İnsanlardan veya hayvanlardan bulaşamayan ve tam olarak anlaşılmayan nedenlerle ortaya çıkan hastalıklar listesinde, Beck hastalığı son değildir. Sarkoidoz modern adıdır. Oldukça nadir olarak, 100.000 kişiden 150'sinden fazlasında teşhis edilmez, ancak tüm kıtalardaki insanları etkiler ve bu nedenle ICD-10 sınıflandırma sisteminde uluslararası bir kod atanmıştır. Bu, herhangi bir ülkedeki doktorların sinsi bir hastalığın tanımında gezinmesini, ortaklaşa yeni tedavi yöntemleri aramasını ve bir hastanın yardıma ihtiyacı olduğunda doğru çözümü hızla bulmasını kolaylaştırmak için gereklidir.
Sarkoidoz - nedir?
Beck sarkoidozu, fagositoz yeteneğine sahip hücre gruplarının çeşitli insan organlarında aniden bölünmeye ve dönüşmeye başlamasıyla ortaya çıkar. Bu işlemin sonucunda hiçbir şekilde kendini göstermeyebilen veya durumunda önemli bir bozulmaya neden olabilen nodüller (granülomlar) oluşur.sağlık. Granülomlar, kalp, gözler, böbrekler, karaciğer dahil olmak üzere herhangi bir organda görünebilir, ancak çoğunlukla akciğerlerde lokalizedir. Sarkoidozdan ölümler nadirdir ve sadece tedavi edilmemiş, bağışıklığı düşük, çok zayıflamış hastalarda kaydedilir. Hastaların yaklaşık %10'unda granülomlar ilaç kullanmadan kendi kendine düzelir. Sarkoidozlu çoğu insan bir göğüs hastalıkları uzmanı, kardiyolog, göz doktoru, nörolog, dermatolog, romatolog ile özel tedavi ve konsültasyon gerektirir.
Keşif geçmişi
Beck (Beck) sarkoidozu ilk olarak İngiliz dermatolog D. Hutchinson tarafından tanımlanmıştır. 1877'de, bacaklarının ve kollarının derisinde mor granülomları olan 53 yaşında bir erkek ve 64 yaşında bir kadın olmak üzere iki hastayı gözlemledi. 12 yıl sonra Fransız doktor Besnier, burunda benzer granülomları olan bir hastada hastalığın seyrini anlattı. Ayrıca bu hastanın kulaklarında ve parmaklarında grimsi mavi şişlik vardı. Besnier'den bağımsız olarak, Norveçli doktor Caesar Böck bu granülomların histolojik incelemesini yaptı ve onlara "iyi huylu cilt sarkoidozu" adını verdi. Ayrıca, mukoza zarlarında ve akciğerlerde mor nodüllerin görünebileceğini fark etti ve İsveçli doktor Schaumann, sarkoidozun çeşitli belirtileri hakkındaki verileri sistematize etmeye çalıştı. Sonuç olarak hastalığa "Besnier-Boeck-Schaumann hastalığı" adı verildi. Bu terim hala bazı tıbbi belgelerde bulunabilir.
Uluslararası sınıflandırma
ICD-10 sisteminde Beck sarkoidozuÜçüncü sınıf bir hastalık olarak sınıflandırılır. Bu, etiyolojisinde bir bağışıklık ihlali olduğu anlamına gelir. Uluslararası kataloğa göre, bu hastalığa D 86 kodu atanmıştır. Granülomlardan etkilenen belirli bir organın sarkoidozu şu numaraya sahiptir:
- akciğerlerde - D86.0;
- lenf düğümlerinde - D86.1;
- aynı anda akciğerlerde ve lenf düğümlerinde - D86.2;
- ciltte - D86.3;
- belirtilmemiş patogenez - D86.9.
Sarkoidozda başka hastalıklar teşhis edilirse numaralandırma şu şekildedir:
- iridosiklit veya ön üveit eşliğinde - D86.8 +H22.1;
- kraniyal sinir felci ile - D86.8 + G53.2;
- artropatili - D86.8 +M14, 8;
- miyokardit ile - D86.8 +I41, 8;
- miyozitli - D86.8 +M63.3.
Akışın doğasına göre sınıflandırma
Beck sarkoidozu üç şekilde ortaya çıkabilir:
1. Kronik. Hastalarda genel bir iyilik hali, makul olmayan halsizlik, çalışma yeteneğinde azalma vardır.
2. Akut. Bu form, sıcaklıkta keskin bir sıçrama, lenf düğümlerinde bir artış, ekstremite eklemlerinin şişmesi ile karakterizedir.
3. Subakut. Sıcaklıkta dalgalı bir artış var, genel durum orta.
Ayrıca refrakter formu vardır (tedavi edilemez).
Önem derecesine göre sınıflandırma
Tanımlanan hastalık üç derece ciddiyete ayrılır:
İlk. Hastalarda genişlemiş torasik lenf düğümleri var(bronkopulmoner, trakeobronşiyal, paratrakeal, çatallanma).
İkinci. Beck'in 2. derece sarkoidozu, akciğerlerde inflamatuar interstisyel odakların bulunmasıyla karakterize edilir.
Üçüncü. Akciğer dokularının fibrozu (pnömoskleroz) ortaya çıkarken, intratorasik düğümler artmaz, ancak amfizem oluşur. Fibrozis odakları ile birlikte geniş konfluent konglomeralar oluştururlar. Hastalar göğüs ağrıları, iştahsızlık, şiddetli yorgunluk, uyuşukluk, kuru öksürük, nefes darlığı, eklem ağrılarından şikayet ederler.
Sarkoidozun beş aşamasını ayıran bir sınıflandırma vardır:
- Sıfır. Hastalık başladı ama akciğer röntgeni hiçbir şey göstermiyor.
- İlk. İntrasternal lenf düğümleri artmaya başlar.
- İkinci. Lenf düğümleri büyür, akciğer dokusunda granülomlar görülmeye başlar.
- Üçüncü. Akciğer dokusunda değişiklikler meydana gelir.
- Dördüncü. Pulmoner fibroz.
Etiyoloji
Beck sarkoidoz ICD 10. revizyonu, çok sayıda çalışma sonucunda HLA'nın (insan lökosit antijenleri) granülomların görünümündeki rolü ortaya konduğundan, bozulmuş bağışıklık ile ilişkili hastalıkları ifade eder. Bu nedenle, sarkoidoza karşı koruma sağlayan veya tersine, onu kışkırtarak beyne, gözlere ve diğer organlara zarar veren lokuslar bulunmuştur.
Sarkoidozun bulaşıcı olmadığı kesin olarak tespit edilmiştir. Bu hastalığın aynı ailenin üyeleri arasında görülmesi, onun kalıtsal geçişini dışlamaz.
Belki de hepsi bu kadarHastalığın etiyolojisini tam olarak bilmek. Hastalığın gelişimini ne etkiler sorusunun kesin bir cevabı yoktur. Bilim adamları, risk faktörlerinin şunlar olabileceğini öne sürüyorlar:
- bulaşıcı veya mantar enfeksiyonları;
- bitki poleni;
- zararlı kimyasal gazlar ve buharlar;
- yetersiz beslenme;
- kötü ortam.
Epidemiyoloji
Beck sarkoidozunun kesin nedenleri henüz belirlenmediyse, hastalığın epidemiyolojisi iyi bilinmektedir. Bu nedenle, bu hastalığın küçük çocuklar da dahil olmak üzere her yaştan insanı etkilediği kanıtlanmıştır, ancak daha sık 20-40 yaş arası hastalarda görülür ve kadınlar buna daha duyarlıdır. Irk açısından da bazı farklılıklar vardır. Sarkoidoz Orta Doğu ve Japonya'da son derece nadirdir ve Hindistan'da 100.000 kişiden 150'sinde teşhis edilir. Avrupa'nın kuzeyinde 100.000 kişiden 40'ı hastalanır, güneyde oranlar biraz daha yüksektir. Avustralya'da Beck hastalığı 100.000 kişide 92 kişide tespit edilirken, Amerika Birleşik Devletleri'nde Afrika kökenli Amerikalılar arasında bu oran 40-64 vaka ve açık tenli kişilerde 100.000 kişiden sadece 10-14'ünde hastalanıyor.
Şaşırtıcı bir şekilde, sigara içenler içmeyenlere göre daha az sarkoidoza yakalanır.
Belirtiler
Sarkoidoz erken evrelerinde genellikle asemptomatiktir. Genellikle insanlar bu hastalığa sahip olduklarından şüphelenmezler. En açık şekilde, belirtiler zaten 3. derece bir hastalıkta, bu şekilde geldiğinde görülür. Beck sarkoidozunun pulmoner mediastinal formu olarak adlandırılır. Ancak çoğu hasta aşağıdaki semptomlarla başvurur:
- iştah kaybı;
- kayıtsızlık, uyuşukluk;
- yorgunluk (uyanma anından itibaren fark edilir);
- sıcaklık;
- kas ağrısı;
- vücut kilo kaybı;
- antitussiflerle tedavi edilmeyen öksürük.
Bu tür şikayetlere göre sıklıkla "soğuk algınlığı" veya "ARI" teşhisi konur ancak sarkoidoz ilerledikçe öksürük uzar, hemoptizi görülür ve ciltte granülomlar görünür hale gelir. Gelecekte tedavi olmaksızın gözler, karaciğer, kalp ve diğer organlar etkilenebilir. Her formun belirtileri karakteristik özelliklere sahiptir. Böylece, sarkoidoz tipi D86.8 + H22.1ile görme bozulur, göz kapakları iltihaplanır, lakrimasyon görülür. D86.8 + I41 tipi ile 8kalp yetmezliği belirtileri, nefes darlığı, aritmi görülür. Tip D86.3 ile ciltte eritema nodozum görülür. Döküntü gibi görünebilirler. Yüz, ön kollar, incikler etkilenir.
Teşhis
Beck sarkoidozu diğer hastalıkların semptomlarına benzer semptomlara sahiptir. Doğru bir şekilde ayırt edebilmek için hastanın birçok dar profilli doktorun muayenesi ve konsültasyonu ve ekarte edilmesi için bir dizi test yapılması gerekir:
- tüberküloz;
- berilyum (berilyum ile temas halinde görünür);
- romatizma;
- lenfoma (lenf düğümlerinde malign neoplazmalar);
- herhangi bir şeye alerjik reaksiyonlar;
- mantar enfeksiyonları.
Hasta test ediliyor:
- kan (genel ve biyokimyasal);
- idrar (genel);
- EKG;
- bronkoskopi;
- bronşiyal lavaj çalışması;
- TB testleri;
- röntgen (solunum sisteminin BT'si ile birlikte yapılabilir), çok kesitli BT özellikle iyi sonuçlar verir ve kalpteki granülomatöz değişiklikleri saptamak için MRG reçete edilir;
- taroskopi (özellikle zor durumlarda kullanılır).
Beck sarkoidozu için ultrason transözofageal tarafından gerçekleştirilir, bu da intratorasik lenf düğümlerini incelerken mükemmel sonuçlar verir. Aynı zamanda biyopsi yapılır.
Başka bir muayene türü de galyum taramasıdır. Bu metal, iltihaplanma odaklarında birikme eğilimindedir. Maddenin intravenöz uygulamasından 2 gün sonra hasta taranır. Yöntemin dezavantajı, sarkoidoz veya başka bir hastalıktan kaynaklanıp kaynaklanmadığına bakılmaksızın galyumun herhangi bir inflamatuar odakta birikebilmesidir.
Beck Sarkoidoz Tedavisi
Bu hastalığın tedavisinin amacı, etkilenen tüm organların işlevlerini korumaktır. Bir hastanın ciğerlerinde yara izi olduğunda bunlar çıkarılamaz.
Tüm testler sarkoidoz tanısını doğruladığında, doktor glukokortikosteroidler reçete eder. Ana ilaç Prednisolone'dur. Tedavi süresi 8 aya kadar uzundur. Bu yan etkilere neden olabilir:
- ödem;
- kilo artışı;
- mide ağrısı;
- ruh hali değişir;
- hipertansiyon;
- akne.
İlacı alırken çok hızlı bir şekilde olumlu bir etki gözlenir, ancak tedaviyi bıraktıktan sonra hastalığın belirtileri geri dönebilir.
Pentoksifilin, Metotreksat, Klorokin komplekste reçete edilir.
Granülomların kendi kendine kaybolabileceği gerçeği göz önüne alındığında, sarkoidozdan dolayı herhangi bir rahatsızlık veya ağrıya neden olmayan hastalara tedavi reçete edilmez, ancak sağlık durumları düzenli olarak izlenir.
Tahmin
Beck sarkoidozu BT taramaları, akciğer röntgenleri, biyopsi testleri ile teşhis edilirse hata olamaz ama umutsuzluğa da gerek yok. Bu hastalık uygun tedavi ile yaşam standardını düşürmez, çalışma yeteneğini etkilemez ve bu hastalığa sahip kadınlar sorunsuz sağlıklı çocuklar doğurur.
Komplikasyonlar, hastaların sadece zamanında tedavi edilmeyen kısımlarında ortaya çıkar. Şunları yaşayabilirler:
- solunum yetmezliği;
- körlüğe varan önemli görme bozukluğu;
- iç organ hastalıklarının alevlenmesi.
Etiyolojisinin belirsizliği nedeniyle sarkoidozun önlenmesi geliştirilmemiştir. Doktorlar yalnızca genel önerilerde bulunur:
- doğru günlük rutini gözlemleyin;
- akılcı bir şekilde yiyin;
- alkol kötüye kullanmayın;
- zararlı kimyasallarla, özellikle uçuculuğu yüksek olanlarla temastan kaçının, ayrıca gaz vetoz.
