Hemostaz veya kan pıhtılaşma sistemi, kanamayı önlemek ve durdurmak ve ayrıca kanın normal sıvı durumunu korumak için gerekli bir dizi işlemdir. Normal kan akışı, oksijen ve besinlerin dokulara ve organlara iletilmesini sağlar.
Hemostaz türleri
Kan pıhtılaşma sisteminin üç ana bileşeni vardır:
- gerçek pıhtılaşma sistemi - kan kaybını önler ve ortadan kaldırır;
- anti-pıhtılaşma sistemi - kanın pıhtılaşmasını önler;
- fibrinoliz sistemi - önceden oluşmuş kan pıhtılarını çözer.
Kan damarlarının kan pıhtıları tarafından tıkanmasını veya tersine yüksek kan kaybını önlemek için tüm bu üç bileşen sabit dengede olmalıdır.
Hemostaz yani kanamayı durdurmak iki türlüdür:
- platelet hemostaz - trombositlerin yapışması (yapıştırma) ile sağlanır;
- pıhtılaştırıcı hemostaz - özel plazma proteinleri tarafından sağlanır - kan pıhtılaşma sisteminin faktörleri.
Platelet hemostaz
Bu tip kanama arresti, koagülasyon aktivasyonundan önce bile çalışmaya ilk olarak dahil edilir. Damar hasar görürse spazmı, yani lümenin daralması görülür. Trombositler aktive olur ve adezyon denilen damar duvarına yapışır. Daha sonra kendileri ve fibrin iplikleri arasında birbirine yapışırlar. Toplulaştırılıyorlar. İlk başta, bu süreç tersine çevrilebilir, ancak büyük miktarda fibrin oluşumundan sonra geri döndürülemez hale gelir.
Bu tip hemostaz, küçük çaplı damarlardan kanamada etkilidir: kılcal damarlar, arteriyoller, venüller. Orta ve büyük damarlardan kanamanın son durması için kan pıhtılaşma faktörlerinin sağladığı pıhtılaşma hemostazının aktive edilmesi gerekir.
Koagülasyon hemostaz
Bu tip kanama durması trombositten farklı olarak çalışmaya biraz geç dahil edilir, bu şekilde kan kaybını durdurmak için daha fazla zamana ihtiyaç vardır. Ancak bu hemostaz, kanamanın son durması için en etkili olanıdır.
Pıhtılaşma faktörleri karaciğerde üretilir ve kanda inaktif bir biçimde dolaşır. Damar duvarı hasar gördüğünde aktive olurlar. Her şeyden önce, protrombin aktive edilir ve daha sonra trombine dönüşür. Trombin, büyük fibrinojeni daha küçük moleküllere böler, bunlar bir sonraki aşamada tekrar yeni bir madde olan fibrin olarak birleştirilir. İlk olarak, çözünür fibrin çözünmez hale gelir ve kanamanın son durmasını sağlar.
Koagülasyon hemostazının ana bileşenleri
Yukarıda belirtildiği gibi, pıhtılaşma tipi kanamanın ana bileşenleri pıhtılaşma faktörleridir. Toplamda, her biri bir Romen rakamı ile gösterilen 12 parça ile ayırt edilirler:
- I - fibrinojen;
- II - protrombin;
- III - tromboplastin;
- IV - kalsiyum iyonları;
- V - proaccelerin;
- VII - proconvertin;
- VIII - antihemofilik globulin A;
- IX - Noel faktörü;
- X - Stuart-Prower faktörü (trombotropin);
- XI - Rosenthal faktörü (plazma tromboplastinin öncüsü);
- XII - Hageman faktörü;
- XIII - fibrin stabilize edici faktör.
Daha önce, faktör VI (accelerin) de sınıflandırmada mevcuttu, ancak faktör V'nin aktif bir formu olduğu için modern sınıflandırmadan çıkarıldı.
Ayrıca pıhtılaşma hemostazının en önemli bileşenlerinden biri K vitaminidir. Bazı pıhtılaşma faktörleri ile K vitamini doğrudan ilişkilidir, çünkü bu vitamin II, VII, IX ve X faktörlerinin sentezi için gereklidir.
Ana faktör türleri
Yukarıda listelenen pıhtılaşma hemostazının 12 ana bileşeni, plazma pıhtılaşma faktörleriyle ilgilidir. Bu, bu maddelerin kan plazmasında serbest halde dolaştığı anlamına gelir.
Trombositlerde bulunan maddeler de vardır. Bunlara trombosit pıhtılaşma faktörleri denir. Başlıcaları aşağıdadır:
- PF-3 - trombosit tromboplastin - matrisinde kan pıhtılaşma sürecinin gerçekleştiği proteinler ve lipitlerden oluşan bir kompleks;
- PF-4 - antiheparin faktörü;
- PF-5 - trombositlerin damar duvarına ve birbirleriyle yapışmasını sağlar;
- PF-6 - bir kan pıhtısını kapatmak için gerekli;
- PF-10 - serotonin;
- PF-11 - ATP ve tromboksandan oluşur.
Aynı bileşikler diğer kan hücrelerinde de açıktır: eritrositler ve lökositler. Uyumsuz bir grupla hemotransfüzyon (kan transfüzyonu) sırasında, bu hücreler büyük ölçüde tahrip olur ve büyük miktarlarda trombosit pıhtılaşma faktörleri ortaya çıkar, bu da çok sayıda kan pıhtısının aktif oluşumuna yol açar. Bu duruma yaygın damar içi pıhtılaşma sendromu (DIC) denir.
Pıhtılaşma hemostaz türleri
İki pıhtılaşma mekanizması vardır: dış ve iç. Dış faktörü aktive etmek için doku faktörü gereklidir. Bu iki mekanizma, fibrinojeni fibrine dönüştüren trombin oluşumu için gerekli olan pıhtılaşma faktörü X'i üretmek üzere birleşir.
Bu reaksiyonların kaskadı, VIII dışındaki tüm faktörleri bağlayabilen antitrombin III tarafından inhibe edilir. Ayrıca pıhtılaşma süreçleri, faktör V ve VIII'in aktivitesini engelleyen protein C - protein S sisteminden etkilenir.
Kan pıhtılaşmasının aşamaları
Kanamayı tamamen durdurmak için art arda üç aşamadan geçmesi gerekir.
En uzunilk aşamadır. En fazla sayıda işlem bu aşamada gerçekleşir.
Bu aşamayı başlatmak için, protrombini aktif hale getirecek olan aktif bir protrombinaz kompleksi oluşturulmalıdır. Bu maddenin iki türü oluşur: kan ve doku protrombinaz.
Birincisinin oluşumu için, hasarlı vasküler duvarın lifleriyle temas nedeniyle oluşan Hageman faktörünün aktivasyonu gereklidir. Faktör XII ayrıca yüksek moleküler ağırlıklı kininojen ve kallikrein gerektirir. Kan pıhtılaşma faktörlerinin ana sınıflandırmasına dahil edilmezler, ancak bazı kaynaklarda sırasıyla XV ve XIV sayılarıyla belirtilirler. Ayrıca, Hageman faktörü XI Rosenthal faktörünü aktive eder. Bu, önce faktör IX'un ve ardından VIII'in aktivasyonuna yol açar. Faktör X'in aktif hale gelmesi için antihemofilik globulin A gereklidir, ardından kalsiyum iyonlarına ve faktör V'e bağlanır. Böylece kan protrombinaz sentezlenir. Tüm bu reaksiyonlar trombosit tromboplastin (PF-3) matrisinde meydana gelir. Bu işlem daha uzundur ve 10 dakika kadar sürer.
Doku protrombinaz oluşumu daha hızlı ve kolay gerçekleşir. İlk olarak, damar duvarına zarar verdikten sonra kanda görünen doku tromboplastini aktive edilir. Faktör VII ve kalsiyum iyonları ile birleşerek Stuart-Prower faktör X'i aktive eder. İkincisi, doku protrombinaz üretimine yol açan doku fosfolipidleri ve proakselerin ile etkileşime girer. Bu mekanizma çok daha hızlıdır - 10 saniyeye kadar.
İkinci ve üçüncü aşamalar
İkinci aşama, protrombinin protrombinin işleviyle aktif trombine dönüştürülmesiyle başlar. Bu aşama IV, V, X gibi plazma pıhtılaşma faktörlerinin etkisini gerektirir. Aşama trombin oluşumu ile sona erer ve birkaç saniye içinde ilerler.
Üçüncü aşama, fibrinojenin çözünmeyen fibrine dönüştürülmesidir. İlk olarak, trombinin etkisiyle sağlanan fibrin monomeri oluşur. Ayrıca, zaten çözünmeyen bir bileşik olan bir fibrin polimerine dönüşür. Bu, fibrin stabilize edici bir faktörün etkisi altında gerçekleşir. Fibrin pıhtısı oluşumundan sonra üzerinde kan hücreleri birikir ve bu da kan pıhtısı oluşumuna yol açar.
Ardından, kalsiyum iyonları ve trombostenin (trombosit tarafından sentezlenen bir protein) etkisi altında pıhtı geri çekilir. Geri çekme sırasında, serum (fibrinojen içermeyen plazma) sıkıldığından, trombüs orijinal boyutunun yarısına kadar kaybeder. Bu işlem birkaç saat sürer.
Fibrinoliz
Ortaya çıkan trombüsün damar lümenini tamamen tıkamaması ve buna karşılık gelen dokulara kan akışını durdurmaması için bir fibrinoliz sistemi vardır. Bir fibrin pıhtısının parçalanmasını sağlar. Bu süreç, trombüsün kalınlaşmasıyla aynı zamanda gerçekleşir, ancak çok daha yavaştır.
Fibrinolizin uygulanması için özel bir maddenin etkisi gereklidir -plazmin. Plazminojen aktivatörlerinin varlığı nedeniyle aktive olan plazminojenden kanda oluşur. Böyle bir madde ürokinazdır. Başlangıçta, aynı zamanda, adrenalin (böbreküstü bezleri tarafından salgılanan bir hormon), lizokinazların etkisi altında işlev görmeye başlayan aktif olmayan bir durumdadır.
Plazmin, fibrini polipeptidlere ayrıştırır ve bu da kan pıhtısının çözülmesine yol açar. Herhangi bir nedenle fibrinoliz mekanizmaları bozulursa, trombüs bağ dokusu ile değiştirilir. Aniden damar duvarından kopabilir ve organın başka bir yerinde tromboemboli denen bir tıkanıklığa neden olabilir.
Hemostaz durumunun teşhisi
Bir kişinin artan kanama sendromu varsa (cerrahi müdahaleler sırasında ağır kanama, burun, rahim kanaması, nedensiz morarma), kan pıhtılaşma patolojisinden şüphelenmeye değer. Bir pıhtılaşma bozukluğunun nedenini belirlemek için, pıhtılaşma hemostazının durumunu gösterecek olan bir koagülogram olan genel bir kan testi yapılması tavsiye edilir.
Koagülasyon faktörlerinin yani VIII ve IX faktörlerinin belirlenmesi de tavsiye edilir. Bu bileşiklerin konsantrasyonundaki bir azalma çoğunlukla kan pıhtılaşma bozukluklarına yol açtığından.
Kan pıhtılaşma sisteminin durumunu karakterize eden ana göstergeler:
- trombosit sayısı;
- kanama zamanı;
- pıhtılaşma zamanı;
- protrombin zamanı;
- protrombin indeksi;
- aktive kısmi tromboplastin zamanı (APTT);
- fibrinojen miktarı;
- faktör VIII ve IX'un aktivitesi;
- K vitamini seviyeleri.
Hemostaz patolojisi
En yaygın pıhtılaşma faktörü eksikliği bozukluğu hemofilidir. Bu, X kromozomu ile birlikte bulaşan kalıtsal bir patolojidir. Çoğunlukla erkekler hastadır ve kızlar hastalığın taşıyıcısı olabilir. Bu, kızların hastalık belirtileri geliştirmediği, ancak hemofili genini yavrularına geçirebilecekleri anlamına gelir.
Pıhtılaşma faktörü VIII eksikliği ile, IX - hemofili B miktarında bir azalma ile hemofili A gelişir. İlk varyant daha şiddetlidir ve daha az olumlu bir prognoza sahiptir.
Klinik olarak hemofili, cerrahi müdahaleler, kozmetik işlemler, sık burun veya rahim (kızlarda) kanaması sonrası artan kan kaybı ile kendini gösterir. Bu hemostaz patolojisinin karakteristik bir özelliği, ağrıları, şişmeleri ve kızarıklıkları ile kendini gösteren eklemlerde (hemartroz) kan birikmesidir.
Hemofili tanı ve tedavisi
Teşhis, faktörlerin aktivitesinin belirlenmesinden (önemli ölçüde az altılmış), bir koagulogram (kanın pıhtılaşma süresinin uzaması ve APTT'nin uzaması, plazma yeniden kireçlenme zamanında artış) yapılmasından oluşur.
Hemofili, ömür boyu pıhtılaşma faktörü replasman tedavisi (VIII ve IX) ile tedavi edilir. Ayrıca damar duvarını güçlendiren önerilen ilaçlar("Trental").
Böylece pıhtılaşma faktörleri vücudun normal işleyişini sağlamada önemli bir rol oynar. Aktiviteleri, onlara oksijen ve gerekli besin maddelerinin verilmesi nedeniyle tüm iç organların koordineli çalışmasını sağlar.
