Amiloidozun en yaygın biçimlerinden biri renal amiloidozdur. Çoğu durumda hastalık, tüberküloz, sifiliz, osteomiyelit gibi ciddi patolojilerin bir komplikasyonu olarak gelişir. Organ hasarı, zamanında tespit edilmesi ve tedavi edilmesi önerilen altta yatan hastalığın bir sonucudur. Patoloji, kan damarlarının duvarlarına ve böbreklere yerleşen kandaki amiloiddeki (karmaşık bir protein) artışın bir sonucu olarak ortaya çıkar ve bunun sonucunda organın işlevselliği bozulur. Bu hastalık nefrotik sendromun arka planında ortaya çıkar ve kronik böbrek yetmezliği gelişimine geçer. Ağır vakalarda donör böbrek nakli gerekebilir.
Sorun Açıklama
Böbrek amiloidozu, böbreklerin hücreler arası boşluğunda bir glikoprotein maddesi olan amiloidin birikmesiyle karakterize edilen ve organın bozulmasına yol açan sistemik amiloidozun bir komplikasyonudur.
Amiloid, kronik bir hastalık nedeniyle oluşan disproteinemi sonucu patolojik proteinlerin sentezinin bir ürünüdür. Otoimmün reaksiyonlarla ilişkilidir. Kronik bir hastalığın gelişmesinin bir sonucu olarak, toksinlerin, lökositlerin ve dokuların bozunma ürünleri birikir ve bu, antijenlerle reaksiyona girdiğinde amiloidleri oluşturan antikorların oluşumuna yol açar. Bu amiloidler, antikorların biriktiği bölgelerde birikir.
Böbreklerin sekonder amiloidozu, çoğu durumda böbreklerin boyutunun arttığı ve pürüzsüz bir yüzeye sahip olduğu böbrek yetmezliği oluşumuna yol açtığı için tıbbi uygulamada büyük önem taşır.
Epidemiyoloji
Farklı dünya ülkeleri arasında hastalığın prevalansında farklılıklar vardır. Avrupa'nın gelişmiş ülkelerinde, hastalık vakaların% 0,7'sinde ve Asya'da -% 0,2'ye kadar ortaya çıkar. Bu, insanların diyetindeki farklılıktan kaynaklanmaktadır. İkinci durumda, insanlar genellikle az miktarda kolesterol ve hayvansal protein içeren yiyecekleri yerler. Aile patolojisi vakaları en çok İspanya ve Portekiz ülkelerinde teşhis edilmektedir. Amiloidoz genellikle kırk ile elli yaş arasındaki erkekleri etkiler, ancak yeni doğanlar da dahil olmak üzere çocuklarda vakalar gözlenmiştir.
Son zamanlarda, patolojiyi teşhis etme sıklığı artıyor. Özellikle sıklıkla hastalığa akciğer patolojisi, artrit, ülseratif kolit, kanserli tümörler eşlik eder. Genellikle, amiloidoz, tüberküloz veya pürülan enfeksiyonları olan kişilerde gelişir. Amiloidoz da sıklıkla uyuşturucu kullanan uyuşturucu bağımlılarında teşhis edilir.genellikle süpürasyon gelişimini tetikleyen enjeksiyon şeklindeki maddeler.
Hastalık türleri
Tıpta, aşağıdaki patoloji türlerini ayırt etmek gelenekseldir:
- Kanın bileşimini değiştiren, kan damarlarının ve iç organların duvarlarına yerleşen immünoglobulinlerin yapışmasının ihlali sonucu ortaya çıkan birincil hastalık. Bu patolojinin teşhis edilmesi zordur. Diğer hastalıklarla benzer belirtiler gösterdiği için.
- Böbreklerin ikincil amiloidozu, kronik hastalıklar nedeniyle oluşur: osteomiyelit, kolit, artrit, skleroz, tüberküloz veya spondiloartrit. Hastalık genellikle yaşlılıkta ortaya çıkar.
Tüm bu amiloidoz türleri en sık çocuklukta ortaya çıkar ve gelişir. Hastalık, ağrı nöbetlerinin eşlik ettiği remisyon ve nüks dönemleri ile ilerler. Bu durumda tedavi sonuç getirmez.
Hastalık formları
Tıpta, hastalığın çeşitli biçimlerini ayırt etmek gelenekseldir:
- Hastalığın gelişim nedenlerinin ve mekanizmalarının bilinmediği idiyopatik form.
- Vücutta anormal proteinlerin ortaya çıkmasına genetik yatkınlıkla karakterize edilen aile formu. Tıpta, amiloidozun birkaç nesil boyunca bulaştığı tespit edilmiştir. Genellikle bu fenomen Yahudiler ve Araplar arasında görülür. Hastalığa deri döküntüleri, karın ağrısı eşlik eder.
- Edinilen form, immünolojik bozuklukların bir sonucu olarak patolojinin gelişmesi ile karakterize edilir.
- yaşlılıkform, protein metabolizması bozukluğu ile karakterizedir.
- Yerel formun açıklanamayan gelişim nedenleri var. Genellikle endokrin sistem tümörleri, diyabet ve Alzheimer sendromu ile ilişkilidir.
- Tümör benzeri form da bilinmeyen nedenlerle gelişir. Doktorlar, bu formun amiloidozunun belirli neoplazma türleri nedeniyle geliştiğini iddia etme eğilimindedir.
Amiloidozun nedenleri
Renal amiloidozun çoğu durumda ortaya çıkış nedeni bilinmemektedir. Birçok hastalık, amiloidoz şeklinde komplikasyonların ortaya çıkmasına neden olabilir, ancak aynı zamanda bağımsız bir hastalık olarak da hareket edebilir.
Sebebin birincil patolojisinde onu tespit etmek mümkün değildir. Bazen hastalık multipl miyelom ile oluşur. Bu durumda böbreklere ek olarak patolojik süreç dil, deri, kalp, akciğerler, karaciğer, bağırsaklar ve dalağı içerir.
Böbreklerin ikincil amiloidozu, ortaya çıktıktan birkaç yıl sonra kronik bulaşıcı hastalıklar ve anormal durumlar nedeniyle oluşur. Çoğu zaman, hastalık akciğer tüberkülozunun bir komplikasyonundan sonra gelişir, sadece böbrekleri değil aynı zamanda damarları, lenf düğümlerini de etkiler. Senil amiloidoz, yaşlanmanın bir işaretidir ve seksen yaşın üzerindeki insanların %80'inde görülür.
Risk grubu, plazma hücre hastalığı, kronik inflamatuar hastalıklar, ankilozan spondilit, romatoid artrit ve Akdeniz ateşi olan kişileri içerir.
Hastalığın belirtileri ve belirtileri
Böbrek amiloidozu semptomları, diğer organlardaki amiloid birikimlerinin konumuna, hastalığın seyrinin evresine, etkilenen organın bozulma derecesine ve ayrıca patolojiye neden olan hastalığa bağlı olarak değişebilir.
Böbrek hasarının ilk belirtileri, hastalığın gelişiminin erken bir aşamasında görülür. İnsanlarda idrardaki protein seviyesi artar, halsizlik, anemi, bağışıklıkta bozulma, kardiyovasküler sistem bozuklukları ve ishal görülür. Bu hastalık iç organlarda bir artışa ve şişlik gelişimine neden olur. Hastalığın gelişiminde geç bir aşamada hipertansiyon, anüri ve renal venlerde tromboz gözlenir.
Tıpta, aşağıdaki amiloidoz belirtileri kaydedilir:
- bozulmuş böbrek fonksiyonu, böbrek yetmezliği gelişimi;
- sindirim sistemi bozukluğu;
- sinir sistemine zarar;
- aritmi ve kalp yetmezliği gelişimi.
Amiloidoz ile ödem her zaman gelişir. Bazı durumlarda renal ven trombozu ortaya çıkar, ağrı sendromu, aritmi, baş dönmesi, nefes darlığı gelişir.
Böbrek amiloidozunun aşamaları
Hastalığın seyri sırasında, her biri kendi semptom tezahürü ile karakterize edilen birkaç aşama ayırt edilir:
- Gizli aşama, asemptomatik bir amiloidoz seyri ile karakterizedir, birincil patoloji belirtileri görünebilir. Gizli dönemin ana işareti, hafif bir varlığın varlığıdır.proteinüri. Bu dönem yaklaşık beş yıl sürer.
- Proteinürik veya albüminürik evre, proteinin idrarla vücuttan atılması, hiperemi ve lenfostasisin gelişmesi sonucu böbrek boyutlarının artması, amiloidin kan duvarlarında birikmesi ile karakterize edilir. gemiler. Bu dönemde sıklıkla skleroz ve lenfostaz gelişir. Bu aşama yaklaşık on iki yıl sürer.
- Ödemli veya nefrotik evre, proteinüri, hiperkolesterolemi ve hipoproteinemi gibi semptomlarla birlikte nefrotik sendromun ortaya çıkmasından kaynaklanır. Ayrıca bu durumda ödem, hipertansiyon, splenomegali gelişimi gözlenir. İç organların boyutu artar, bağırsaklar etkilenir. Bu aşama yaklaşık yedi yıl sürer.
- Terminal veya Azotemik evre, böbreklerde yara izi ve deformasyon, boyutlarında azalma, böbrek yetmezliği gelişimi ve hipotansiyon ile karakterizedir.
Böbreklerin amiloidozunu, patolojik süreci durdurmak mümkün olduğunda, gelişimin erken bir aşamasında tespit etmek çok önemlidir. Hastalığın ilerleyen aşamalarında geri dönüşü yoktur, çok nadir durumlarda iyileşme mümkündür. Böbrek yetmezliği, hastalığın yukarıdaki aşamalarından herhangi birinde hızla ilerleyebilir ve ölümcül olabilir. Amiloidozun bu kadar hızlı ilerlemesine, altta yatan hastalığın alevlenmesi, renal venlerde enfeksiyon veya tromboz eklenmesi neden olur.
Teşhis muayenesi. Bu nedir?
Semptomları ve tedavisi bu yazıda tartışılan böbrek amiloidozunun erken evrede teşhis edilmesi çok zordur.gelişme, çünkü bu durumda semptomlar görünmez. Bu durumda doktor, kan ve idrarın laboratuvar testlerini reçete eder.
İdrar analizi sonuçlarına göre, içinde lökositüri, mikrohematüri ve cylindruria'nın yanı sıra artma eğiliminde olan proteinüri varlığına dikkat çekiliyor. Bir kan testinin sonuçları, ESR, anemi, lökositoz, sodyum ve kalsiyum, kolesterol, karaciğer enzimlerinde bir artış olduğunu gösterir.
Ayrıca araştırma için dışkı alınır. Analiz, dışkının kas lifleri, büyük miktarda nişasta ve yağ içerdiğini gösteriyor.
Tipik olarak, renal amiloidoz tanısı, sıklıkla aritmileri ve sinyal iletim bozukluklarını, kardiyomiyopatiyi ve diyastolik disfonksiyonu gösteren bir elektrokardiyogramı içerir. Genellikle, karaciğer ve dalağın yanı sıra böbreklerin, röntgenlerin boyutunda bir artış gösteren karın boşluğu ve böbreklerin bir ultrasonu yapılır.
Etkili bir tanı yöntemi böbrek biyopsisi ve biyopsinin ileri histolojik incelemesidir. Bir biyopsi örneğini incelerken, boyanır, “Büyük rengarenk zincir” böbreğinin amiloidozu makropreparasyonu gereklidir. Bu durumda, çalışma, geniş bir kortikal tabakaya sahip olan böbreklerin büyük boyutlarda deformasyonunu göstermektedir. Bu yöntem, doğru bir teşhis koymayı, hastalığın evresini belirlemeyi mümkün kılar.
Ayrıca vasküler bolluğu, glomerüllerin lökositler tarafından sızmasını veendotel hücrelerinin çoğalması.
Bir laboratuvar asistanı biyolojik materyali incelerken diğer böbrek hastalıklarının belirtilerini tespit edebilir. Son derece hassas bir tanı testi, bir amiloid antijeni kullanan RSK'dır.
Hastalık tedavisi
Renal amiloidoz tedavisi öncelikle altta yatan hastalığı içerir. Birincil patoloji tedavi edildiğinde, amiloidoz semptomları uzun süre ortadan kalkar. Hastalara iki yıl boyunca çiğ karaciğer tüketmesi, tuz ve protein alımını sınırlaması, karbonhidrat ve vitamin alımını arttırması, potasyum tuzları alması gereken bir diyet verilir. Ayrıca, doktorlar bu dönemde bir sanatoryumda tedavi görmeyi, genellikle dışarı çıkmayı, vitamin kompleksleri almayı tavsiye ediyor.
Renal amiloidoz klinik kılavuzları şunları önerir:
- sağlıklı bir yaşam tarzı sürdürmek, stresli durumlardan kaçınmak;
- fiziksel aktivitenin hariç tutulması;
- kötü alışkanlıklardan kurtulmak;
- diyet.
İlaç Tedavisi Açıklama
Böbrek amiloidoz tedavisi de ilaç içerir. Doktor, antihistaminikler, örneğin Suprastin veya Dimedrol, immünosupresif etkiye sahip antibakteriyel ve antienflamatuar ilaçlar reçete eder. Şişliği gidermek için diüretikler, antihipertansif ilaçlar reçete edilir, kandaki hemoglobini arttırmak için damlalık şeklinde glikoz reçete edilir. Bazı doktorlar böbrek hastalığının (amiloidoz) tedavi edilmesini önermektedir.kortikosteroidler ve sitostatikler. Bazen doktor bir kemoterapi kürü veya güçlü bir ilaç olan Colchicine'in kullanımını reçete edebilir. Fakat bu ilaçların uzun süreli kullanımı ile dispersiyon, alerji, hematüri ve lökopeni şeklinde yan etkiler gelişir.
Klorokin veya Delagil gibi aminokolin grubundan ilaçlar hastalığın hızlı ilerlemesini durdurabilir. Bu ilaçların birkaç yıl kullanılmasıyla, patolojinin gelişimin erken bir aşamasında teşhis edilmesi şartıyla, amiloidoz gelişimini büyük ölçüde yavaşlatmak mümkündür.
Ameliyat
Ağır vakalarda ömür boyu böbrek diyalizi veya donör organ nakli reçete edilir. Böbrek nakli, amiloidoz nedeni ortadan kaldırıldığında olumlu sonuç verir. Böyle bir cerrahi müdahaleden sonra sağkalım düşüktür, bunun nedeni kardiyak amiloidoz gelişmesi ve çok sayıda komplikasyondur. Ayrıca, greftte hastalığın nüksleri sıklıkla gelişir ve bu da kaybına neden olabilir. Böbreğin etkilenen bölgesinin eksizyonunu yapmak da mümkündür.
Hastalığın zamanında tedavisi ile, amiloidozun iç organlar üzerindeki patolojik etkisini az altmak ve hoş olmayan semptomları ortadan kaldırmak mümkündür.
Tahmin
Erken tedavisi altta yatan hastalığın ortadan kaldırılmasını gerektiren renal amiloidoz, olumlu bir prognoza sahip olabilir. Tromboz, sekonder enfeksiyonlar, kanamaların gelişmesi ile prognoz özellikle olumsuz olacaktır. Bu yaşlı insanlar için geçerlidir. Kalp ve böbrek yetmezliği oluşumu ile bir kişi bir yıldan fazla yaşayamaz. Uzun süreli remisyonların oluşması, etkili olması gereken hastalığın erken bir aşamasında zamanında tedavi ile mümkündür.
Tipik olarak, bu hastalığı olan hastaların yaşam beklentisi, tanı anından itibaren bir ila üç yıl arasındadır. Ancak tıbbi uygulamada, hastaların on yıldan fazla yaşadığı vakalar kaydedilmiştir. Ölümün başlangıcı, altta yatan patolojinin seyrine bağlıdır. Çoğu zaman, insanlar amiloidoz gelişimine neden olan birincil hastalığın komplikasyonları nedeniyle ölürler. Ayrıca ölüm nedeni, patolojinin hızlı ilerlemesi, bağırsakları etkileyen ikincil enfeksiyonların eklenmesi nedeniyle gelişen böbrek yetmezliğidir.
Önleme
Önleme amacıyla doktorlar, amiloidozun ortaya çıkmasına neden olabilecek kronik hastalıkların zamanında tedavisini önermektedir. Bu hastalığı olan hastalar sürekli gözetim altında olmalıdır. Böbreklerin işlevselliğini korurken, zorunlu teşhis önlemleri ile yılda iki kez dispanser gözlem yapılır. Hastalığın erken evrelerinde doktorlar, vücutta ciddi patolojilerin yokluğunda sanatoryumları ziyaret etmenizi önerir.
Böbrek amiloidozu insan hayatını tehdit eden ciddi bir hastalıktır. Bu nedenle, etkili bir tedaviden geçmek için zamanında tespit etmek önemlidir veömrü uzatır. Günümüzde birçok insan gelişen böbrek yetmezliği sonucu ölmektedir. Bu hastalığa yakalananların sayısı her yıl artıyor. Hastalık, yeni doğanlar da dahil olmak üzere her yaştan insanı etkiler. Genellikle hastalık birkaç nesil boyunca kalıtılır, bu nedenle risk altındaki insanlar için patolojinin önlenmesini gözlemlemek önemlidir.
