Polisitemi, kandaki kırmızı kan hücrelerinin (eritrosit) miktarının arttığı kronik bir hastalıktır. Ayrıca bu patoloji ile hastaların %70'inde trombosit ve lökosit sayısı yukarı doğru değişir.
Hastalığın yüksek bir prevalansı yok - bir milyon nüfus başına yılda beşten fazla vaka kaydedilmiyor. Çoğu zaman, polisitemi orta yaşlı ve yaşlı insanlarda gelişir. İstatistiklere göre, erkekler bu patolojiden kadınlardan beş kat daha fazla acı çekiyor. Bugün polisitemi gibi bir duruma daha yakından bakacağız, patolojinin belirtileri ve tedavisi aşağıda anlatılacaktır.
Hastalık gelişiminin nedenleri
Polisitemi kötü huylu bir hastalık değildir. Bugüne kadar, hastalığın kesin nedenleri bilinmemektedir. Patolojinin gelişiminin, kemik iliğinde özel bir enzimin mutasyonundan kaynaklandığına inanılmaktadır. Gen değişiklikleri tüm kan hücrelerinin ve özellikle kırmızı kan hücrelerinin aşırı bölünmesine ve büyümesine yol açar.
Hastalık sınıflandırması
İki grup hastalık vardır:
-
Doğrupolisitemi veya Wakez hastalığı, sırasıyla birincil (yani, bağımsız bir hastalık gibi davranır) ve ikincil (ikincil polisitemi, kronik akciğer hastalıkları, tümörler, hidronefroz, yüksekliğe tırmanma nedeniyle gelişir).
- Göreceli polisitemi (stres veya yanlış) - bu durumda kırmızı kan hücrelerinin seviyesi normal aralıkta kalır.
Polisitemi: hastalığın belirtileri
Hastalık genellikle asemptomatiktir. Bazen tamamen farklı nedenlerle yapılan bir muayene sonucunda tesadüfen polisitemi vera saptanabilir. Dikkat edilmesi gereken belirtiler için aşağıya bakın.
Safen damarlarının genişlemesi
Deride polisitemi ile, çoğunlukla boyunda genişlemiş safen damarlar görülür. Böyle bir patoloji ile cilt kırmızımsı bir renk tonu olur, bu özellikle vücudun açık bölgelerinde - boyun, eller, yüz - fark edilir. Dudakların ve dilin mukoza zarı mavimsi-kırmızı bir renge sahiptir, gözlerin beyazları kanlanmış gibi görünür.
Kaşıntılı cilt
Polisitemi hastalarının neredeyse yarısında, özellikle ılık bir banyo yaptıktan sonra şiddetli kaşıntı gelişir. Böyle bir fenomen ortaya çıkıyorpolisitemi vera'nın spesifik bir işareti olarak. Kaşıntı, aktif maddelerin kana, özellikle de cilt kılcal damarlarını genişletebilen histamine salınması nedeniyle oluşur, bu da içlerinde kan dolaşımının artmasına ve belirli duyumların ortaya çıkmasına neden olur.
Eritromelalji
Bu fenomen, parmak uçlarında kısa süreli şiddetli ağrı ile karakterizedir. Elin küçük damarlarındaki trombosit seviyesindeki artışa neden olur, bu da arteriyolleri tıkayan ve parmak dokularına kan akışını engelleyen çok sayıda mikrotrombinin oluşmasına neden olur. Bu durumun dış belirtileri kızarıklık ve ciltte siyanotik lekelerin ortaya çıkmasıdır. Trombozu önlemek için aspirin önerilir.
Splenomegali (dalak büyümesi)
Dalağa ek olarak karaciğer de değişebilir, daha doğrusu boyutunu değiştirebilir. Bu organlar doğrudan kan hücrelerinin oluşumunda ve yok edilmesinde rol oynar. İkincisinin konsantrasyonundaki bir artış, karaciğer ve dalak boyutunda bir artışa yol açar.
Oniki parmak bağırsağı ve mide ülserleri
Böyle ciddi bir cerrahi patoloji, sindirim sisteminin mukoza zarının küçük damarlarının trombozunun bir sonucu olarak gelişir. Akut dolaşım bozukluğunun sonucu, organ duvarının bir bölümünün nekrozu (nekroz) ve yerinde ülser oluşumudur. Ayrıca midenin Helicobacter'e (gastrit ve ülsere neden olan bir mikroorganizma) karşı direnci azalır.
Büyük damarlarda trombüs
Alt ekstremite damarları bu patolojiye daha yatkındır. Damar duvarından kopan trombüs, kalbi atlayarak pulmoner dolaşıma (akciğerler) nüfuz edebilir ve PE'yi (pulmoner emboli) provoke edebilir - yaşamla bağdaşmayan bir durum.
Diş eti kanaması
Periferik kandaki trombosit sayısının değişmesine ve pıhtılaşmasının artmasına rağmen polisitemi ile dişeti kanaması meydana gelebilir.
Gut
Ürik asit seviyesi yükseldiğinde, tuzları çeşitli eklemlerde birikir ve keskin bir ağrı sendromuna neden olur.
- Uzuvlarda ağrı. Bu semptom, bacakların arterlerine zarar verir, daralmalarına ve sonuç olarak kan dolaşımının bozulmasına neden olur. Bu patolojiye "obliterating endarterit" denir
- Yassı kemiklerde ağrı. Kemik iliğinin artan aktivitesi (kan hücrelerinin geliştiği yer), yassı kemiklerin mekanik strese duyarlılığını tetikler.
Vücudun genel durumunun bozulması
Polisitemi gibi bir hastalıkta, semptomlar diğer patolojilerin (örneğin anemi) belirtilerine benzer olabilir: baş ağrıları, sürekli yorgunluk, kulak çınlaması, baş dönmesi, gözlerin önünde tüyler diken diken, nefes darlığı, baş kızarması. Kanın viskozite özelliklerindeki bir artış, damarların telafi edici reaksiyonunu harekete geçirir, bunun sonucunda kan basıncında bir artış meydana gelir. Bu patoloji ile komplikasyonlar sıklıkla kalp yetmezliği ve mikrokardiyoskleroz (kas değişimi) şeklinde görülür. Kalbin bağ dokusu, kusuru dolduruyor, ancak gerekli işlevleri yapmıyor).
Teşhis
Polisitemi, aşağıdakileri gösteren genel bir kan testinin sonuçlarıyla tespit edilir:
- artmış kırmızı hücre sayısı 6,5'ten 7,5'e 10^12/L;
- artan hemoglobin seviyesi - 240 g/l'ye kadar;
- toplam eritrosit hacmi (RBC) %52'yi aşıyor.
Yukarıdaki değerlerin ölçümlerine göre eritrosit sayısı hesaplanamadığından, ölçüm için radyonüklid diagnostiği kullanılır. Kırmızı kan hücrelerinin kütlesi erkeklerde 36 ml / kg'ı ve kadınlarda 32 ml / kg'ı aşarsa, bu Wakez hastalığının varlığının güvenilir bir göstergesidir.
Polisitemi ile kırmızı kan hücrelerinin morfolojisi korunur, yani normal şekil ve boyutlarını değiştirmezler. Ancak artan kanama veya sık kan alma sonucu anemi gelişmesiyle birlikte mikrositoz (kırmızı kan hücrelerinde azalma) görülür.
Polisitemi tedavisi
Kan almanın iyi bir tedavi edici etkisi vardır. TBE seviyesi istenilen değere düşene kadar haftalık 200-300 ml kan alınması önerilir. Kan alma için kontrendikasyonlar varsa, sıvı bir kısım ekleyerek kanı seyrelterek eritrosit yüzdesini eski haline getirmek mümkündür (yüksek moleküler ağırlıklı çözeltiler intravenöz olarak uygulanır).
Çok sık kan almanınkarşılık gelen semptomların ve trombositlerde bir artışın olduğu demir eksikliği anemisinin gelişimi.
Gerçek polisitemi gibi bir rahatsızlıkta tedavi belirli bir diyetin uygulanmasını içerir. Kan oluşturan organların aktivitesini aktif olarak uyaran yüksek miktarda protein içerdiklerinden et ve balık ürünlerinin tüketiminin sınırlandırılması önerilir. Yağlı yiyeceklerden de kaçınmalısınız. Kolesterol, ateroskleroz gelişimine katkıda bulunur ve polisitemiden mustarip kişilerde halihazırda çok sayıda oluşmuş olan kan pıhtılarına neden olur.
Böyle bir hastalıkta, fiziksel aktiviteyi sınırlamanın yanı sıra süt ve sebze ürünlerine tercih verilmesi önerilir.
Ayrıca, tanı polisitemi ise tedavi kemoterapiyi içerebilir. Artmış trombositoz ve şiddetli kaşıntı ile uygulayın. Kural olarak, bu bir "sitoredüktif ajan"dır (ilaç "Hidroksikarbamid").
Yakın zamana kadar, kemik iliğini baskılamak için radyoaktif izotopların (genellikle fosfor-32) enjeksiyonları kullanılıyordu. Günümüzde, yüksek lösemik dönüşüm oranı nedeniyle bu tür tedaviler giderek daha fazla terk edilmektedir.
Terapi ayrıca interferon enjeksiyonlarını da içerir, sekonder trombositoz tedavisinde "Anagrelide" ilacı kullanılır.
Bu patoloji ile, polisitemi ölümcül olmayan bir hastalık olduğundan, elbette, yeterli tedavi ve süreklilik sağlanırsa, kemik iliği nakli çok nadiren yapılır.kontrol.
Yenidoğanlarda polisitemi
Polisitemi, semptomları yenidoğanlarda bulunabilen bir patolojidir. Bu hastalık, kırıntıların vücudunun, plasental yetmezlik tarafından provoke edilebilecek aktarılan hipoksiye verdiği bir tepkidir. Bebeğin vücudu, hipoksiyi düzeltmek için çok sayıda kırmızı kan hücresi sentezlemeye başlar.
Solunum durumuna ek olarak, yenidoğanlarda polisitemi vera da gelişebilir. İkizler özellikle risk altındadır.
Yenidoğanda polisitemi yaşamın ilk haftalarında gelişir, ilk belirtileri hematokritte (%60'a kadar) bir artış ve hemoglobin seviyelerinde önemli bir artıştır.
Yenidoğan polisitemisinin birkaç akış aşaması vardır: ilk aşama, çoğalma ve tükenme aşaması. Bunları kısaca tanımlayalım.
Hastalığın ilk aşamasının pratikte hiçbir klinik belirtisi yoktur. Bu aşamada bir çocukta polisitemi tespit etmek ancak periferik kan parametrelerini inceleyerek mümkündür: hematokrit, hemoglobin ve kırmızı kan hücreleri.
Proliferasyon aşamasında karaciğer ve dalakta artış gelişir. Bol fenomen gözlemlenir: cilt karakteristik bir "bol-kırmızı" gölge alır, çocuk cilde dokunduğunda endişe gösterir. Plethoric sendromu tromboz ile tamamlanır. Analizlerde eritrosit, trombosit ve lökosit kaymalarının sayısında değişiklik olur. Tüm kan hücresi sayıları da artabilir, örneğinfenomene "panmiyeloz" denir.
Zayıflama aşaması, önemli kilo kaybı, asteni ve zayıflama ile karakterizedir.
Yenidoğan için bu tür klinik değişiklikler son derece şiddetlidir ve geri dönüşü olmayan değişikliklere ve ardından ölüme neden olabilir. Polisitemi, vücudun bağışıklık sisteminden sorumlu olan belirli tipteki beyaz kan hücrelerinin üretiminde bir arızaya neden olabilir. Sonuç olarak, bebek ciddi bakteriyel enfeksiyonlar geliştirir ve sonunda ölüme yol açar.
Bu makaleyi okuduktan sonra, polisitemi gibi bir patoloji hakkında daha fazla şey öğrendiniz. Semptomlar ve tedavi tarafımızca mümkün olduğunca ayrıntılı olarak ele alınmıştır. Sağlanan bilgilerin sizin için yararlı olacağını umuyoruz. Kendine iyi bak ve sağlıklı kal!
