Polisitemi ancak kişinin yüzüne bakılarak tespit edilebilen bir hastalıktır. Ve hala bir teşhis muayenesi yapıyorsanız, o zaman hiç şüpheniz olmayacak. Tıp literatüründe bu patoloji için başka isimler bulabilirsiniz: eritremi, Wakez hastalığı. Seçilen terim ne olursa olsun, hastalık insan yaşamı için ciddi bir tehdit oluşturmaktadır. Bu yazıda ortaya çıkış mekanizması, birincil semptomları, aşamaları ve önerilen tedaviler hakkında daha ayrıntılı konuşacağız.
Genel bilgi
Polisitemi vera, kemik iliğinin aşırı miktarda kırmızı kan hücresi ürettiği miyeloproliferatif bir kan kanseridir. Daha az ölçüde, diğer enzim elementlerinde, yani lökositlerde ve trombositlerde bir artış vardır.
Kırmızı kan hücreleri (aksi takdirde eritrositler) insan vücudunun tüm hücrelerini oksijenle doyurur ve onu akciğerlerden iç organ sistemlerine iletir. Ayrıca dokulardan karbondioksiti uzaklaştırmaktan ve nefes vermek için akciğerlere taşımaktan da sorumludurlar.
RBC'ler kemik iliğinde sürekli olarak üretilir. okemiklerin içinde lokalize olan ve hematopoez sürecinden sorumlu süngerimsi doku topluluğu.
Lökositler, çeşitli enfeksiyonlarla savaşmaya yardımcı olan beyaz kan hücreleridir. Trombositler, kan damarlarının bütünlüğü bozulduğunda aktive olan nükleer olmayan hücre parçalarıdır. Birbirlerine yapışıp deliği tıkayarak kanamayı durdurabilirler.
Polisitemi vera, aşırı kırmızı kan hücresi üretimi ile karakterizedir.
Hastalık yaygınlığı
Bu patoloji genellikle yetişkin hastalarda teşhis edilir, ancak ergenlerde ve çocuklarda ortaya çıkabilir. Uzun süre hastalık kendini hissettirmeyebilir, yani asemptomatik olabilir. Araştırmalara göre hastaların ortalama yaşı 60 ile yaklaşık 79 yıl arasında değişmektedir. Gençler çok daha az hastalanır, ancak hastalık onlar için çok daha şiddetlidir. İstatistiklere göre, daha güçlü cinsiyetin temsilcilerine polisitemi teşhisi konma olasılığı birkaç kat daha fazladır.
Patogenez
Bu hastalıkla ilişkili sağlık sorunlarının çoğu, kırmızı kan hücrelerinin sayısındaki sürekli artıştan kaynaklanır. Sonuç olarak, kan aşırı derecede kalınlaşır.
Öte yandan, artan viskozitesi pıhtı (kan pıhtıları) oluşumunu tetikler. Arterler ve damarlar yoluyla normal kan akışına müdahale edebilirler. Bu durum genellikle felçlere ve kalp krizlerine neden olur. Bütün mesele şu kikalın kan damarlardan birkaç kat daha yavaş akar. Kalp, kelimenin tam anlamıyla onu zorlamak için daha çok çalışmak zorundadır.
Yavaşlayan kan akışı, iç organların gerekli miktarda oksijen almasına izin vermez. Bu durum kalp yetmezliği, baş ağrısı, anjina pektoris, halsizlik ve göz ardı edilmesi önerilmeyen diğer sağlık sorunlarının gelişmesine neden olur.
Hastalık sınıflandırması
I. İlk aşama
- 5 yıl veya daha uzun sürer.
- Dalak normal boyutta.
- Kan testleri kırmızı kan hücrelerinde orta düzeyde bir artış gösteriyor.
- Komplikasyonlar son derece nadirdir.
II A. Polisitemik evre
- Süre 5 ila yaklaşık 15 yıl.
- Bazı organlarda (dalak, karaciğer), kanama ve trombozda artış olur.
- Dalağın kendisinde tümör sürecinin hiçbir alanı yoktur.
- Kanama vücutta demir eksikliğine neden olabilir.
- Kan testinde kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri ve trombositlerde kalıcı bir artış var.
II B. Dalağın miyeloid metaplazisi ile polisitemik evre
- Testler, lenfositler hariç tüm kan hücrelerinin seviyelerinin yükseldiğini gösterir.
- Dalakta tümör süreci var.
- Klinik resimde zayıflama, tromboz, kanama görülüyor.
- Kemik iliği yavaş yavaş yaralanır.
III. Anemik evre
- Kanda keskin bir şey varkırmızı kan hücreleri, trombositler ve beyaz kan hücrelerinde azalma.
- Dalak ve karaciğer boyutlarında belirgin bir artış var.
- Bu aşama genellikle teşhis onaylandıktan 20 yıl sonra gelişir.
- Hastalık akut veya kronik lösemiye dönüşebilir.
Hastalığın nedenleri
Maalesef şu anda uzmanlar polisitemi vera gibi bir hastalığın gelişmesine hangi faktörlerin yol açtığını söyleyemezler.
Çoğu virüs-genetik teorisine eğilimlidir. Ona göre, insan vücuduna özel virüsler (toplamda yaklaşık 15 tane var) giriyor ve bağışıklık savunmasını olumsuz yönde etkileyen belirli faktörlerin etkisi altında kemik iliği ve lenf düğümlerinin hücrelerine nüfuz ediyor. Daha sonra, bu hücreler olgunlaşmak yerine hızla bölünmeye ve çoğalmaya başlar ve giderek daha fazla yeni parça oluşturur.
Öte yandan, polisiteminin nedeni kalıtsal yatkınlıkta gizli olabilir. Bilim adamları, hasta bir kişinin yakın akrabalarının yanı sıra kromozom yapısını ihlal eden kişilerin bu hastalığa daha duyarlı olduğunu kanıtladı.
Hastalığa zemin hazırlayan faktörler
- X-ışınına maruz kalma, iyonlaştırıcı radyasyon.
- Bağırsak enfeksiyonları.
- Virüsler.
- Tüberküloz.
- Cerrahi müdahaleler.
- Sık stres.
- Belirli ilaç gruplarının uzun süreli kullanımı.
Klinik resim
İkinci adımdan başlayarakhastalığın gelişimi, kelimenin tam anlamıyla tüm iç organ sistemleri patolojik sürece dahil olur. Aşağıda hastanın öznel duygularını listeliyoruz.
- Zayıflık ve akıldan çıkmayan yorgunluk.
- Aşırı terleme.
- Farklı performans düşüşü.
- Şiddetli baş ağrıları.
- Bellek bozulması.
Polycythemia vera'ya aşağıdaki belirtiler de eşlik edebilir. Her durumda, önem dereceleri değişir.
- Damarların genişlemesi ve cilt tonunda değişiklik. Hastalar açıkça tanımlanmış genişlemiş damarların varlığına dikkat eder. Bu hastalıkta cilt kırmızımsı bir renk tonu ile ayırt edilir, özellikle vücudun açık kısımlarında (dil, eller, yüz) fark edilir. Dudaklar mavileşir, gözler kanla dolmuş gibidir. Görünümdeki böyle bir değişiklik, yüzeysel damarların kanla taşması ve ilerlemesinde gözle görülür bir yavaşlama ile açıklanır.
- Cilt kaşıntısı. Bu belirti, vakaların %40'ında görülür.
- Erythromelalgia (el ve ayak parmaklarının uçlarında kısa süreli yanma ağrısı ile birlikte cilt kızarması). Bu semptomun ortaya çıkması, kandaki trombosit içeriğinin artması ve mikrotrombi oluşumu ile ilişkilidir.
- Dalak büyümesi.
- Midede ülser görünümü. Küçük damarların trombozu nedeniyle organın mukoza zarı Helicobacter pylori'ye karşı direncini kaybeder.
- Pıhtı oluşumu. Oluşmalarının nedenleri, artan kan viskozitesi ve damar duvarlarındaki değişiklikler ile açıklanmaktadır. Tipik olarak, bu durum alt ekstremitelerde, serebral ve koroner damarlarda dolaşım bozukluklarına yol açar.
- Bacaklarda ağrı.
- Diş eti çok kanıyor.
Teşhis
Öncelikle doktor tam bir öykü toplar. Bir dizi açıklayıcı soru sorabilir: tam olarak halsizlik / nefes darlığı / ağrılı rahatsızlık ortaya çıktığında vb. Kronik rahatsızlıkların, kötü alışkanlıkların, toksik maddelerle olası temasın varlığını belirlemek eşit derecede önemlidir.
Ardından fizik muayene yapılır. Uzman cildin rengini belirler. Palpasyon ve dokunarak, genişlemiş bir dalak veya karaciğer ortaya çıkar.
Hastalığı doğrulamak için kan testleri zorunludur. Hastada bu patoloji varsa test sonuçları şu şekilde olabilir:
- Kırmızı kan hücrelerinin sayısında artış.
- Yüksek hematokrit (kırmızı kan hücrelerinin yüzdesi).
- Yüksek hemoglobin.
- Düşük eritropoietin seviyeleri. Bu hormon, kemik iliğini yeni kırmızı kan hücreleri üretmesi için uyarmaktan sorumludur.
Teşhis ayrıca beyin aspirasyonu ve biyopsisini de içerir. Çalışmanın ilk versiyonu, beynin sıvı kısmının alınmasını ve katı kısım olan biyopsiyi içeriyor.
Polisitemi hastalığı gen mutasyon testleri ile doğrulanır.
Tedavi ne olmalı?
Polisitemi gibi hastalıkları tamamen yendoğru, mümkün değil. Bu nedenle terapi yalnızca klinik belirtileri az altmaya ve trombotik komplikasyonları az altmaya odaklanır.
Hastalara önce kan verilir. Bu prosedür, terapötik amaçlar için az miktarda kanın (200 ila yaklaşık 400 ml arasında) çıkarılmasını içerir. Kanın kantitatif parametrelerini normalleştirmek ve viskozitesini az altmak gereklidir.
Çeşitli trombotik komplikasyon geliştirme riskini az altmak için hastalara genellikle "Aspirin" reçete edilir.
Kemoterapi, şiddetli kaşıntı veya artmış trombositoz olduğunda normal bir hematokriti korumak için kullanılır.
Bu hastalıkta kemik iliği nakli son derece nadirdir, çünkü bu patoloji yeterli tedavi durumunda ölümcül değildir.
Her vakada özel tedavi rejiminin ayrı ayrı seçildiğine dikkat edilmelidir. Yukarıdaki terapi yalnızca bilgilendirme amaçlıdır. Bu hastalıkla kendi başınıza başa çıkmaya çalışmanız önerilmez.
Olası Komplikasyonlar
Bu hastalık oldukça ciddidir, bu yüzden tedavisini ihmal etmeyin. Aksi takdirde, hoş olmayan komplikasyonların olasılığı artar. Bunlar şunları içerir:
- Pıhtı oluşumu. Bu patolojik sürecin nedenleri, kan viskozitesindeki artışta, alyuvar sayısındaki artışta ve ayrıca trombositlerde gizli olabilir.
- Ürolitiazis ve gut.
- Küçük bir ameliyattan sonra bile kanama. Kural olarak diş çekimi sonrası böyle bir sorunla karşılaşılır.
Tahmin
Wakez hastalığı nadir görülen bir hastalıktır. Gelişiminin erken aşamalarında ortaya çıkan semptomlar, acil muayene ve sonraki tedavinin nedeni olmalıdır. Yeterli tedavinin yokluğunda, hastalık zamanında teşhis edilmezse ölüm meydana gelir. Ana ölüm nedeni çoğunlukla vasküler komplikasyonlar veya hastalığın kronik lösemiye dönüşmesidir. Bununla birlikte, yetkin terapi ve tüm doktor tavsiyelerine sıkı sıkıya bağlı kalmak, hastanın ömrünü önemli ölçüde uzatabilir (15-20 yıl).
Makalede sunulan tüm bilgilerin sizin için gerçekten yararlı olacağını umuyoruz. Sağlıklı kalın!
