SLE (sistemik lupus eritematozus) şu anda gezegenimizin birkaç milyon sakininde teşhis edilen bir hastalıktır. Hastalar yaşlıları, bebekleri ve yetişkinleri içerir. Doktorlar, hastalığı uyaran faktörler araştırılmış olmasına rağmen, patolojinin nedenlerini henüz belirleyemediler. SLE tamamen tedavi edilemez, ancak ölüm cezası da değildir. Hastaların durumunu stabilize etmeye ve onlara uzun, doyurucu bir yaşam sağlamaya yardımcı olacak önlemler ve yöntemler geliştirilmiştir.
SLE Nedir: Temel Bilgiler
Bazı insanlar SLE tedavisinin boşuna olduğunu düşünüyor. Bir hastada bu patolojinin prognozu, bir kişi tam bir iyileşmenin sağlanamayacağını öğrendiğinde genellikle paniğe neden olur. Çok korkutucu olmaması için patolojik durumun özünü anlamalısınız. Terim, vücut hücrelerinin diğer sağlıklı yapılara saldırdığı, agresif bileşenler, lenfositik klonlar oluşturduğu böyle bir otoimmün hastalığı belirtmek için kullanılır. Bu, bağışıklık sisteminin arızalanmasından kaynaklanmaktadır.çeşitli nedenlerle normal öğeleri hedef alan sistemler.
Şu anda, diğer otoimmün patolojiler arasında, SLE en karmaşık olanlardan biri olarak kabul edilir. Ayırt edici bir özellik, vücudun DNA'sına karşı antikor oluşumudur. Hastalık hemen hemen tüm doku ve organları kapsar, çeşitli hücreler en öngörülemeyen yerlerde hasar görür ve bu da iltihaplanma sürecine yol açar. Enflamasyonun en tipik lokalizasyon alanları böbrekler, kalp, kan damarları, bağ dokularıdır.
Yaklaşık yüz yıl önce, SLE semptomları için hiçbir tedavi önerilemiyordu. Kişi mahkum olarak kabul edildi. Şu anda, sağkalımı artırmak, belirtileri hafifletmek ve iç hasarı az altmak için çok çeşitli ilaçlar geliştirilmiştir. Toplamda, bu, böyle bir teşhisi olan kişilerin yaşam kalitesini iyileştirmeye yardımcı olur. Geçen yüzyılın başlarında, SLE hızlı ölümün nedeniydi, yüzyılın ortalarında hayatta kalma oranı %50'ye ulaştı. Şu anda hastaların %96'sı beş yıl, %76'sı on beş yıl yaşıyor. Ölüm olasılığı cinsiyete, etnik kökene, ikamet yerine göre ayarlanır. Siyah erkekler SLE'den en çok etkilenenler.
Terminolojinin özellikleri
Avrupa, Amerika ve Rusya'da SLE tedavisine ilişkin görüşlerdeki farklılık, terminolojideki bazı farklılıklardan kaynaklanmaktadır. Özellikle, İngilizce bilimsel çalışmalarda, sadece SLE'ye lupus değil, aynı zamanda bir dizi başka patolojik koşul da denir, yani orada önceden hazırlanmış bir terimdir. Çoğu zaman SLE'yi ifade eder, çünkü bu form en yaygın olanıdır.yaygın. Kabul edilmelidir ki, yaklaşık beş milyon insan çeşitli lupus türlerinden muzdariptir. SLE'ye ek olarak neonatal, medikal ve kutanöz çeşitleri vardır.
Cildin patolojik süreçleri sadece ciltte meydana geldiğinde, hastalık sistemik bir forma girmez. Subakut vakalar var, diskoid. İlaca bağlı bir hastalık ilaçlar tarafından kışkırtılır, SLE'nin seyrine benzer, ancak terapötik bir kurs gerektirmez - patolojiyi kışkırtan ilacı iptal etmek yeterlidir.
Gösterimlerin nüansları
Burun köprüsü, yanaklar kızarıklıkla kaplıysa SLE tedavisinin gerekli olduğundan şüphelenmek mümkündür. Döküntünün şekli, patolojinin adını veren bir kelebeği andırıyor. Bununla birlikte, bu tezahür vakaların% 100'ünde gözlenmez. Spesifik semptom grubu organizmanın özelliklerine bağlıdır. Bir hastada bile semptomlar yavaş yavaş değişebilir ve hastalığın kendisi ya zayıflayabilir ya da tekrar aktif hale gelebilir. Semptomların baskın yüzdesi spesifik değildir ve bu da tanıyı zorlaştırır.
Genellikle, bir hasta, en belirgin olanı sıcaklığın 38,5 dereceyi aştığı ateşli ateş olan spesifik olmayan bir dizi semptomla doktora gittiğinde SLE tedavisi ihtiyacı belirlenir. Muayenede eklemlerin şişmesi görülür, bu bölge ağrı ile tepki verir, vücut ağrır. Hastanın lenf düğümleri büyümüştür, kişi çabuk yorulur, zayıflar. Bazıları ağız boşluğunda ülser geliştirir, saç dökülür, gastrointestinal sistem arızaları görülür. Baş ağrısı, depresif zihinsel durum mümkündür. Bütün bunlar düşürürverimlilik, bir kişiyi aktif bir sosyal hayattan dışlar. Bazen, SLE'nin arka planında bilişsel başarısızlıklar, psikoz ve duygusal bozukluklar, miyastenia gravis, hareket koordinasyonu ile ilgili sorunlar gelişir.
Hastalık indeksleme
SLE'yi tedavi etmenin modern yöntemleri, etkinlik ve verimlilik açısından farklılık gösterir, bu nedenle seçilen tedavinin yeterliliğini değerlendirmek için indeksleme sistemlerinin tanıtılmasına karar verildi. Belirli bir zaman diliminde semptomların ilerlemesini izlemek için yaklaşık bir düzine endeks tanıtıldı. İhlallerin her biri bir başlangıç puanı alır ve nihai toplam, durumun ne kadar ciddi olduğunu net bir şekilde belirlemeye yardımcı olur. Bu değerlendirme yöntemi ilk olarak 1980'lerde kullanıldı ve daha sonraki çalışmalar güvenilirliğini ve doğruluğunu doğruladı.
SLE tedavisi İsrail, Rusya, Amerika ve yeterli tıbbi kapasiteye sahip diğer ülkelerde uygulanmaktadır. Ülkemizde, bu teşhisi olan kişiler Moskova Devlet Bölgesel Klinik Merkezi, Çocuk Klinik Hastanesi ve KNFPZ'ye kabul edilmeye hazırdır. Tareeva, RAMS, RCCH, CDKB FMBA. Bununla birlikte, bu kadar çeşitli kurumlar henüz kusursuz bir yardım düzeyine işaret etmemektedir. Ne yazık ki, özellikle en son ve en etkili gelişmelerle ilgili ilaçların bulunabilirliği nispeten düşüktür. Yıllık tedavi fiyatı, yüksek ilaç maliyeti ile ilişkili 600.000 ruble veya daha fazladır. Uzun yıllar ilaç kullanmak zorunda kalacaksın.
Geçmiş ve şimdiki
Şu anda SLE, tedavisi semptomları hafifletmeyi amaçlayan bir hastalıktır. neredetam bir iyileşmeye güvenmeyin. İlaçlar bağışıklık sistemini kontrol etmeye yardımcı olur. Yetkili bir araç seti, uzun vadeli bir remisyonun anahtarıdır, yani SLE, bir kişi için basitçe kronik bir hastalık haline gelir. Durum değiştiğinde, ilgili doktor yeni bir kurs seçer. Kural olarak, birkaç uzman hastayla aynı anda çalışır - multidisipliner bir ekip. Kan, böbrek, kalp, cilt, sinir sistemi hastalıklarında uzmanlaşmış doktorları çekin. SLE tedavisinde romatologlar ve psikiyatristler yer alır. Batı ülkelerinde aile hekimleri sürece dahil oluyor.
Patogenezin karmaşıklığı ve karmaşıklığı, SLE için uygun bir tedavi seçme sorununu açıklar. Şu anda, hedefe yönelik ilaçlar aktif olarak geliştirilmektedir, ancak istatistikler bir mucizeye güvenmemeniz gerektiğini göstermektedir. Klinik denemeler aşamasında umut verici görünen çok sayıda gelişme, verimsizliklerini zaten göstermiştir. Şu anda, klasik tedavi süreci, spesifik olmayan bir ilaç kompleksi tarafından oluşturulmaktadır.
Ne yardımcı olacak
SLE tedavisi için kullanılan ilaçlar birkaç gruptur. İlk olarak, hastaya bağışıklık sistemini baskılayan ve böylece hücrelerin artan aktivitesini düzelten bileşikler reçete edilir. Sitostatik ajanlar popülerdir: "Metotreksat", "Siklofosfamid". Bazen Azatioprin reçete edilir, diğer durumlarda Mycophenolate mofetil'de dururlar. Aynı ilaçlar antitümör tedavisinde aktif kullanım bulmuşlardır, çok aktif hücrelerin bölünmesini kontrol etmek için kullanılırlar. Anatedavilerinin özelliği, çeşitli sistemler ve organlar üzerinde ciddi olumsuz etkilerin bolluğudur.
Kortikosteroidler SLE tedavisinde kullanılır. Akut fazda gösterilirler. Bu grup, inflamasyon odaklarını baskılayan spesifik olmayan ajanları içerir. Görevleri otoimmün reaksiyonu kolaylaştırmaktır. Kortikosteroidler geçen yüzyılın ortalarından beri SLE tedavisinde kullanılmaktadır. Bir zamanlar, hastaların durumunu hafifletmede yeni bir adım olan onlardı. Bugün kortikosteroid kullanmadan hastalığın tedavisini hayal etmek neredeyse imkansız - aslında onlara alternatif yok. Bununla birlikte, vücut üzerindeki sayısız ciddi olumsuz etkilerin farkında olunmalıdır. Prednizolon, metilprednizolon içeren en sık reçete edilen ilaçlar.
Alevlenme ve remisyon
1976'da, akut fazda SLE'yi tedavi etmek için ilk kez nabız tedavisi kullanıldı. Etkinliğinin oldukça yüksek olduğu ortaya çıktı, bu nedenle yaklaşım şu anda alakalı. Sonuç olarak, hastanın dürtü üzerine "Siklofosfamid", "Metilprednizolon" almasıdır. Takip eden on yıllar boyunca rejim rafine edilerek SLE tedavisi için altın standart geliştirildi. Dezavantajları olmadan - yan etkiler oldukça şiddetlidir ve bazı hasta grupları için nabız tedavisi kategorik olarak önerilmez. Örneğin yüksek tansiyonu olan kişiler için uygun değildir. Bu göstergeyi kontrol etmek zordur. Metabolik problemlerin yüksek bir olasılığı olduğundan, vücudun sistemik enfeksiyonu için nabız tedavisi endike değildir,davranış bozuklukları.
Remisyondaki çocuklarda ve yetişkinlerde SLE tedavisi sıtma önleyici ilaçlar almayı içerir. Bu patolojide kullanımlarının pratiği oldukça uzundur. Böyle bir programın etkinliğini doğrulayan birçok kanıt birikmiştir. Antimalaryal formülasyonlar, kas-iskelet sisteminde lokalize cilt lezyonlarından muzdarip insanlar için iyidir. En iyi bilinen madde, alfa-IFN üretimini engelleyen hidroksiklorokindir. SLE tedavisinde böyle bir aracın kullanılması, patolojinin aktivitesini az altmak, iç sistemlerin ve organların durumunu hafifletmek için uzun süre izin verir. Hamilelikte, hidroksiklorokin sonuçları önemli ölçüde iyileştirir. İlacın kullanımı trombozu önler - kan damarlarının oldukça yaygın bir komplikasyonu. Şu anda, SLE tedavisindeki diğer klinik öneriler arasında, antimalaryal ilaçlar, tüm hastalar için durumun stabilitesi için temel koşullardan biridir. Ancak, olası yan etkileri unutmayınız. Özellikle karaciğer ve böbreklerin yetersiz işleyişine sahip kişilerin özelliği olan retinopati, vücudun zehirlenmesi riski vardır.
Bilim yerinde durmaz
Daha önce açıklanan, terapötik kursun klasik bir versiyonudur, ancak SLE tedavisinde yeniyi ihmal etmeyin. Birkaç hedefli ajan artık hastalar için mevcuttur. En etkili B-hücreleri ile etkileşim. Bunlar Rituksimab, Belimumab.
"Rituximab", kendilerini B hücreli lenfomalarda kanıtlamış fare antikorlarını içerir. MaddeBu tip olgun hücrelerle seçici olarak savaşır, CD20 membran proteini ile reaksiyona girer. İlacın özellikle şiddetli formda SLE'de etkili olduğunu gösteren çalışmalar yapılmıştır. Semptomlar böbreklerin çalışmasında, dolaşım sisteminde ifade edilirse ilaca başvurulur, ciltte belirtiler vardır. Bununla birlikte, iki ana randomize kontrollü çalışma, ilacın yüksek etkinliğini doğrulamadı. Rituximab şu anda SLE tedavisine yönelik klinik kılavuzlara dahil edilmemiştir.
"Belimumab" daha etkili ve güvenilir bir araç olarak kendini kanıtlamıştır. Çalışmalar, söz konusu hastalığa sahip kan serumunda BAFF / BLYS'nin sağlıklı bir kişiye göre arttığını göstermiştir. BAFF, otoreaktif hücresel yapıları tetikleyen sinyal zincirinin bir öğesidir. Bu element hücre olgunlaşmasını, üremesini ve immünoglobulin oluşumunu belirler. Belimumab, BAFF'ı bağlayan ve etkilerini nötralize eden aynı adı taşıyan antikorlar içerir. İsrail, Amerika, Avrupa ve Rusya'daki SLE tedavisi uygulamasının gösterdiği gibi, madde güvenlidir ve hastalar tarafından iyi tolere edilir. "Belimumab"ın kalitesini belirlemeye yönelik faaliyetler yedi yıl sürmüştür. Yan etkiler arasında en sık hafif, orta şiddette ve hastalar için hayati tehlike oluşturmayan bir enfeksiyon olduğu tespit edilmiştir. Resmi olarak Belimumab, 1956'dan beri SLE için birincil tedavi olmuştur.
Fırsatlar ve Terapi
Muhtemelen etkilibirinci tip interferonlara yönelik SLE tedavisi olacaktır. Onlara karşı bir dizi antikor, denemelerde zaten iyi sonuçlar verdi, ancak nihai testler henüz organize edilmedi. Abatacept'in etkinliği aktif olarak araştırılmaktadır. Bu bileşik, hücresel düzeyde karşılıklı reaksiyonları engelleyebilir, böylece bağışıklık toleransını stabilize eder. Tahminen gelecekte SLE tedavisi şu anda geliştirme ve test aşamasında olan anti-sitokin ajanların kullanımı ile uygulanacaktır. "Etanercept", "Infliximab" ilaçları bilim camiasını özellikle ilgilendiriyor.
Piyasa, SLE tedavisinde etkili olduğu iddia edilen çeşitli ilaçlarla dolu. Örneğin, "Transfactor" incelemeleri, hastalığın resmi olarak kanıtlanmış tedavi edilemezliğine rağmen, bu maddenin ayağa kalkmaya, lupusu tamamen iyileştirmeye yardımcı olduğunu iddia ediyor. Herhangi bir jenerik ilaç, spesifik olmayan madde ve takviyeleri kullanmadan önce doktorunuza danışmalısınız. Kötü formülasyon seçimi, sağlık ve yaşam için tehlikeye neden olabilir.
Halk ilaçları
SLE tedavisini halk ilaçları ile uygulamak mümkün müdür? Elbette bazı yaklaşımlar icat edilmiştir, ancak bunların özellikle etkili olması beklenmemelidir. Bu, hastalığın özelliklerinden kaynaklanmaktadır, çünkü hücresel düzeydeki bozukluklarla yalnızca en modern araçlar başa çıkabilir ve bunlar bile hala yeterince etkili değildir. Ne yazık ki, hiçbir şifalı bitki ve infüzyon SLE'yi iyileştiremez. TarafındanDoktora danışılarak, belirli semptomları hafifletmek için bazı reçeteler kullanılabilir. Seçim kesinlikle bireysel olmalıdır. Her zaman hastalığın seyrinin nüanslarına bağlıdır.
Remisyondaki SLE için kaplıca tedavisi, hastanın yaşam kalitesini iyileştirebilir. Bu şekilde tam iyileşme sağlanamaz, ancak belirli prosedürlerin uygulanması ve ilgili doktor tarafından önerilen ilaçların alınması ile rahat koşullarda, çevre dostu bir ortamda olmak, bir kişinin refahını iyileştirmenin anahtarıdır. İyi seçilmiş bir sanatoryum kursu, remisyonun pekiştirilmesine yardımcı olacaktır.
Patogenez
Uzun bir süre bilim adamları SLE'nin patogenezinin ne olduğunu bilmiyorlardı. Son yıllarda hastalığı tetikleyen çeşitli mekanizmalar olduğu tespit edilmiştir. Ana faktör, bağışıklık sisteminin çalışması, bağışıklık tepkisidir. Hastaları muayene ederken, hastaların yaklaşık %95'i vücudun hücrelerine yanlış yabancı yapılar olarak tanınması nedeniyle saldıran otoantikorları tespit edebilir. Şu anda, tehlikenin ilişkili olduğu ana hücreler, aktif otoantikorlar üreten B tipidir. Adaptif bağışıklık için vazgeçilmezdirler, sinyal sitokinleri üretirler. Artan hücre aktivitesi ile SLE'nin geliştiği varsayılır, çünkü membranlarda, sitoplazmada ve hücre çekirdeklerinde kan serumundaki antijenlere saldıran çok fazla otoantikor üretilir. Bu, SLE'nin klinik belirtilerini açıklar. Durum, hücrelerin inflamatuar mediatörler üretmesi, iletmesi gerçeğiyle karmaşıklaşır. T-lenfositler, yabancı yapılar hakkında değil, kendi vücutlarının elementleri hakkında veri alırlar.
SLE'nin patogenezinin iki yönü vardır: aktif lenfositik apoptoz, otofaji yan ürünlerinin işleme kalitesinde azalma. Bu, vücudunuzun hücrelerine yönelik bir bağışıklık tepkisini uyarır.
Sorun nereden geliyor
Patogenezin açıklığa kavuşturulmasına rağmen, şu anda SLE'nin başlamasının nedenlerini tam olarak belirlemek mümkün olmamıştır. Hastalığın çok faktörlü olduğuna inanılır, çeşitli yönlerin karmaşık etkisi ile ortaya çıkar.
Bilim adamlarının özel ilgisi, SLE'nin gelişimi için bir itici güç olarak kalıtım tarafından çekilir. Birçok yönden, bu yönün alaka düzeyi, etnik köken ve cinsiyetteki değişkenlik ile gösterilir. Kadınlarda SLE'nin erkeklere göre on kata kadar daha sık görüldüğü ve en yüksek insidansın 15-40 yaş grubunda, yani tüm üreme döneminde olduğu tespit edilmiştir.
Etnik köken, istatistiklerden de anlaşılacağı gibi, seyrin ciddiyetini, hastalığın yaygınlığını, ölüm olasılığını belirler. Kelebek döküntüsü, beyaz tenli hastalarda oldukça tipik bir tezahürdür. Koyu tenli insanlara, sık tekrarlama eğilimi olan şiddetli bir seyir teşhisi konma olasılığı daha yüksektir. Afro-Karayipler ve Afrikalı-Amerikalıların SLE ile böbrek sorunları yaşama olasılığı diğerlerinden daha yüksektir. Diskoid form siyah insanlar arasında daha yaygındır.
İstatistikler, kalıtımın, genetik özelliklerin SLE etiyolojisinde önemli bir faktör olduğunu öne sürüyor.
Zorluklarilaç geliştirmede
Genetik yatkınlık teorisini doğrulamak için, binlerce genom ve fenotip varyantının karşılaştırıldığı bir bütün genom ilişkisel arama yöntemi geliştirildi ve uygulandı. SLE'li hastaların bilgileri incelenmektedir. Bu teknoloji, birkaç kategoriye ayrılmış 60 lokus tanımlamayı mümkün kıldı. Bazıları doğuştan gelen özelliklerle ilişkilidir, diğerleri ise adaptif bağışıklığı etkileyen genetik faktörlerdir. Etkileyici bir lokus yüzdesinin sadece SLE'nin değil, aynı zamanda diğer otoimmün hastalıkların da özelliği olduğu tespit edilmiştir.
SLE geliştirme risk düzeyini belirlemek için bir kişinin genetik verilerinin kullanılabileceği önerilmektedir. Belki de gelecekte genetik bilgi, hastalığın teşhisini basitleştirecek ve tedavi yöntemlerini daha etkili bir şekilde seçmeye yardımcı olacaktır. Hastalığın özgüllüğü öyledir ki, birincil şikayetler nadiren doğru bir teşhis koymaya yardımcı olur, bu nedenle çok fazla zaman kaybedilir. Farklı ilaçlara verilen yanıtlardaki değişkenlik çok büyük olduğundan, uygun bir terapötik kursun seçimi de ilk seferde nadiren başarılı olur.
Bugün, genetik testler henüz klinik uygulamaya girmedi - henüz kesinleştirilmedi ve daha erişilebilir hale getirilmedi. Bir yatkınlık modeli oluştururken, genlerin özelliklerini, karşılıklı reaksiyonları, sitokin sayısını, belirteçleri ve diğer göstergeleri dikkate almak gerekir. Ek olarak, model epigenetik özelliklerin bir analizini içermelidir.
Tahrik edici faktörler
Sözde, SLE'nin gelişimi ultraviyole radyasyondan etkileniyor. Armatürümüzün ışığıgenellikle döküntüleri, kızarıklığı kışkırtır. Muhtemelen, enfeksiyon bir rol oynar. Otoimmün reaksiyonları viral taklitçiliğe yanıt olarak açıklayan bir teori var. Belki provokatörler belirli virüsler değil, vücudun tipik istilaya karşı savaşma yönteminin özellikleridir.
Sigara içmenin, alkol almanın SLE geliştirme olasılığını etkileyip etkilemediğini tam olarak formüle etmek mümkün değildi. Birincisi riski artırabilir, ikincisi ise bazı çalışmalarda görüldüğü gibi az altıyor ancak doğrulanmış bir bilgi yok.
Büyük/küçük harf iyileştirme
Yukarıda belirtildiği gibi, SLE'nin belirli bir özelliği yoktur. Hastanın durumu başka nedenlerle açıklanamıyorsa lupus şüphesi vardır. Hasta bir laboratuvar kan testi, antinükleer cisimlerin belirlenmesi, LE hücreleri için gönderilir. Testler DNA'ya karşı antikorların varlığını gösteriyorsa tanı doğrulanmış olarak kabul edilir.
