"Yumuşak doku liposarkomu" terimi, çeşitli olumsuz faktörlerin etkisi altında yağ tabakasında oluşmaya başlayan malign bir neoplazmı ifade eder. İstatistiklere göre, hastalık en sık 50 ila 60 yaş arası erkeklerde teşhis edilir. Çoğu durumda, femur bölgesinde yumuşak doku liposarkomu oluşur. Biraz daha az sıklıkla, kalçalarda ve retroperitoneal boşlukta lokalizedir. İzole vakalarda, tümör iç organlar da dahil olmak üzere vücudun diğer bölgelerinde oluşur. Şu anda yumuşak doku liposarkomunun tek tedavisi cerrahidir. Kemoterapi ve radyoterapi idame olarak reçete edilir.
Patogenez
Çeşitli olumsuz faktörlerin etkisi altında yağ dokusunda bir neoplazm oluşmaya başlar. Tümörün temeli olgunlaşmamışlipoblast denilen bağ dokusu hücreleri.
Zamanla, neoplazmın boyutu artar. Liposarkom, kasları, periartiküler bölgeleri ve fasyayı etkileyerek yumuşak dokuların derinliklerine doğru büyür. Kural olarak, tümörün sınırları iyi tanımlanmıştır. Neoplazmanın boyutu 25 cm'ye kadar ulaşabilir. Tümör sarı renkli ve granüler bir yapıya sahiptir.
Liposarkomlar birkaç türe ayrılır:
- Son derece farklılaştırılmış. Sık nüks atakları ile karakterize edilirler, ancak metastazlar karakteristik değildir. Tümör olgun hücreler tarafından temsil edilir ve uygun bir prognoza sahiptir.
- Mixoid. Yumuşak doku liposarkomu (neoplazmanın bir fotoğrafı aşağıda sunulmuştur) olgun hücrelerden ve lipoblastlardan oluşur. Kural olarak kalçalarda lokalizedir.
- Pleomorfik. Yuvarlak veya iğ şeklindeki hücreler içerir. Pleomorfik yumuşak doku liposarkomu kötü farklılaşmış bir tiptir.
- Yuvarlak hücre. Yağ gibi görünmeyen hücrelerden oluşur.
- Farklılaşmamış. Neoplazmanın farklı yerlerinde izlenebilen iki bileşen içerir.
Tümörün yoğunluğu eşit değil. Bir neoplazmanın büyümesi ciddi sonuçlara yol açabilir, bunun sonucunda ilk uyarı işaretlerinde doktora danışmanız gerekir.
Yumuşak doku miksoid liposarkomunun özellikleri
Çoğu zaman tümör alt ekstremitelerin proksimal kısımlarında lokalizedir. Neoplazm, düzensiz bir şekle sahip tek bir düğümdür.
Mixoidyumuşak doku liposarkomu (tümörün bir fotoğrafı aşağıda şematik olarak gösterilmiştir) hem olgun yağ hücreleri hem de iğ şeklindeki ve yuvarlak lipoblastlar ile temsil edilir. Bu tümör, bir mukoid stroma varlığı ile karakterizedir. Liposarkomun çok sayıda kan damarı vardır.
Bu tür tümör çok sık tekrarlar. Ancak aynı zamanda yumuşak dokuların miksoid liposarkomu metastaz oluşumuna yatkın değildir. Bazı durumlarda, tümörde zayıf farklılaşmış hücrelerle temsil edilen alanlar bulunur. Bu durumda prognoz olumsuzdur.
Etiyoloji
Şu anda, uyluğun yumuşak dokularındaki miksoid liposarkomun nedenleri belirlenmemiştir. Nadir durumlarda, neoplazm, lipomun malignitesinin bir sonucudur. Bu bağlamda, doktorlar büyük wenlerin zamanında çıkarılmasını tavsiye ediyor.
Hastalığın nedenlerinin bilinmemesine rağmen, doktorlar, etkisi altında liposarkom oluşum sürecinin başlayabileceği bir dizi provoke edici faktör belirler. Bunlar şunları içerir:
- Nörofibromların varlığı. Çoğu zaman, kötü huylu bir neoplazmın oluşumu, gelişimi sinir liflerinin kılıfında başlayan iyi huylu bir tümörün yanındaki yağ dokusunda başlar.
- Her türlü yaralanma.
- kanserojen bileşiklerle düzenli vücut teması.
- Işınlama.
- Hem doğuştan hem de kazanılmış kemik yapılarının patolojileri.
- Kalıtsal yatkınlık. İnsanlarda hastalığa yakalanma riski daha yüksektirakrabaları kanserden muzdarip.
Yumuşak dokuların liposarkomu sadece sağlığı değil, insan hayatını da tehdit ediyor. Eklemlere ve kemik yapılarına dönüşerek onları yok edebilir.
Klinik belirtiler
Yumuşak doku liposarkomunun gelişiminin ilk aşamasında hiçbir belirti yoktur. İlk klinik belirtiler, tümör boyut olarak büyümeye başladığında ortaya çıkar. Neoplazm çıplak gözle görülebilir, çapı 25 cm'ye ulaşabilir, palpasyonda tümör düzensiz kıvamlı yoğun bir düğüm olarak hissedilir. Kural olarak, yalnızca bir neoplazm vardır, ancak birden fazla liposarkom da gözlemlenebilir.
Zamanla tümör çevredeki yumuşak dokulara, kemik yapılarına doğru büyür, kan damarlarını ve sinir liflerini sıkıştırır. Bu aşama aşağıdaki belirtilerle karakterize edilir:
- Acı verici duyumlar. Liposarkomlu her beşinci kişide, tümör kemik yapılarına doğru büyür ve sinir uçlarını sıkıştırır. Bu, tümör lokalizasyonu alanında yüksek yoğunluklu ağrı oluşumunu açıklar.
- Uzuvların deformasyonu. Uyluğun yumuşak dokularının miksoid liposarkomu (vücudun etkilenen kısmının bir fotoğrafı aşağıda sunulmuştur) eklemleri olumsuz etkiler. İkincisi deforme olmaya başlar, alt ekstremitenin görünümü de değişir. Aynı nedenle hastalara sıklıkla tromboz, ödem, tromboflebit, iskemi teşhisi konur.
- Alt ekstremitelerin hassasiyetinin ihlali. miksoidUyluğun yumuşak dokularının liposarkomu, yukarıda bahsedildiği gibi, sinir liflerini sıkıştırır ve sıklıkla zarar verir. Buna bağlı olarak hassasiyet kaybolur, felç ve parezi oluşur.
- Genel sağlığın bozulması. Hastalığın seyrinin sonraki aşamalarında, hastalarda aşağıdaki patolojik durumlar tespit edilir: zehirlenme belirtileri, kas zayıflığı, ateş, vücut ağırlığında keskin bir azalma, iştahsızlık. Liposarkom bölgesindeki cilt ısınır ve mavimsi olur.
Miksoid tipi bir tümörün metastaza yatkın olmamasına rağmen, uzak ikincil patoloji odakları olasılığı göz ardı edilemez. Liposarkom malign bir neoplazmdır ve her durumda hücrelerinin kan damarları yoluyla yayılma riski vardır.
Sınıflandırma
Tümörler genellikle farklılaşma derecesine göre bölünür. Bu terim, hücrelerin kas, yağ veya başka herhangi bir dokunun belirli özelliklerini kazandığı yapı oluşumu sürecini ifade eder. Kötü huylu olduğunda, bu karakteristik özellikler silinir.
Farklılaşma G harfi ile gösterilir. G1 değeri hücrelerde küçük değişikliklerin meydana geldiğini gösterir. Başka bir deyişle, tümör hiç agresif davranmaz. Boyut olarak son derece yavaş büyür ve metastaza eğilimli değildir. Böyle bir neoplazm, özellikleri bakımından iyi huylu bir tümör olan lipomaya çok benzer.
En kötü prognozG4 liposarkom var. Bu, spesifik özelliklerini tamamen kaybetmiş hücrelerle temsil edilen farklılaşmamış bir tümördür.
Kural olarak, yumuşak dokuların miksoid liposarkomu G3 skoruna sahiptir. Bu değer, neoplazmanın ortalama bir malignite derecesine sahip olduğunu gösterir. Uyluğun yumuşak dokularının G3 miksoid liposarkomu ile prognoz doğrudan doktora ziyaretin zamanına bağlıdır.
Teşhis
İlk uyarı işaretleri göründüğünde, bir onkologla iletişime geçmeniz gerekir. Randevu sırasında doktor, anamnez ve fizik muayeneden oluşan bir ön tanı koyacaktır. Uzmanın mevcut tüm semptomlar hakkında bilgi vermesi gerekir. Kural olarak hastalar tümör bölgesinde şişlik ve ağrıdan şikayet ederler.
Doğru bir teşhis koymak için, onkolog aşağıdakileri içeren kapsamlı bir muayeneye sevk eder:
- Genel ve biyokimyasal kan ve idrar testleri. Sonuçlarına dayanarak, doktor böbreklerin çalışma derecesini değerlendirebilir, inflamatuar süreçleri belirleyebilir ve ayrıca hematopoietik sistemdeki anormallikleri (kemik iliğinde hasar olduğunu gösterir) tespit edebilir.
- Röntgen. Çalışma, kemik yapılarının durumunu değerlendirmek ve hasar derecesini belirlemek için yapılır. Ayrıca doktor, yumuşak doku liposarkomunun tam yerini ve boyutunu öğrenme fırsatı yakalar.
- CT, MRI. Bu çalışmalar yumuşak dokuların durumunu değerlendirmek için yapılır. Uygulamaları sırasında doktor bilgi alır,tedavi taktiklerinin seçimi için gereklidir. Klinik olarak anlamlı, onkolojik sürecin yayılma derecesinin göstergesidir.
- Radyonüklid tarama. Yöntemin özü, hastanın iskeletinin tüm kemiklerinin durumunu değerlendirmektir. Metastazları tespit etmek için tarama yapılır.
- Ultrason.
- Sitolojik ve histolojik inceleme.
Son aşama ayırıcı tanıdır. Ardından tüm çalışmaların sonuçlarına göre doktor hastayı yönetme taktikleri ile belirlenir.
Cerrahi tedavi
Myxoid liposarkom, entegre bir yaklaşım gerektirir. Ama her durumda ameliyat vazgeçilmezdir.
Cerrahi tedavinin birkaç yöntemi vardır. Müdahale yönteminin seçimi doktor tarafından gerçekleştirilir. Uzman sadece hastalığın şiddetini değil, aynı zamanda tümörün lokalizasyonunu da dikkate alır.
Gelişimin erken bir aşamasında, neoplazm çevresindeki dokularla birlikte eksize edilir. Kural olarak, 3 ila 5 cm genişliğinde bir tabaka kesilir, daha sonraki aşamalarda radikal bir rezeksiyon belirtilir, ancak alt ekstremite korunur. Liposarkom sadece çevredeki yumuşak dokularla birlikte değil, aynı zamanda kemik yapıları da çıkarılır. Metastaz varlığında da eksize edilirler. Son aşama plastik cerrahidir. Cerrah, çıkarılan kemiği bir protezle değiştirir.
Lezyon genişse ve kemiğin çok geniş bir alanı hasar görmüşse alt ekstremite amputasyonu belirtilir. Kopmuş bacak bir zorunlulukturlaboratuvara gönderilir. Bu, cerrahi müdahalenin radikallik derecesini değerlendirmek için gereklidir.
Patoloji gelişiminin çok geç bir aşamasında, operasyon tavsiye edilmez. Şiddetli hastalara, refahı hafifletmeyi amaçlayan semptomatik tedavi gösterilmektedir. Ancak bu durumda bir tedavi umudu yoktur. Bu tür hastalar palyatif üniteye yatırılır.
Radyasyon ve kemoterapi
Ameliyat, miksoid yumuşak doku liposarkomunun ana tedavisidir. Ancak radyasyon ve kemoterapi ile desteklenmediği takdirde operasyonun etkinliği minimal olacaktır. Bunun nedeni yüksek nüksetme riskidir.
Radyoterapi ameliyattan önce ve sonra verilir. Bu yöntemi kullanarak müdahaleden önce tümörün büyümesini durdurmak mümkündür. Bu durumda hem neoplazmanın kendisi hem de 2-3 cm civarındaki dokular ışınlama alanına düşer.
Ameliyattan sonra, herhangi bir nedenle tümör tamamen çıkarılmamışsa veya yüksek malignite oranı varsa radyasyon tedavisi endikedir.
Kemoterapi, bir neoplazmı etkilemenin yardımcı bir yöntemidir. Metastazlı hastalarda da endikedir. Kural olarak, doktorlar aşağıdaki ilaçları reçete eder: Prednisolone, Methotrexate, Vincristine, Adriamycin, Cyclophosphamide.
Şu anda bölgesel kemoterapi en etkili olarak kabul edilir. Klasik tedavi rejimi aşağıdaki gibidir: intravenöz"Vincristine" (1. ve 8. günde), "Doksorubisin" (ilk gün) tanıtımı. İlk günden beşinci güne kadar "Dakarbazin" gösterilir. Gerekirse, onkolog tedavi rejiminde ayarlamalar yapar. İlaçlar kesinlikle bireysel sağlık özelliklerine göre reçete edilir.
Tanı sonuçlarına göre doktor hastanın ameliyat edilemez olduğunu tespit ederse, bu durumda tedavi taktikleri agresif radyasyon ve kemoterapiyi içerir.
Tahmin
Hastalığın sonucu doğrudan neoplazmanın farklılaşma derecesine bağlıdır. Hasta zamanında bir sağlık kurumuna başvurduysa ve tümör gelişimin erken bir aşamasında tespit edildiyse prognoz olumludur. Hastaların %75'inin beş yıllık sağ kalım oranı vardır. %25 için sırasıyla on yıl.
Yumuşak doku liposarkomunun sonraki bir aşamasında, prognoz daha az elverişlidir. Bu durumda, beş yıllık bir hayatta kalma şansı bile 2 kat daha azdır. Radikal operasyon zamanında gerçekleştirildiyse, ayrıca radyasyon ve kemoterapi ile desteklendiyse, prognoz iyidir. Vakaların %30'unda tam bir iyileşme olur.
Çocuklara gelince. Onlar için prognoz en uygunudur. Hastaların %90'ında beş yıllık sağkalım gözlenir.
Sonuç olarak
Myxoid yumuşak doku liposarkomu malign bir neoplazmdır. Çeşitli olumsuz faktörlerin etkisi altında, yağ tabakasında tümör oluşumu süreci başlar. Zamanla, boyut olarak artar ve sıkıştırırçevreleyen dokular ve sinir lifleri. Ek olarak, liposarkom kaslara ve kemik yapılarına dönüşebilir. Hastalığın ana tedavisi cerrahidir. Radyasyon ve kemoterapi ile tamamlanır. Aşırı ağır vakalarda palyatif bakım endikedir.
