Sinovyal yumuşak doku sarkomu, sinovyum, tendon ve tendon kılıflarının hücrelerinden gelişen malign bir lezyondur. Böyle bir neoplazm, kapsülle sınırlı değildir, bunun sonucunda yumuşak dokulara ve sert kemik yapılarına dönüşebilir.
Vakaların neredeyse yarısında sağ ayak bileği ekleminin sinovyal yumuşak doku sarkomu teşhis edilir. Bazen tümör eller, önkollar, boyun ve baş bölgesindeki eklemlerde gelişir ve tedavisi zordur.
İçinde ne var?
Böyle bir neoplazmın yapısında kistik boşluklar, nekroz ve kanama bulunur. Patolojik oluşum yumuşak bir yapıya sahiptir, ancak sertleşme ve kireçlenme kabiliyeti dışlanmaz. Kesimde, görsel inceleme sırasında sarkom bir balık filetosuna benzer: kavernöz bir yapıya sahiptir ve beyaz renklidir. Formasyonun içinde, sinovyal sıvıya benzeyen bir mukoza akıntısı gözlenir. diğer kötü huyluNeoplazmalar sinovyal yumuşak doku sarkomu, kapsülü olmamasıyla farklılık gösterir.
Bu patoloji oldukça agresif bir seyir ve hızlı gelişme ile karakterizedir. Çoğu durumda, tedavi edilemez ve önümüzdeki birkaç yıl içinde tekrarlar. Başarılı tedavi ile bile, lenf düğümlerinde, akciğer dokusunda veya kemiklerde 5-7 yıl sonra sinoviyom metastazları ortaya çıkabilir.
İstatistiklere göre, hem erkekler hem de kadınlar sinovyal sarkomdan eşit şekilde etkilenir. Çoğu zaman, böyle bir tümör 15 ila 25 yaşları arasında teşhis edilir, ancak bu hastalık nadir olarak kabul edilir - bir milyonda üç kişide teşhis edilir.
Nedenler
Sinovyal yumuşak doku sarkomunun gelişmesine neden olan ana nedenler kesin olarak bilinmemektedir. Bununla birlikte, kötü huylu bir sürecin başlaması için bir itici güç olarak hizmet edebilecek bazı faktörler ayrı bir grup olarak seçilmiştir. Bunlar şunları içerir:
- Kalıtsal yatkınlık.
- İyonlaştırıcı radyasyon. Radyasyona maruz kalmak, kemik gibi çeşitli dokulardaki hücrelerin malignitesine neden olabilir.
- Yaralanmalar. Eklemlerin bütünlüğünün ciddi şekilde ihlal edilmesi bazen hücrelerin onkolojik dejenerasyonuna neden olur.
- Kimyasallar. Kanserojenlerin etkisi çok tehlikelidir ve kötü huylu bir sürece neden olabilir.
- İmmünosupresif tedavi. Bu tür bir tedavinin belirli durumlarda uygulanması onkolojik hastalıklara yol açar.
- Sağlıksız yaşam tarzı, kötü alışkanlıklar.
Hastaların yaşı
Malign sinoviyoma gençlerin hastalığı olarak kabul edilir. Oncoprocess, doktorlara göre, çoğu durumda olumsuz kalıtım ve çevrenin durumu tarafından kışkırtılıyor. Sarkom için risk grubu, dezavantajlı ekolojik bölgelerde yaşayan gençleri ve ergenleri içerir.
Hastalığın belirtileri
Malign sürecin erken evrelerinde oluşum büyük olana kadar klinik belirtiler görülmez. Sinovyal yumuşak doku sarkomunun ilerlemesi ile eklem bölgesinde rahatsızlık meydana gelir ve motor fonksiyonunu sınırlar. Tümörün yapısı ne kadar yumuşaksa ağrı sendromu o kadar az belirgindir.
Bu aşamada uzman patolojik odağı palpe ederse, 2 ila 15 cm arasında değişen bir tümörü not edebilir Onkolojik sürecin sınırları yoktur, tümörün zayıf bir hareketliliği vardır, yoğun veya yumuşak tutarlılık. Üzerindeki deri karakteristik olarak çıkıntı yapar, rengi ve sıcaklığı değişir.
Sunulan yumuşak doku sinovyal sarkomunun fotoğrafı.
Sinoviyom büyüdükçe, etkilenen dokular üzerinde yıkıcı bir etkisi olur, çökmeye başlarlar, ağrı sendromu şiddetlenir. Eklem veya uzuv normal şekilde çalışmayı durdurur, neoplazmanın sinir uçları üzerindeki baskısı nedeniyle hassasiyet veya uyuşukluk kaybı olur. Boynu veya başı etkilemişse, yutma sırasında yabancı cisim hissi, rahatsızlıklar gibi semptomlar ortaya çıkabilir.nefes alma, ses değişimi.
Genel zehirlenme belirtileri
Ayrıca, hastanın genel onkolojik zehirlenme belirtileri vardır, bunlar arasında:
- kronik zayıflık;
- subfebril durumu;
- egzersiz intoleransı;
- kilo kaybı.
Metastazların gelişmesi ve kanser hücrelerinin bölgesel lenf düğümlerine yayılmasıyla birlikte hacimlerinde artış kaydedilmiştir.
Diz, alt bacak ve uyluğun sinovyal sarkomu
Diz eklemini etkileyen kötü huylu tümör, ikincil tipte epitelyal olmayan onkolojik bir neoplazmdır. Patolojik sürecin ana nedeni, komşu lenf düğümlerinden veya kalça ekleminden metastazdır. Kemik dokusu bölgeleri etkilenirse, doktor osteosarkom tanısı koyar ve kıkırdak parçaları onkolojik sürece dahilse kondrosarkom.
Tümör diz ekleminin boşluğunda lokalize olduğunda, patolojinin ana semptomu, genellikle tüm alt ekstremiteyi kaplayan ağrıdır. Bu arka plana karşı, bacağın motor fonksiyonları bozulur. Tümör dışa doğru yayılmışsa yani cilde daha yakın yerleşmişse lokal şişlik görülebilir ve ilk aşamada süreç teşhis edilebilir.
Sarkom nedeniyle bağ aparatına zarar verilmesi durumunda, eklem tamamen tahrip olduğu için bacak tüm işlevselliğinden mahrum kalır. Büyük boyutlu tümörlerde dokulardaki kan akışı değişir, alt bacakta akut bir kıtlık oluşur.oksijen ve besinler.
Uyluğun yumuşak dokularının sinovyal sarkomu hemen hemen tüm yapılarından oluşabilir. İlk aşamadaki bu neoplazmaların çoğu, iyi huylu tümör süreçleri ile benzer bir tabloya sahiptir. Bu lokalizasyonun patolojilerinin büyük kısmı kemik kanseri ve yumuşak doku tümörleridir.
Uyluğun yumuşak dokularının sarkomu oldukça nadir görülen bir patolojidir ve çoğunlukla 30-60 yaş arası erkekleri etkiler.
Sinovyal sarkom çeşitleri
Doku yapısına göre bu tümör ikiye ayrılır:
- Glandüler epitel hücrelerinden oluşan ve papillomatöz ve kistik yapılardan oluşan hücresel;
- Fibröz, doğada fibrosarkomlara benzer liflerden büyür.
Morfolojik yapıya göre, aşağıdaki sarkom türleri ayırt edilebilir:
- alveolar;
- dev hücre;
- lifli;
- histoid;
- karışık;
- adenomatöz.
WHO sınıflandırması
WHO sınıflandırmasına göre, tümör iki tipe ayrılır:
- Monofazik sinovyal yumuşak doku sarkomu, malign süreç büyük ışık ve iğsi hücrelerden oluştuğunda. Neoplazmanın farklılaşması zayıf bir şekilde ifade edilir, bu da hastalığın tanısını önemli ölçüde zorlaştırır.
- Bifazik sinovyal yumuşak doku sarkomu, oluşumu sinovyal hücrelerden oluştuğunda ve birden fazla boşluğa sahip olduğunda. Teşhis prosedürleri sırasında kolayca belirlenir.
Bir hasta için en iyi prognoz, bifazik sinoviyomun gelişmesiyle gözlemlenir.
Çok nadir görülen bir berrak hücreli fasiyojenik sinoviyomdur. Ana özelliklerine göre, oncomeloma ile çok ortak noktası vardır ve teşhis edilmesi son derece zordur. Tümör tendonları ve fasyayı etkiler ve yavaş bir patolojik süreçle karakterizedir.
Patolojinin evreleri
İlk aşamada, neoplazm 5 cm'yi geçmez ve düşük derecede maligniteye sahiptir. Hayatta kalma prognozu çok uygundur ve %90'dır.
İkinci aşamada, tümör 5 cm'den büyüktür, ancak zaten kan damarlarını, sinir uçlarını, bölgesel lenf düğümlerini ve kemik dokusunu etkileyebilir.
Bu onkolojik sürecin üçüncü aşamasında lenf düğümlerinde metastazlar görülür.
Dördüncü aşamada onkolojik sürecin alanı ölçülemez. Bu durumda önemli kemik yapılarında, kan damarlarında ve sinirlerde hasar meydana gelir. Çoklu metastaz vardır. Bu tür hastaların sağkalım prognozu sıfırdır. Uyluk veya alt bacağın sinovyal yumuşak doku sarkomu nasıl tedavi edilir?
Tedavi ve prognoz
Sinoviyomun tedavisi %70 oranında rezeksiyona dayanmaktadır. Büyük eklemlerdeki tümörler: kalça, omuz veya diz, lenf düğümlerine ve ana damarlara doğru büyür ve bu nedenle sık nüksler ve metastazlar vardır, bu nedenle uzmanlar bir veya başka bir uzvun amputasyonuna başvururlar.
BGenel olarak, sinovyal yumuşak doku sarkomunun tedavisi ve prognozu, gelişim aşamasına bağlıdır. Birinci ve ikinci aşamalarda, patoloji başarıyla tedavi edilir ve hastaların hayatta kalması için prognoz en uygunudur. Üçüncü aşamada, başarılı bir şekilde ampute edilmiş bir uzuv ve metastaz yokluğu ile, %60'lık bir hayatta kalma oranı tahmin edilirken, dördüncü aşamada, malign süreç tüm vücuda yayıldığında, prognoz son derece olumsuzdur.
Cerrahi tedavi şu şekillerde gerçekleştirilir:
- Yalnızca hastalığın ilk aşamasında, muayene tümörün iyi kalitede olduğunu doğruladığında mümkün olan lokal çıkarma. Diğer tedavi taktikleri, çıkarılan dokuların histolojik incelemesine ve malignitelerinin belirlenmesine bağlıdır. Patolojinin tekrarlama oranı %95'e kadardır.
- Yaklaşık 5 cm'lik bir alana sahip komşu dokuların yakalanması ile gerçekleştirilen geniş eksizyon Bu durumda sinovyal sarkomun nüksleri %50 oranında görülür.
- Organ korunurken tümörün çıkarıldığı, ancak cerrahi müdahaleyi amputasyona yaklaştıran radikal rezeksiyon. Böyle bir durumda, kural olarak, protezler, özellikle eklem veya kan damarlarının değiştirilmesi, sinir uçlarının plastik cerrahisi, kemik rezeksiyonu kullanılır. Ameliyattan sonra tüm kusurlar otodermoplasti yardımı ile gizlenir. Deri flepleri ve kas dokusu grefti de kullanılır. Vakaların yaklaşık %20'sinde süreç tekrarları meydana gelir.
- Ana damarın hasar görmesi durumunda yapılan amputasyon,ana sinir gövdesi, ayrıca uzuv dokularında tümörün büyük büyümesi ile. Böyle bir durumda tekrarlama riski en düşüktür - %15.
Cerrahi tedaviyi kemoterapi ve radyasyonla aynı anda kullanmak, klinik durumların %80'inde organı kurtarma şansı vardır. Çalışmanın dokularının malignite gerçeğini doğrulaması şartıyla, patolojik sürecin odak noktası ile birlikte lenf düğümlerinin çıkarılması gerçekleştirilir.
Radyasyon tedavisi
Sinoviyoma için radyasyon tedavisi aşağıdaki yöntemlerle gerçekleştirilir:
- Neoplazmı kapsüllemek için gerekli olan ameliyat öncesi veya neoadjuvan, boyutunu küçültür, operasyonun verimliliğini arttırır.
- Hastalığın tekrarlama riskini %40 az altan intraoperatif.
- Patolojik sürecin ihmal edilmesi ve tümörün çökmesi nedeniyle cerrahi tedavi yapılmasının imkansız olduğu durumlarda kullanılan postoperatif veya adjuvan.
