Antifosfolipid sendromu (APS) otoimmün bir hastalıktır. Hücre zarlarının ana bileşenleri olan fosfolipidlere karşı antikor oluşumuna dayanır. Böyle bir hastalık, kan damarları, kalp, diğer organlar ve hamilelikle ilgili problemlerle kendini gösterir.
Makalede, antifosfolipid sendromunu teşhis etmenin nedenlerini, semptomlarını, yöntemlerini ele alacağız. APS tedavisine yönelik klinik kılavuzlar, kamuoyu tarafından gözden geçirildi ve Aralık 2013'te onaylandı. Kılavuzlar ayrıca antifosfolipid sendromunu neyin oluşturduğuna dair ayrıntılı bir açıklama sağlar. Bu belgede sağlanan bilgiler, APS tanısı almış hastalarla çalışan sağlık uzmanları için pratik bir kılavuzdur.
Genel bilgi
APS, tekrarlayan arteriyel ve venöz trombozun yanı sıra obstetrik patolojiyi içeren bir semptom kompleksi olarak adlandırılabilir. İki tür hastalık vardır:
- Birincil antifosfolipid sendromu.
- İkincil API.
Birincil teşhis, hasta 5 yıl boyunca APS dışında başka hastalık göstermediğinde konur.
İkincil, başka bir patolojinin (lupus eritematozus, skleroderma, romatoid artrit ve diğerleri) arka planına karşı gelişen bir patolojidir.
İlk varyantta hastanın yüzünde eritem, deri döküntüleri, stomatit, periton iltihabı, Raynaud sendromu yoktur ve vücudunda antinükleer faktör, nativ DNA'ya ve Sm-antijene karşı antikorlar yoktur. kan testi.
Hastalığın teşhisi
Antifosfolipid sendromu, insanlarda tezahürü için en az bir klinik ve laboratuvar kriteri olduğunda teşhis edilir. Sadece klinik kriterler varsa ve laboratuvar parametreleri yoksa, bu hastalığın teşhisi yapılmaz. Ayrıca APS tanısı sadece laboratuvar kriterlerinin varlığında konulamaz. Bir kişinin kanında arka arkaya beş yıldan uzun süredir antifosfolipid antikorları varsa, ancak klinik semptom yoksa APS tanısı ekarte edilir.
Antifosfolipid sendromunun teşhisinin kendine has nüansları vardır.
APS'nin laboratuvar parametrelerini belirlemek için kandaki antifosfolipid antikorlarının konsantrasyonunun en az iki kez incelenmesi gerektiği düşünüldüğünde, tek bir muayenede kesin tanı koymak mümkün değildir. Laboratuvar kriterleri ancak ilgili testler iki kez geçildiğinde değerlendirilebilir.
Pozitif bir test sonucu, yalnızca antifosfolipid sendromu için yapılan bir kan testinde fosfolipidlere karşı antikor miktarı art arda iki kez artarsa dikkate alınacaktır. Sadece bir kez antifosfolipid antikorlarının artan miktarda gözlemlenmesi ve yeniden incelemenin ardından normal olmaları durumunda, bu olumsuz bir kriter olarak kabul edilir ve bu hastalığın bir işareti olarak hizmet etmez. Antifosfolipid sendromunun teşhisi yüksek nitelikli bir uzman tarafından yapılmalıdır.
Gerçek şu ki, kandaki antifosfolipid antikorlarında geçici bir artış çok sık meydana gelebilir. Aslında, her bulaşıcı hastalıktan sonra, banal kulak burun boğaz rahatsızlıklarının arka planına karşı bile sabitlenir. Antikor seviyelerindeki bu geçici artış, tedavi gerektirmez ve sadece birkaç hafta içinde kendi kendine düzelir.
Bu sendromun teşhisi doğrulandığında veya reddedildiğinde, yakın zamanda geçirilmiş bir soğuk algınlığı veya stres gibi çeşitli nedenlere bağlı olarak seviyeleri değişebileceğinden, hemen kesin olarak kabul edilmemelidir.
Diğer hastalıklardan farklılaşma
ICD 10'a göre antifosfolipid sendromu D 68.6 koduna sahiptir. Onuncu revizyon 1989'da Cenevre'de yapıldı. Yeniliği, hastalık kodlarında hem sayıların hem de harflerin kullanılmasıydı. Bundan önce, ICD 9'a göre antifosfolipid sendromu "Kan ve hematopoietik organların hastalıkları" sınıfında 289.81 koduna sahipti. APS sıklıkla diğer patolojilerle karıştırılabilir. Bu nedenle, hastalığı ayırt edebilmelidir.benzer klinik semptomları olan aşağıdaki hastalıklar:
- Hasta edinilmiş veya genetik trombofilidir.
- Fibrinoliz kusurlarının varlığı.
- Kesinlikle herhangi bir lokalizasyona sahip kötü huylu tümörlerin gelişimi.
- Ateroskleroz veya emboli varlığı.
- Kalp karıncıklarının trombozu ile birlikte miyokard enfarktüsünün gelişimi.
- Dekompresyon hastalığının gelişimi.
- Hastanın trombotik trombositopenik purpura veya hemolitik üremik sendromu var.
APS'yi teşhis etmek için hangi testler yapılmalıdır
Antifosfolipid sendromu gibi bir hastalığın teşhisinin bir parçası olarak bir damardan kan bağışı yapmak gerekir. Bu sabah aç karnına yapılır. Aynı zamanda kişinin üşütmemesi gerekir.
Hastanın kendini iyi hissetmemesi durumunda antifosfolipid sendromu için analiz yapılması mümkün değildir. Durumun tamamen normale dönmesini beklemek ve ancak ondan sonra gerekli testleri yapmak gerekiyor.
Bu testleri yaptırmadan hemen önce herhangi bir özel diyet uygulanmasına gerek yoktur ancak alkol, sigara ve abur cubur yemeyi sınırlamak çok önemlidir. Bir kadınla ilgiliyse, testler kesinlikle adetin herhangi bir gününde yapılabilir. Bu nedenle, antifosfolipid sendromu tanısının bir parçası olarak aşağıdaki çalışmaları yapmak gereklidir:
- "IgG" ve "IgM" gibi fosfolipidlere karşı antikorlar.
- Kardiyolipin tipi "IgG" ve "IgM" antikoru.
- Glikoprotein tipi "IgG"ye karşı antikorlar ve"IgM".
- Lupus antikoagülan üzerine araştırma. Bu parametrenin laboratuvarda engerek zehiri kullanılarak Russell testi kullanılarak belirlenmesi optimal kabul edilir.
- Trombosit sayımı ile tam kan sayımı.
- Koagulogram gerçekleştirme.
Belirtilen analizler, ilgili teşhisi yapmak veya reddetmek için oldukça yeterlidir. Bir doktorun tavsiyesi üzerine, kan pıhtılaşma sisteminin durumunu karakterize eden göstergeler için başka ek testler yapabilirsiniz. Örneğin, ayrıca bir D-dimer, tromboelastogram vb. Bununla birlikte, bu tür ek testler tanıyı netleştirmeye izin vermeyecektir, ancak bunlara dayanarak tromboz riskini ve bir bütün olarak pıhtılaşma sistemini en doğru şekilde değerlendirmek mümkün olacaktır.
Antifosfolipid sendromu ve hamilelik
Kadınlarda APS düşüklere (dönem kısaysa) veya erken doğuma neden olabilir.
Hastalık, gelişimsel gecikmeye veya fetal ölüme neden olabilir. Gebeliğin sonlandırılması en sık 2. ve 3. trimesterlerde görülür. Tedavi yoksa, hastaların% 90-95'inde böyle üzücü bir sonuç olacaktır. Zamanında uygun tedavi ile, vakaların %30'unda olumsuz gebelik gelişmesi olasıdır.
Hamilelik patolojisi için seçenekler:
- Sağlıklı bir fetüsün belirgin bir sebep olmadan ölümü.
- Preeklampsi, eklampsi veya 34 haftadan önce plasental yetmezlik.
- Ebeveynlerde kromozomal anormalliklerin yanı sıra hormonal veya anatomik anormallikler olmaksızın 10 haftaya kadar spontan düşükleranne genital bozuklukları.
Antifosfolipid sendromu normal hamileliğe yol açabilir.
Klinik belirtiler olmayabilir. Bu gibi durumlarda, hastalık sadece laboratuvar testleri yapılırken tespit edilir. Tedavi olarak günde 100 mg'a kadar asetilsalisilik asit reçete edilir, ancak böyle bir tedavinin faydası kesin olarak belirlenmemiştir.
Asemptomatik antifosfolipid sendromu Hidroksiklorokin ile tedavi edilir. Özellikle sıklıkla sistemik lupus eritematozus gibi eşlik eden bağ dokusu hastalıkları için reçete edilir. Tromboz riski varsa profilaktik dozda "Heparin" reçete edilir.
Sırada, bu patolojinin şu anda nasıl tedavi edildiğini öğreneceğiz.
Tedavi
Şu anda, ne yazık ki, antifosfolipid sendromunun tedavisi çok zor bir iştir, çünkü bugün bu patolojinin mekanizması ve nedeni hakkında hala kesin ve güvenilir veriler yoktur.
Terapi şu anda trombozun ortadan kaldırılmasına ve önlenmesine yöneliktir. Bu nedenle, tedavi esasen semptomatiktir ve bu hastalık için mutlak bir iyileşme sağlanmasına izin vermez. Bu, tromboz risklerini en aza indirmeyi mümkün kıldığı, ancak aynı zamanda hastalığı ortadan kaldırmadığı için böyle bir tedavinin ömür boyu gerçekleştirildiği anlamına gelir. Yani günümüz tıbbının durumuna ve bilimin bilgisine göre hastaların ömür boyu APS semptomlarını ortadan kaldırması gerektiği ortaya çıkıyor. Bunun için terapidehastalıklar, iki ana yön ayırt edilir, bunlar zaten trombozun rahatlamasının yanı sıra tekrarlanan tromboz ataklarının önlenmesidir.
Acil tedavi sağlamak
Felaket antifosfolipid sendromunun arka planına karşı, yoğun bakımda yürütülen hastalar için acil tedavi gerçekleştirilir. Bunu yapmak için mevcut tüm anti-inflamatuar ve yoğun bakım yöntemlerini kullanın, örneğin:
- Enfeksiyon odaklarını ortadan kaldıran antibakteriyel tedavi.
- "Heparin" kullanımı. Ek olarak, Fragmin ve Clexane ile birlikte Fraxiparin gibi düşük moleküler ilaçlar kullanılır. Bu ilaçlar kan pıhtılarını az altmaya yardımcı olur.
- "Prednizolon", "Deksametazon" ve benzeri şeklinde glukokortikoidlerle tedavi. Bu ilaçlar sistemik inflamatuar süreçleri durdurmanıza izin verir.
- Ciddi sistemik inflamatuar süreçlerin rahatlatılması için "Siklofosfamid" ile glukokortikoidlerin eşzamanlı kullanımı.
- Trombositopeninin arka planında intravenöz immünoglobulin enjeksiyonu. Böyle bir önlem, kanda düşük sayıda trombosit varlığında uygundur.
- Glukokortikoidler, immünoglobulin ve Heparin kullanımının etkisinin olmaması durumunda, Rituximab ve Eculizumab gibi genetik olarak tasarlanmış deneysel ilaçlar tanıtılır.
- Plazmaferez yalnızca son derece yüksek titrede antifosfolipid antikorları ile gerçekleştirilir.
Bazı araştırmalar, Fibrinolysin'in Urokinase, Alteplase veSendromun feci formunun rahatlamasının bir parçası olarak "Antisreplaza". Ancak bu ilaçların sürekli reçete edilmediğini söylemeliyim çünkü kullanımları yüksek kanama riskleri ile ilişkilendiriliyor.
Trombozun ilaç tedavisi
Trombozu önlemenin bir parçası olarak, bu sendromdan muzdarip kişiler, kanın pıhtılaşmasını az altan ömür boyu sürecek ilaçlar almalıdır. Doğrudan ilaç seçimi, bu hastalığın klinik seyrinin özelliklerini belirler. Bugüne kadar, doktorların antifosfolipid sendromundan muzdarip hastalarda trombozun önlenmesi sırasında aşağıdaki taktiklere uymaları önerilir:
- Fosfolipidlere karşı antikorları olan ve klinik tromboz epizodu olmayan APS olduğunda, kendinizi günde 75 miligram gibi düşük dozlarda asetilsalisilik asitle sınırlayabilirsiniz. "Aspirin" bu durumda ömür boyu veya tedavi taktiklerinde değişiklik yapılana kadar alınır. Bu sendromun ikincil olması durumunda (örneğin, lupus eritematozus arka planında ortaya çıkar), hastaların Aspirin ile aynı anda Hidroksiklorokin kullanmaları önerilir.
- Varfarin, venöz tromboz atakları olan APS için önerilir. Warfarine ek olarak Hidroksiklorokin de reçete edebilirler.
- Arteriyel tromboz ataklarının varlığı ile antifosfolipid antikor sendromunda, Warfarin ve Hidroksiklorokin kullanılması da önerilir. Ve "Warfarin" ve "Hidroksiklorokin"e ek olarak, yüksek tromboz riski durumunda da reçete ederler. Düşük dozda aspirin.
Tedavi için ek ilaçlar
Yukarıdaki rejimlerden herhangi birine ek olarak, mevcut bozuklukları düzeltmek için bazı ilaçlar reçete edilebilir. Örneğin, orta derecede trombositopeninin arka planına karşı, düşük dozlarda glukokortikoidler kullanılır - Metipred, Dexamethasone, Prednisolone, vb. Klinik olarak anlamlı trombositopeni varlığında, Rituximab'ın yanı sıra glukokortikoidler kullanılır. "İmmünoglobulin" de kullanılabilir.
Tedavinin kandaki trombositlerin artmasına izin vermemesi durumunda dalağın cerrahi olarak çıkarılması işlemi gerçekleştirilir. Bu sendromun arka planına karşı böbrek patolojilerinin varlığında, örneğin Captopril veya Lisinopril gibi inhibitör kategorisindeki ilaçlar kullanılır.
Yeni ilaçlar
Son zamanlarda, heparinoidler ve ayrıca "Ticlopidin" ile birlikte "Tagren", "Clopidogrel" ve "Plavix" gibi reseptör inhibitörlerini içeren trombozu önleyen yeni ilaçlarda aktif bir gelişme olmuştur.
Ön bilgilere göre bu ilaçların antifosfolipid sendromunda oldukça etkili olduğu bildiriliyor. Yakında uluslararası topluluklar tarafından önerilen tedavi standartlarına dahil edilmeleri oldukça muhtemeldir. Bugüne kadar, bu ilaçlar antifosfolipid sendromunun tedavisinin bir parçası olarak kullanılıyor, ancak her doktor bunları kendi şemasına göre reçete etmeye çalışıyor.
Bu sendromda cerrahi müdahale gerekiyorsa,"Warfarin" ve "Heparin" şeklinde antikoagülanları mümkün olduğunca uzun süre almak. Ameliyattan önce mümkün olan minimum süre boyunca iptal edilmeleri gerekir. Ameliyattan sonra Warfarin almaya devam etmek gerekir.
Ayrıca antifosfolipid sendromundan muzdarip kişiler ameliyattan sonra mümkün olan en kısa sürede yataktan kalkmalı ve hareket etmeye başlamalıdır. Tromboz riskinin ek önlenmesine izin verecek özel kompresyon çoraplarından yapılmış çoraplar giymek gereksiz olmayacaktır. Özel kompresyon iç çamaşırı yerine, bacakları elastik bandajlarla basit bir şekilde sarmak yeterli olacaktır.
Antifosfolipid sendromu için klinik yönergelere kesinlikle uyulmalıdır.
Başka hangi ilaçlar kullanılıyor
Bu hastalığın tedavisinde aşağıdaki gruplardan ilaçlar kullanılmaktadır:
- Antiplatelet ajanlar ve dolaylı antikoagülanlarla tedavi. Bu durumda (Aspirin ve Warfarine ek olarak) Pentoksifilin sıklıkla kullanılır.
- Glukokortikoid kullanımı. Bu durumda, "Prednisolone" ilacı kullanılabilir. Bu durumda "Siklofosfamid" ve "Azathioprine" formundaki immünosupresanlar ile kombine edilmesi de mümkündür.
- Aminokinolin ilaçlarının kullanımı, örneğin Delagil veya Plaquenil.
- Nimesulid, Meloxicam veya Celecoxib formundaki seçici nonsteroid antiinflamatuar ilaçların kullanımı.
- Ostetrik patolojilerin bir parçası olarak "İmmünoglobulin" intravenöz olarak kullanılır.
- B vitaminleri ile tedavi.
- Örneğin, Omacora gibi çoklu doymamış yağ asidi müstahzarlarının kullanımı.
- Mexicora gibi antioksidanlar kullanmak.
Aşağıdaki ilaç kategorileri henüz yaygın olarak kullanılmamıştır, ancak antifosfolipid sendromunun tedavisinde çok umut vericidir:
- Trombositlere karşı monoklonal antikorların kullanımı.
- Antikoagülan pep titlerle tedavi.
- Apoptoz inhibitörlerinin kullanımı.
- Sistemik enzim tedavisi ilaçlarının kullanımı, örneğin Wobenzym veya Phlogenzym.
- Sitokinlerle tedavi (günümüzde en çok kullanılan Interleukin-3'tür).
Tekrarlayan trombozun önlenmesi kapsamında ağırlıklı olarak dolaylı antikoagülanlar kullanılır. Antifosfolipid sendromunun ikincil doğası durumunda, tedavi, altta yatan hastalığın yeterli tedavisinin arka planına karşı gerçekleştirilir.
Patolojinin arka planına karşı prognoz
Bu tanının prognozu belirsizdir ve öncelikle tedavinin zamanlamasına ve ayrıca terapötik yöntemlerin yeterliliğine bağlıdır. Hastanın disiplini, ilgili doktorun tüm gerekli reçetelerine uyması da aynı derecede önemlidir.
Antifosfolipid sendromu için başka hangi öneriler var? Doktorlar, tedaviyi kendi takdirine bağlı olarak veya "deneyimli" tavsiyesi üzerine değil, sadece bir doktor gözetiminde yapmalarını tavsiye eder. Unutmayın, her hasta için ilaç seçimi bireyseldir. Bir hastaya yardımcı olan ilaçlar, diğerinin durumunu önemli ölçüde kötüleştirebilir. Ayrıca doktorlarAPS'li kişilere laboratuvar parametrelerini düzenli olarak izlemelerini tavsiye edin. Bu özellikle hamile kadınlar ve anne olmayı planlayan kadınlar için geçerlidir.
Hangi doktora gitmeliyim?
Böyle bir hastalığın tedavisi romatolog tarafından yapılır. Bu hastalığın çoğu vakasının hamilelik sırasındaki patolojilerle ilişkili olduğu göz önüne alındığında, genellikle bir kadın doğum uzmanı-jinekolog da tedaviye katılır. Bu hastalık çeşitli organları etkilediğinden örneğin nörolog, nefrolog, göz doktoru, dermatolog, damar cerrahı, flebolog, kardiyolog gibi doktorların katılımı ile ilgili uzmanlara danışmak gerekebilir.
