Mukoza zarlarının, göz sklerasının ve cildin sararması herhangi bir kişiyi uyarmalıdır. Herkes, bu tür semptomların karaciğer gibi önemli bir organın çalışmasında belirli bozuklukları gösterdiğini bilir. Bu rahatsızlıklar mutlaka bir doktor tarafından kontrol edilmelidir. Doğru teşhisi koyacak ve gerekli tedaviyi yazacaktır. Kural olarak, bilirubin seviyesindeki bir artışla sarılık ortaya çıkar. Benign hiperbilirubinemi de benzer semptomlara sahiptir. Yazımızda ne tür bir hastalık olduğunu, nedenleri ve tedavi yöntemlerini daha detaylı olarak analiz edeceğiz.
Benign hiperbilirubineminin tanımı
Özünde, bilirubin bir safra pigmentidir, karakteristik kırmızı-sarı bir renge sahiptir. Bu madde, karaciğer, dalak, bağ dokuları ve kemik iliği hücrelerindeki involütif değişiklikler nedeniyle bozulan hemoglobindeki kırmızı kan hücrelerinden üretilir.
Benign hiperbilirubinemi, aşağıdakileri içeren bağımsız bir hastalıktır.hepatoz pigmentoza, ailesel kolemi simpleks, aralıklı jüvenil sarılık, hemolitik olmayan ailesel sarılık, yapısal karaciğer fonksiyon bozukluğu, retansiyon sarılığı ve fonksiyonel hiperbilirubinemi. Hastalık, aralıklı veya kronik sarılık, karaciğer fonksiyonunun belirgin ihlalleri ve belirgin ihlaller olmaksızın yapısı ile kendini gösterir. Aynı zamanda, kolestaz ve hemoliz artışının belirgin semptomları yoktur.
Benign hiperbilirubinemi (ICD kodu 10: E 80 - bilirubin ve porfin metabolizmasının genel bozuklukları) ayrıca şu kodlara sahiptir: E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80. Gilbert sendromları, Crigler sendromları, diğer bozukluklar kodlanmıştır buna göre - Dubin-Johnson sendromları ve Rotor sendromları, tanımlanmamış bir bilirubin metabolizması bozukluğu.
Olay nedenleri
Benign hiperbilirubinemi yetişkinlerde çoğu durumda ailevi karaktere sahip bir hastalıktır, baskın tiple bulaşır. Bu tıbbi uygulama ile onaylanmıştır.
Hepatit sonrası hiperbilirubinemi vardır - viral akut hepatitin bir sonucu olarak ortaya çıkar. Ayrıca, hastalığın nedeni bulaşıcı mononükleoz aktarılabilir, iyileşmeden sonra hastalar hiperbilirubinemi semptomları yaşayabilir.
Hastalığın nedeni bilirubin metabolizmasındaki bir başarısızlıktır. Serumda bu madde artar veya yakalanması veya plazmadan karaciğer hücrelerine aktarılması ihlali vardır.
Böyle bir durum şu durumlarda da mümkündür:bilirubin ve glukuropik asidin bağlanma işlemlerinin ihlali vardır, bu, glukuroniltransferaz gibi bir enzimin kalıcı veya geçici eksikliği ile açıklanır. Rotor ve Dubin-Johnson sendromlarında, pigmentin hepatosit zarları yoluyla safra kanallarına atılımının bozulması nedeniyle serum bilirubin yükselir.
Tahrik edici faktörler
Tanısı en sık ergenlik döneminde tespit edildiğini doğrulayan iyi huylu hiperbilirubinemi, semptomlarını uzun yıllar hatta ömür boyu gösterebilir. Erkeklerde bu hastalık kadınlardan çok daha sık tespit edilir.
Hastalığın klasik belirtisi skleranın sararmasıdır, her zaman olmasa da bazı durumlarda ciltte sarılık renklenme görülebilir. Hiperbilirubinemi belirtileri genellikle aralıklıdır, nadir durumlarda kalıcıdır, geçmez.
Sarılığın artması aşağıdaki faktörler tarafından tetiklenebilir:
- belirgin fiziksel veya sinirsel yorgunluk;
- enfeksiyonların alevlenmesi, safra yolu lezyonları;
- ilaç direnci;
- soğuk algınlığı;
- çeşitli cerrahi müdahaleler;
- alkol içmek.
Hastalık belirtileri
Sklera ve derinin sarımsı olmasının yanı sıra hastalar sağ hipokondriyumda ağırlık hissederler. Vardispeptik semptomların rahatsız edici olduğu durumlar mide bulantısı, kusma, dışkı bozukluğu, iştahsızlık, bağırsaklarda artan gaz oluşumudur.
Hiperbilirubinemi belirtileri, depresyon, halsizlik ve hızlı yorgunluk olarak kendini gösteren astenovejetatif bozuklukların ortaya çıkmasına neden olabilir. Muayenede, öncelikle doktor sararmış skleraya ve skleraya dikkat eder. hastanın cildinin donuk sarı tonu. Bazı durumlarda, cilt sararmaz. Karaciğer, kostal arkın kenarları boyunca palpe edilir ve hissedilmeyebilir. Organın boyutunda hafif bir artış olur, karaciğer yumuşar, hasta palpasyon sırasında ağrı hisseder. Dalak boyut olarak artmaz. İstisnalar, hepatitin bir sonucu olarak iyi huylu hiperbilirubineminin meydana geldiği durumlardır. Posthepatit hiperbilirubinemi, bulaşıcı bir hastalıktan sonra da ortaya çıkabilir - mononükleoz.
Benign Hiperbilirubinemi Sendromu
Tıbbi uygulamada iyi huylu hiperbilirubinemi yedi konjenital sendrom içerir:
- Crigler-Najjar sendromları 1 ve 2 türleri;
- Dubin-Johnson Sendromları;
- Gilbert sendromları;
- Rotor Sendromları;
- Byler hastalığı (nadir);
- Lucy-Driscoll sendromu (nadir);
- Ailede yaşa bağlı iyi huylu kolestaz - iyi huylu hiperbilirubinemi (nadir).
Yukarıdaki sendromların tümü şu durumlarda ortaya çıkar:bozulmuş bilirubin metabolizması nedeniyle, dokularda biriken kandaki konjuge olmayan bilirubin seviyesi artarsa. Bilirubinin konjugasyonu vücutta büyük bir rol oynar, yüksek derecede toksik bilirubin, düşük toksikliğe, diglukoronide - çözünür bir bileşik (konjuge bilirubin) haline dönüştürülür. Bilirubinin serbest formu, elastik dokulara kolayca nüfuz eder, mukoza zarlarında, deride ve kan damarlarının duvarlarında kalır ve sarılığa neden olur.
Crigler-Najjar Sendromu
Amerikalı çocuk doktorları V. Nayyar ve J. Krigler, 1952'de yeni bir sendrom tanımladılar ve ayrıntılı olarak tanımladılar. Crigler-Najjar tip 1 sendromu olarak adlandırıldı. Bu konjenital patoloji, otozomal resensif bir kalıtım moduna sahiptir. Sendromun gelişimi, çocuğun doğumundan sonraki ilk saatlerde hemen ortaya çıkar. Bu belirtiler hem kızlarda hem de erkeklerde eşit derecede yaygındır.
Hastalığın patogenezi, UDFGT (enzim urndin-5-difosfat glukuroniltransferaz) gibi bir enzimin tamamen yokluğundan kaynaklanmaktadır. Bu sendromun tip 1 ile UDFGT tamamen yoktur, serbest bilirubin keskin bir şekilde artar, oranlar 200 μmol / l'ye ve hatta daha fazlasına ulaşır. Doğumdan sonraki ilk gün kan-beyin bariyerinin geçirgenliği yüksektir. Beyinde (gri madde) hızlı bir pigment birikimi vardır, sarı nükleer sarılık gelişir. Fenobarbital - negatif ile iyi huylu hiperbilirubinemi tanısında kordiamin ile test edin.
Bilirubin ensefalopatisi nistagmus, kas hipertansiyonu, atetoz gelişimine yol açar,opistotonus, klonik ve tonik konvülsiyonlar. Hastalığın prognozu son derece olumsuzdur. Yoğun tedavinin yokluğunda, ilk gün zaten ölümcül bir sonuç mümkündür. Otopside karaciğer değişmiyor.
Dabin-Johnson Sendromu
Dubin-Johnson Benign Hiperbilirubinemi Sendromu ilk olarak 1954'te tanımlanmıştır. Çoğunlukla bu hastalık Orta Doğu sakinleri arasında yaygındır. 25 yaşın altındaki erkeklerde, vakaların %0.2-1'inde görülür. Kalıtım, otozomal dominant bir şekilde gerçekleşir. Bu sendrom, bilirubinin hepatosit içine bozulmuş taşıma fonksiyonlarının yanı sıra, ATP'ye bağlı hücre membran sisteminin taşınmasındaki başarısızlık nedeniyle de ilişkili bir patogeneze sahiptir. Sonuç olarak, bilirubinin safraya akışı bozulur, hepatositten kana bilirubin geri akışı olur. Bu, bromsulfalein kullanılarak testler yapılırken iki saat sonra boyanın kanındaki pik konsantrasyonu ile doğrulanır.
Morfolojik karakteristik özellik - iri taneli pigment birikiminin yüksek olduğu çikolata renkli karaciğer. Sendromun belirtileri: kalıcı sarılık, tekrarlayan cilt kaşıntısı, hipokondriyumda sağ tarafta ağrı, astenik semptomlar, dispepsi, dalak ve karaciğerde büyüme. Hastalık her yaşta başlayabilir. Hormonal kontraseptiflerin uzun süreli kullanımından sonra ve ayrıca hamilelik sırasında risk vardır.
Hastalığı bromsülfaleik temelinde teşhis edinsafra kesesinde kontrast yokluğunda bir kontrast maddesinin safraya gecikmiş atılımı ile kolesistografi ile örnekler. Bu durumda iyi huylu hiperbilirubinemi tanısında kordiamin kullanılmaz.
Toplam bilirubin 100 µmol/L'yi geçmez, serbest ve konjuge bilirubin oranı 50/50'dir.
Bu sendromun tedavisi geliştirilmemiştir. Sendrom yaşam beklentisini etkilemez, ancak bu patolojiyle yaşam kalitesi kötüleşir.
Benign hiperbilirubinemi - Gilbert sendromu
Bu kalıtsal hastalık en yaygın olanıdır, size bundan daha fazla bahsedeceğiz. Hastalık ebeveynlerden çocuklara bulaşır, bilirubin metabolizmasında yer alan gendeki bir kusurla ilişkilidir. İyi huylu hiperbilirubinemi (ICD - 10 - E80.4) Gilbert sendromundan başka bir şey değildir.
Bilirubin, oksijen taşınmasında rol oynayan hemoglobinin parçalanmasının bir ara ürünü olan önemli safra pigmentlerinden biridir.
Bilirubin seviyesindeki artış (80-100 µmol / l), kan proteinleri ile ilişkili olmayan (dolaylı) bilirubinin önemli bir baskınlığı, periyodik sarılık belirtilerine (mukoza zarları, sklera, cilt) yol açar. Aynı zamanda karaciğer testleri, diğer göstergeler normal kalır. Erkeklerde Gilbert sendromu kadınlara göre 2-3 kat daha sık görülür. İlk olarak üç ile on üç yaşları arasında ortaya çıkabilir. Çoğu zaman, hastalık bir kişiye tüm hayatı boyunca eşlik eder. Gilbert sendromu, fermentopatik iyi huylu hiperbilirubinemiyi (pigmente hepatoz) içerir. Kural olarak, safra pigmentlerinin dolaylı (konjuge olmayan) fraksiyonu nedeniyle ortaya çıkarlar. Bunun nedeni karaciğerdeki genetik kusurlardır. Tabii iyi huylu - karaciğerde büyük değişiklikler, belirgin hemoliz oluşmaz.
Gilbert sendromunun belirtileri
Gilbert sendromunun belirgin semptomları yoktur, minimal belirtilerle ilerler. Bazı doktorlar sendromu bir hastalık olarak görmez, vücudun fizyolojik özelliklerine atıfta bulunur.
Çoğu durumda tek tezahür, mukoza zarlarının, cildin, göz sklerasının boyanmasıyla birlikte orta dereceli sarılık göstergeleridir. Diğer semptomlar ya hafiftir ya da yoktur. Muhtemelen minimal nörolojik semptomlar:
- zayıflık;
- baş dönmesi;
- yorgunluk;
- uyku bozuklukları;
- uykusuzluk.
Gilbert sendromunun daha da nadir görülen semptomları sindirim bozukluklarıdır (hazımsızlık):
- iştahsızlık veya iştahsızlık;
- yemekten sonra acı geğirme;
- mide ekşimesi;
- ağızda acı tat; nadiren kusma, mide bulantısı;
- ağırlık hissi, midede dolgunluk;
- dışkı bozuklukları (kabızlık veya ishal);
- donuk ağrıyan bir karakterin sağ hipokondriumunda ağrı. Baharatlı ve yağlı yiyeceklerin kötüye kullanılmasından sonra diyette hatalarla oluşabilir;
- karaciğer büyümesi yaşayabilir.
Benign hiperbilirubinemi tedavisi
Gastrointestinal sistemin eşlik eden hastalıkları yoksa, remisyon döneminde doktor 15 numaralı diyeti reçete eder. Akut dönemlerde, safra kesesinin eşlik eden hastalıkları varsa, 5 numaralı diyet reçete edilir. Hastalar için özel bir karaciğer tedavisi gerekmez.
Bu durumlarda, vitamin tedavisi, choleretic ajanların kullanımı yararlıdır. Hastalar özel kaplıca tedavilerine de ihtiyaç duymazlar. Karaciğer bölgesine yapılacak elektriksel veya termal işlemler sadece fayda sağlamakla kalmaz, zararlı etkisi de olur. Hastalığın prognozu oldukça elverişlidir. Hastalar işlevsel kalır, ancak sinirsel ve fiziksel stresi az altmak gerekir.
Gilbert'in iyi huylu hiperbilirubinemisi de özel tedavi gerektirmez. Hastalar, hastalığın belirtilerini şiddetlendirmemek için bazı önerilere uymalıdır.
Tablo 5.
- Kullanımına izin verilir: zayıf çay, komposto, yağsız süzme peynir, buğday ekmeği, sebze çorbası, az yağlı sığır eti, ufalanan tahıllar, tavuk, asitsiz meyveler.
- Yemek yasaktır: domuz yağı, taze hamur işi, ıspanak, kuzukulağı, yağlı et, hardal, yağlı balık, dondurma, biber, alkol, sade kahve.
- Rejime uyum - ağır fiziksel efor tamamen hariç tutulur. Reçeteli ilaçların kullanımı: gerekirse antikonvülsanlar, antibiyotikler, anabolik steroidler - cinsiyet analoglarıatletlerin yanı sıra hormonal bozulmaları tedavi etmek için kullanılan hormonlar - atletik performansı iyileştirmek için.
- Sigarayı, alkolü tamamen bırakın.
Sarılık belirtileri ortaya çıkarsa, doktor birkaç ilaç reçete edebilir.
- Barbitürat grubu - antiepileptik ilaçlar bilirubin seviyelerini etkili bir şekilde az altır.
- Kolagoglar.
- Safra kesesinin ve kanallarının işlevlerini etkileyen anlamına gelir. Kolelitiazis, kolesistit gelişimini önleyin.
- Hepatoprotektörler (koruyucu ajanlar, karaciğer hücrelerini hasardan korur).
- Enterosorbentler. Bağırsaklardan bilirubin atılımını artıran ilaçlar.
- Sindirim enzimleri dispeptik bozukluklar (kusma, mide bulantısı, gaz oluşumu) için reçete edilir - sindirime yardımcı olur.
- Fototerapi - mavi lambalardan gelen ışığa maruz kalmak, dokularda sabit bilirubinin yok olmasına yol açar. Göz yanıklarını önlemek için göz koruması şarttır.
Bu önerilere uyulduğunda hastaların bilirubin seviyeleri normaldir, hastalığın semptomları çok daha az sıklıkta ortaya çıkar.
