Kronik lenfositik lösemi, vücudun aşırı miktarda beyaz kan hücresi ürettiği bir hastalıktır. Benzer bir bozukluk esas olarak 60 yıl sonra insanlarda gelişir. Hastalık çok yavaş gelişir ve ilk birkaç yıl hiçbir belirti göstermeyebilir.
Lenfositik lösemi, malign hücrelerin olgunluk derecesi ile ayırt edilir. Böyle bir patolojinin seyrinde birincil olan, kemik iliğine verilen hasardır ve bunun beslenme temeli, içinde gelişen lökositlerdir.
Hastalığın nedeni hala bilinmiyor. Birçok doktor hastalığın doğada genetik olduğuna inanmaktadır. Hastalığın seyrini zamanında tanımak, teşhis ve sonraki tedaviyi gerçekleştirmek önemlidir.
Hastalığın özellikleri
Lenfositler, bağışıklığın işlevsel unsuruna ait bir tür lökosittir. Sağlıklı lenfositler bir plazma hücresine dönüşür ve immünoglobulinler üretir. Bu antikorlar elimine edilir.insan vücuduna yabancı, zehirli, patojenik mikroorganizmalar.
Kronik lenfositik lösemi (ICD-10 kodu - C91.1) dolaşım sisteminin bir tümör hastalığıdır. Hastalığın seyri sırasında lösemik lenfositler sürekli çoğalır ve kemik iliği, dalak, kan, karaciğer ve lenf düğümlerinde birikir. Unutulmamalıdır ki, hücre bölünme hızı ne kadar yüksek olursa, patoloji o kadar agresif olur.
Kronik lenfositik lösemi, esas olarak yaşlıları etkileyen bir hastalıktır. Genellikle hastalık çok yavaş ve neredeyse asemptomatik olarak gelişir. Genel bir kan testi çalışması sırasında oldukça tesadüfen bulunur. Görünüşte, anormal lenfositler normal olanlardan farklı değildir, ancak işlevsel önemi bozulmuştur.
Patojenlere karşı hasta direnci azalır. Hastalığın nedeni henüz tam olarak bilinmemekle birlikte virüslere maruz kalma ve genetik yatkınlık ağırlaştırıcı faktörler olarak kabul edilmektedir.
Akış Aşamaları
En uygun tedavi yöntemlerini seçmek ve hastalığın seyrinin prognozunu belirlemek için, kronik lenfositik löseminin birkaç aşaması vardır. Hastalığın gelişiminin en başında, kandaki laboratuvarda sadece lenfositoz belirlenir. Ortalama olarak, bu aşamadaki hastalar 12 yıldan fazla yaşar. Risk derecesi minimum olarak kabul edilir.
1. aşamada, lenf düğümlerinde bir artış, elle veya aletle belirlenebilen lenfositoza katılır. Ortalama süreömrü 9 yıla kadardır ve risk derecesi orta düzeydedir.
2. evrede hasta muayenesinde lenfositoza ek olarak splenomegali ve hepatomegali saptanabilir. Ortalama olarak hastalar 6 yıla kadar yaşar.
3. aşamada, hemoglobin keskin bir şekilde düşer ve ayrıca sabit bir lenfositoz ve lenf düğümlerinin boyutunda bir artış vardır. Hastanın yaşam beklentisi 3 yıla kadardır.
4. derece ilerlediğinde tüm bu belirtilere trombositopeni de katılır. Bu durumda risk çok yüksektir ve hastaların ortalama yaşam süresi bir buçuk yıldan azdır.
Hastalık sınıflandırması
Kronik lenfositik lösemi (ICD-10 kodu - C91.1), ne tür kan hücrelerinin çok hızlı ve neredeyse kontrolsüz bir şekilde çoğalmaya başladığına bağlı olarak birkaç gruba ayrılır. Bu parametre ile hastalık ayrılır:
- megakaryositik lösemi;
- monosit;
- miyeloid lösemi;
- eritromiyeloz;
- makrofaj;
- lenfositik lösemi;
- eritremi;
- mast hücresi;
- kıllı hücre.
İyi huylu bir kronik lezyon, lökositoz ve lenfositlerde yavaş bir artış ile karakterizedir. Lenf düğümlerindeki artış önemsizdir ve anemi ve zehirlenme belirtileri yoktur. Hastanın durumu oldukça tatmin edicidir. Özel tedavi gerekli değildir, hastaya sadece rasyonel bir dinlenme ve çalışma rejimi izlemesi, vitaminler açısından zengin sağlıklı yiyecekler tüketmesi önerilir. Önerilenkötü alışkanlıklardan vazgeç, hipotermiden uzak dur.
Kronik lenfositik löseminin ilerleyici formu klasiği ifade eder ve lökosit sayısındaki artışın her ay düzenli olarak gerçekleşmesi ile karakterize edilir. Lenf düğümleri yavaş yavaş artar ve özellikle aşağıdaki gibi zehirlenme belirtileri görülür:
- ateş;
- zayıflık;
- kilo kaybı;
- aşırı terleme.
Lökosit sayısında önemli bir artış ile spesifik kemoterapi reçete edilir. Uygun tedavi ile uzun süreli bir remisyon elde etmek mümkündür. Tümör formu, kandaki lökositozun önemsiz olması ile karakterize edilir. Bu durumda dalak, lenf düğümleri, bademciklerde artış olur. Tedavi için, radyasyon tedavisinin yanı sıra kombine kemoterapi kursları reçete edilir.
Splenomeglik tip kronik lenfositik lösemi (ICD-10 - C91.1'e göre) orta derecede lökositoz, hafif büyümüş lenf düğümleri ve büyük dalak ile karakterizedir. Tedavi için radyasyon tedavisi reçete edilir ve ciddi vakalarda dalağın çıkarılması endikedir.
Kronik lenfositik löseminin kemik iliği formu, dalak ve lenf düğümlerinde hafif bir artış olarak ifade edilir. Kan testleri, trombositlerde, kırmızı kan hücrelerinde ve sağlıklı beyaz kan hücrelerinde hızlı bir düşüş olan lenfositozu ortaya çıkarır. Ek olarak, artan kanama ve anemi vardır. Tedavi için bir kemoterapi kürü reçete edilir.
Prolenfositik tip kronik lenfositik lösemi (ICD-10 - C91.3'e göre), hastalardadalakta önemli bir artış ile artan lökositoz vardır. Standart tedaviye iyi yanıt vermiyor.
Hastalığın kıllı hücre tipi, lösemik patolojik lenfositlerin karakteristik özelliklere sahip olduğu özel bir şeklidir. Seyri sırasında lenf düğümleri değişmez, karaciğer ve dalak artar ve hastalar çeşitli enfeksiyonlardan, kemik hasarından ve kanamadan muzdariptir. Tek tedavi dalağın alınması ve kemoterapidir.
Temel belirtiler
Kronik kan lenfositik lösemi uzun bir süre boyunca gelişir ve semptomlar uzun süre görünmeyebilir, sadece kan sayımları değişir. Daha sonra yavaş yavaş demir seviyesinde bir azalma olur ve bu da anemi belirtilerine neden olur. İlk belirtiler aynı zamanda löseminin bir belirtisi olabilir, ancak çoğu zaman fark edilmezler. Ana işaretler arasında şunlar ayırt edilebilir:
- cilt ve mukoza zarının solgunluğu;
- zayıflık;
- terleme;
- eforda nefes darlığı.
Ayrıca, sıcaklık yükselebilir ve hızlı kilo kaybı başlayabilir. Çok sayıda lenfosit kemik iliğini etkiler ve yavaş yavaş lenf düğümlerine yerleşir. Lenf düğümlerinin önemli ölçüde büyüdüğünü ve ağrısız kaldığını belirtmekte fayda var. Tutarlılıkları biraz yumuşak hamuru andırır ve boyutları 10-15 cm'ye ulaşabilir Lenf düğümleri hayati organları sıkıştırarak kardiyovasküler ve solunum sistemini tetikleyebilir.başarısızlık.
Lenf düğümleriyle birlikte dalak boyut olarak artmaya başlar ve ardından karaciğer. Bu iki organ genellikle önemli bir boyuta ulaşmaz, ancak istisnalar olabilir.
Kronik lenfositik lösemi, çeşitli bağışıklık bozukluklarına neden olur. Patolojik lösemik lenfositler, vücudun patojenlere ve sıklığı keskin bir şekilde artan çeşitli enfeksiyonlara direnmesi için yetersiz hale gelen antikorları tamamen üretmeyi bırakır. Solunum organları sıklıkla etkilenir ve ciddi bronşit, plörezi ve zatürre ile sonuçlanır.
İdrar yolu enfeksiyonları veya cilt lezyonları nadir değildir. Bağışıklıktaki azalmanın bir başka sonucu da, sarılık şeklinde kendini gösteren hemolitik anemi gelişimini tetikleyen kişinin kendi kırmızı kan hücrelerine karşı antikor oluşumudur.
Teşhis
Kronik lenfositik lökoroz tanısı koymak için önce kan testi yapılır. Patolojinin ilk aşamasında, klinik tablo biraz değişebilir. Lökositozun şiddeti büyük ölçüde hastalığın seyrinin evresine bağlıdır.
Ayrıca, kronik lenfositik lösemi sırasında, kan testleri kırmızı kan hücreleri ve hemoglobin eksikliğini ortaya çıkarır. Böyle bir ihlal, tümör hücreleri tarafından kemik iliğinden yer değiştirmeleriyle tetiklenebilir. Hastalığın seyrinin ilk aşamalarındaki trombosit seviyesi genellikle içinde kalır.ancak normlar, patolojik süreç geliştikçe sayıları azalır.
Tanıyı doğrulamak için aşağıdaki gibi muayene yöntemleri:
- etkilenen lenf düğümünün biyopsisi;
- kemik iliği delinmesi;
- immünoglobulin seviyesinin belirlenmesi;
- hücresel immünofenotipleme.
Kan ve kemik iliğinin hücresel analizi, diğer hastalıkların seyrini dışlamak ve seyri ile ilgili bir prognoz yapmak için hastalığın immünolojik belirteçlerini belirlemenizi sağlar.
Tedavinin özellikleri
Diğer birçok malign sürecin aksine, kronik lenfositik lösemi ilk aşamada tedavi edilmez. Temel olarak, terapi, aşağıdakileri içermelidir, hastalığın ilerleme belirtileri ortaya çıktığında başlar:
- kandaki anormal lökosit sayısında hızlı artış;
- önemli lenf düğümleri büyümesi;
- anemi ilerlemesi, trombositopeni;
- dalağın boyut olarak büyümesi;
- sarhoşluk belirtilerinin ortaya çıkması.
Tedavi yöntemi, doğru teşhis verilerine ve hasta özelliklerine göre tamamen bireysel olarak seçilir. Temel olarak, terapi komplikasyonları ortadan kaldırmayı amaçlar. Kendi başına bu hastalık hala tedavi edilemez.
Kemodruglar, toksik maddelerin minimum dozlarında kullanılır ve genellikle hastanın ömrünü uzatmak ve hoş olmayan semptomlardan kurtulmak için reçete edilir. Hastalarher zaman bir hematolog-onkoloğun sıkı gözetimi altında olmalıdır. 6 ayda 1-3 kez kan testi yapılmalıdır. Gerekirse özel destekleyici sitostatik tedavi reçete edilir.
Konservatif Terapi
Kronik lenfositik lösemi tedavisi, olası tüm komplikasyonlar belirlendikten, form, evre ve teşhis oluşturulduktan sonra gerçekleştirilir. Diyet uyumu ve ilaç tedavisi gösterilmiştir. Hastalık şiddetliyse, tam bir tedavi sağlamanın tek olası yolu bu olduğundan kemik iliği nakli gerekir.
Hastalığın seyrinin en başında, dispanser gözlem belirtilir ve gerekirse doktor antibakteriyel ilaçlar reçete eder. Bir enfeksiyon eklendiğinde, antiviral ve antifungal ajanlar gereklidir. Sonraki aylarda, kanser hücrelerinin vücuttan hızla çıkarılmasını amaçlayan bir kemoterapi kürü belirtilir. Radyasyon tedavisi, tümörün boyutunu hızla küçültmeniz gerektiğinde kullanılır ve bunu kemoterapi ilaçları ile tedavi etmenin bir yolu yoktur.
İlaç kullanımı
Kronik lenfositik lösemi incelemeleri vakaların yüzde ellisinde olumludur, çünkü uygun tedavi nedeniyle hastanın sağlığı normale dönebilir. Birçok hasta, ilk aşamalarda kemoterapi ile yaşamın önemli ölçüde uzatılabileceğini ve kalitesinin iyileştirilebileceğini söylüyor.
Eşlik eden hastalıkların yokluğunda, hastanın yaşı 70'in altında ise ağırlıklı olarak başvurunSiklofosfamid, Fludarabin, Rituximab gibi ilaçların bir kombinasyonu. Zayıf tolerans durumunda, diğer ilaç kombinasyonları kullanılabilir.
Yaşlılar için veya eşlik eden hastalıkların varlığında, özellikle Klorambusil ile Obinutuzumab, Rituximab ve Klorambusil veya Prednisolon ile Siklofosfamid olmak üzere daha tasarruflu ilaç kombinasyonları reçete edilir. Sabit bir bozukluk veya nüksetme seyri ile hastalar tedavi rejimini değiştirebilir. Özellikle, Idelalisib ve Rituximab'ın bir kombinasyonu olabilir.
Şiddetli komorbiditeleri olan çok zayıflamış hastalara, özellikle nispeten iyi tolere edilen ilaçlar olmak üzere, esas olarak monoterapi reçete edilir. Örneğin, Rituximab, Prednisolone, Chlorambucil gibi.
Yiyeceklerin özellikleri
Kronik lenfositik lösemili tüm hastalar, doğru beslenmenin yanı sıra rasyonel bir dinlenme ve iş dağılımına ihtiyaç duyar. Normal diyete hayvansal ürünler hakim olmalı ve yağ alımı da sınırlandırılmalıdır. Taze meyveler, otlar, sebzeler tükettiğinizden emin olun.
Anemi ile birlikte, demir içeriği yüksek gıdalar hematopoietik faktörleri normalleştirmek için faydalı olacaktır. Diyete düzenli olarak karaciğer ve vitamin çayları eklenmelidir.
Hasta için prognoz
Bu rahatsızlıktan mustarip çoğu hasta için prognozterapi yeterince iyi. Kronik lenfositik lösemi seyrinin ilk aşamasında, yaşam beklentisi 10 yıldan fazladır. Birçoğu özel tedavi olmadan yapabilir. Hastalığın tedavi edilemez olmasına rağmen, ilk aşama uzun süre devam edebilir. Tedavi genellikle uzun süreli remisyona yol açar. Yalnızca ilgili doktor daha doğru bir tahmin verebilir.
Tedavi için birçok modern teknik var. Her zaman daha yeni, daha gelişmiş ilaçlar ve tedaviler ortaya çıkıyor. Son birkaç yılda piyasaya sürülen yeni ilaçlar, tedavi sonuçlarını önemli ölçüde iyileştirmeye yardımcı oluyor.
Lenfositik löseminin spesifik bir şekilde önlenmesi yoktur. Kendi kendine ilaç tedavisi durumu yalnızca önemli ölçüde kötüleştirebilir ve hasta için ölümcül olabilir.
