Çeşitli olumsuz faktörlerin etkisiyle yeni trombosit oluşum süreci yavaşlar veya var olan trombositlerin yıkım hızı artar. Sonuç olarak, kandaki trombosit konsantrasyonu önemli ölçüde azalır, bu da hastanın hem sağlığını hem de yaşamını tehdit eden patolojik bir durumdur. Bu durumda tanı trombositopenidir.
Bu hastalık nedir?
Patolojinin birçok nedeni vardır; bunlar biyolojik, fiziksel veya kimyasal nitelikteki faktörler olabilir.
Hastalığın gelişme mekanizması aşağıdaki süreçlerin uygulanmasıdır:
- Trombosit oluşumunu yavaşlatır. Kemik iliğinde megakaryositlerden plakalar oluşur. Sürecin bozulması, kötü huylu bir doğa patolojisinin, radyasyon hastalığı, şiddetli folik asit eksikliği, kalıtsal faktörlerin yanı sıra bazı ilaçların alınmasının arka planında ortaya çıkabilir.
- Yıkım veya tüketim oranını artırınkan trombositleri. Bu mekanizma trombositopeninin en yaygın nedenidir. Normal veya hatta artan sayıda progenitör hücre ile gelişebilir - megakaryositler. Trombosit yıkım hızı kırmızı kemik iliğinin kompansatuar yeteneklerinden daha yüksek olduğunda bir hastalıktan bahsetmek adettendir.
- Dalaktaki bu kan hücrelerinin miktarında artış. Normalde, vücut tüm trombositlerin üçte birini içerir. Büyük yönde, gösterge, kural olarak, dalağın büyüklüğünde bir artışla değişir. Aşırı sayıda trombosit birikimi ile eşzamanlı olarak, hemostaz sürecinden çıkarılırlar. Kalan şekillendirilmiş elemanlar dolaşıma katılmaya devam eder.
Böylece trombositopeninin birçok nedeni vardır. Her birinin etkisi altında, hastalığın gelişimi için bir veya başka mekanizma başlatılır.
Nedenler
Erkeklerde ve kadınlarda trombositopeni hem doğuştan hem de sonradan kazanılmış olabilir. İlk durumda, hastalığın belirtileri çocuğun doğumundan hemen sonra ortaya çıkmaya başlar.
Trombositopeninin ana nedenleri aşağıdaki kalıtsal patolojilerdir:
- Wiskott-Aldrich Sendromu. Bu, gelişimi sırasında trombositlerin ve lenfositlerin etkilendiği bir immün yetmezlik durumudur.
- Mayıs-Hegglin anomalisi. Bu, değişen şiddette trombositopeniye neden olan nadir bir hastalıktır.
- Bernard-Soulier Sendromu. Bu bozukluk karakterizedirsadece kandaki trombosit seviyesindeki azalma ile değil, aynı zamanda plakaların devasa boyutu ve ayrıca ani kanama başlangıcı eğilimi ile.
- Chediak Anomalisi - Higashi. Bu, genelleştirilmiş bir biçimde hücresel işlev bozukluğu ile ilişkili bir hastalıktır.
- Fanconi sendromu. Renal tübüllerdeki sıvıların yeniden emilimindeki çoklu kusurlarla karakterizedir.
Ayrıca, trombositopeni, nedeninin kemik iliğinde bulunan bir megakaryosit mikropunun izole bir lezyonu olduğu doğuştan olarak kabul edilir.
Yaşam sürecinde edinilen en sık teşhis edilen hastalık. Aşağıdaki trombositopeni türleri vardır:
- Üreme.
- Dağıtımlar.
- Tüketim.
- Trombosit yıkım hızının artması nedeniyle.
- Üretken.
Hem erkeklerde hem de kadınlarda dilüsyonel trombositopeninin nedeni, şiddetli kan kaybının çeşitli çözümlerle değiştirilmesidir. Kural olarak, plakaların konsantrasyonu orijinal değerin dörtte biri kadar az altılır.
Dağılımsal trombositopeninin nedeni, genişlemiş bir dalakta artan trombosit birikimidir. Normalde, toplam kütlelerinin sadece üçte biri biriktirilir. Plakaların çoğu genişlemiş dalakta kalır. Vücutta, toplam trombosit sayısını kontrol etmekten çeşitli düzenleyici sistemler sorumludur, ancak bunu kandaki bu oluşturulmuş elementlerin konsantrasyonu üzerinde kullanmazlar. Sonuç olarak, artan süreçtrombosit oluşumu.
Bu nedenle, yetişkinlerde trombositopeninin nedeni splenomegalidir (dalak büyümesi). Şunlardan dolayı oluşabilir:
- hemanjiyomlar;
- alkollü içeceklerin aşırı tüketimi;
- sarkoidoz;
- dalağın tüberkülozu;
- lenfomalar;
- myeloproliferatif patolojiler;
- Felty sendromu;
- Gaucher hastalığı.
Aynı zamanda, alkolizm hem trombositopeninin hem de lökopeninin nedenidir. Aynı anda birkaç oluşturulmuş elementin olmaması, yalnızca kan pıhtılaşmasının ihlaline değil, aynı zamanda bağışıklık sisteminin önemli ölçüde zayıflamasına da yol açar, çünkü lökositlerin görevi patojenleri yok etmektir.
Yetişkinlerde tüketim trombositopenisinin nedeni damar yatağında artan trombosit aktivasyonunun tetiklenmesidir. Sonuç olarak, kanın pıhtılaşma hızı önemli ölçüde artar. Artan trombosit tüketiminin doğal bir sonucu, üretimlerinde bir artıştır. Bu durumda bir an önce bu durumun sebebinin bulunması gerekir. Kısa sürede elimine edilmezse kemik iliğinin kompansatuar yetenekleri tükenir. Çoğu durumda, patoloji DIC'nin arka planında ortaya çıkar.
Yetişkinlerde ve çocuklarda trombositopeninin en yaygın nedeni kırmızı trombositlerin yıkım hızındaki artıştır. Hastalık bağışık veya bağışık olmayabilir.
İlk durumda, patoloji şu şekilde olabilir:
- Aloimmun. Bu formda, trombositlerin artan tahribatı süreci, kan uyuşmazlığının, yabancı tek tip elementlerin transfüzyonu sırasında antikorların varlığının veya bu maddelerin, bulunmayan bir antijenle immünize edilmiş bir kadından fetüse nüfuz etmesinin bir sonucudur. ama çocukta mevcut. Bu durumda trombositopeni yenidoğan veya transfüzyon sonrası olabilir.
- Transimmün. Çoğu zaman çocuklarda teşhis edilir. Trombositopeninin nedeni anne adayının otoantikorlarının plasenta yoluyla fetüse nüfuz etmesidir.
- Heteroimmün. Bu durumda, yabancı bir antijenin vücuda girmesine veya plakaların yapısındaki bir değişikliğe yanıt olarak antikor oluşumu başlar. Çoğu durumda, hastalık, virüslerin hayati aktivitesinin veya bazı ilaçların (yatıştırıcılar, antibiyotikler, antibakteriyel ilaçlar, vb.) Alımının arka planına karşı gelişir. Çocuklarda heteroimmün trombositopeninin nedeni viral enfeksiyonlardır. Başarılı tedavilerinden sonra hastalık kaybolur.
- Otoimmün. Kişinin kendi vücudunun hücrelerine karşı antikor oluşumu nedeniyle oluşur. Patolojinin ana tezahürü idiyopatik trombositopenik purpuradır.
Plakalara verilen mekanik hasar nedeniyle bağışıklık dışı bir hastalık oluşur. Bu genellikle ameliyat sırasında olur.
Prodüktif trombositopeni, kemik iliği vücudun ihtiyaç duyduğu miktarda şekilli elementler üretemediğinde gelişir.
Çoğu durumda, buşurada gözlemlenen durum:
- miyelodisplastik sendrom;
- akut lösemi;
- sarkom;
- bazı ilaçlara karşı aşırı duyarlılık;
- radyasyon ve kemoterapi;
- bulaşıcı hastalıklar;
- alkollü içeceklerin aşırı tüketimi;
- folik asit ve B12 vitamini eksiklikleri;
- zararlı kimyasal bileşiklere maruz kalma.
Bu nedenle, bazı durumlarda, çeşitli mekanizmaların gelişmesi nedeniyle patoloji ortaya çıkabilir.
Genellikle hamilelik sırasında oluşan elementlerin konsantrasyonu azalır. Çocuk doğurma sırasında trombositopeninin nedenleri aşağıdaki hastalıklar ve durumlardır:
- Hormonal yeniden yapılanma. Değişiklikler nedeniyle trombositlerin yaşam döngüsü azalır, yıkım süreci öngörülen 7 günden daha erken başlar.
- Plakaların düzensiz dağılımı. Dolaşım sisteminin bazı bölgelerinde, eksiklikleri, diğerlerinde - fazla miktarda olduğu belirtilir. Aynı zamanda toplam kütlenin göstergesi normal kalır.
- Kan hacmindeki hızlı artış. Hamile kadınlar için bu süreç fizyolojiktir, arka planına karşı trombosit sayısı keskin bir şekilde azalır.
- Bulaşıcı hastalıklar. Standart semptomların ortaya çıkmasıyla eş zamanlı olarak, doktor kan sayımında bir değişiklik olduğunu not eder.
- Yanlış beslenme. Dengesiz beslenme, hamile kadınlarda trombositopeninin ana nedenlerinden biri olan B12 vitamini ve folik asit eksikliğine yol açar.
- Alerjikreaksiyonlar.
- Vücudun zehirlenmesi. İlaç nedeniyle oluşur. Hamile kadınların tüm ilaçların trombosit düzeylerini bir dereceye kadar etkilediğinin farkında olması önemlidir.
- HIV. Hastalık, vücudun savunmasının önemli ölçüde zayıflamasının arka planına karşı gelişir.
- Kanama. Kural olarak, düşük ve plasenta dekolmanı nedeniyle oluşurlar.
- Preeklampsi ve eklampsi.
- Böbrek patolojileri.
Bir çocuğun doğumu sırasında, nedeni zamanında ortadan kaldırmak önemlidir. Gebe kadınlarda trombositopeni tedavisi ve daha fazla izlenmesi bir hematolog tarafından gerçekleştirilir. Aynı zamanda tüm gebelik dönemi boyunca trombosit seviyeleri izlenmelidir.
Ayrıca, hastalık genellikle insanların en sevdiği evcil hayvanlarda (hem kediler hem de köpekler) teşhis edilir. İçlerinde trombositopeni nedenleri şunlardır: ilaçlar, neoplazmalar, bulaşıcı hastalıklar, bağışıklığın azalması. Evcil hayvan tedavisi bir veterinere emanet edilmelidir.
Çoğu durumda, kişinin endişelenecek bir şeyi yoktur. Bir evcil hayvanın bulaşıcı nitelikte bir hastalığı varsa, gerekli tüm önlemleri almaya değer. Örneğin, özellikle hamile kadınlar için tehlikeli olan toksoplazmoz.
Önem derecesi
Trombositopeni bağımsız bir patoloji olabilir ve herhangi bir hastalığın belirtisi olabilir. Her durumda, ilgilenen doktorun sıvı bağ dokusundaki trombosit içeriği hakkında bilgiye ihtiyacı vardır. bunlara dayanarakveri, hastalığın ciddiyetini yargılayabilir.
Trombositopeni şunlar olabilir:
- Orta.
- Keskin.
- İfade edildi.
Buna göre, ilk durumda, plakaların konsantrasyonu biraz azalır, ikincisinde - kritik değerlere.
Belirtiler
Bazı durumlarda, hastalığın seyrine herhangi bir endişe verici işaret eşlik etmez. Aşağıdaki belirtilerle karşılaşırsanız bir hematoloğa danışmalısınız:
- Küçük morluklar alınsa bile cilt kanamaları belirgindir.
- Çoğunlukla bacaklarda küçük kırmızı döküntü.
- Mukoza zarları üzerindeki minimum mekanik etkinin bile sonucu kanamadır.
- Kadınlarda ağır adet görme.
- Burun ve kulaklardan sık kanama.
- İdrar ve dışkıda sıvı bağ dokusu varlığı.
- Cildin bütünlüğünün ihlali ile birlikte küçük yaralanmalar aldıktan sonra kanamayı durdurmak son derece zordur.
- Artırılmış diş eti hassasiyeti. Diş fırçalarken ve katı yiyecekler yerken kanama olur.
En erken aşamada, bir kişi, kural olarak, vücutta herhangi bir değişiklik hissetmez. Çoğu durumda, hastalık başka bir patolojinin teşhisi için öngörülen bir muayene sırasında tespit edilir. Orta şiddette bir hastalık, orta derecede şiddetli semptomlarla karakterizedir. Bu aşamada, en sık hemorajik döküntüler ortaya çıkar. İçinde bulunulan son aşamatrombosit seviyesi kritik değerlere düşerse en tehlikelisidir. Bu gibi durumlarda insan vücudunun herhangi bir yerinde kanamalar meydana gelebilir.
Teşhis
Trombositopeninin nedenleri ne olursa olsun, hastanın tedavisi ve takibinden hematolog sorumludur. Randevu sırasında doktor, kişiyi sorgulama ve dalak boyutundaki bir artış gerçeğini doğrulayan veya dışlayan palpasyon da dahil olmak üzere bir ilk tanı koyar.
Doğru bir teşhis için, bir hematolog tam kan sayımının yanı sıra pıhtılaşma ve trombositlere karşı antikorların varlığı için sıvı bağ dokusu üzerinde bir çalışma önerir. Sonuçlara dayanarak, doktor analiz için az miktarda kemik iliği önerebilir. Bu çalışmanın yardımıyla bir uzman, hematopoietik sürecin durumunu değerlendirme ve buna dahil olan hücrelerdeki nicel ve nitel değişiklikleri tespit etme fırsatına sahiptir.
Dalağın boyutunu belirlemek ve diğer organlardaki patolojik değişiklikleri tespit etmek için ultrason veya MR çekilmesi gerekir. Elde edilen sonuçlara dayanarak, doktor trombositopeninin nedenini belirleyebilir ve hastanın sağlığının bireysel özelliklerine göre tedavi önerebilir.
İlaç tedavisi
Şu anda, hastalığın seyrini iyileştirmenin veya ondan tamamen kurtulmanın mümkün olduğu birkaç etkili plan var.
Bağlı olarakyetişkinlerde trombositopeni tedavisi aşağıdaki ilaçlar ve maddelerle yapılabilir:
- Glukokortikosteroid hormonları. Bu fonların görevi, trombositlerin ve onlara karşı antikorların etkileşimini yok etmektir. Alımlarının arka planına karşı, trombositlerin yok edilmesi yavaşlar. Ek olarak, sıvı bağ dokusundaki trombosit konsantrasyonunun artması nedeniyle dalaktaki aynı işlemin hızı azalır. Çoğu durumda, doktorlar Prednisolone veya Metilprednizolon reçete eder. İlacın dozu ayrı ayrı hesaplanır. Tedavi süresi 1 ila 4 aydır. Uzmanlar, tamamlandıktan sonra bu tür bir tedavinin etkinliğini değerlendirir. Glukokortikosteroidlerle tedavi hastalığın seyrini etkilemediyse, gelecekte bu eylemin ilaçları reçete edilmez.
- Hormonal olmayan immünosupresanlar. Bu ilaçları almanın arka planına karşı, kişinin kendi trombositlerine karşı antikor üretimi azalır. Doğal bir sonuç, trombositlerin yok edilmesinde bir yavaşlama ve yaşam döngülerinin süresinde bir artıştır. Kural olarak, patolojinin tedavisi için aşağıdaki ajanlar reçete edilir: Azatiyoprin, Vinkristin, Siklofosfamid. Tedavinin seyri birkaç haftadır. Aynı zamanda kontrol için düzenli olarak kan testi yapılır.
- Etkin maddesi danazol olan anlamına gelir. Şu anda, bu tür ilaçların etki mekanizması tam olarak çalışılmamıştır, ancak bunların uzun süreli kullanımıyla kandaki trombosit seviyesinin önemli ölçüde arttığı kanıtlanmıştır. Bu ilaçlar en etkili45 yaş üstü kişilerin tedavisinde göster.
- İmmünoglobulin. Madde, antikorların aktivitesini kendi trombositlerine az altır. Şu anda, bu, otoimmün patolojiyi tedavi etmenin en etkili yöntemidir. Ek olarak, immünoglobulin preparatları, şiddetli hemorajik sendrom varlığında intravenöz olarak uygulanır. Bunun nedeni maddenin kandaki trombosit sayısını mümkün olan en kısa sürede arttırmasıdır ancak bu etki kısa sürelidir.
- İnterferon. Bu madde sadece virüslerle savaşmakla kalmaz, aynı zamanda kendi trombositlerine karşı antikor üretimini de az altır. Bu tedavi yönteminin, glukokortikosteroid ilaçların etkisizliği ile reçete edilmesi tavsiye edilir.
Yukarıdakilere ek olarak semptomatik tedavi uygulanır. Örneğin, kanama durumunda, aminokaproik asit, yara bölgesinde artan kan pıhtıları oluşumu için reçete edilir, ilaç "Etamzilat".
Çocuklarda trombositopeni için bir tedavi rejimi hazırlanırken, hastalığın nedenleri en son dikkate alınır. İlaçlar sadece belirgin semptomların varlığında reçete edilir. Bu taktik, çocuklarda trombosit seviyesinin çoğu zaman herhangi bir müdahale olmaksızın normale dönmesiyle açıklanır. Pozitif dinamiklerin yokluğunda, genellikle glukokortikosteroidler ve sitostatikler reçete edilir.
İnvaziv prosedürler ve splenektomi
Bazı durumlarda, kan trombositlerinin seviyesini normalleştirmek için plazmaferez kullanılır. Yöntemin özü,aşağıdakiler: hasta için gerekli miktarda biyomateryalin alındığı tüplü bir kateter takılır. Daha sonra, kan içeren tek kullanımlık bir kap, hücrelerin bütünlüğünü ihlal etmeden plazma ve oluşturulmuş elementlerin ayrılmasının gerçekleştiği bir santrifüj içine yerleştirilir. Aynı zamanda, sıvı bağ dokusundan kendi plakalarına karşı antikorlar çıkarılır. Bu işlemin tamamlanmasından sonra saflaştırılmış kan, kan dolaşımına geri döndürülür ve ayrılan plazma, taze donmuş ile değiştirilir.
Plazmaferez çocuklarda trombositopeni tedavisinde de yaygın olarak kullanılan bir prosedürdür. Hastalığın nedenleri oldukça ciddi olabilir, ancak çoğu durumda yardımı ile olumlu dinamikler elde etmek mümkündür. Çoğu zaman, yöntem glukokortikosteroidlerin alınmasıyla aynı anda kullanılır.
Başka bir yol da donör trombosit kütlesinin transfüzyonudur. Bu yöntem sadece hayati endikasyonların varlığında kullanılır. Bu durumda hastanın yakın ailesinden trombosit alınması arzu edilir.
İlaçlar ve invaziv prosedürler etkisiz olduğunda, hem çocuklara hem de yetişkinlere splenektomi yapılır. Bu, dalağın alınmasını içeren bir operasyondur.
Uygulaması için endikasyonlar da şunlardır:
- Hastalığın uzamış seyri (12 aydan fazla), bir hormonal tedavi sürecinden sonra 2'den fazla alevlenme atağının varlığı.
- Glukokortikosteroid alamama (kontrendikasyonlar, ciddi yan etkiler).
- Bir hormon tedavisi kürünü tamamladıktan sonra, patoloji nüksleri meydana gelir.
- Şiddetli trombositopeni, hastada belirgin bir hemorajik sendrom ve çeşitli kanama türleri (beyinde dahil) olduğunda.
Splenektomiden sonra trombosit yıkım süreci önemli ölçüde yavaşlar ve yaşam döngülerinin süresi uzar. Doğal sonuç, sıvı bağ dokusundaki trombosit seviyesinde bir artıştır. Böylece dalağı çıkarmak için yapılan ameliyat, hastaneye hayatı tehdit eden kanama ile başvuran hastaları kurtarabilir. Acil bir durumda, hamilelik sırasında da splenektomi yapılabilir.
Diyet
Trombositopenisi olan kişinin beslenmesi dengeli olmalıdır. Kesin diyet önerileri yoktur, ancak güçlü alerjen olan gıdalardan menüden kaçınmak önemlidir.
Kanın pıhtılaşmasını iyileştirmek için ayrıca bitkisel kaynatmalar içebilirsiniz. Aşağıdaki bitkiler bu amaç için uygundur: papatya, nane, çoban çantası, ısırgan otu. Kaynatmalar tek veya çok bileşenli olabilir. Alımlarının arka planına karşı, kan pıhtılaşması iyileşir ve damar geçirgenliği de azalır.
Kaynatma maddelerini kullanmadan önce doktorunuza danışmanız ve belirli bir bitkiye karşı alerjinin varlığını dışlamanız önerilir.
Tedavi edilmezse?
Trombositopeninin varlığını görmezden gelmek hem dış hem de iç kanamaya yol açabilir. saathastaya zamanında tıbbi bakım sağlanması kurtarılabilir. En tehlikelisi, ölüm oranının yüksek olması nedeniyle beyin kanamasıdır.
Bu koşullar, doğmamış çocuğun hayatı için bir tehdit oluşturur. Hamilelik sırasında, bazen erken doğumun belirtildiği kanama meydana gelebilir. Ayrıca otoimmün trombositopeni çocuğa da geçebilir.
Küçük çocuklara gelince, bir hematolog ve çocuk doktoru tarafından düzenli olarak muayene edilmelidirler. Gerekirse, olumsuz sonuçlara karşı da koruma sağlayabilecek tedavi reçete edilir.
Kapanışta
Trombositopeni, sıvı bağ dokusundaki trombosit seviyesindeki belirgin azalmanın neden olduğu bir patolojidir. Benzer bir teşhisi olan hastalar düzenli olarak test edilmeli ve hematoloğun tüm talimatlarına uymalıdır. Katılan doktor, sırayla, trombositopeninin nedenleri, ne tür bir hastalık olduğu ve bir kişi için ne kadar tehlikeli olduğu hakkında bilgi vermelidir. Hasta, yalnızca zamanında tedavinin kendisini ciddi sonuçlardan kurtarmaya yardımcı olacağını anlamalıdır.
