - arteriyel anjiyografi önem kazanır. Tümörün yerini doğru bir şekilde belirlemeyi mümkün kılar, rastgele yerleştirilmiş bir neodamar ağını ortaya çıkarır. Ameliyat türünü seçmek için de anjiyografi gereklidir.
MRI ve BT, tedavinin seyrini belirleyen patolojinin yaygınlığını gösterecektir. Yumuşak doku tümörlerinin ultrasonu, birincil tanı aracı olarak kullanılır veyabir ön tanıyı doğrulamak için. Yumuşak dokuların ultrasonu yaygın olarak kullanılır ve ayırıcı tanı için vazgeçilmezdir.
Tümör tedavisi
Yumuşak doku tümörlerinin tedavisi 3 ana yönteme dayanır - radikal bir operasyon, radyo ve tamamlayıcı olarak kemoterapi. Daha sonra böyle bir tedavi birleştirilecek ve daha etkili olacaktır. Ama operasyon ana operasyon olmaya devam ediyor.
İyi huylu tümörlerin çıkarılması için modern yöntemler
Bugün iyi huylu yumuşak doku tümörlerini çıkarmak için 3 yöntem kullanılmaktadır:
- bir neşterle;
- CO2 lazer;
- radyo dalgası yöntemi.
Bisturi yalnızca iyileşme açısından daha iyi prognoza sahip oldukça farklılaşmış tümörler için kullanılır.
CO2-lazer - iyi huylu yumuşak doku tümörlerini çıkarırken, onları verimli ve modern bir şekilde çıkarmayı mümkün kılar. Lazer tedavisinin diğer yöntemlere göre birçok avantajı vardır ve çok daha iyi estetik sonuçlar verir. Ek olarak, komşu çevre dokulara zarar vermeyen doğru bir odaklama özelliğine sahiptir. Yöntem kansızdır, rehabilitasyon süresi kısalır, komplikasyon olmaz. Ulaşılması zor tümörlerin çıkarılması mümkündür.
Radyo dalgası yöntemiyle ("Surgitron" cihazında) yumuşak dokuların kesilmesi, yüksek frekanslı dalgalara maruz bırakılarak gerçekleştirilir. Bu yöntem ağrı vermez. "Surgitron" göğüs, kollar ve boyundaki fibromları ve diğer iyi huylu tümörleri çıkarabilir.
TemelTüm malign tümörlerin tedavisi cerrahidir. Yumuşak doku tümörlerinin cerrahi olarak çıkarılması 2 yöntemle gerçekleştirilir: geniş eksizyon veya uzuv amputasyonu. Eksizyon, hareketliliği koruyan ve sığ bir derinlikte bulunan orta ve küçük tümörler için kullanılır. Ayrıca damarlarda, kemiklerde ve sinirlerde çimlenme olmamalıdır. Eksizyon sonrası nüksler en az %30'dur, hastanın ölüm riskini ikiye katlar.
Amputasyon endikasyonları:
- geniş eksizyon olasılığı yok;
- eksizyon mümkündür, ancak korunmuş uzuv bozulmuş innervasyon ve dolaşım nedeniyle çalışmayacaktır;
- diğer işlemler başarısız oldu;
- daha önce yapılan palyatif amputasyonlar dayanılmaz ağrıya, doku bozulmasından dolayı kokuya neden oldu.
Uzun amputasyonu tümör seviyesinin üzerinde gerçekleştirilir.
Sarkom için monoterapi olarak radyasyon tedavisi sonuç vermez. Bu nedenle ameliyat öncesi ve sonrası ek olarak kullanılır. Ameliyattan önce oluşumu, küçülecek ve ameliyat edilmesi daha kolay olacak şekilde etkiler. Ameliyat edilemez bir tümörün ameliyat edilebilir hale getirilmesine de yardımcı olabilir (vakaların %70'i bu yaklaşımla olumlu etki sağlar). Ameliyattan sonra kullanılması nüks olasılığını az altır. Aynı şey kemoterapi için de söylenebilir - kombine bir yöntemin kullanılması en etkilidir.
Sarkomlarda 5 yıllık sağkalım için prognoz çok düşük bir yüzdeye sahiptir.artan saldırganlık. Çoğu, evreye, tümörün tipine, hastanın yaşına ve organizmanın genel durumuna bağlıdır.
Sinovyal sarkom en kötü prognoza sahiptir, bu hastalık için hayatta kalma oranı %35'ten fazla değildir. Geri kalan tümörlerin erken teşhis, başarılı cerrahi ve yeterli iyileşme süresi ile 5 yıllık hayatta kalma şansı daha yüksektir.
