Kan hastalıkları, kanın kalitatif ve kantitatif bileşimini ihlal ederek oluşan geniş ve çeşitli bir sendrom grubunu oluşturur. Hepsi, kanın herhangi bir bileşenine verilen hasara göre sistematize edilir. Hematolojik hastalıklar üç ana gruba ayrılır:
- hemoglobin düzeylerinde azalma ile karakterize patolojiler;
- hemoblastoz;
- hemostasiyopatiler.
Refrakter anemi, kırmızı germ hücrelerinin olgunlaşmasının ihlali ile karakterize edilen anemi çeşitlerinden biridir.
Miyelodisplastik sendrom - nedir?
Bir tümör geliştirme olasılığı yüksek miyeloid dokuda (miyeloid hematopoez) eritrosit, monosit, trombosit, granülosit oluşumunun ihlal edildiği bir grup hastalık ve durumtıpta hematopoietik sistem lezyonlarına miyelodisplastik sendrom (MDS) denir.
Bu vakadaki klinik belirtiler, kandaki nötrofilik granülositlerin seviyesinde azalma ve trombositopeni ile karakterize bir durum olan anemideki ile aynıdır. Hastalık 60 yaşın üzerindeki kişilerde daha sık görülür ve erkekler buna kadınlardan daha duyarlıdır. Bununla birlikte, son zamanlarda hastalığın bir "gençleşmesi" olmuştur. Hematologlar, sebebin çevresel durumun bozulmasında yattığına inanıyorlar.
Miyelodisplastik sendrom grubunun hastalıklarından biri de dirençli anemidir. Bu patoloji, diğer tüm kombine MDS gibi, sitopeni (kandaki belirli bir hücre tipinin seviyesindeki azalma) ve kemik iliğinde patolojik değişiklikler ile karakterize hematolojik hastalıkları ifade eder.
Miyelodisplastik sendromun sınıflandırılması
Uluslararası hastalık sınıflandırmasında hematolojik hastalıkları da etkileyen bazı değişiklikler yapıldı. Sistematizasyon, daha önce WHO tarafından önerilene benzer, ancak hastalıkları tanımlama seçeneklerinin sayısı bakımından FAB'den farklıdır:
- D46.0 - sideroblastsız refrakter anemi.
- D46.1 - Halkalı sideroblastlara sahip RA. Kanda olgunlaşmamış kan hücreleri bulunmaz.
- D46.2 - aşırı blastlara sahip dirençli anemi 1. Kan testinde, sitopeni, aşırı monosit, Auer cisimcikleri yoktur.
- D46.3 - dönüşümlü birçok patlamaya sahip refrakter anemi (RA).
- D46.4 - RA belirtilmemiş.
- D46.5 - multilineage ile refrakter sitopenidisplazi.
- D46.6 - 5q silme ile ilişkili miyelodisplastik sendrom.
- D46.7 - diğer miyelodisplastik sendromlar.
- D46.9 - miyelodisplastik sendrom, tanımlanmamış.
Refrakter aneminin özellikleri
Refractorius Latince'de "alıcı olmayan", "inatçı" anlamına gelir. Hastalık hematolojiktir ve kemik iliği tarafından üretilen kanda eritrosit mikropunun gelişiminin ihlali ile karakterizedir. Refrakter anemi sendromunda, önce kandaki eritrositlerin içeriği azalır ve daha sonra hücrelerin geri kalanı, hematopoezden sorumlu hematopoietik sistem organı etkilenir.
Patolojinin ana tehlikesi, demir içeren ilaçların kullanımına dayalı tedaviye uygun olmamasıdır. Bu tip anemi genellikle neredeyse asemptomatiktir ve diğer patolojilerin tanısında tespit edilir. Hastalık hızla ilerler ve akut lösemi gelişimine yol açar.
Aşırı patlamalı refrakter anemi
İstatistiklere göre, benzer tanıya sahip yaklaşık 1.015.000 kişi var. Hastalık en çok 75-80 yaşlarındaki erkeklerde ve 73-79 yaşlarındaki kadınlarda görülüyor. Patoloji iki türe ayrılır:
- RAIB-1 - kandaki monosit sayısında artış olan sitopeni ile karakterizedir. Monositlerin (Auer gövdeleri) sitoplazmasında çubuk şeklindeki kırmızı protein kapanımları tespit edilmez. Kemik iliği, bir hücre hattının displazisini gösterir, patlamalar (olgunlaşmamış kan hücreleri)yaklaşık %5-19.
- RAIB ile transformasyon - kan testi monosit içeriğinin arttığını gösterir, Auer cisimleri tespit edilir. Patlamaların içeriği yaklaşık %30'dur. Kemik iliğinde, aynı anda birkaç hücre hattının displazisi bulunur. Bu model, akut miyeloid lösemi gelişimine katkıda bulunur.
Bu patolojiden ölüm oranı yaklaşık %11'dir.
Patolojinin nedenleri
Hastalığın gelişiminin kesin nedenleri henüz tespit edilmemiştir. Sendromun iki türü vardır ve her biri için risk faktörleri belirlenmiştir.
Birincil (ideopatik) vakaların neredeyse %90'ında tespit edilir. Risk faktörleri:
- Sigara içmek.
- Radyasyon seviyesi aşıldı.
- Olumsuz bir ekolojik bölgede yaşamak.
- Benzin buharlarının, organik çözücülerin, pestisitlerin düzenli olarak solunması.
- Recklinghausen'in konjenital nörofibromatozisi (sinir dokusundan tümör gelişimi).
- Fanconi kalıtsal anemi.
- Down sendromu.
İkincil tip refrakter anemi (MDS) vakaların %20'sinde görülür, her yaşta gelişebilir. Geliştirmenin ana nedenleri:
- Kemoterapi veya radyoterapi.
- Belirli ilaç gruplarının uzun süreli kullanımı: siklofosfatlar, antrasiklinler, topoizomeraz inhibitörleri, podofillotoksinler.
İkincil varyant, tedaviye karşı yüksek direnç ve yüksek akut lösemi geliştirme olasılığı ve sonuç olarak olumsuz bir prognoz ile karakterizedir.
Hastalık nasıl belirlenir?
Genellikle, patoloji herhangi bir semptom olmadan gelişir, bu da tedaviye erken aşamada ve hafif formlarda başlamayı zorlaştırır. Kural olarak, hastanın rutin muayenesi sırasında şiddetli refrakter anemi teşhisi konulur.
Ancak hastalığı erken evrelerde tespit etmek hala mümkündür. İlk belirtileri, karaciğer patolojileri, otoimmün hastalıklar ve diğer herhangi bir anemi ile ortaya çıkan belirtilerle çok ortak noktaya sahiptir. Bunlar şunları içerir:
- Solgunluk, cildin şeffaflığı, özellikle yüzde.
- Dirsekler ve dizlerde epidermisin stratum korneumunun aşırı kalınlaşması.
- Geçmesi uzun zaman alan hematom oluşumu.
- Ağız mukozasında kalıcı çatlaklar.
- Kırılgan tırnaklar.
- Koku ve tat değişikliği: güçlü kokulara bağımlılık, toprak yeme arzusu, tebeşir.
- Yorgunluk.
- Şiddetli seyirli sık SARS.
Bu semptomları yaşıyorsanız bir doktora danışmalısınız.
Şiddetli patolojinin klinik belirtileri
Aneminin klinik tablosu iki aşamadan oluşur: kronik hemosupresyon ve şiddetli (son) aşama.
Hemodepresyonda aşağıdaki belirtiler gözlenir:
- Ateşte önemli artış, ateş.
- Keskin döküm.
- Genel kendini iyi hissetmiyor.
- Kilo kaybı.
- Artan iç organlar: dalak, karaciğer.
- Şişmiş ve ağrılı lenf düğümleri.
Bu tür koşullar uzun sürelidir, noktalıremisyon.
Şiddetli refrakter aneminin (miyelodisplastik sendrom) semptomları, akut lösemininkilerle aynıdır. Hastalık hızla gelişir. Özelliklerinden biri, bir kan testinde patlamaların tespitidir. Hastalığa aşağıdaki belirtiler eşlik eder:
- Hematomlar, küçük çürüklerle bile.
- Diş eti kanaması.
- Diş eti iltihabı.
- Göz küresinin binoküler yer değiştirmesi.
- Nazofarenkste sürekli tekrarlanan inflamatuar süreçler.
- Çiziklerin, küçük yaraların takviyesi.
- Omurgada ağrı.
Yaşlı hastalarda ikincil hastalıklar ortaya çıkar, kardiyovasküler sistem daha sık etkilenir. Hastalar alt ekstremitelerde yürürken ağrı hissederler.
Teşhis önlemleri
İlk şüpheli belirtilerde bir doktora danışmalısınız. "Miyelodisplastik sendrom" veya "aşırı patlamalı refrakter anemi" tanısı ancak bir dizi laboratuvar testinden geçtikten sonra konur. Şunları içerir:
- Periferik kanın klinik analizi.
- Kemik iliği aspiratının sitolojik çalışmaları.
- Trepanobiyopsi, tibiayı delerek kemik iliğinden biyomateryal alınmasıdır.
- Sitogenetik test. Kromozomal anormallikleri test etmek bir zorunluluktur.
Hastalığın klinik tablosuna bağlı olarak, ek tanı önlemleri reçete edilebilir:
- Karın ultrasonu.
- Gastrointestinal sistemin özofagogastroduodenoskopisi.
- Belirli tümör belirteçleri için analiz.
Terapi Yöntemleri
Refrakter anemi için tedavi seçimi, klinik belirtilerin ciddiyetine ve laboratuvar testlerinin sonuçlarına göre belirlenir. Tedavi rejimleri oldukça karmaşıktır ve doktor tarafından belirlenir. Birkaç patlaması olan hastalar düşük risk altındadır. İkame ve idame tedavisi görürler ve neredeyse normal bir yaşam sürdürebilirler. Yaklaşık tedavi rejimi aşağıdaki gibidir:
- Sabit koşullarda gözlem yapılır. Ana görev: normal bir hemoglobin seviyesini korumak ve anemik sendromun gelişmesini önlemek. Hasta bağışlanmış kırmızı kan hücrelerinin transfüzyonunu alıyor.
- Şiddetli anemide, demir içeren proteinin yenilenmesine yardımcı olan ilaçlar reçete edilir: Exjade, Desferol.
- Kemik iliğine karşı bağışıklık saldırganlığını önlemek için Lenalidomid, antimonositik globulin ve Siklosporin ile birlikte kullanılır.
- Bulaşıcı hastalıklar tespit edildiğinde, patojene ve direncine bağlı olarak antibakteriyel ilaçlar reçete edilir.
- Gerekirse kemik iliği nakli yapın.
Tahmin
Refrakter aneminin (miyelodisplastik sendrom) prognozu klinik tabloya, vücudun tedaviye verdiği yanıta ve tıbbi yardım aramanın zamanına bağlıdır. Hastalığın sonucu şiddetine göre belirlenirbelirli hücrelerin eksikliği, kromozomal anormalliklerin varlığı ve profili, patlamaların sayısı ve bunların kan ve kemik iliğinde gelişme eğilimleri.
Önleme
Patolojinin gelişiminin özü, koşulları ve mekanizmalarının henüz tam olarak araştırılmadığı gerçeği göz önüne alındığında, etkili önleyici yöntemler adlandırmak neredeyse imkansızdır. Doktorlar aşağıdaki sağlık tavsiyelerine uyulmasını tavsiye eder:
- Dengeli bir diyet yapın.
- Diyetinize demir içeriği yüksek yiyecekleri dahil edin.
- Daha sık açık havada kalın.
- Kötü alışkanlıklardan, özellikle sigaradan vazgeç.
- Pestisitlerle veya organik çözücülerle çalışırken koruyucu ekipman kullanın.
Refrakter anemi, onkolojiye dönüşen tehlikeli bir hematolojik hastalıktır. Hastalığın ciddi aşamalarından ve ciddi sonuçlardan kaçınmak için düzenli olarak rutin bir muayene yapmak gerekir. Bir patoloji tespit edilirse, tedavi sürecini tamamlamak gerekir, birçok hasta için bu sadece iyileşmeye değil, aynı zamanda ömrün uzamasına da yardımcı oldu.
