Wegener granülomatozu, otoimmün granülomatöz karaktere sahip damar duvarlarının iltihaplanmasıdır. Hastalık, kılcal damarlar, arterler, venüller ve arteriyollerin yanı sıra üst solunum yollarını, akciğerleri, böbrekleri, gözleri ve diğer organları da tuttuğu için ciddidir.
Neden oluşur? Semptomlar gelişimini nasıl gösterir? Teşhis nasıl gerçekleştirilir? Tedavi için ne gereklidir? Şimdi bu ve diğer birçok sorunun yanıtlanması gerekiyor.
Hastalığın özellikleri
Wegener granülomatozu ciddi, hızla ilerleyen bir hastalıktır. Semptomlara zamanında dikkat etmez ve tedaviye başlamazsanız 6-12 ay içinde ölüm gerçekleşir.
Maalesef etiyolojisi henüz belirlenmemiştir. Bununla birlikte, istatistiklere göre, bu hastalık çoğunlukla daha önce solunum yollarının bulaşıcı bir hastalığına yakalanmış kişileri etkiler. Ancak doktorlar bağlantıyı dışlamıyorzararlı mikroorganizmalar ve parazit ajanlar ile granülomatoz.
Bu tanıya sahip hastaların kanında hemen hemen her zaman bağışıklık komplekslerinin bulunduğunu, ancak bunların patogenezdeki rollerinin henüz kanıtlanmadığını belirtmek önemlidir. Sitoplazma, nötrofiller ve DR2, HLA B7 ve B8 antijenlerine karşı antikorların varlığı ile aynı şekilde. Ancak tüm bu faktörlerin Wegener granülomatozunun gelişimi için katalizörler olduğu varsayımı var.
Nedeni ayrıca vücudun artan hassasiyeti veya zayıflamış bağışıklık olabilir.
Belirtiler
Bu hastalığa belirgin bir klinik tablo eşlik ediyor. Wegener granülomatozunun belirtileri şunlardır:
- Titreme ile ateş.
- Zayıflık ve yorgunluk.
- Üst solunum yolu enfeksiyonu.
- Pürülan burun akıntısı olan rinit.
- Emer burun deformitesi.
- Aşırı terleme.
- Nazal septum perforasyonuna ulaşabilen mukoza zarının ülserasyonu.
- Mantıksız kilo kaybı.
- Hücre hipertonisitesine (miyalji) bağlı kas ağrısı.
- Eklem hastalıklarının görünümü (artrit).
Wegener granülomatozunun bu semptomları hemen hemen tüm vakalarda görülür. Bazılarında şu belirtiler de vardır:
- Akciğer dokusunda infiltratif değişiklikler.
- Kanlı balgamlı öksürük (plörezi gösterir).
- Glomerülonefrit gelişimi.
- Akut böbrek yetmezliği.
- Kanamalı döküntü.
- Episklerit gelişimi (sklera iltihabında kendini gösterir).
- Egzoftalmi ve orbital granülom oluşumu.
- Sinir sistemiyle ilgili sorunlar.
İleri vakalara koroner arterlerde ve miyokardda hasar eşlik edebilir.
Yerelleştirilmiş form
Bu tip Wegener granülomatozu, üst solunum yollarının lezyonları ile karakterizedir. Bu nedenle, en yaygın belirtiler şunlardır:
- Boğuk ses.
- Burun pasajlarında kanlı kabuk oluşumu.
- İnatçı burun akıntısı.
- Burun kanaması.
- Nefes almada zorluk.
Bir hastaya hastalığın lokalize şeklinde ciddi bir hasar teşhisi konulursa, ameliyat olması gerekecektir.
Ameliyat endikasyonları
Genellikle:
- Nazal septumun tahrip olması. Bu durumda burun arkası estetik ameliyatı yapılır.
- Boğulma tehdidi ile stenoz. Bir trakeostomi (yapay nefes borusu) uygulayın.
- Körlük tehdidi. Granülom rezeke edilir.
- Terminal böbrek yetmezliği. Bu durumda böbrek nakli endikedir.
Wegener granülomatozisi ile, bir ameliyat önerisinin ancak hastanın hayatı gerçekten tehlikedeyse veya gerçekten tehlikedeyse doktor tarafından ileri sürüldüğünü açıklığa kavuşturmak önemlidir.engelli.
Hastalığın genelleştirilmiş formu
Çeşitli sistemik belirtilerle karakterizedir. Bunlar şunları içerir:
- Kanamalar.
- Kanlı-pürülan balgamın eşlik ettiği paroksismal bir öksürük.
- Ateş.
- Eklem-kas ağrısı.
- Apse pnömonisi.
- Böbrek ve kardiyopulmoner yetmezlik.
- Polimorfik döküntü.
Wegener'in genelleştirilmiş formdaki granülomatozu, ekstrakorporeal hemok düzeltme yöntemleri kullanılarak tedavi edilir. Bunlar şunları içerir:
- Kriyoferez. Patolojik maddeler kan plazmasından seçici olarak uzaklaştırılır. Faydalı bağlantılar kalır. Plazma filtrasyonundan farkı, kriyoaferez sırasında plazmanın soğutulmasıdır.
- Plazmaferez. Bu prosedür, kan almayı, ardından temizlemeyi ve kan dolaşımına geri döndürmeyi içerir.
- Kaskad plazma filtrasyonu. Virüslerin ve patojenlerin kan plazmasından seçici olarak çıkarılmasına izin veren yüksek teknolojili yarı seçici bir yöntem. Dünyanın en etkili kan temizleyicilerinden biri.
- Ekstrakorporeal farmakoterapi. İlaçların doğrudan patolojik süreç alanına iletilmesi nedeniyle hemo-düzeltme. Yöntemin özelliği nokta etkisinde yatmaktadır. Genellikle burundaki Wegener granülomatozunun tedavisinde kullanılır. Yöntemi kullanmak, ilaçların vücut üzerindeki istenmeyen etkilerinden bir bütün olarak kaçınmanızı sağlar.
Ve tabii kifarmakolojik tedavi zorunludur. Wegener granülomatozunun her iki formu için yaygın olarak hangi ilaçlar reçete edilir?
Teşhis
Uygulaması anlatılmalıdır. Bir kişi Wegener granülomatozunun semptomlarını fark ederse (hastalığın tezahürlerinin fotoğrafı etik nedenlerle sunulmaz), o zaman bir romatolog görmesi gerekir.
Bu hastalığın teşhisi zor bir iştir. Sarkoidoz, kötü huylu tümörler, üveit, sinüzit, orta kulak iltihabı, kan ve böbrek hastalıkları, tüberküloz ve diğer otoimmün hastalıklardan ayırt edilmelidir. İlk aşama aşağıdaki çalışmaları içerir:
- Klinik analiz için idrar ve kan bağışı. Sonuçlar, bir kişide anemi varlığını, inflamatuar bir süreci gösterebilir, idrar yoğunluğunun ve içindeki kan ve protein içeriğinin değiştiğinden emin olmaya yardımcı olabilir. Ayrıca bu çalışma, eritrosit sedimantasyon hızının, normokromik aneminin, trombositozun yanı sıra mikrohematüri ve proteinürinin hızlandığını ortaya koymaktadır.
- Biyokimyasal analiz için kan bağışı. Sonuçlar karaciğer ve böbrek hasarı belirtileri gösterecektir. Ayrıca γ-globulin, üre, kreatinin, haptoglobin, seromukoid ve fibrinde bir artış tespit etmek de mümkündür.
- Böbreklerin ve karın organlarının ultrasonu. Ultrason muayenesi lezyonları belirlemeye ve kan akışının azalmasına yardımcı olacaktır.
- Ürolojik testler (sintigrafi, boş altım ürografisi). Bu çalışmalar, fonksiyondaki düşüşün derecesini belirlemeye yardımcı olacaktır.böbrek.
- Akciğerlerin röntgeni. Plevral eksüda ve çürük boşluklarını tanımlamanın yanı sıra dokularındaki sızıntıların varlığını belirlemeye yardımcı olur.
- Üst solunum yollarının mukoza zarının biyopsisi ile bronkoskopi. Bu, hastalığın morfolojik belirtilerini tanımlamaya yardımcı olur.
Yukarıdakilere ek olarak, Wegener granülomatozunun teşhisinin bir parçası olarak, ilgili uzmanlara - bir göğüs hastalıkları uzmanı, bir kulak burun boğaz uzmanı, bir göz doktoru, bir nefrolog, bir ürolog ve bir dermatolog - danışmak gerekebilir. Hastayı muayene edip sorguladıktan sonra diğer benzer hastalıkları dışlarlar.
Tedavi
Wegener granülomatozu tedavisi, tam bir muayeneden sonra doktor tarafından reçete edilir.
Kural olarak, "Siklofosfamid" ilacı reçete edilir. Alkilleyici bir etkiye sahip olan sitostatik bir kemoterapötik ilaçtır. Çok geniş bir antitümör aktivite spektrumuna sahiptir. Ek olarak, ilacın belirgin bir immünosupresif etkisi vardır. Bu ilacı damardan alın, günlük doz 150 mg'dır.
İlaç, eylemi doku makrofajlarının ve lökositlerin işlevlerini baskılamayı amaçlayan sentetik bir glukokortikoid ilaç olan "Prednisolone" ile birleştirilir. Ayrıca lizozomal membranları stabilize eder, makrofajların fagositoz yeteneğini bozar ve lökositlerin iltihaplı bölgeye girmesini engeller. Günlük "Prednisolone" dozu 60 mg'dır. Durum düzeldikçe uygulanan ilaç miktarıazalan.
Wegener granülomatozunun bu tedavisi, hastalık cildi, eklemleri, böbrekleri ve gözleri kapsadığında sistemik lezyonlarda uygulanır.
İlaç tedavisi uzun sürer. Bu nedenle, örneğin, doktorun akut semptomların tamamen azalma aşamasını teşhis etmesinden sonra "Siklofosfamid" 1 yıl daha alınmalıdır. Elbette günlük dozun kademeli olarak az altılması gerekecektir.
İmmünosupresan almak
Wegener granülomatozlu bu ilaçlar olmadan (yukarıda mikroskop altında granülomların bir fotoğrafı sunulmuştur). Çünkü bu hastalık doğası gereği otoimmündir ve bağışıklık savunmasını bastırmak için ilaç almak zorunludur.
Yukarıda listelenen iki ilaç aynı zamanda immünosupresanlardır ve en etkilileridir. Ama alternatifler var:
- Metotreksat. Antimetabolitlerle ilgili bir antitümör ajan. Timidilat ve pürin nükleo titlerinin sentezini inhibe eder. Özellikle hızlı büyüyen hücrelere karşı aktiftir, ayrıca immünosupresif bir etkiye sahiptir.
- "Florourasil". Eylemi, DNA sentezini ve yapısal olarak kusurlu RNA oluşumunu bloke etmeyi amaçlar. Böylece hücre bölünmesi süreci engellenir.
- "Deksametazon". Proteolitik enzimlerin konsantrasyonunu az altır, kılcal geçirgenliği az altır, kolajen oluşumunu ve fibroblast aktivitesini engeller.
- "Azathioprine". Nükleik asitleri oluşturan adenin, guanin ve hipoksantinin yapısal analogu. İlaç doku proliferasyonunu ve hücre bölünmesini bloke eder ve ayrıcaantikor sentezi.
- Klorbutin. Alkilleyici etkisi vardır. İlaç sitostatik bir özelliğe sahiptir, bu nedenle DNA replikasyonunu da bozar. Lenfoid doku üzerinde özellikle güçlü bir etkiye sahiptir.
Listelenen ilaçlar, Wegener granülomatozu ile artan bağışıklık aktivitesinin derecesini az altarak "azgın" vücudu etkiler. Başka bir deyişle, tepkisini bastırın.
Maalesef bir yan etki, vücudun çeşitli enfeksiyonlara ve metabolik bozukluklara karşı genel direncinin azalmasıdır, ancak bu ilaçları almadan hastalıkla baş edilemez.
Ya dozlar ve uygulama şekli? Bu bir romatolog tarafından belirlenir. Örneğin bazı hastalar için nabız tedavisi uygundur - ilacın haftada 1-2 kez büyük dozlarda uygulanması.
Remisyonu sürdürmek ve relapsları tedavi etmek
Bir kişinin durumu düzeldiğinde, tüm güçler onun iyileşmesini sürdürmeye yönlendirilir. Bunu yapmak için immünosupresif tedaviye devam etmelisiniz, aksi takdirde hastalık ilerleyecektir. Ancak hangi ilaçları ve hangi miktarda kullanacağınızı - bu doktor tarafından belirlenir.
Remisyon uzun olabilir. Ancak hasta nükslere hazırlıklı olmalıdır. Hastalık kötüleştiğinde, hormon içeren ilaçların dozunu artırmak veya tedavinin başlangıcında reçete edilen norma dönmek gerekir.
Bu arada, birçok insan bununla başa çıkmaya yardımcı olabilecek etkili halk ilaçları olup olmadığıyla ilgileniyor.hastalık? Cevap açık. Kullanımı tam bir iyileşmeye yol açabilecek farmakolojik preparatlar olmasa bile, bitkisel tedavi yardımcı olmaz. İnfüzyonlar ve kaynatmalar yalnızca olumsuz semptomları hafifletebilir. Ancak bu durumda bile, alımları doktorunuzla önceden tartışılmalıdır.
Komplikasyonlar ve prognoz
Hastalığın tedavisine zamanında başlandıysa, remisyon şansı çok yüksektir. Uygun tedavi ile hemen hemen tüm hastalarda görülür.
Ancak hastalığın ilerlemesi aşağıdakiler de dahil olmak üzere ciddi sonuçlara yol açar:
- Yüz kemiklerinin yok edilmesi.
- Böbrek yetmezliği.
- Kronik konjonktivit.
- Solunum yetmezliği.
- Akciğer dokusunda nekrotik granülomların gelişmesi.
- Parmakların kangreni.
- Pneumocystis pnömonisinin gelişimi.
- Sürekli otitis nedeniyle sağırlık.
- Ayaktaki kangrenli ve trofik değişiklikler.
- Zayıflanmış bağışıklığın arka planında ikincil enfeksiyonlara erişim.
Bir kişi semptomları görmezden gelir ve bir uzmana dönmezse, olumlu bir sonuca güvenilemez. Hastaların yaklaşık %93'ü 5 ay ile 2 yıl arasında ölür.
Ayrıca, granülomatozisin yerel formunun iyi huylu olduğuna dikkat etmek önemlidir. Yüksek kaliteli tedavi uygularken, hastaların% 90'ında durum önemli ölçüde iyileşir ve% 75'inde remisyon meydana gelir. Ama ne yazık ki, %50 için uzun sürmez,yaklaşık altı ay sonra bir alevlenme olur ve tüm belirtiler geri döner.
Bu nedenle, komplikasyonları ve alevlenmeleri önlemek için bağışıklığınızı sürekli olarak güçlendirmeniz, bulaşıcı hastalıkları zamanında tedavi etmeniz, düzenli olarak bir romatolog ziyaret etmeniz ve istisnasız tüm tavsiyelerine uymanız gerekir.
