Ewing sarkomu, kanser hücrelerinin kemik dokusunda geliştiği tehlikeli bir onkolojik hastalıktır. Çoğu zaman (vakaların% 70'inde) bu hastalık alt ekstremite kemiklerini etkiler. ICD - 10 C40, C41'e göre Ewing sarkom kodu.
Hastalık adını 1921 yılında bu patolojiyi keşfeden doktor James Ewing'in adından almıştır. James, yazılarında hastalığı ağırlıklı olarak tübüler uzun kemiklerde oluşan bir tümör olarak tanımladı.
Ewing sarkomu: nedir?
Mevcut tüm onkolojik hastalıklar arasında bu patoloji en tehlikeli olanlardan biri olarak kabul edilir. Bu, tümörün yüksek agresifliği ile açıklanır: hızla ilerler ve birden fazla metastaz verir.
Bu teşhisi olan hastaların ana grubu 10-20 yaş arası çocuklardır. Yetişkinlerde, Ewing sarkomu da teşhis edilir, ancak çok daha az sıklıkla. Bu tip tümör erkeklerde kızlardan daha sık görülür. Bugüne kadar doktorlar bu cinsiyet bağımlılığını açıklayamıyor.
Kemik kanserinin klinik ve morfolojik semptomları çok benzeryumuşak dokuların yuvarlak hücreli tümörünün tezahürü ile tek fark patolojik hücrelerin lokalizasyonudur. Bu nedenle iskeleti etkileyen tümöre klasik Ewing sarkomu, göğüs, omurga ve retroperitoneal boşluktaki yumuşak dokularda oluşan tümöre ise ekstraskeletal sarkom denir.
Hastalığın nedenleri
Bu tür sarkomun gelişmesinin kesin nedenleri bulunamadı. Ancak önde gelen onkologlar, hastalık istatistiklerinin analizine dayanan bir takım varsayımlar öne sürüyorlar.
- Genetik yatkınlık. Çocuklarda Ewing sarkomu genellikle birkaç kız ve erkek kardeşte teşhis edilir ve bu da kemik sarkomuna yatkınlık teorisine yol açar.
- Kemik yaralanmaları. Vakaların yaklaşık %40'ında tümör odağı daha önce yaralanmanın olduğu yerdedir (kırık, şiddetli morarma).
- Bazı iskelet anomalileri. Anevrizmal kemik kisti ve enkondrom dahil olmak üzere iskelet anormalliklerinin varlığının sarkom gelişme riskini etkilediği öne sürülmüştür.
- Genitoüriner sistemdeki patolojiler ve anomaliler. Bunlar arasında: böbrek sistemi veya hipospadiasın ikilenmesi.
Bir veya daha fazla faktörün varlığının, bir kişinin zamanla kanserli bir tümör geliştireceği anlamına gelmediğini unutmamak önemlidir. Bu belirtilerin varlığı yalnızca hastalığa yakalanma riskini artırır.
Risk faktörleri
Ayrıca daha fazla dikkat gerektiren birkaç risk faktörü vardır:
- erkek - Ewing sarkomu kızlarda ve kadınlarda çok daha az görülür;
- 10-20 yaş - çoğuhastalar (%64) bu yaş grubuna aittir;
- ırk - beyaz tenli insanlar siyahlardan çok daha sık kemik sarkomundan muzdariptir.
Patogenez (hastalık sırasında ne olur)
Bu kanserdeki tümör, fibröz katmanlar şeklinde bölünmeleri olan küçük yuvarlak hücrelerle temsil edilir. Hücre yapısının ayırt edici özellikleri, doğru şekli, bazofilik nükleol ve kromatin içeren oval veya yuvarlak çekirdeklerin varlığını içerir. Tümör yeni kemik dokusu üretmez.
Ewing sarkomu nedir ve nasıl gelişir? Neoplazmanın büyümesi esas olarak kontrolsüz hücre bölünmesinden kaynaklanır. Bilim adamlarına göre, böyle bir patoloji, özel bir tür genetik hasar tarafından kışkırtılıyor. Bu tür hasarlar arasında, bir büyüme faktörünü dönüştürebilen bir reseptörün üretimini kodlamaktan sorumlu genin bir mutasyonu vardır. Sonuç olarak, patolojik hücrelerin artan bölünmesi engellenmez.
Hastalık türleri
Tıpta, Ewing sarkomu 2 türe ayrılır:
- lokalize - kemik dokusunun belirli bir alanını etkileyen ve muhtemelen yakındaki lenf düğümlerine ve tendonlara yayılan bir neoplazm;
- metastatik - tüm vücuda yayılan ve kemikleri, lenf sistemini, kan damarlarını ve uzak iç organları etkileyen bir sarkom.
Hastalığın ilerleme aşamaları
Ayrıca, farklılaştırma kolaylığı için,aşamalara ayırma. Tanı koyarken, doktorlara hastalığın en eksiksiz resmini verdiği için bu gösterge belirtilmelidir.
- 1 aşama. Hastalığın gelişiminin en başlangıcı. Şu anda patolojik hücreler sadece kemiklerin yüzeyinde bulunur ve derinlemesine nüfuz etmez. Tümörün boyutu sadece birkaç milimetreye ulaşır. Şu anda neoplazmadan kurtulmak oldukça basittir, ancak 1. aşamadaki hastalık oldukça nadirdir. Nedeni semptomların olmamasıdır.
- 2 aşama. Ewing sarkomunun çapı artar ve aynı zamanda kemik dokusunun daha derin katmanlarına nüfuz etmeye başlar. Bu durumda tedavinin prognozu da iyimser. Uygun tedavi ile hastaların yaklaşık %60-65'i patolojiden kurtulur.
- 3 aşama. Onkolojik süreçte sadece kemik dokusu değil, aynı zamanda yakınlardaki yumuşak dokular, yakınlarda bulunan lenf düğümleri de yer alır. Başarılı tedavi şansı biraz daha düşüktür - yaklaşık %40.
- 4 aşama. Sarkom tüm vücuda yayılır ve ikincil kanser odaklarına yol açar. Ewing sarkomu için 5 yıllık bir sağkalım oranı ve vakaların %7-10'unda remisyon sağlanması mümkündür. İyi bir tümör duyarlılığı ile ve 4. aşamada kemik iliği nakli dikkate alındığında hastanın şansını %30'a kadar artırmak mümkündür.
Ewing sarkomu ile diğer birçok kanser türü arasındaki önemli bir fark, hızlı gelişme olarak adlandırılabilir.
Klinik resim (belirtiler)
Ewing sarkomunun gelişiminin erken evrelerinde, semptomlar pratik olarak ortaya çıkmaz, bu da hastalığın erken teşhisini engeller. Ayrıca, semptomları tanımlarken şu akılda tutulmalıdır:her durumda, semptomlar tümörün konumuna bağlı olarak biraz değişebilir.
Acı. Kemik tümörlerinde ortaya çıkan ilk belirtiler arasında ağrılı duyumlar yer alabilir. Başlangıçta, ağrı kısa süreli kalıcı olmayan olarak karakterize edilir. Hastalığın ilerlemesi sırasında artarlar, ancak hastalar genellikle bu tür semptomları diğer patolojilerin tezahürleriyle karıştırırlar. Enflamatuar nitelikteki ağrıdan farklı olarak, Ewing sarkomundaki ağrı, istirahatte ve uzuv sert fiksasyonu ile azalmaz. Özellikle sıklıkla hastalar geceleri artan ağrıdan şikayet ederler.
Eklem immobilizasyonu. Semptomların ilk belirtilerinden yaklaşık 3-4 ay sonra bitişik eklem kötü çalışmaya başlar. Bu, uzvun fleksiyon ve ekstansiyon zorluğunda, tam hareketsizleştirmeye kadar ağrı görünümünde kendini gösterir.
Yumuşak dokularda kızarıklık ve ağrı. Progresif bir kemik tümörü, yavaş yavaş yakın mesafede bulunan süreci ve yumuşak dokuları içerir. Bu bölgedeki cilt kızarır, biraz şişlik olur. Palpasyon sırasında hastalar dokulardaki ağrıyı fark eder.
Artan lenf düğümleri. Sarkomun 1-2 aşamalarında, yalnızca tümörün yakınında bulunan lenf düğümleri artabilir. 3. ve 4. evrelerde servikal, kasık ve diğer lenf düğümlerinde artış ve ağrı görülür.
Genel durumun bozulması. Metastaz aşamasına geçiş sırasında, hastalar keskin bir kilo kaybı, iştahsızlık, tam apati, hızlıtükenmişlik. Vücut ısısında olası artış, ateş.
Karakteristik belirtiler
Ewing sarkomunun yalnızca belirli kemikler etkilendiğinde karakteristik olan bazı belirtileri de vardır:
- pelvis ve alt ekstremite kemikleri - topallık gelişimi;
- omurga - omurilikte hasar, radikülopati, gecikmiş reflekslerin ortaya çıkması ve kas inhibisyonu;
- göğüs - balgamda kan, nefes darlığı, solunum yetmezliği.
Lab testleri
Teşhis prosedürleri sırasında doktorlar aynı anda birkaç hedefi takip eder: hastalığın odağını ve doğasını belirlemek ve ayrıca diğer organ ve dokularda metastaz varlığını kontrol etmek. Bunu yapmak için, aynı anda birkaç tür laboratuvar testi ve donanım teşhisi kullanılır.
Kan testi. Kanın kantitatif bileşimini incelerken, doktorlar eritrosit, trombosit ve lökosit göstergelerini dikkate alır. Normdan farklılıklar vücuttaki patolojik süreçleri ve tümörün yayılmasını gösterir.
Biyopsi. Bu tıbbi terim, bir tümör dokusu veya kemik iliği örneğinin çıkarılmasını ifade eder. Bu prosedür uzun bir iğne kullanılarak gerçekleştirilir. Doktorlar ancak bu dokuların histolojik incelemesinden sonra neoplazmanın habis yapısını doğrulayabilir.
Donanım teşhisi
Donanım tanı yöntemleri sayesinde doktorlar neoplazmın boyutu, tam yeri vesalgın sayısı.
Röntgen. X ışınları, kemik kanserini teşhis etmenin en önemli yollarından biri olarak kabul edilir. İç kemik maddesinin durumunu kontrol etmek gerekirse, x-ışınları ile bir kontrast çözeltisi kullanılır. Sağlıklı kemik röntgende griyken kanserli kemik karanlıktır.
Bilgisayarlı tomografi. Bu prosedür, tümörün boyutunu ve metastazların varlığını (veya yokluğunu) belirler.
Manyetik rezonans görüntüleme. Etkili bir teşhis aracı görevi görür.
Kemoterapi tedavisi
Aynı anda birkaç tedavi yöntemi vardır. Bir veya başka bir yaklaşımın seçimi hastalığın evresine, tümörün lokalizasyonuna, eşlik eden hastalıklara ve hastanın yaşına bağlıdır.
Aynı zamanda, Ewing sarkomunun tedavisi diğer kanser türlerinin tedavisinden biraz farklı bir senaryo izler. Diğer birçok kanser türü ilk etapta ameliyat gerektirse de, sarkom daha yaygın olarak kemoterapi ile tedavi edilir. Ameliyattan önce böyle bir kursun yapılması tümörün boyutunun küçülmesine yardımcı olur.
Kemoterapinin prensibi çok güçlü ilaçların kullanılmasıdır. Farklı şekillerde sunulabilirler (tabletler, enjeksiyonlar). İnsan vücuduna girdikten sonra, bu tıbbi maddeler kanser oluşumu üzerinde zararlı bir etkiye sahiptir, hücrelerinin yapısını tahrip eder ve Ewing sarkomunun gelişimini engeller. Kemoterapiden sonra hastanın vücudunda tümörün %5'inden fazlası kalmazsa, tedavi şansı yüksek bir prognoz mümkündür.
Bu tedavi şurada gerçekleştirilir:her 2 veya 4 haftada bir birkaç yaklaşım. Kemoterapide kullanılan en yaygın ilaçlar şunlardır: vepezid, fosfamid, siklofosfamid, vinkristin, etoposid ve diğerleri.
Ameliyat
Çoğu zaman cerrahi operasyonlar karmaşık tedaviye dahil edilir. Kemoterapinin etkisi altında tümörün boyutunu küçülttükten sonra, cerrahlar dokuların etkilenen kısmını (yumuşak ve kemik) çıkarır. Büyük hacimlerde kemik çıkarıldığında bu alan greftlerle değiştirilir. Çok nadiren, tümörü ortadan kaldırmak için bir uzuv amputasyonu (veya kısmi amputasyon) gerekir.
Ameliyattan sonra gerekirse ek bir kemoterapi veya radyoterapi kürü reçete edilir. Bu, (varsa) patolojik hücre kalıntılarını yok etmeyi ve böylece kanserin tekrarlamasını (yeniden yayılmasını) önlemeyi mümkün kılacaktır.
Radyasyon tedavisi
Işın veya radyoterapi, Ewing sarkomuyla baş etmenin bir başka etkili yoludur. Bu işlem sırasında hastanın vücudu kanser hücreleri üzerinde yıkıcı etkisi olan radyasyona maruz kalır. Patolojiyi ortadan kaldırmaya yönelik bu yöntem genellikle ameliyat sonrası dönemde hastanın vücudunda kalan kanser hücrelerini yok etmek için kullanılır.
Listelenen terapi yöntemlerinin her biri hastalar oldukça zorlanır. Ameliyattan sonra bu uzun bir iyileşme sürecidir, radyasyon ve radyoterapi sonrası bir yan etki dönemi vardır. Bu, radyo emisyonunun ve güçlü ilaçların sadece hücreler üzerinde olumsuz bir etkiye sahip olmamasıyla açıklanmaktadır.tümörler, aynı zamanda kesinlikle sağlıklı dokularda (sadece daha küçük bir hacimde). Bu zamanda, hastalar sık sık bulantı ve kusma nöbetleri, bağışıklıkta keskin bir düşüş, çeşitli hastalıklara yakalanma riskinde artış ve birçok vücut sisteminde bozulma yaşayabilir.
Aynı zamanda, uygun şekilde reçete edilen karmaşık tedavi, Ewing sarkomu gibi korkunç ve ciddi bir hastalıktan bile kurtulmanızı sağlar. Bu tür hastaların ne kadar yaşayacağı bireysel özelliklere bağlıdır, ancak hastalığın 4. evresinde bile olumlu bir etki elde edilebilir.
