Bir kural olarak, hipogonadotropik hipogonadizm, genital organların ve ikincil cinsel özelliklerin az gelişmişliği ile ilişkilidir. Patolojide yağ ve protein metabolizması da bozulur, bu da obezite, kaşeksi, iskelet sisteminde bozukluklar ve kalp fonksiyon bozukluklarına neden olur.
Hangi doktorlarla iletişime geçmeliyim?
Erkek ve kadın hipogonadotropik hipogonadizmin farklı olduğuna dikkat edilmelidir.
Hastalığın tanı ve tedavisi, hasta kadın ise endokrinologlar, jinekologlar ve jinekolog-endokrinologlar, hasta erkek ise androloglar tarafından ortaklaşa yürütülür.
Tedavinin temeli hormon tedavisidir. Gerekirse ameliyat, plastik cerrahi endikedir.
Hastalık nasıl sınıflandırılır?
Hipogonadizm birincil veya ikincil olabilir. Birincil form, testislerdeki bir kusur nedeniyle testis dokusunun işlevselliğinin ihlali ile tetiklenir. Kromozom düzeyindeki ihlaller, androjen salgılanmasının yokluğunda veya tam oluşum için üretimlerinin yetersizliğinde ortaya çıkan testis dokusunun aplazisini veya hipoplazisini tetikleyebilir.cinsel organlar ve ikincil cinsel özellikler.
Erkeklerde hipogonadotropik hipogonadizm zihinsel infantilizmde ifade edilir.
İkincil forma, hipofiz bezinin yapısının ihlali, gonadotropik işlevinde bir azalma veya hipofiz bezini etkileyen ve aktivitesini düzenleyen hipotalamusun merkezlerine verilen hasar neden olur. Hastalık zihinsel bozukluklarda ifade edilir.
Hem birincil hem de ikincil formlar doğuştan veya edinilmiş olabilir. Patoloji, vakaların %40-60'ında erkeklerde kısırlığa katkıda bulunabilir.
Erkeklerde hastalık nedenleri
Düşük androjen, üretilen hormon miktarındaki azalmadan veya testislerin patolojik durumundan, hipotalamus ve hipofiz bezinin işlevsizliğinden kaynaklanabilir.
Hastalığın birincil tezahürünün etiyolojisine atfedilebilir:
- Genetik kusurlarla oluşan gonadların doğuştan az gelişmişliği,
- testiküler aplazi.
Hazırlayıcı faktörler şunları içerir:
- testis inişinin ihlali;
- toksik maddelere maruz kalma;
- kemoterapi uygulamak;
- organik bazlı solventlere, nitrofuranlara, pestisitlere, alkole, tetrasiklinlere, yüksek doz hormon bazlı ilaçlara vb. maruz kalma;
- bulaşıcı nitelikteki hastalıklar (kabakulak, kızamık, orşit, vezikülit);
- radyasyon hastalığının varlığı;
- edinilmiş testis hastalığı;
- bükümspermatik kord;
- testis torsiyonu;
- ameliyat sonrası atrofik süreç;
- fıtık eksizyonu;
- skrotal cerrahi.
Birincil hipogonadizmde kandaki androjen seviyesinde bir düşüş olur. Adrenal bezlerin telafi edici bir reaksiyonu gelişir, gonadotropinlerin üretimi artar.
Hipotalamus ve hipofiz bezi bozuklukları ikincil forma yol açar (inflamatuar süreçler, neoplazmalar, kan damarlarının bozulması, fetüsün intrauterin gelişim patolojisi).
İkincil hipogonadizmin gelişimine katkıda bulunabilirsiniz:
- büyüme hormonu hipofiz adenomu;
- adrenokortikotropik hormon (Cushing hastalığı);
- prolaktinoma;
- ameliyat sonrası hipofiz veya hipotalamus fonksiyon bozukluğu;
- kandaki testosteronun azalmasına neden olan yaşlanma süreci.
İkincil formda gonadotropinlerde bir azalma vardır, bu da testislerin androjen üretiminde bir azalmaya yol açar.
Erkekleri etkileyen bir hastalık türü, normal testosteron düzeyi ile sperm üretimindeki azalmadır. Normal sperm seviyeleri ile testosteron seviyelerinde bir düşüş görmek çok nadirdir.
Erkeklerde hastalık belirtileri
Erkeklerde hipogonadotropik hipogonadizmin kendi klinik belirtileri vardır. Bunlar, hastanın yaşının yanı sıra androjen eksikliği seviyesinden kaynaklanmaktadır.
Bir erkeğin testisleri etkilenirseergenlikten önce, tipik bir eunukoidizm oluşur. İskelet orantısız bir şekilde büyür. Bunun nedeni büyüme bölgesindeki kemikleşmedeki gecikmedir. Omuz bölgesi ve göğüs de gelişimde geride kalıyor, uzuvlar uzuyor, iskelet kasları zayıf gelişiyor.
Kadın tipi obezite, jinekomasti, hipogenitalizm, kendini küçük bir penis boyutu, skrotumda kıvrım yokluğu, testis hipoplazisi, prostat bezinin az gelişmişliği, kasık kıllarının yokluğu, az gelişmişlik ile kendini gösterir. gırtlak, sesin yüksek tınısı.
Hastalığın ikincil bir tezahürü ile, büyük bir hasta ağırlığı, adrenal korteksin artan işlevi ve tiroid bezinin bozulması sıklıkla not edilir.
Ergenlikten sonra testis fonksiyonu azalırsa, hipogonadotropik hipogonadizm gibi bir patolojinin semptomları daha az belirgindir.
Aşağıdaki fenomenler not edilir:
- testis küçültme;
- yüzde ve vücutta küçük saçlar;
- cilt elastikiyetinin kaybı ve incelmesi;
- az altılmış cinsel işlev;
- vejetatif bozukluklar.
Testislerin boyutunu küçültmek her zaman sperm üretiminin azalmasıyla ilişkilidir. Bu kısırlığa neden olur, ikincil cinsel özelliklerde gerileme meydana gelir, kas güçsüzlüğü, halsizlik görülür.
Erkeklerde hipogonadizm teşhisi
Teşhis antropometri, cinsel organların muayenesi ve palpasyonu, ergenlik derecesinin klinik semptomlarının değerlendirilmesi ile gerçekleştirilir.
Röntgen muayenesi kemik yaşının tahmin edilmesine yardımcı olacaktır. Dansitometri, kemiklerin minerallerle doygunluğunu belirlemek için kullanılır. Türk eyerinin röntgeni, boyutunu ve neoplazmların varlığını belirler.
Kemik yaşını tahmin etmek, ergenliğin ne zaman başladığını el ve bilek ekleminin kemikleşme zamanlamasını belirlemenize olanak tanır. Bu, daha erken (güneyde doğan hastalar için) ve daha sonra (kuzeyde doğan hastalar için) kemikleşme olasılığını ve ayrıca diğer faktörlerin de bozulmuş osteogeneze neden olabileceği gerçeğini hesaba katmalıdır.
Sperm laboratuvarında yapılan araştırmalar, azo veya oligospermi gibi durumları önermektedir.
Bu tür hormonların içeriği belirtilir:
- seks gonadotropinleri;
- toplam ve serbest testosteron;
- luteinize edici hormon;
- gonadoliberin;
- anti-Müllerian hormon;
- prolaktin;
- östradiol.
Hastalığın birincil formunda kandaki gonadotropin seviyesi artar, ikincil formda ise azalır. Bazen seviyeleri normun yeniden dağıtılmasındadır.
Kan serumunda estradiol tayini, klinik olarak belirgin feminizasyon ve hastalığın ikincil tezahürü için, östrojen üreten testislerde tümörler veya adrenal bezlerde tümörler varlığında gereklidir.
İdrar ketosteroidleri normal veya düşük olabilir. Klinefelter sendromundan şüpheleniliyorsa, bir kromozom analizi endikedir.
Testiküler biyopsidoğru teşhis için bilgi sağlayabilir.
Tedavi
Hipogonadotropik hipogonadizmin tedavisi, patolojiye neden olan ana nedeni ortadan kaldırmayı amaçlar. Terapinin amacı, cinsel gelişimin normalleşmesine, daha sonra testislerin testis dokusunun restorasyonuna ve kısırlığın ortadan kaldırılmasına katkıda bulunan önleyici tedbirlerde yatmaktadır. Terapi bir ürolog ve bir endokrinolog gözetiminde gerçekleştirilir.
Erkeklerde hipogonadotropik hipogonadizm nasıl ortadan kalkar? Tedavi bir dizi faktöre bağlıdır:
- patolojinin klinik formu;
- hipotalamus, hipofiz bezi ve üreme sistemindeki bozulmanın şiddeti;
- paralel mevcut patolojilerin varlığı;
- hastalığın başlama zamanı;
- hastanın yaşı.
Erişkin hastaların tedavisi androjen düzeylerini düzeltmek ve cinsel işlev bozukluğunu ortadan kaldırmaktır. Konjenital hipogonadizmin neden olduğu kısırlık tedavi edilemez.
Primer konjenital anomali veya edinsel bir hastalık durumunda testislerdeki endokrinositlerin korunması ile birlikte uyarıcı ilaçlar kullanılır. Erkek çocuklar hormonal olmayan ilaçlarla tedavi edilirken, yetişkin hastalar hormonal ilaçlarla (küçük dozlarda androjenler ve gonadotropinler) tedavi edilir.
Rezerv testis fonksiyonunun yokluğunda, androjenler ve testosteron ile replasman tedavisi endikedir. Hormon alımı yaşam boyu gerçekleştirilir.
Çocuklarda hastalığın sekonder formunda veyetişkinlerin gonadotropinlerle hormon tedavisi kullanması gerekir. Gerekirse seks hormonları ile birleştirilirler.
Güçlendirici tedavi ve beden eğitimi de gösterilir.
Hastalık ameliyatı, kriptorşidizm ile yumurtalık naklinden oluşur, penisin az gelişmiş olması ile plastik cerrahi kullanılır. Kozmetik amaçlar için, (karın boşluğunda inmemiş bir testisin yokluğunda) sentetik bazda bir testis implantasyonuna başvururlar.
Ameliyat, bağışıklık sistemi, hormon seviyeleri ve implante edilen organın kontrolü ile birlikte mikrocerrahi teknikler kullanılarak kullanılır.
Sistematik tedavi sırasında androjen eksikliği azalır, ikincil cinsel özelliklerin gelişimi devam eder, potens kısmen geri yüklenir, osteoporoz belirtileri ve kemik yaşı gecikmesi azalır.
Hastalık kadınlarda nasıl ilerler
Kadınlarda hipogonadotropik hipogonadizm, yumurtalıkların gonadlarının az gelişmişliği ve artan işlevi ile karakterizedir. Birincil form, yumurtalıkların doğuştan az gelişmiş olmasından veya yenidoğan dönemindeki hasardan kaynaklanır.
Ovaryumları uyaran gonadotropinlerin seviyesinde bir artışa neden olan seks hormonlarının üretiminde bir azalma vardır.
Analiz, folikülleri ve luteini uyaran yüksek düzeyde hormonların yanı sıra düşük düzeyde östrojen olduğunu gösteriyor. Azalmış bir östrojen seviyesi, kadın genital organlarının, meme bezlerinin atrofisine veya az gelişmesine neden olur,regl.
Ergenlikten önce yumurtalıkların işlevi bozulduysa ikincil cinsel özelliklerde eksiklik vardır.
Hipogonadotropik hipogonadizm, kadınlarda birincil formunda aşağıdaki koşullarda not edilir:
- Genetik düzeyde doğuştan gelen bozukluk;
- doğuştan yumurtalık hipoplazisi;
- bulaşıcı süreçler (sifiliz, tüberküloz, kabakulak, radyasyon, yumurtalıkların cerrahi olarak çıkarılması);
- otoimmün doğanın yenilgisi;
- testiküler feminizasyon sendromu;
- polikistik yumurtalıklar.
Kadınlarda ikincil hipogonadotropik hipogonadizm, hipofiz bezi ve hipotalamus patolojisi ile oluşur. Yumurtalık fonksiyonunu düzenleyen gonadotropin üretiminin düşük içeriği veya tamamen kesilmesi ile ayırt edilir. Bu süreç, beyin bölgesindeki iltihaplanma ile tetiklenir. Bu tür hastalıkların zararlı bir etkisi vardır ve buna gonadotropinlerin yumurtalıklar üzerindeki etkisinde bir azalma eşlik eder.
Kadınlarda hipogonadotropik hipogonadizm gibi hastalıklar ve hamilelik arasında nasıl bir ilişki vardır? Fetüsün olumsuz intrauterin gelişimi de patolojinin oluşumunu etkileyebilir.
Kadınlarda hastalık belirtileri
Çocuk doğurma dönemindeki bir hastalığın güçlü belirtileri, adetin ihlali veya yokluğudur.
Düşük kadınlık hormonu seviyeleri, cinsel organların, meme bezlerinin,yağ dokusunun birikmesi ve zayıf saç büyümesi.
Hastalık doğuştan ise ikincil cinsel özellikler ortaya çıkmaz. Kadınların dar bir pelvis ve düz kalçaları vardır.
Hastalık ergenlikten önce ortaya çıktıysa, ortaya çıkan cinsel özellikler korunur, ancak adet durur, genital dokular atrofi olur.
Teşhis
Hipogonadizmde östrojen seviyelerinde azalma ve gonadotropin seviyelerinde artış olur. Ultrason ile uterus küçülmesi tespit edilir, osteoporoz ve gecikmiş iskelet oluşumu teşhis edilir.
Kadınlarda patolojinin tedavisi
Kadınlarda hipogonadotropik hipogonadizm nasıl tedavi edilir? Tedavi, yerine koyma tedavisini içerir. Kadınlara reçeteli ilaçların yanı sıra seks hormonları (etinil estradiol) verilir.
Menstrüasyon durumunda, östrojen ve progestojen içeren oral kontraseptiflerin yanı sıra "Trisiston", "Trikvilar" ilaçları reçete edilir.
"Klimen", "Trisequens", "Klimonorm" 40 yıl sonra hastalara reçete edilir.
Hormonal ajanlarla tedavi aşağıdaki durumlarda kontrendikedir:
- meme bezleri ve genital organ bölgesindeki onkolojik tümörler;
- kalp ve kan damarları hastalıkları;
- böbrek ve karaciğer patolojisi;
- tromboflebit.
Önleme
Hipogonadotropik gibi bir hastalıkhipogonadizm, olumlu bir prognoza sahiptir. Önleme, halk sağlığı eğitimi ve hamile kadınların izlenmesinin yanı sıra sağlığı geliştirme faaliyetlerinden oluşur.
