Nodüler skleroz, düzensiz şekilli hücre ve lobüllerden oluşan bir kütleye bölünen yoğun bir bağ dokusu büyümesi ile karakterize histolojik bir lenfogranülomatozis çeşididir. Çok sayıda Berezovsky-Sternberg hücresi ile büyümüş lenfoid madde içerirler. Hastalık düğümlerde bir artış ile başlar. Bu patoloji, klasik Hodgkin lenfoma varyantlarından biridir.
Hodgkin hastalığı, lenfatik sistemi etkileyen ciddi bir rahatsızlık olarak kabul edilir. Lenf dokusu olan herhangi bir organda (timus bezi, bademcikler, dalak, adenoidler vb.) hastalık oluşabilir.
Nodüler skleroz: semptomlar
Hodgkin lenfoması, aşağıdaki gibi semptomları olan bir kişide olabilir:
- kilo kaybı;
- şişmiş lenf düğümleri (genellikle boyun bölgesinde);
- iştah kaybı;
- nefes darlığı;
- gece terlemesi veya ateş;
- göğüs ağrısı;
- genişlemiş karaciğer (hastaların %5'i) veya dalak (hastaların %30'u);
- karında ağırlık veya ağrı (çocuklarda);
- cilt kaşıntısı (sadece 1/3hasta insanlar);
- zor nefes alma;
- öksürük.
Nedenler
Lenfogranülomatozis her yaşta kapılabilir, ancak daha çok 16-30 yaş arası genç erkeklerde veya 50 yaş üstü kişilerde daha sık görülür. 5 yaşın altındaki çocuklar pratik olarak hastalanmazlar. Bu hastalığı tam olarak neyin tetiklediği hala bilinmiyor. Ancak, kaynağın virüsler olduğu varsayımı var. Bu rahatsızlığın başlangıcının şu şekilde olabileceğine inanılıyor:
- bağışıklık yetmezliği durumları;
- bulaşıcı mononükleoz (Epstein-Barr virüsünün neden olduğu).
Hodgkin lenfomanın nodüler sklerozu anında düzelebilir, 3 ila 6 ay sürebilir veya 20 yıl uzayabilir.
Hastalığın aşamaları nelerdir?
Hodgkin lenfoma dereceleri laboratuvar sonuçlarına ve aşağıdaki göstergelere göre belirlenir:
- etkilenen lenf düğümlerinin sayısı ve yerleri;
- diyaframın farklı alanlarında bu düğümlerin varlığı;
- diğer organlardaki tümörler (örneğin karaciğer veya dalakta).
İlk aşama. Bu durumda sadece bir lenf düğümü veya lenfoid organ (dalak, Pirogov-Walder halkası) etkilenir.
İkinci aşama. Göğsün her iki yanındaki lenf düğümleri, diyafram ve lenfoid organlar genellikle buradan etkilenir.
Üçüncü aşama. Hodgkin lenfomanın bu derecesi ikinci evre ile hemen hemen aynıdır. Bununla birlikte, iki tip nodüler skleroza sahiptir.üçüncü aşama:
- ilk durumda diyaframın altında bulunan organlar (karın lenf düğümleri, dalak) etkilenir;
- İlk çeşitte listelenen alanlara ek olarak, diyaframın yakınında bulunan lenf düğümlerinin olduğu diğer yerler de etkilenir.
Dördüncü aşama. Sadece düğümler değil, aynı zamanda lenfoid olmayan organlar da etkilenir - kemik iliği, karaciğer, kemikler, akciğerler ve deri.
Hodgkin lenfoma derecelerinin tanımları
Klinik durumun ciddiyetinin ve diğer doku ve organların ağrılı seyrinin göstergesi harflerle işaretlenmiştir.
A - hastalığın ciddi bir genel belirtisi yok.
B - bir veya daha fazla semptom mevcut (açıklanamayan ateş, gece terlemesi, hızlı kilo kaybı).
E - etkilenen lenf düğümlerinin yakınında bulunan dokulara ve organlara yayılan lezyonlar.
S - dalakta bir lezyon var.
X - çok büyük boyutta ciddi bir tümör var.
Histolojik hastalık türleri
Lenfogranülomatozisin hücresel yapısı ile ilgili olarak 4 çeşit halsizlik vardır.
- Hodgkin lenfomanın nodüler sklerozu, hastalığın en yaygın şeklidir ve tüm vakaların yaklaşık %40-50'sini oluşturur. Çoğunlukla mediastenin lenf düğümlerinden etkilenen genç kadınlardan etkilenirler. Biyopsi materyalinde, Berezovsky-Sternberg hücrelerine ek olarak, köpüklü sitoplazmalı büyük laküner hücreler ve bir çekirdek kütlesi de vardır. Bununla tahminhastalık genellikle iyidir.
- Lenfohistiyositik lenfoma, vakaların %15'inde oluşur. Daha sıklıkla 35 yaşın altındaki genç erkeklerde bulunabilir. Beş yıllık mükemmel bir hayatta kalma oranına sahiptir ve olgun lenfait hücrelerinin yanı sıra Strenberg hücrelerine sahiptir. Küçük bir maligniteye sahip bu hastalık türü ve ilk aşamalarda tespit edilir.
- Birleştirilmiş çeşit genellikle yaşlılarda ve çocuklarda teşhis edilir. Karakteristik tipik bir klinik tablo ve eylemi genelleştirme eğilimi ile ayırt edilir. Histolojik inceleme, Sternberg dahil olmak üzere hücre bağlantılarının farklı varyantlarını ortaya çıkarır. Lenfomalı hastaların %30'unda bulunur. Bu durumda nodüler skleroz nispeten iyi bir prognoza sahiptir ve tedavi zamanında reçete edilirse, sorunsuz bir şekilde katı bir remisyon meydana gelir.
- Lenfoid doku yıkımı ile birlikte tehlikeli granülom nadiren görülür, vakaların sadece %5'inde (çoğunlukla yaşlılar arasında). Buradaki karakteristik bir özellik, lenfositlerin olmaması ve Sternberg hücrelerinin baskın olmasıdır. Bu lenfoma formu en düşük beş yıllık sağ kalım oranına sahiptir.
Teşhis
"Lenfoma" tanısı, yalnızca lenf düğümlerinin histolojik incelemesi ile belirlenir ve yalnızca bu çalışmanın sonucunda özel çok çekirdekli Sternberg hücreleri bulunursa kanıtlandığı kabul edilir. Şiddetli vakalarda, immünofenotipleme gereklidir. Lenf düğümünün sitolojik analizi veya böbreklerin delinmesi genellikle doğrulamak için yeterli değildir.nodüler skleroz tip 1. Hastalığın teşhisi için yapılması gerekenler:
- genel ve biyokimyasal kan testleri;
- akciğerlerin radyografisi (lateral ve direkt projeksiyonda zorunludur);
- lenf nodu biyopsisi;
- Her türlü periferik ve karın içi lenf bezlerinin, tiroid bezinin, karaciğerin ve dalağın ultrason muayenesi;
- Konvansiyonel radyografide görünmeyen lenf düğümlerini ortadan kaldırmak için mediastinal bilgisayarlı tomografi;
- Kemik iliği hasarını ekarte etmek için iliumdan trepan biyopsisi;
- Kemik taramaları ve radyografileri.
Terapi
Radyasyon tedavisi, cerrahi ve kemoterapi içerir. Yöntem seçimi, halsizlik aşamasına ve olumlu veya olumsuz prognostik faktörlerin varlığına göre belirlenir. Olumlu faktörler şunları içerir:
- histolojik inceleme ile saptanan nodüler skleroz ve lenfohistiyositik tip;
- 40 yaş altı;
- çapı 6 cm'yi geçmeyen lenf düğümleri hacmi;
- biyolojik etkinliğin genel belirtilerinin olmaması (kanın biyokimyasal parametrelerinin gelişimi);
- en fazla 3 isabet yeri.
Bu nedenlerden en az biri eksikse, hasta kötü prognoza sahip olarak sınıflandırılır.
Radyoterapi
Total radyoterapi bireysel bir yöntem olarak şu hastalarda kullanılır:IA ve IIA evreleri, laparotomide doğrulandı ve iyi prognostik faktörlere sahip. Her türlü etkilenen lenf düğümlerinin yanı sıra lenf çıkış geçişlerinin ışınlanmasıyla serbest alanlar yapılır.
Lezyonun metastazlarında toplam emilen kısım 4-6 haftada 40-45 gr, profilaktik ışınlama yerlerinde - 1-4 haftada 30-40 gr. Ayrıca, nodüler sklerozu önlemek için geniş alanlı, bazı odakların çok alanlı ışınlama yöntemleri kullanılır ns1.
Radyasyon tedavisi subkutan fibroz, radyasyon pulmoniti ve perikardit gibi komplikasyonlara neden olabilir. Bozulmalar farklı bir dönemde ortaya çıkar - tedaviden 3 aydan 5 yıla kadar. Karmaşıklıkları tüketilen doza bağlıdır.
İşlemler
Cerrahi tedavi nadiren ayrı ayrı kullanılır, genellikle komplekste tedavinin ayrılmaz bir parçasıdır. Splenektominin yanı sıra trakea, yemek borusu, mide ve diğer organlardaki operasyonlar (asfiksi riski varsa, gıda geçişinde bir bozukluk varsa) yapılır. Devam eden Hodgkin hastalığı ile tespit edilen bir hamilelik sonlandırılmalıdır.
Kemoterapi
Bu tip, karmaşık tedavinin bileşenlerinden biri olarak kullanılır. Nodüler sklerozu tedavi etmek için farklı ilaçlar kullanılır:
- alkaloidler ("Vinblastine" veya "Rozevin", "Etoposide" veya "Vincristine", Onkovin");
- alkalin karışımları ("Mustargen", "Siklofosfan" veya "Embikhin", "Nitrozometilüre" veya "Klorbutin");
- sentetik ürünler ("Natulan" veya"Prokarbazin", "Dakarbazin" veya "İmidazol-Karboksamid");
- Antineoplastik antibiyotikler (Bleomisin, Adriablastin).
Monokemoterapi
Yalnızca gösterge amaçlı özel durumlarda kullanılır. Kural olarak, farklı etki mekanizmalarına sahip birkaç ilaçla tedavi (polikemoterapi) reçete edilir. Karaciğer veya kemik iliğinde yaygın lezyonları olan hastalarda dördüncü aşamada, bu tip tedavi tek yoldur - bu klasik Hodgkin lenfomasıdır. Nodüler skleroz aşağıdaki şemalara göre tedavi edilir:
- ABVD ("Bleomisin", "Dakarbazin", "Adriablastin", "Vinblastin");
- MOPP (Onkovin, Prednisolone, Mustargen, Prokarbazin);
- CVPP (Vinblastine, Prednisolone, Cyclophosphamide, Procarbazine).
Terapi kısa süreli (2, 7, 14 gün) kurslarla iki hafta aralarla gerçekleştirilir. Döngü sayısı, ilk lezyonun büyüklüğüne ve tedaviye yatkınlığa göre değişir. Genellikle 2-6 ders reçetesi ile tam bir remisyon sağlanır. Bundan sonra, 2 terapi döngüsü daha yapılması önerilir. Sonuç kısmi bir remisyon ise, tedavi rejimi değiştirilir ve ders sayısı artırılır.
İlaç tedavisine hematopoetik basınç, alopesi, tedavi sonunda kaybolan dispeptik belirtiler eşlik eder. Nodüler skleroz ayrıca kısırlık, lösemi ve diğer kötü huylu tümörler (ikincil tümörler) gibi geç komplikasyonlara da yol açar.
Tahmin
Kararlılenfogranülomatoz seyrinin özellikleri, hastalığın klinik evresi, hastanın yaşı, histolojik görünümü ve diğerleri. Hastalığın keskin ve subakut süreci ile prognoz iyi değildir: hastalar genellikle 1-3 ay ila 1 yıl arasında ölür. Ancak kronik lenfogranülomatozis ile prognoz şartlı olarak pozitiftir. Hastalık 15 yıla kadar (bazı durumlarda çok daha uzun) çok uzun sürebilir.
Enfekte olanların %40'ında özellikle 1. ve 2. evrelerde ve prognostik nedenlerle 10 yıl ve üzerinde nüks görülmez. Uzun süreli remisyonlar sonucunda çalışma kapasitesi bozulmaz.
Önleme
Genellikle nüksetmeyi önlemeyi amaçlar. Lenfogranülomatozlu hastalar bir onkolog tarafından dispanser muayenesine tabi tutulur. İlk 3 yıl altı ayda bir, daha sonra yılda bir kez yapılması gereken çalışmada, genellikle nüksün ilk belirtileri olan biyolojik etkililik göstergelerine odaklanmak gerekir (düzeyde bir artış). fibrinojen ve globulinlerin azalması, KOK'larda bir artış). Lenfogranülomatozlu hastalar termal fizyoterapiye, aşırı ısınmaya ve doğrudan güneşe maruz kalmaya zararlıdır. Hamileliğe bağlı nüks sayısında artış tespit edildi.
Artık, pek çok insan Hodgkin lenfomanın çok nahoş ve inatçı bir hastalık olan nodüler sklerozun bir çeşidi olduğunu kesinlikle biliyor.
