Diğer patolojilerle birlikte pürin metabolizması bozuklukları da tedavisine dikkat edilmesi gereken ciddi bir hastalık olarak kabul edilir. Her şeyden önce, bunlar gut, nefropati veya böbrek yetmezliği gibi diğer hastalıkların ortaya çıkmasına neden olan faydalı maddelerin metabolizmasındaki arızalardır.
Kural olarak, çocuklarda pürin metabolizmasının ihlali vardır, ancak yetişkinler de bu patolojiye duyarlıdır. Sadece genellikle yetişkinlik çağındaki hastalar bir dizi komorbidite ve komplikasyonla karşı karşıya kalırlar.
Genel bilgi
ICD-10'a göre pürin metabolizmasının ihlali E79 koduna sahiptir. Genellikle bu hastalık kroniktir ve böbrek ve eklem dokularında asit tuzlarının birikmesiyle doğrudan ilişkilidir. Pürin metabolizması bozukluklarının semptomları oldukça spesifiktir ve ağrının eşlik ettiği tekrarlayan artrit alevlenmeleri olarak kendini gösterir.
Teşhis edilmemiş ve tedavi edilmemiş bir sorun daha ciddi sorunlara yol açabilirsonuçlar: örneğin, ürolitiyazis ve böbrek yetmezliğinin başlangıcı. Böyle bir durumda tüm terapötik önlemler genellikle hoş olmayan semptomları durdurmayı, klinik tablonun şiddetini az altmayı, komplikasyonların gelişmesini önlemeyi ve faydalı maddelerin metabolizmasını normalleştirmeyi amaçlar.
Patolojinin nedenleri
Hastalığın gelişmesi için ön koşul, pürin bazlarının aşırı oluşumu veya bunların ürik asitle çok yavaş atılmasıdır.
Patolojinin birincil biçimi kalıtsal yatkınlıkla açıklanır. Ancak hastalığın ikincil türü, düzenli olarak diüretik, iltihap önleyici ilaçlar ve diğer ilaçların alınmasıyla ilişkili olabilir.
Pürin metabolizma bozuklukları kışkırtır:
- ruhlar;
- şiddetli hipotermi;
- bazı ilaçlar;
- ilgili eğitim içeren ürünler;
- bulaşıcı nitelikteki patolojiler;
- psiko-duygusal ve fiziksel aşırı zorlama.
Belirtiler
Pürin metabolizması bozukluklarının belirtileri, metabolik bozuklukların tipik belirtilerine benzer. Patoloji, hemen hemen tüm hastalarda görülen artmış kreatinin kinaz seviyesi ile karakterizedir. Hastalığın diğer spesifik olmayan belirtileri, bir elektromiyografik muayene kullanılarak tespit edilebilir.
Pürin metabolizması bozukluğu olan hastalarda, son derece düşük amonyak üretimi vardır, bu nedenle önemli ölçüdeverimlilik azalır ve iştah neredeyse tamamen yoktur. Hastalar genel halsizlik, uyuşukluk, depresyon hissederler. Bazı durumlarda belirgin zayıflık gelişir.
Uzun süre pürin metabolizması bozukluklarından muzdarip çocuklar genellikle zihinsel olarak gelişmemiş kalır ve otizme daha fazla eğilim gösterirler. Daha nadir durumlarda, küçük ve yetişkin hastalarda epileptik nöbetlere benzeyen nöbetler ve konvülsiyonlar görülür. Diğer şeylerin yanı sıra, hasta bir kişinin psikomotor gelişimi yavaşlar veya tamamen durur.
Özellikler
Pürin metabolizmasının en çarpıcı bozuklukları, gut ve Lesch-Nyhan sendromunda gözlenen aşırı ürik asit oluşumu ve daha fazla birikmesini içerir. İkincisi, yeniden salınan pürinlerin kullanılmamasına yol açan belirli bir enzimin kalıtsal eksikliğinde yatmaktadır. Sonuç olarak oksitlenirler ve ürik aside dönüşürler.
Teşhis
Hastalığın tespiti son derece zordur ve bu patoloji homeostazdaki diğer bozukluklara benzer birçok özelliğe sahip olduğundan her zaman doğru bir sonuç vermez. Bununla birlikte, hastanın durumunun uzun süreli gözlemi ve genel anlamda yaptığı analizlerle, pürin metabolizmasındaki bozuklukları ve ortaya çıkış nedenlerini tespit etmek oldukça mümkündür.
Tanı öncelikle böbrek fonksiyonunun tamamen yokluğuna dayalı olarak yapılabilir.enzimler, karaciğer ve iskelet kaslarının aktif maddeleri. Laboratuvar testleri yardımıyla lenfositlerde ve fibroblastlarda kısmi eksiklik saptanabilir.
Enzim işlev bozukluğunu ortadan kaldırmayı amaçlayan özel tedavi henüz geliştirilmemiştir, bu nedenle yalnızca karmaşık tedaviye güvenebilirsiniz.
Tedavi
Pürin metabolizması bozuklukları, öncelikle ürik asit içeriği düşük gıdalar ve ilaç tedavisi dahil olmak üzere katı bir diyete dayanan karmaşık tedavi gerektirir.
Farmakolojik yöntemler birkaç adımı içerir:
- tahkimat yardımı ile metabolik süreçlerin dengelenmesi ve normalleştirilmesi;
- Metabolik asidozun kurulması ve idrardaki asidik ortamın kontrolü;
- normal bir hiperlipidemi seviyesinin oluşturulması ve sürdürülmesi;
- gün içinde hastanın kan basıncının kontrolü ve normalleştirilmesi;
- patolojinin olası komplikasyonlarının tedavisi.
Sonuçların tedavisi
Gut, zamanında teşhis ve tedavi edilmemiş bir pürin metabolizması bozukluğudur. Bu hastalıklar çok yakından ilişkilidir. Bu nedenle gutun belirtileri ve tedavisi, metabolik bozuklukları olanlardan çok farklı değildir. Genel olarak, bu patolojinin tedavisi, pürin metabolizmasının düzeltilmesine bağlıdır. Bunun için hastaya tavsiye edilir:
- alevlenmeler sırasında fiziksel aktiviteyi sınırlayın;
- belirli bir diyetin ardından;
- içme rejimi, dahilGünde 2 litre su;
- "Dimexide" kullanarak yerel kompres kullanımı;
- Reçeteli NSAID dozlarının kullanımı.
Pürin metabolizması bozukluklarının tedavisi hem sabit koşullarda hem de evde gerçekleştirilebilir. Bununla birlikte, ikinci seçenek yalnızca bir uzmana danışıldıktan ve teşhisin onaylanmasından sonra kabul edilebilir.
İlaç tedavisi
Temel tedavi, kandaki ürik asit miktarını normalleştiren ilaçların uzun süreli kullanımına dayanır. İlaçları sadece remisyon döneminde kullanabilirsiniz. Etkiye bağlı olarak, önerilen ilaçların birkaç çeşidi vardır:
- Allopurinol gibi ürik asit üretimini az altan ilaçlar;
- Etebenesid içeren ilaçlar - ürik asitin vücuttan atılma hızını arttırır;
- karışık ilaçlar.
Uzun süreli ilaç tedavisi, sık görülen ataklar, hastalığın belirgin bir klinik tablosu, tofüs oluşumu ve böbrek hasarı için uygundur.
Remisyon dönemlerinde hastalara çeşitli fizyoterapi prosedürleri de gösterilir: masaj, parafin banyoları, ultrason.
Pürin metabolizmasını ihlal eden diyet
Hemen hemen tüm patoloji tedavi rejimlerinde doktorlarbelirli bir diyete bağlılık. Özel bir diyet, hastanın metabolik bozuklukların olumsuz etkilerini etkili bir şekilde ortadan kaldırmasına yardımcı olur. Genellikle dengeli bir diyetin etkili bir şekilde üstesinden geldiği ilk komplikasyon, yağ metabolizmasındaki bir bozukluktur. Bu patolojinin arka planına karşı, hasta hızla kilo alıyor ve bazen ateroskleroz, koroner kalp hastalığı ve kan basıncında sürekli bir artış ile karşı karşıya kalıyor.
Açıklanan tüm durumlarda uzmanlar, pürinden zengin gıdaların miktarının sınırlı olduğu veya tamamen bulunmadığı hastalara diyetler reçete eder. Bunlar şunları içerir: mantarlar, et, baklagiller, balık. Ayrıca hastalara sebze, süt veya meyve menüsü ile oruç günleri gösterilir.
Pürin metabolizması ihlalleri için diyetin oldukça uzun süre kullanılması gerektiğini söylemeye değer. Hastanın diyeti günde 4-5 kez kesirli öğünler sağlar.
Menü, oksalik asit ve pürin içeren ürünleri içermez, tuz, protein, yağ ve karbonhidratlarla ilgili belirli kısıtlamalara sahiptir. Günlük diyetin enerji değeri 2700-2800 kalori arasında olmalıdır. Günlük menü 80 gr protein, 90 gr yağ, 400 gr karbonhidrat tüketimini sağlar.
Önerilen ürünler:
- yağsız et ve balık;
- süt ürünleri;
- birinci sınıf undan elde edilen ekmek;
- her çeşit tahıl;
- sebzeler ve meyveler herhangi bir biçimde.
Hariç tutulmalı:
- yağlı balık ve et;
- ahududu;
- kuvvetli çay ve kahve;
- çikolata;
- kakao tozu;
- baklagiller;
- kızılcık;
- kuzukulağı.
Çeşitli yemeklik yağlar da yasaktır.
Doğru seçilmiş bir diyet ve karmaşık tedavinin diğer bileşenleri ile hasta sadece birkaç hafta içinde önemli bir rahatlama hisseder.
