Konjenital sifiliz, anne kanı yoluyla plasenta yoluyla doğmamış çocuğa bulaşan bir hastalıktır. Bu patoloji iki şekilde gelir - erken ve geç sifiliz.
Erken form, fetüste, bebekte ve erken çocukluk döneminde gözlenen patolojileri içerir.
Geç konjenital sifiliz, kural olarak 14-16 yıl sonra bulunur, ancak o zamana kadar hastalık kendini göstermez. Bazen, sifiliz şüphelerinin daha erken, yaklaşık 6-7 yaşlarında ortaya çıktığı durumlar vardır. Ancak bu nadiren olur.
Patolojinin nedenleri
Konjenital sifiliz (maalesef semptomlar fotoğrafa yansımaz) treponema pallidum adı verilen bir mikroorganizma, sifilizli bir annenin lenfatik yarıkları yoluyla da cenine göbek damarlarından girdiğinde gelişir.
Anne hamilelikten önce enfekte olursa, doğmamış bir bebeğe bulaşabilir ve bu hamileliğin herhangi bir aşamasında olabilir. Fetüsün organlarındaki patolojik işlev bozuklukları yaklaşık 5-6 ayda tespit edilir. Başka bir deyişle, sırasındaformasyon.
Patogenez
Bazı bilim adamlarına göre, böyle bir enfeksiyon annenin hücrelerinin kromozomal aparatı üzerinde önemli bir etkiye sahip olabilir. Genellikle farklıdırlar:
- sifilitik gametopatiler, yani yumurtanın döllenmesinden çok önce germ hücrelerinde meydana gelen dejeneratif değişiklikler;
- blastogenez sırasında embriyonun lezyonları olan blastopatiler;
- 4-22 haftalık gelişimde fetüsün vücudundaki patolojik değişiklikler olan sifilitik embriyopatiler.
Fetusta çeşitli fiziksel gelişim kusurlarının yanı sıra nörolojik işlev bozuklukları ve zeka geriliği vardır. Konjenital sifilizde ruhsal bozukluklar oldukça yaygındır.
Doğmamış çocuğun plasenta yoluyla enfeksiyonu, annenin gebe kalmadan önce ve daha sonra gelişiminin farklı aşamalarında enfekte olması durumunda ortaya çıkabilir. Sifilizin etken maddesi olan soluk treponema, göbek damarlarından fetüse girer. Bu durumda, sağlıklı bir bebeğin doğumunu garanti edebilecek hamileliğin erken evrelerinde aktif antisifilitik tedavi uygulanması tavsiye edilir.
İkincil sifiliz, kural olarak, spiroketemi fenomeni ile ortaya çıktığından, benzer bir sifilizden muzdarip kadınların çocuğunda patoloji geliştirme riski yüksektir. Ek olarak, enfeksiyonun bebeğe bulaşması en sık annenin enfekte olmasından sonraki ilk yıllarda meydana gelir. Daha sonra bu yetenek giderek azalır.
Acı çeken bir anneden hasta çocukların dünyaya geldiğine inanılır.ikinci hatta üçüncü nesilde konjenital sifiliz. Ancak, bu tür durumlar son derece nadirdir. Böyle bir hamileliğin sonucu değişir:
- geç düşük yapabilir;
- preterm doğum;
- ve hastalığın erken veya geç tezahürü veya gizli enfeksiyonu olan çocukların doğumu.
Belli bir sifiliz türünden mustarip kadınlar için, çeşitli hamilelik sonuçları tipiktir ve bu, fetüsün enfeksiyon derecesi ve enfeksiyonun kendisinin aktivitesi nedeniyle herhangi bir zamanda olabilir. Hastalığı spermatozoa yoluyla bulaştırarak bir çocuğa bulaştırma olasılığı bilim adamları tarafından henüz kanıtlanmamıştır. Ancak araştırmalar düzenli olarak yapılıyor.
Konjenital sifilizin güvenilir belirtileri nelerdir?
Konjenital enfeksiyon belirtileri
Her bir vakada hangi klinik semptomların ortaya çıktığına, tezahürün özelliklerine ve konjenital sifilizin saptanma zamanlamasına bağlı olarak, hastalık genellikle aşağıdaki kategorilere ayrılır:
- Fetal sifiliz.
- Erken konjenital sifiliz - doğumdan 5 yaşına kadar.
- Farklı yaş gruplarında görülen gizli konjenital formlar.
- Geç konjenital sifiliz - 5 yaşından büyük çocuklarda.
Tüm bu kategorileri daha ayrıntılı olarak ele alalım. Önce hastalığın erken formunu tanımlayalım.
Erken konjenital sifiliz
Bu tür bir hastalık kendini aşağıdaki rahatsızlıklar şeklinde gösterebilir vebebek dokusu hasarı:
- cilt lezyonu;
- mukoza zarı;
- viseral sifiliz;
- sifilitik larenjit;
- sifilitik oftalmopati;
- sifilitik osteokondropati;
- sifilitik farenjit;
- sifilitik pnömoni;
- sifilitik rinit.
Latent sifiliz, klinik belirtileri olmayan doğuştan gelen bir enfeksiyondur. Ancak bir çocukta serolojik test ve beyin omurilik sıvısı testinin negatif olması pozitiftir.
Konjenital sifiliz, tanımlanmamış, çocuklarda bakteriyolojik veya histolojik kanıt olmadan enfeksiyondur. Başka bir deyişle, çocuğun vücudunun tam olarak muayene edilmediği durumlarda veya tanının klinik tablosu patolojinin özgüllük derecesini doğru bir şekilde belirlemeyi mümkün kılmadığında tanı konulabilir.
Plasenta frengisi
Plasentanın frengi enfeksiyonu, dokularının büyümesi, hipertrofisi. Görsel olarak, gevşek, kırılgan, kolayca yırtılabilir, ağır görünüyor. Bu durumda plasentanın kütlesi, fetüsün kütlesinin yaklaşık ¼'üdür. İstatistiklere göre, vakaların yarısında böyle bir plasentanın tespiti konjenital sifiliz ile ilişkilidir. "Plasenta sifiliz" tanısını doğrulamak için histolojik bir inceleme yapmak gerekir. Sifilitik bir lezyon ile plasentada ödem oluşur, granülasyon hücreleri büyür ve villus ve kan damarları zarar görür. Aynı zamanda keşfederlerhastalığa neden olan ajanlar - soluk treponema.
Fetal sifilizin ana belirtisi, çok sayıda bulunabilecekleri göbek kordonunda mikroorganizmaların varlığıdır.
Doğuştan gelen frenginin fetüsteki belirtilerini düşünün.
Fetal sifiliz
Plasentada sifilitik bir enfeksiyonun ortaya çıkması sonucunda fetüsün beslenmesi ve gerekli metabolizma bozulur, sonrasında intrauterin ölüm ve düşük meydana gelebilir. Hamileliğin ilk aylarında, fetüste soluk treponema tespit edilemeyebilir, çünkü vücuduna ancak plasental dolaşımın gelişmesiyle nüfuz eder.
Gebeliğin 4. ayından itibaren fetüs böyle bir hastalığın karakteristik belirtilerini gösterir:
- fetus zayıf;
- maserasyon belirtileri gösteriyor;
- Yaygın infiltrasyon, bağ dokusunun hipoplazisi, kan damarlarındaki değişiklikler ile kendini gösteren organların gelişiminde spesifik bozukluklar ortaya çıkar;
- sifiliz etkeni iç organların dokularında bulunur.
Akciğer yaralanması
Çocuklarda konjenital sifilizin karakteristik bir işareti, akciğer hasarı, interalveolar septanın fokal veya yaygın spesifik infiltrasyonu ve ayrıca alveolleri yağlı içeriklerle dolduran alveolar epitel hiperplazisi olabilir. Akciğer dokusu havasız ve grimsi beyaz bir renk alır.
Bu hastalıkta karaciğer hasarı
Enfekte olduğunda karaciğerfrengi artar, kalınlaşır, yüzeyi pürüzsüzleşir. Küçük hücre infiltrasyonu ve küçük sarı nekroz odakları da bulunur ve bu organın atrofisi sıklıkla oluşur. Kesildiğinde karaciğer dokusu sarı-kahverengi görünür, sklerotik değişikliklerin şiddetini gösterir. Konjenital sifiliz semptomlarını gözden kaçırmak zordur.
Diğer organlarda yaralanma
Dalak da kalınlaşır ve boyutu artar. Fetusun böbreklerine gelince, kortikal tabakaları en çok etkilenir. Az gelişmiş glomerüller ve tübüller, kist oluşumu, yaygın küçük hücre infiltrasyonu odakları vardır. Mide ve bağırsakların mukus tabakasında düz infiltratlar ve ülserler görülebilir.
Konjenital sifilizde kalp nadiren etkilenir. Kural olarak, küçük hücre infiltrasyonu odakları ve ana damarların etrafındaki hücrelerin şişmesi ve ayrıca nekroz alanları tespit edilir.
Adrenal bezler, pankreas, gonadlar sıklıkla patolojik sürece dahil olabilir.
Kendini vasküler skleroz veya meningoensefalit ve granüler ependimatit ile üretken leptomenenjit olarak gösteren merkezi sinir sisteminin enflamatuar bozuklukları tespit edilir. Sakız medullası sıklıkla gelişir.
Bir çocukta konjenital sifilizin en yaygın belirtisi, 1, 2 ve 3 derecelik spesifik osteokondrit veya tübüler kemiklerin uçlarında lokalize osteoperiostit belirtilerinin saptanmasıdır.
Benzer bir patolojiye sahip bir çocuğun görünümü
Böyle bir hastalığın ana belirtileriçocuklarda aşağıdaki patolojik değişiklikler dikkate alınır:
- kuru ve kırışık yüz cildi;
- yüksek ön tüberküller ve belirgin bir venöz ağ ile büyük kafa;
- burun köprüsünü düşürme;
- yüzdeki pigmentasyon alanları;
- uzuvlar ince ve mavimsi;
- çocuk çok huzursuz, mızmız, bu da merkezi sinir sisteminin açık bir lezyonu ile ilişkilidir;
- gelişimsel gerilik, şiddetli zayıflık;
- inatçı burun akıntısı, nefes almada ve emmede zorluk;
- yağ dokusunun tamamen yokluğu, yatak yaraları belirtileri olan distrofi;
- çeşitli cilt lezyonları.
Sifilitik pemfigus
Bu semptom, çocuklarda doğuştan gelen frenginin ana belirtilerinden biridir ve doğumda veya yaşamın ilk günlerinde görülür.
Böyle bir ihlal aşağıdaki klinik belirtilere sahiptir:
- Avuç içi, tabanlar, yüz, önkol ve alt bacakların kıvrımlarının yüzeylerinde, bazen vücudun her yerinde;
- kabarcık boyutu - 1-2 cm çapında;
- kabarcıkların yüzeyi yoğundur ve taban önemli ölçüde hiperemik ve sızmıştır;
- kabarcıkların içeriği seröz veya pürülan, daha az sıklıkla hemorajik (içinde çok sayıda patojen bulunur);
- Bu tür oluşumlar açıldıktan sonra sızmış erozyonlar oluşur;
- papüler döküntüler ortaya çıkmadan önce görünür.
Yeterli antisifilitik tedavinin yokluğunda, çocuklarölüyor.
Patolojik süreç genellikle yalnızca vücudun tek tek organlarını ve sistemlerini içerir. Hafif semptomlar, örneğin ikincil tekrarlayan sifiliz gelişiminde olduğu gibi çok karakteristiktir. Perine ve kasık kıvrımlarının derisinde, ayaklarda büyük papüller oluşur: genellikle ağlayan ve bitki örtüsü. Bazen birleşerek ülserleşmeye başlayan büyük siğiller oluştururlar. Zayıf bebeklerde kafa derisinde püstüller görünebilir.
Bazen sifilitik rinit belirtileri vardır, bu da atrofik nezleye ve nazal septumun perforasyonuna neden olur. Ayrıca yaygın veya fokal alopesi sıklıkla gözlenir, lenf düğümleri artar.
Konjenital sifilizli çocukların neredeyse çoğunda, sınırlı periostitis ve osteoskleroz ile karakterize olan iskelet sistemi etkilenir. Parmakların yaygın periostiti sıklıkla oluşur. Kemik sakızları çok daha az sıklıkla görülür. Karaciğerde bir artış var, dalak, nefronefrit gelişir. Erkek çocuklarda testisler büyür ve yoğunlaşır. Sinir sisteminin lezyonları, zeka geriliği, sinir nöbetleri, hidrosefali, menenjit belirtileri ile karakterizedir. Koryoretinit, optik sinir atrofisi ve parankimal keratit şeklinde göz hasarı da mümkündür. Geç konjenital sifiliz belirtilerini göz önünde bulundurun.
Hastalığın geç formu
Sifilizin bu formunun klinik tablosu en çok 5 yaşında, bazen biraz daha erken yaşta fark edilir hale gelir. Bununla birlikte, semptomlar en sık yaşta ortaya çıkmaya başlar.14-15 yaşında.
Hasta çocukların çoğunda neredeyse hiç konjenital sifiliz belirtisi yoktur, bazıları görünümde ve iç organlarda karakteristik değişiklikler gösterebilir - eyer burun, kafatasının deformitesi vb.
Geç sifiliz, ciltte tüberküller, visseropati ve ayrıca merkezi sinir sistemi hastalıkları, endokrin bezleri not edilir. Geç konjenital sifilizin klinik semptomları, kural olarak, sifilizin üçüncü evresindekilerden farklı değildir. Ayrıca karaciğerde kalınlaşma, dalak lezyonları, nefroz ve nefronefrit vardır. Kardiyovasküler sistemin patolojik süreçlerine katılım ile kalp kapakçık yetmezliği, endokardit ve miyokardit gelişir. Akciğerler ve sindirim sistemi de etkilenir. Bu tür bir hastalığın tipik bir belirtisi tiroid bezine, gonadlara ve böbrek üstü bezlerine verilen hasardır.
Konjenital sifiliz teşhisi
Tanı değeri, yalnızca hastalığın ana belirtileriyle birlikte belirli distrofilerin (stigma) varlığı olabilir. Tanı koyarken, konjenital sifilizin erken formlarında pozitif olarak kabul edilen standart serolojik çalışmalar çok değerlidir. Geç formların varlığında, hastaların %96'sında pozitif olarak kabul edilen karmaşık serolojik çalışmaların yanı sıra immünofloresan reaksiyonları ve soluk treponemanın immobilizasyonu gerçekleşir.
Beyin omurilik sıvısı içeriğinin incelenmesi ve ayrıca kemik aparatının radyografisi, muayenesi ile çok önemli bir tanısal rol oynar.çocuk doktoru, göz doktoru, kulak burun boğaz uzmanı, nöropatolog ve diğer uzmanlar.
Erken konjenital sifiliz teşhisi konulurken veya antikorları iletmek için pasif bir yöntem belirlenirken, kantitatif reaksiyonlara büyük önem verilir. Hasta çocuklarda antikor titreleri genellikle annelerden daha yüksektir. Sağlıklı çocuklarda azalır ve spontan negatif serolojik reaksiyon oluşmaya başlar. Frengi etken maddelerinin varlığında, antikor titreleri kalıcıdır veya önemli artışları gözlenir. Hayatın ilk günlerinde bir serolojik reaksiyon negatif olabilir, bu nedenle uzmanlar ilk 14 gün içinde yapılmasını önermezler.
Teşhis taktikleri
Şu etkinliklerden oluşur:
- Anne ve çocuğun eş zamanlı muayenesi.
- Kadınlarda doğumdan 14 gün önce ve doğumdan sonra aynı sayıda kan alınması tavsiye edilmez;
- Doğumdan sonraki ilk 14 gün içinde fetüsün göbek kordonundan serolojik incelemeler için kan alınması tavsiye edilmez, çünkü bu dönemde serumun kolloidal bileşeninin protein kararsızlığı ve kararsızlığı gözlemlenebilir.
- Anne ve çocuğun serolojik çalışmaları sırasında, örneğin Wasserman reaksiyonu, RIF ve diğerleri gibi belirli serolojik reaksiyonların bir kompleksini kullanmak gerekir.
- Bir çocukta pozitif bir serolojik testin antikorların pasif transferinden kaynaklanabileceğini unutmayın. Bununla birlikte, yavaş yavaş, doğumdan sonraki birkaç ay içinde bu tür antikorlar kaybolabilir ve sonuçlararaştırma olumsuza dönecek.
Konjenital sifiliz nasıl tedavi edilir?
Patoloji için tedavi yöntemleri
Sifilize neden olan ajanlar, uzun süreli penisilin tedavisine rağmen, penisiline karşı benzersiz bir duyarlılığı koruyan tek mikroorganizmalardır. Bu enfeksiyon, diğer yaygın mikroorganizmalar tarafından uzun süredir geliştirilmiş hücre duvarı proteinlerinin mutasyonu veya polivalan ilaç direnci genleri gibi başka hiçbir antipenisilin koruma aracına sahip olmayan penisilinazlar üretmez. Bu nedenle günümüzde modern antisifilitik tedavinin ana yöntemi penisilin türevlerinin yüksek dozlarda uzun süreli sistematik kullanımıdır.
Burada bir istisna, bir hastanın penisilin türevlerine karşı alerjik reaksiyonu veya etkilenen bir treponema pallidum türünden izole edilmiş bir penisilin türevinin doğrulanmış direncidir. Eritromisin veya aynı zamanda aktif olması muhtemel diğer makrolidler gibi ilaçlarla alternatif rejimler önerilebilir. Ancak bunların etkinliği Sağlık Bakanlığı'nın yönergeleri tarafından henüz onaylanmamıştır ve bu nedenle genellikle tavsiye edilmezler.
Veya tetrasiklin ve sefalosporinler kullanın. Bu durumda aminoglikozitler, soluk treponemanın üremesini baskılayabilir, ancak yalnızca çocuğun vücudu üzerinde güçlü bir toksik etkisi olan yüksek dozlarda. Böylecebu maddelerin konjenital sifiliz için monoterapi olarak kullanılması tavsiye edilmez. Sülfonamidler hiç etkili değil.
Nörosifiliz durumunda, antibakteriyel ilaçların oral veya intramüsküler uygulamasını endolumbar uygulama ile ve ayrıca kan-beyin bariyerinin antibiyotikler için geçirgenliğini artıran piroterapi ile birleştirmek zorunludur.
Patojenin antibakteriyel ilaçlara karşı direncinin arka planına karşı üçüncül sifiliz tedavisinde ve ayrıca hastanın olumlu bir genel durumu ile, tedavinin belirli bir toksisitesine izin verilir ve aynı zamanda, antibiyotiklere bizmut veya arsenik türevleri (Miarsenol, Novarsenol) eklenebilir). Bu tür ilaçlar eczanelerde bulunmaz ve çok zehirli oldukları ve nadiren kullanıldığı için yalnızca tıbbi kurumlara verilir.
Frengi ile hastanın cinsel partnerinin tedavisi zorunludur. Primer sifiliz durumunda, hasta ile son 3 ay içinde cinsel temasta bulunan tüm kişiler tedavi edilmelidir. Ancak sekonder sifiliz vakalarında yıl içinde hastayla bu tür teması olan tüm kişiler tedavi edilir.
Konjenital sifilizin önlenmesi de çok önemlidir.
Hastalık prognozu
Bu yön, bir kural olarak, annenin rasyonel tedavisinin yanı sıra yavruların hastalığının ciddiyeti ile belirlenir. İyi prognoz, tedaviye erken başlama, besleyici bir diyet, çocuk için uygun bakım ve zorunlu emzirmeye sahiptir.olumlu sonuçlara katkıda bulunur. 6 ay sonra başlanan özel tedavi zaten daha az etkili olduğundan, bu tür faaliyetlerin başlama zamanlaması da önemli bir rol oynar.
İstatistiklere göre, bebeklerde tam bir terapötik prosedür sürecinden sonra, standart serolojik reaksiyonlar yaşamın ilk yılının sonunda, bu hastalığın geç formlarıyla - çok daha sonra normalleşir.
Konjenital sifilizin sınıflandırılmasını ve tedavi yöntemlerini gözden geçirdik.
