Yumuşak doku fibrosarkomu, kemik materyaline dayalı kötü huylu bir tümördür. Tümör kas kalınlığında gelişir ve spesifik semptomlar olmadan çok uzun bir süre ilerleyebilir. Bu hastalık gençlerde ve ayrıca çocuklarda bulunur (bu kitle tüm yumuşak doku tümörlerinin yaklaşık yüzde ellisidir).
Yaşlılar arasında nadirdir. Temel olarak, böyle bir tümör alt uzuvlara saldırır. Kaslarda, bir yağ tabakasının altında ve bağlarda ortaya çıkan oluşum uzun süre görünmez olabilir. Yumuşak doku fibrosarkomu, onkolojik bir hastalık olmasına rağmen, bağ dokularından ve kanseri epitelyal dokulardan oluştuğu için kanserli bir tümör olarak kabul edilmez. Fibrosarkomun ne olduğunu daha ayrıntılı olarak ele alalım, hangi nedenlerle oluştuğunu ve nasıl tedavi edileceğini öğrenelim.
Fibrosarkomlar hakkında ne biliyoruz?
Yumuşak doku fibrosarkomu gibi bir fenomen, malign patolojik neoplazmaları ifade eder. Kural olarak, böyle bir tümörün temeli olgunlaşmamış bağ dokusundan oluşur. Bu tür neoplazili hastaların büyük kısmı gençler ve çocuklardır. Olgun ve yaşlılığa gelince, bu insan kategorisinde böyle bir hastalık çok nadiren teşhis edilir. Tüm fibrosarkom vakalarının en yüksek insidansı beş yaşın altında tespit edilir. Bu dönemde patoloji, tüm yumuşak doku neoplazmalarının neredeyse yarısını oluşturur.
Ekstremite yaralanması
Genellikle insanlarda böyle bir tümör uzuvları etkiler. Bacakların kural olarak en sık acı çektiğini vurgulamakta fayda var. Uzuvlarda oluşan bir tümör genellikle bağların, kasların ve yağ tabakasının kalınlığında yer alır, bu nedenle çok uzun süre fark edilmeyebilir. Özellikle retroperitoneal boşluk bölgesinde, yumuşak doku fibrosarkomlarının başka lokalizasyonları da mümkündür. Bu patoloji formu çok tehlikelidir, çünkü teşhis etmede bazı zorluklar vardır ve doğrudan cerrahi prosedürler iç organların tutulumu nedeniyle çok travmatik ve hatta imkansız hale gelebilir.
Yumuşak doku tümörünün kanser olarak adlandırılması nadir değildir, ancak bu tamamen doğru değildir. İyi bilindiği gibi, kanser epitelyal kökene ve bağ dokusundaki fibrosarkomlara göre farklılık gösterir, bu nedenle böyle bir tümöre "bacak kanseri", "kas kanseri" ve benzerleri demek yanlıştır.
Yumuşak doku fibrosarkomlarının sadece boyuna değil, aynı zamanda yayılma yeteneğine sahip olduğunu belirtmekte fayda var.lenfatik damarlar değil, aynı zamanda kan damarları yoluyla da olabilir, ancak hematojen yol belki de baskın yoldur. Neoplastik ikincil düğümler akciğerlerde, karaciğerde ve kemiklerde bulunabilir. Tümörün çevreleyen dokuya büyümesine, yıkımı ve ayrıca sinirlere ve kan damarlarına zarar vermesi ve kemiğe nüfuz etmesi eşlik edebilir. Ardından, bu tehlikeli patolojinin nedenlerinin neler olduğunu öğrenin.
Eğitim nedenleri
Yumuşak doku fibrosarkomunun hangi nedenlerle geliştiği (resimde) hala bilinmiyor. Rahimde başarısız olan kromozomal mutasyonların böyle bir tümörün ortaya çıkmasına neden olabilecek bir versiyonu vardır. Bu nedenlerle bir çocukta tümör görünebilir.
Bir yetişkinde, fibrosarkom, iyonlaştırıcı ve X ışınlarına tekrar tekrar maruz kalmanın bir sonucu olarak ortaya çıkar (örneğin, başka bir onkolojik hastalığın tedavisinde). Ayrıca, maruziyetten fibrosarkomun ortaya çıkmasına kadar geçen zaman aralığı on beş yıl olabilir. Ayrıca doktorlar, yaralanmaların ve şiddetli morlukların bu hastalığın gelişimini etkileyebileceği versiyonunu dışlamaz. Veya mevcut bir bağ dokusu tümörünün büyüme süreçlerini başlatırlar.
Patoloji türleri
Yumuşak doku fibrosarkomunun fotoğrafları boldur.
Tümörler iki ana türe ayrılır:
- Son derece farklılaştırılmış görünüm.
- Düşük farklılaştırılmış görünüm.
Yüksek derecede farklılaşmış fibrosarkomlar, düşük derece ile karakterizedir.malignite ve ayrıca, zayıf farklılaşmış olanlara kıyasla daha zayıf büyüme. Kollajen liflerle çevrili hücreleri sağlıklı dokulara benzer. Bu tür tümörlerin vücut üzerinde özel bir etkisi yoktur ve aynı zamanda komşu yapıya metastaz yapmazlar.
Kötü farklılaşmış fibrosarkomlar, hastalığın daha agresif biçimleridir. Bu tümörün hücreleri sağlıklı olanlardan keskin bir şekilde farklı olabilir ve aynı zamanda hızla büyürler. Bu nedenle böyle bir tümörün boyutu hızla artar ve diğer dokulara metastaz yapar.
Fotoğrafın altında - yumuşak doku fibrosarkomu. Hücreleri, lenfatik ve kan damarları yoluyla vücuda yayılabilir. Genellikle hematojen bir yayılma yolu vardır. Ağırlıklı olarak metastazlar karaciğere, kemik yapısına ve akciğerlere girer. Komşu doku ve organlara metastaz yapan fibrosarkomlar, yıkımlarına yol açar ve ayrıca kemiklere dönüşerek kan damarlarıyla sinir liflerine zarar verir.
Aşağıdaki türler bulunur:
- Fibromiksoid sarkomun görünümü yetişkinlerde insanlarda ortaya çıkabilir. Bu durumda omuz, gövde, uyluk ve alt bacak kemikleri etkilenebilir. Örneğin uyluğun yumuşak doku fibrosarkomu düşük dereceli bir maligniteye sahiptir.
- Dertofibrosarkom oluşumu nadir görülen bir hastalıktır. Böyle bir oluşum bağ dokusunda gelişebilir ve cilt yüzeyinde bulunur. Darier tümörü olarak da adlandırılır.
- Nörofibrosarkomun görünümü tehlikeli bir formdurbir sinir lifi etrafında gelişen bir hastalık. Vakaların yüzde ellisi nörofibromatoz adı verilen bir hastalığı olan kişilerde ortaya çıkabilir.
- Miksoid fibromlar, kıkırdağı etkileyen nadir bir hastalık şeklidir. Oluşum iyi huylu olarak kabul edilir, tüm kemik neoplazmalarının yaklaşık yüzde birini oluşturur.
- İnfantil fibrosarkomlar, bebeklerde ve beş yaşın altındaki çocuklarda görülen malignitelerdir. Agresif büyüme ve ayrıca çok yüksek bir malignite ile karakterize edilebilir. Patoloji genellikle ekstremiteleri etkiler, ancak boyun ve kafada da oluşabilir.
- Yumurtalık fibrosarkomları, nadir görülen bir kanser türü olarak kabul edilir ve yaklaşık yüzde dördüne tekabül eder.
Yumuşak doku fibrosarkomunun ilk aşamadaki fotoğrafları birçok kişinin ilgisini çekiyor.
Hastalık belirtileri
Fibrosarkomun tezahürü büyük ölçüde neoplazmanın konumuna, boyutuna ve malignitesine bağlıdır. Yüksek diferansiye tümörler uzun süre kendini hissettirmeyebilir, hastanın başka hastalıklar için muayenesi sırasında rastgele tespit edilirler. Formasyon zaten büyük bir boyuta ulaştığında hasta doktora döner. Yüksek derecede farklılaşmış fibrosarkomlar on beş yıla kadar asemptomatik olabilir ve zayıf farklılaşmış olanlar oluşum anından itibaren ilk on iki ay içinde ortaya çıkar. Bazen fibrosarkom (yukarıda resmedilmiştir) sinir uçlarının sıkışması ve kemik deformitesinden kaynaklanan ağrı sendromu nedeniyle daha erken tespit edilir.
Deri, tümörün yüzeyinin üzerinde değişmez. Sadece hızla büyüyen bir fibrosarkom formunun arka planına karşı, neoplazm alanında mavi deri ile birlikte incelme görülebilir. Venöz bir ağ oluşumu hariç değildir. Palpasyonda fibrosarkom, düzgün kenarlı yuvarlak bir kapsül oluşturma özelliğine sahip olduğu için iyi huylu bir oluşum ile karıştırılır.
Küçük boyutlu fibrosarkomlar palpasyon sırasında hareket edebilir, ancak neoplazm boyut olarak büyüdüğünde, kemik dokusuna doğru büyüdüğü için onu hareket ettirmek çok zordur. Ağrı sendromu, sinir lifi ve kan damarlarının sıkışmasının arka planında ortaya çıkar. Bir tümörün kemiğe girmesinin arka planına karşı, ağrı dayanılmaz hale gelir ve kronikleşir.
Fibrosarkomun semptomları çok rahatsız edicidir. Boyut olarak artan, hastanın genel refahını etkiler. Anemi ve ateş ile birlikte vücut ağırlığında keskin bir azalma olabilir. Böylece, insan vücudu tükenir, tümörün besinleri ve enerjiyi emmesi nedeniyle güç kaybeder. Vücut, tümör hücrelerinin aktivitesinin ürünleri tarafından hızla zehirlenir, kalıcı olan bir ateş oluşur. Hastalar şiddetli ağrı ve sınırlı hareket kabiliyeti nedeniyle kendilerini iyi hissetmiyorlar. Bu depresyona yol açabilir.
Son aşamadaki fibrosarkomlar karaciğer ve akciğerler gibi diğer yapılara metastaz yapar. Karın ağrısı, hemoptizi ile birlikte nefes darlığı ve öksürük ile birlikte ortaya çıkar.
Fibrosarkomun prognozu nediryumuşak doku, aşağıya bakın.
Teşhis
Bu patolojinin hastalarda uzun süredir latent kalması nedeniyle hastaların yüzde yetmişi hastalığın son evresinde tıbbi yardıma başvuruyor. Fibrosarkom varlığına dair en ufak bir şüphe varsa, hasta röntgen ve ultrason için ön tanı için gönderilir. Bu, tümörün tam olarak nerede olduğunu, hangi boyutta olduğunu bulmayı mümkün kılar.
Sekonder metastazları saptamak için sternumun röntgeni, karın bölgesinin ultrasonu ve bir bütün olarak iskeletin sintigrafisi yapılır. Hastanın genel durumunu değerlendirmek için biyokimyasal analiz yapılır ve buna bakarak onkolojik hastalığı ortadan kaldırmaya yönelik bir operasyon gerçekleştirmenin mümkün olup olmadığına karar verirler. Kesin tanı yöntemi biyopsidir. Bu prosedürün bir parçası olarak, histolojik analiz için oluşumun bir kısmı alınır.
Toplamda iki tür biyopsi vardır:
- Ponksiyon biyopsisi, içinden punktatın (yani neoplazmın içeriğinin) alındığı özel bir iğneli bir enjeksiyon kullanılarak gerçekleştirilir.
- Açık biyopsi ameliyatla gerçekleştirilir. Bu teknik daha doğru sonuçlar verir, ancak tümör büyümesinin olası aktivasyonu nedeniyle tehlikelidir.
Patolojinin tedavisi
Fibrosarkomun tedavi yöntemi, hastalığın bulunduğu bölgeye, boyuta, hastalığın evresine ve hastalığın durumuna göre doktor tarafından seçilir.hastanın genel refahı. Modern tıp aşağıdaki teknikleri sunar:
- Cerrahi olarak çıkarmak, neoplazmı tamamen çıkarmanıza olanak tanır. Bu tedavi yöntemi, oldukça farklılaşmış fibrosarkomun çıkarılmasında en etkilidir. Tümörün yüksek derecede maligniteye sahip olması durumunda, operasyona ek olarak, bir radyasyon tedavisi veya kemoterapi kürü reçete edilir.
- Radyasyon tedavisi, brakiterapi veya ışınlar yoluyla uzaktan maruz kalma formatında gerçekleştirilir. Tümör lokalizasyonu alanına, ışınların fibrosarkom üzerindeki etkisini artıran özel bir bileşen eklenir. Radyasyon tedavisi sayesinde, neoplazmın cerrahi yardımı ile ortadan kaldırılamayan kısmını çıkarmak mümkün hale gelir (bu genellikle oldukça farklılaşmış bir tümörü çıkarırken uygulanır). Radyasyon, hastaların sağlık durumunun alternatif yöntemlerle eğitimin kaldırılmasına izin vermemesi durumunda bağımsız bir tedavi yöntemi olarak da kullanılmaktadır.
- İlaçlarla yani kemoterapiyle tedavi yapmak. Bu durumda doktorlar, "Sisplatin", "Siklofosfan", "Doksorubisin" ve "Vinkristin" şeklinde güçlü ilaçlar kullanırlar. İlaç, hastanın boyutuna, sağlığına ve tümörün yapısına bağlı olarak ayrı ayrı seçilir.
Neoadjuvan ve adjuvan kemoterapi
Neoadjuvan ve adjuvan kemoterapi arasındaki fark. Birincisi, oluşumun boyutunu az altmak için ameliyattan önce kullanılır vemetastazların ortadan kaldırılması. Bu, ameliyat sırasında eğitimin çıkarılmasını kolaylaştırmayı mümkün kılar. İkinci tip kemoterapi, kalan tümör partiküllerini çıkarmak için ameliyattan hemen sonra kullanılır.
Tedavinin sonunda doktor hastayı oldukça uzun bir süre gözlemlemeye devam eder. İlk üç yıl hastaların üç ayda bir, daha sonra yılda bir veya altı ayda bir onkoloğu ziyaret etmesi gerekir.
Fibrosarkom aşamaları
Söz konusu hastalığın aşağıdaki aşamaları ayırt edilir:
- İlk aşamada, tümörün boyutu bir ila iki santimetre arasında değişebilir. Konumuna bağlı olarak, birincil işaretler farklılık gösterebilir. İlk aşamada (resimde) yumuşak dokuların fibrosarkomu, mukoza zarlarında veya küçük bir düğüm şeklinde submukozal tabaka bölgesinde yer alabilir. Bu durumda, düğüm, kural olarak, fasyal vakanın sınırlarının ötesine geçmez. Bu aşamada, hastalık tamamen metastaz yokluğu ile herhangi bir semptom olmadan ilerleyebilir. Erken teşhis, olumlu tedavi sonuçlarına katkıda bulunur.
- İkinci aşamanın ana belirtisi organlara verilen zarardır. Ameliyatın bir parçası olarak doku çıkarmaya ihtiyaç vardır. Bu aşamanın prognozu zaten çok daha kötü, ancak nüks sıklığı oldukça nadirdir. Bu aşamada, tümör zaten fark edilir, cilt dahil tüm katmanlara nüfuz etmeye başlar. Bu aşamada yumuşak dokuların fibrosarkomu, fasyanın çimlenmesi ile karakterizedir.neoplazmalar, bu durumda tümör üç hatta beş santimetreye ulaşır.
- Fibrosarkomun üçüncü aşamasında, hastanın vücudunda doğrudan komşu organlarda neoplazmalar ortaya çıkar. Bunun yanı sıra lenf düğümlerinde belirginleşen bölgesel metastazların oluşması da söz konusu olabilir. Metastazlar çeşitli lenf düğümlerinde birikir. Yumuşak doku tümörü, kural olarak, organların işlevlerini bozarak onları deforme eder. Bu aşamada neoplazmanın boyutu zaten on santimetreye ulaşıyor ve metastazlar, akut ve yoğun ağrının eşlik ettiği bölgesel lenf düğümlerine aktif olarak giriyor. Patolojisi üçüncü aşamaya taşınmış bir hastanın prognozu çok hayal kırıklığı yaratıyor. Bu durumda tedavi cerrahi müdahale olacaktır. Hastalık tekrarlayabilir.
- Sondaki (dördüncü evre) tümör çok büyük bir boyuta ulaşır. Bu aşamada, kural olarak, sıkıştırma ve komşu organlara nüfuz etmesi nedeniyle oluşan bir tümör konglomerası oluşur. Bu genellikle şiddetli kanamaya neden olabilir. Bölgesel lenf düğümlerinde metastazlar teşhis edilir ve ikincil kanser belirtileri de ortaya çıkabilir. Metastazlar karaciğerde, akciğerlerde ve diğer uzak organlarda bulunabilir. Bu aşama ile üçüncü aşama arasındaki fark, çeşitli organlarda metastazların varlığı ile birlikte patolojinin dış tezahürünün daha belirgin hale gelmesidir.
Tahmin: ne kadar yaşayabilirsin?
Sağlandıoldukça farklılaşmış fibrosarkomun ekstremite bölgesinde lokalizasyon, prognozun olumlu olması muhtemeldir. Tabii ilk aşamada tespit edilirse. Tümör, çeşitli organlara metastaz yapmayı başardığında çok geç tespit edilirse durum çok daha kötüdür. Ayrıca, ileri aşamalarda, patolojik oluşumun konumundan bağımsız olarak (boyun, uyluk veya karın boşluğunun yumuşak dokularının fibrosarkomu olsun), prognozun hayal kırıklığı yaratacağını belirtmekte fayda var.
