Hipereosinofilik sendrom (ICD 10 - D72.1), ana tanı kriterinin lökosit grubuna ait kan hücrelerinin sayısındaki artış olduğu, kan dolaşımında tespit edildiği ve sırayla organa neden olduğu bir sendromdur. işlev bozukluğu. Şu anda, bilim camiasında patoloji bağımsız bir nozolojik birim olarak kabul edilmiyor. Ancak yine de hipereozinofilik sendromun teşhisi, semptomları ve tedavisi birçok kişinin ilgisini çekmektedir.
Epidemiyoloji
Bu sendromun en çok yetişkinlerde bulunmasına rağmen, çocuklar bir istisna değildir ve istatistiklerin gösterdiği gibi, aralarında erkekler 4:1 oranında kızlardan çok daha sık hastalanırlar.
Konunun ayrıntılı bir analizi için eozinofillerin ana işlevlerini hatırlamak gerekir:
- Eozinofilik granülositler, son klinik araştırmalara göre vücuttaki iltihaplanmanın efektör hücreleri arasındadır.
- Granülosit tarafından salınan granülositler, mikrobisidal potansiyeli korurhem yabancı maddelere hem de çevre dokulara etki eder.
- Eozinofiller alerjik reaksiyonlarda ve antelmintik bağışıklığın oluşturulmasında önemli bir rol oynar.
- Doku ve immünolojik homeostazın korunmasına katılın.
Çocukluktaki hipereozinofilik sendroma genellikle alerjik bir tetikleyici neden olur, ancak aynı zamanda otoimmün süreçler, hemato- ve onkopatolojiden de kaynaklanabilir. Bu patolojinin gelişiminde genetik bir oluşum da ayırt edilir - çocuklarda bu sorun 8. veya 21. kromozomun trizomisi ile ilişkili olabilir.
Hipereozinofilik sendromun sınıflandırılması
Etyolojik faktöre göre:
- Reaktif eozinofili.
- İdiyopatik hipereozinofilik sendrom.
Kandaki immünoglobulinlerin tespiti için:
- İmmünoglobuline bağımlı eozinofiliye spesifik IgE neden olur.
- İmmünoglobulinden bağımsız.
Belirli bir hastalıkta baskın olarak:
- Myeloproliferatif.
- Lenfoproliferatif.
Myeloproliferatif varyant hastalarda aşağıdaki semptomlarla kendini gösterir:
- yüksek B12 vitamini;
- miyelofibroz;
- spelenomegali;
- imatinib'e yanıt (tirozin kinaz inhibitörü);
- anemi;
- trombositopeni.
Lenfoproliferatif varyant, T hücresi reseptör genlerinin klonal olarak yeniden düzenlenmesinden kaynaklanır ve aşağıdaki semptomlarla karakterize edilir:
- CEC (dolaşımdaki bağışıklıkkompleksler);
- hipergamaglobulinemi (IgE);
- kortikosteroid grup tedavisine yanıt;
- anjiyoödem;
- Deri anomalileri.
Kandaki normal eozinofil seviyeleri nelerdir?
Periferik kandaki eozinofilik granülositlerin normal içeriği, toplam lökosit sayısının yüzde 1 ila 5'i arasındadır. Mutlak olarak, bu değer 1 mikrolitrede 120 ila 350 hücre arasındadır.
Yenidoğan bebeklerde 1 µl başına 700'den fazla hücreden oluşan fizyolojik eozinofili olabilir ve bu da normal bir kan eozinofil sayısı olarak kabul edilir.
Patolojiyi belirlemek için ana kriter ne olacak?
Öncelikle periferik kandaki eozinofilik granülositlerin mutlak değerlerinin alınmasıyla eozinofilinin kurulduğunu anlamak son derece önemlidir ve bu sayıya göre üç derece eozinofili ayırt edilir:
- I derece: hafif eozinofili (1 mikrolitrede 500 ila 1500 hücre).
- II derece: orta derecede eozinofili (1 mikrolitrede 1500 ila 5000 hücre).
- III derece: şiddetli eozinofili (1 mikrolitrede 5000'den fazla hücre).
Periferik kan eozinofilisi >1500/mikrolitre (!) 6 ay veya daha uzun sürer, tanı için ana kriterdir.
Klinik
Spesifik olmayan semptomlar arasında halsizlik, iştahsızlık, kilo kaybı, karın ağrısı, kas ağrısı, ateş, kaslarda güçsüzlük bulunur.vücut, yani astenizasyon meydana gelir.
Etiyolojik faktörü belirlemek için, hastalığın ana semptomlarına dayalı olarak önde gelen klinik sendromu oluşturmak gerekir:
- Hematolojik sendrom önde gelen bir sendromdur ve aşağıdakilerle karakterize edilir: anemi, lenfadenopati, splenomegali, trombositopeni, tromboemboli.
- Entoksikasyon sendromu, miyeloproliferatif patolojiler, lenfogranülomatozis, lenfositik lösemi gibi hastalıklarda ifade edilecektir.
- Bronkopulmoner (bronşiyal astım, periartrit nodoza, bronkopulmoner aspergilloz).
- Kardiyopulmoner sendrom, emboli ile parietal trombüs oluşumu ile karakterizedir.
- Gastrointestinal sendrom, karın krampları, gevşek dışkı ve kusma gibi semptomlarla karakterizedir.
- Cilt sendromu atopik dermatit, anjiyoödem, kaşıntı, ürtiker, dermatografizm ile kendini gösterebilir.
Bu sendromda organlara verilen hasar, çoklu organ işlev bozukluğuna yol açabilen eozinofiller tarafından sızmalarından kaynaklanır. Kalp, deri, dalak, sinir sistemi ve akciğerler gibi organlar tutulabilir.
Patogenez
Uzmanlar ana mekanizmaları tanımlar. Bu:
- Helmintik istilalar sırasında gelişen antikora bağlı kemotaksis (bu, IgE ve IgG'nin ortaya çıkmasıyla kanıtlanır).
- Bazıları eozinofilik kemotaktik faktörü serbest bırakabilen tümör süreçleri.
- Tümör eozinofili (lösemi).
Nasıltanıdın mı?
Hipereozinofilik sendromun teşhisi, eozinofilinin diğer olası nedenlerinin dışlanmasına dayanır. Örneğin, bulaşıcı, parazit. Yani bir dışlama teşhisidir ve bu fenomenin etiyolojisi belirlenemezse yapılır.
Bu sendromu teşhis etmek için kullanılan başlıca laboratuvar ve enstrümantal yöntemler şunlardır:
- Eozinofilik granülositlerin mutlak sayısını gösteren lökogram.
- Kan biyokimyası (karaciğer enzimleri, kreatin kinaz, GFR, üre, troponin, akut faz proteinleri).
- Hipereozinofilik sendromun immünolojisi. Antinükleer antikorlar, katyonik proteinler, IgE, lenfogram gibi göstergeler.
- Kistler, yumurtalar için dışkı analizi.
- Elektrokardiyografi.
- Ekokardiyografi.
- Solunum organlarının enstrümantal muayenesi (radyografi).
- Göğüs ve karın bilgisayarlı tomografisi.
- Kemik iliği ponksiyonu gibi bir muayenede hem olgun eozinofiller hem de progenitör hücreler tespit edilecektir.
- Ayrıca aşağıdakileri içeren nörolojik bir muayene yapar: çocuğun muayenesi, reflekslerin kontrolü, elektroensefalografi, fundus muayenesi.
Tahmin
Çocuklarda hipereozinofilik sendromun olumsuz prognozu, çoğu durumda, genellikle belirli organların işlev bozukluğu ile kendini gösteren komplikasyonlardan kaynaklanır - çoğu zaman bu kalptir. Kalp yetmezliği sakatlığa ve hatta ölüme neden olabilir.
Patolojinin tedavisi
Tedaviglukokortikosteroid prednizolonun atanmasıyla başlar, ardından imatinib, örneğin eozinofillerin içeriğini düzenleyen ilaçlar, örneğin Interferon-alfa ve Etoposide.
“İmatinib” bir antikanser ilacıdır, bir enzim olan tirozin kinazın inhibitörüdür. Kronik miyeloid lösemide sentezlenir.
"Etoposide" sitotoksik etkisi olan bir antikanser ilacıdır. Bu ilacın kullanım kısıtlamaları olduğu unutulmamalıdır: Klinik çalışmalarda iki yaşın altındaki çocuklar için güvenliğinin ve prensipte etkinliğinin kanıtlanmaması nedeniyle iki yaşın altındaki çocuklar için kontrendikedir.).
Glukokortikoidlerin etkisi, granülositlerin eozinofilik mikroplarının, bunların aktivasyon faktörlerinin çoğalmasının büyümesini engellemektir. Lökotrien inhibitörleri, fosfodiesteraz inhibitörleri, miyelosupresif ilaçlar da bu amaçla kullanılabilir.
Destekleyici tedavi, kalbin de sürece dahil olduğunu gösteren semptomlar için kullanılır - bu kendini infiltratif kardiyomiyopati, kalp kapak hastalığı, kalp yetmezliği olarak gösterebilir). Antikoagülanlar, antiplatelet ilaçlar ("Aspirin", "Klopidogrel") kullanılabilir.
Doğru tedaviyi seçmek için uzmanların konsültasyonu gereklidir. Aşağıdakilerden yardım isteyindoktorlar: hematolog (hasta için yoğun bakımı seçer), dermatolog (sendromun cilt belirtileri için tedavi taktikleri gereklidir), nörolog (nörolojik bozuklukların ortaya çıktığı süreçte yer alır), kardiyolog, pulmonolog.
Sonuç
Hipereozinofilik sendromun nitelikli tıbbi bakım gerektirdiği unutulmamalıdır. Hiçbir durumda böyle bir patoloji göz ardı edilmemelidir, çünkü komplikasyonlar durumunda genellikle ölüme yol açar.
Her şeyin kendi kendine geçeceğini ummaya değmez - sadece doktora zamanında erişim ve uygun tedavi, terapötik önlemlerin başarısını garanti edebilir.
