Böbrek anomalileri, fetüste organların gelişimindeki, yaşamı ve sağlığı tehdit edebilen veya tam teşekküllü yaşama müdahale etmeyen intrauterin bozukluklardır. Konjenital nitelikteki böbreklerin patolojileri, organın yapısının, damarlarının, lokalizasyonunun veya performansının ihlalinden oluşur. Böbrek anomalilerinin ana nedenleri, iç organ ve sistemlerin doğum öncesi oluşumu sırasında (gebeliğin ilk üç ayı) genetik anormalliklerdir. Hamile bir kadını etkileyen zararlı faktörler, doğmamış çocuğun boş altım sistemini de olumsuz etkileyebilir.
Böbrek anormalliklerinin nedenleri
Boş altım sistemi kusurları, diğer doğuştan gelen bozukluklardan daha sık teşhis edilir. Mesele şu ki, böbreklerin gelişimindeki bir anomaliye (ICD-10 kodu Q63'e göre) sadece belirgin semptomlar eşlik etmekle kalmıyor, aynı zamanda vücuttaki diğer sistemlerin işleyişi üzerinde olumsuz bir etkiye sahip. Böbreklerle birlikte karaciğer de sıklıkla fetüste anormal gelişir.
Embriyonik olgunlaşma aşamasında dokuların döşenmesi ve farklılaşması sürecindehücrelerde, sapmalarla iç organların oluşumuna neden olan belirli bir başarısızlık vardır. Fetus üzerindeki çeşitli endojen ve eksojen faktörlerin etkisi nedeniyle patoloji oluşabilir:
- güçlü ilaçlar (antibiyotikler, kortikosteroidler, ACE inhibitörleri vb.);
- radyoaktif çalışma;
- patojenik mikroorganizmalar (virüsler, bakteriler, mantarlar, protozoa).
Çocuklarda doğuştan gelen böbrek anomalilerinin nedeni genetik bir bozukluk olabilir. Bu durumda, boş altım sisteminin gelişimindeki sapma, çeşitli sendromların oluşumuna yol açan başka bir lokalizasyon bozuklukları ile birleştirilir. Hangi süreçlerden bir ihlalin meydana geldiğine bağlı olarak, belirli bir kusur oluşur (displazi, distopi ve diğer böbrek patolojileri).
Rahim içi böbrek oluşumunun tüm sapmaları şu şekilde ayrılabilir:
- miktar anomalileri (böbreğin tek taraflı ve iki taraflı agenezi ve aplazisi, ikiye katlanması ve üçüncü bir ek böbreğin varlığı);
- yapısal bozukluklar (displazi, böbrek kisti - böbrek dokusunun anormal yapısı);
- pozisyon patolojisi (böbrek distopisi, yani bir organın atlanması veya atipik bir yerde, örneğin bel altı).
Konjenital anormalliklerin çoğu, genitoüriner sistemin diğer anomalileri ile birleştirilir. Bazı genetik böbrek kusurları yaşamla kesinlikle uyumsuz olabilirken, diğerleri gizli bir sağlık tehlikesi taşır, bu nedenle iç organlardaki herhangi bir doğal olmayan değişiklik sürekli izleme gerektirir.
Konjenital patolojinin belirtileri
Anormal gelişmiş veya yanlış yerleşimli böbrek, kural olarak, herhangi bir spesifik belirtiye sahip değildir. Çoğu durumda, semptomatik bir resim yoktur ve patoloji, genellikle tamamen farklı bir nedenle ultrason randevusu sırasında tesadüfen doğrulanır.
Bilateral defektlerin varlığında durum biraz farklıdır: bunlar genellikle organın kısmi veya tam işlev bozukluğu nedeniyle doğumdan kısa bir süre sonra tespit edilir. Çocuklarda böbrek gelişimindeki en tehlikeli anomali agenezidir ve bazı durumlarda tek taraflı bir form bile fetüsün henüz anne karnındayken ölümüne yol açabilir. Bu ihlal meydana gelirse, büyük olasılıkla yaşamın ilk aylarında ve yıllarında ciddi böbrek yetmezliğine yol açacaktır. İskelet ve diğer iç organların malformasyonlarının varlığında böyle bir anomaliden şüphelenilebilir.
Hipoplazi, aksesuar renal lobül veya polikistik gibi bozukluklardan bahsetmişken, idrar çıkışının ihlalinden kaynaklanan piyelonefrit belirtilerinin eşlik ettiğini belirtmekte fayda var. Çocuklar genellikle bel ağrısından, muhtemelen ateş ve zehirlenme belirtilerinden şikayet ederler. Böbrekler arasındaki ilişkideki anomalilere arteriyel hipertansiyon eşlik eder. Erken yaşta baskının artmasıyla, ekarte edilecek ilk şey, renin-anjiyotensin sisteminin çalışmasındaki rahatsızlıklardır.
Böbreğin ek lobülü - idrar kaçırma vesık kolik Bu durumda uzmanlarla iletişime geçmenin en yaygın nedeni hematüri, yani idrarın renginde ve şeffaflığında bir değişikliktir.
Teşhis
Doğmamış bebeğin iç organları ve sistemleri çalışması 12 ila 16 hafta arasında gerçekleştirilir. Bu dönemde, fetüste böbreklerin olası anomalilerinin çoğunu belirlemek zaten mümkündür. Ultrason taraması, eşleştirilmiş organların bulunduğu yerde yanlış sekmede bir kusurun varlığını veya boş altım sisteminin sapmasının ikincil bir işareti olarak kabul edilebilecek mesanenin yokluğunu gösterecektir.
Küçük çocuklarda, klinik tanı için bir gösterge, üriner sistemden ilgili semptomların varlığıdır. Şikayetleri olan bir çocuk doktoruna başvuran hastalar için, doktor, organların işlevselliğini değerlendirmeye ve iltihaplanma sürecinin belirtilerini tespit etmeye izin veren genel idrar ve kan laboratuvar testleri yazmalıdır. Sekonder piyelonefritin bakteriyel etiyolojisinden şüpheleniliyorsa, idrar kültürü yapılır.
Yenidoğanlarda ve daha büyük çocuklarda böbrek anomalilerinin teşhisi enstrümantal prosedürler kullanılarak gerçekleştirilir. Her şeyden önce, organların sayısındaki, konumundaki ihlalleri ortaya çıkarabilen ve displastik doku bozukluklarından şüphelenebilen bir ultrason yapılır. Çalışmanın amacı üriner fonksiyon ise, boş altım ürografisi daha bilgilendirici hale gelecek ve bu da pelvikalisiyel sistemin yapısını değerlendirmeye ve hidronefrozu göstermeye yardımcı olacaktır. Ayrıca, şüpheleniyorsanızpolikistik hastalık ve önceki çalışmaların sonuçsuz sonuçları, CT veya MRI gerçekleştirilir.
Vasküler bozukluklar
ICD-10'da, organa yetersiz kan verilmesinden kaynaklanan böbrek gelişimindeki bir anomalinin kodu Q63.8 "Diğer belirtilen konjenital anormallikler" kodudur. Tam olarak damarlarla ilgili problemler nedeniyle, idrarın organdan tam çıkışı bozulur, bunun sonucunda piyelonefrit sıklıkla oluşur, kan basıncı yükselir ve böbrek yetmezliği gelişir.
Böbrek damarlarının doğuştan gelen bir anomalisinin teşhisi için öncelikle tüberküloz, hematolojik ve hepatolojik hastalıklardan ayırt edilmesi gerekir. Vasküler bozukluklar genellikle böbreğin kendi kusuruna eşlik eden bir fenomendir. Geleneksel olarak, böbrek damarlarının patolojisi, damarların ve arterlerin anomalilerine ayrılır. Boş altım sisteminin ana damarlarının oluşumundaki bir kusur şunlar olabilir:
- birden çok geminin oluşumu;
- zaten ana arter olan ve üstte veya altta organa bağlı olan bir aksesuar arterin görünümü;
- benzer boyutta ek bir kan damarının varlığı;
- fibromusküler stenoz (kistik ve kas dokusunun yoğun büyümesi nedeniyle kan damarlarının lümeninin daralması);
- Diz şeklinde arter;
- anevrizmalar.
Venöz malformasyonlar çoklu ve yardımcı damarlardır ve ayrıca organın önünden ve arkasından halka şeklinde çıkan damarların düzeninin bir çeşididir. Sol renal venin hem ekstrakaval konfluensi hem de retroaortral yerleşimi ve sağ testis venininböbrek damarı. Bu tür sapmaları tespit etmek için dopplerografi reçete edilir. Çalışmanın sonuçlarına göre, doktor böbrek damarlarının durumu hakkında objektif bir değerlendirme yapabilecektir.
Agenezi
Böbreklerin yokluğunda veya derin azgelişmişliğinde, fetüs yaşayamaz. Boş altım sisteminin oluşumundaki bu tür ihlallerin nedeni, bir gen mutasyonu veya anne karnındaki doğmamış bebek üzerinde güçlü bir olumsuz etkidir.
En uygun prognoz, hafif böbrek anomalisi olan çocuklara verilir. Eşleştirilmiş organlardan birinin kısmi yokluğunda yaşam kalitesi değişmez. Sağlıklı bir böbrek, ikincisinin işlev bozukluğunu tamamen telafi ederek iki kat iş yapar. Patoloji yaşam boyunca kendini göstermeyebilir.
Böbreklerin tamamen yokluğu (bilateral agenezi) ile yaşamak imkansızdır. Bu tür çocuklar ölü doğarlar veya doğumdan sonraki ilk günlerde ölürler. Hemen transplantasyon onları kurtarabilir.
Aplazi
Agenezin aksine, bu patoloji organlardan birinin kısmi yokluğudur. Anormallik dışarıdan böbrek şeklinde görünmese bile, bu her zaman organın tamamen geliştiği anlamına gelmez. Yetkisiz pay için tüm işlevler sağlıklı kısım tarafından yerine getirilir. Böbrek bununla başa çıkıyorsa ve boş altım sistemi başarısız olmazsa, bu aplazi formunda hiçbir semptom görülmediğinden hasta bir problemin varlığının farkında olmayabilir.
Çoğu zaman, patoloji tesadüfen keşfedilir, ancaktedavi verilmez. Hastanın yılda bir kez ultrason taramasından geçmesi, kan ve idrar testleri yapması ve sağlıklı bir yaşam tarzı sürmesi önerilir. Koruyucu bir diyet uygulamak ve kötü alışkanlıklardan vazgeçmek önemlidir. Sağlıklı bir organ artan yük ile baş edemezse, hasta acil tedavi ihtiyacını gösteren karakteristik semptomlar yaşayacaktır.
Diğer organ sayısı anomalileri
Patoloji, ek bir organın - üçüncü böbrek - doğuştan oluşumunda yatar. Tıbbi uygulamada, özellikle aksesuar lob tamamen işlevsel ve uygun şekilde gelişmişse, böyle bir anomali nadirdir. Üçüncü organın yapısı ana organdan farklı değildir, ayrıca ayrı bir kan kaynağına sahiptir.
Üçüncü böbrek, eşleştirilmiş organlardan birinin altında sağ veya sol tarafta bulunur. Aynı zamanda, boyutu biraz daha küçük olabilir, ancak bu bir gelişme anomalisi değildir. Böbreğin ek lobülü, vücudun hayati aktivitesine müdahale etmez. İzole vakalarda hasta idrar kaçırmaya başlayabilir. Sapma, iltihaplanma varlığını gösteren yetersiz kan ve idrar testleriyle ortaya çıkan ihtiyaç olan bir ultrason sırasında tesadüfen tespit edilir. Kronik piyelonefritte ek bir organ çıkarılabilir.
Özel ilgi hipoplaziyi hak eder - bu, az gelişmiş olmaları nedeniyle bir veya her iki böbreğin normal boyuta büyümediği patolojik bir fenomendir. Aynı zamanda, organların işlevselliği ve histolojik yapısı herhangi bir farklılık göstermez. içindeki tek şeyfark, damarların daha küçük lümeninde yatmaktadır. Temel olarak, sadece böbreğin lobu etkilenir. Tedavi ihtiyacı sadece glomerülonefritin geliştiği durumlarda ortaya çıkar.
Renal pelvis oluşumundaki bozukluklar
Böbreklerin anormal ikiye katlanması ve çatallanması oldukça yaygındır. Çoğu durumda sapma genetik düzeyde meydana gelir. Bununla birlikte, doğumdan önce, ancak organ döşemesi gerçekleştikten sonra gelişen böbreğin çatallanma anomalileri de vardır. İhlal, mesanenin önünde bir araya getirilen pelvis ve üreterlerin kısmen ikiye katlanmasından veya tam çatallanmadan oluşur - bu durumda, iki bağımsız üreter mesaneye yol açar.
Patoloji aynı anda bir veya iki taraftan gelişebilir. Genel ve bakteriyolojik idrar tahlili, ultrason taraması, ürografi, sistoskopi yardımı ile bir anomali teşhis edilebilir. Bu patoloji sadece cerrahi olarak tedavi edilir. Çatallı bir böbreğin boyutu genellikle normalden daha büyüktür ve üst ve alt bölümler ayrılır. Vücudun her parçasına eşit miktarda kan verilir. Renal anomali kısmi olabilir ve sıklıkla piyelonefrit, bağ dokusu tüberkülozu gibi komplikasyonlara yol açar.
Distopya organı
Doğum öncesi dönemde, fetal böbrekler lomber bölgeye hareket edebilir veya tersine göğüs boşluğuna yükselebilir. Organların pozisyonundaki değişikliğe distopi denir.
Bu sapma yalnızca bir veya her iki hisseyi etkileyebilir. Bu kusur en yaygın olanıdır. Hayatı tehdit edici değildir ve ölümcül bir hastalık değildir. Bununla birlikte, yer değiştirme ciddi rahatsızlık verebilir ve boş altım sisteminin, karın organlarının ve küçük pelvisin tam işleyişini tehdit edebilir. Böbreklerin pozisyonundaki anomali birkaç tipte olabilir:
- Lomber - organ alt hipokondriyumda palpe edilir, kan damarları dik çalışır.
- İliyak - pay ileumda lokalizedir, birçok dallı damar tarafından beslenir, bel ağrısı mümkündür.
- Pelvik - bu anomali ile böbreklerin konumu rektum ve safra kesesinin çalışmasını olumsuz etkiler.
- Torasik - böbrek lobu göğüs boşluğuna yükselir, çoğunlukla sol taraftadır.
- Çapraz böbreklerden birinin diğerine daha yakın yer değiştirmesini içeren, bunun sonucunda her iki organın da bir tarafta lokalize olması, kaynaşmaları hariç tutulmayan konjenital bir kusurdur.
At nalı ve bisküvi şekli
Yukarıda açıklandığı gibi bu tür patolojilerin nedenleri, genetik düzeyde doğuştan gelen değişikliklerdir. İhlaller hamilelik sırasında atılır. At nalı böbreğin bir anomalisi, iki ucun birleşmesi sonucu organın at nalı şeklini almasıdır.
Genellikle ultrason muayenesi, bu organın normalin altında lokalize olduğunu ve kan akışı değişmediğini belirlemenizi sağlar. Böbreklerin füzyon anomalisi ile kavşak damarları ve sinirleri sıkıştırabilir.vücudun rahatsız edici bir pozisyonunda kökler. Bu durumda karakteristik bir semptom, keskin bir paroksismal ağrıdır. At nalı şeklinde, organın yapısında sıklıkla enflamatuar süreçler meydana gelir ve bu da hızla kronikleşir. Patoloji, ilaç kullanılmadan sadece ameliyatla tedavi edilir.
Çatlak benzeri böbrekler, hamilelik sırasında ortaya çıkan böbrekler arasındaki ilişkide bir başka anomali türüdür. Böyle bir kusur için, her iki böbreğin birbiriyle kaynaşması karakteristiktir. Organlar medial kenarlarla birbirine bağlanırken, patolojinin kendisi pelvik bölgedeki omurganın orta hattında lokalizedir. Karın palpasyonu ile füzyon bölgesi kolayca palpe edilebilir. Jinekolojik sandalyede bakıldığında böbreklerdeki bu anomaliyi de belirleyebilirsiniz. Teşhis için distopya ile aynı teşhis yöntemleri kullanılır.
Böbrek yapısında ihlal
Bir organın değişen yapısı, rahimde bulunan bir kusur da olabilir. Çocuklarda böbreklerin yapısındaki konjenital anomaliler, teratojenik faktörlerin (güçlü ilaçlar, narkotik maddeler, vücudun zehirlenmesi vb.) etkisi altında gelişir. Vücudun yapısındaki bu sapmaların sonucu, enflamatuar ve bulaşıcı süreçlere yatkınlıktır. Tedavi ameliyatı içerir. Yapısal böbrek anomalisi şunlar olabilir:
- kist;
- displazi;
- doğuştan hidronefroz;
- hipoplazi.
Tek kistik oluşumlar
Sadece bir tane iyi huylu tümör varsa,yalnız denir. Kist uteroda oluşur, ancak organ yüzeyinde veya içinde lokalize olarak da edinilebilir. Kural olarak, neoplazm yuvarlak bir şekle sahiptir.
Zamanla kistin boyutu artar, atrofiye neden olur ve organın işleyişini olumsuz etkiler. Anomalilere donuk bel ağrısı ve organın boyutunda bir artış eşlik eder. Patoloji ultrason veya röntgende görülebilir. Bu kusur sadece neoplazmanın cerrahi olarak çıkarılmasıyla tedavi edilebilir, ancak çoğu zaman kist uzun yıllar gözlem altında kalır.
Multikistik ve polikistik böbrek hastalığı: fark nedir
İlk durumda, böbrek dokusunun fibröz doku ile tamamen değiştirilmesinden bahsediyoruz, ikincisinde - anormal sıkıştırma ve organ yüzeyinde sayısız büyüme hakkında.
Multisosis genellikle böbrek loblarından birinin sadece bir parçasını etkiler. Patoloji, intrauterin gelişim döneminde, boş altım aparatı fetusa döşenmezse ortaya çıkar. İdrar tamamen atılmaz, kalıntıları birikir ve sonuçta parankimin bağ dokusu ve kistik oluşumlarla yer değiştirmesine yol açar. Multisistoz ile renal pelvis de değiştirilir, bazen tamamen yoktur. Bu bozukluk kalıtsal değildir ve çoğu durumda tesadüfen tespit edilir. Multisistozda böbrek, özellikle hipoplazinin paralel gelişimi ile karın içinden palpe edilebilir.
Bu hastalığın belirtileri alt sırtta donuk, ağrıyan bir ağrıyı içerir. Sıcaklığı subfebril değerlerine çıkarmak mümkündür,şişkinlik. Kural olarak, genel bir idrar analizi normal değerlerden sapmalar göstermez, ancak değişiklikler ultrasonda fark edilir.
Polikistik hastalık, multikistik hastalığın aksine, çoğunlukla genetik olarak bulaşır. Bu hastalığa sıklıkla karaciğerde, pankreasta veya diğer organlarda çok sayıda kist eşlik eder. Polikistik böbrek hastalığından şüpheleniliyorsa sadece hasta için değil tüm yakınları için özellikle hasta hamile ise muayene önerilir.
Ağır vakalarda polikistik hastalık böbreğin her iki lobunu da etkiler. Polikistik hastalığın semptomları multikistikten çok farklı değildir. Bunlara ek olarak, hasta sürekli susuzluk, güç kaybı, yorgunluktan muzdarip olabilir. Polikistik hastalığa neredeyse her zaman piyelonefrit eşlik eder ve tedavi edilmezse atrofiye ve böbrek yetmezliğine yol açabilir. Patolojiyi doğrulamak için aşağıdaki teşhis yöntemleri kullanılır:
- ultrason;
- idrardaki lökosit seviyesinin belirlenmesi;
- bilgisayarlı tomografi;
- röntgen muayenesi.
Polikistik böbrek hastalığında semptomatik tedavi uygulanır. Genel öneriler arasında aşırı ve uzun süreli egzersizin yapılmaması, kronik enfeksiyonların (çürük, SARS, bademcik iltihabı, sinüzit vb.) önlenmesi, protein ve tuz kısıtlaması ile yüksek kalorili, vitamin yönünden zengin bir diyete uyulması yer alır.
Displazi tehlikesi
Nadiren görülen ölümcül bir patolojiTransplantasyon yapmadan, displastik doku hasarı sonucu böbreklerin az gelişmiş olmasıdır. Displazi ile organın boyutu normalden daha küçüktür. Böbreklerin yanlış büyümesi ve patolojik intrauterin oluşumu, parankim yapısını ve organın işlevselliğini gelecekte olumsuz etkiler.
Displazi cüce ve ilkel olabilir. İlk durumda, organın küçük boyutu ve üreterin yokluğu ima edilir. Rudimenter displazi, gebeliğin ilk üç ayında böbreklerin gelişimini durdurmayı içerir. Fetüs, böbrek yerine üreter üzerinde bir başlık şeklinde az miktarda bağ dokusuna sahiptir. Böyle bir patolojiye sahip yeni doğmuş bir çocuk mahkumdur.
Böbrek gelişimindeki anomalilerin prognozu, üriner sistem fonksiyonları normal kalırsa olumludur. İstisnalar, acil organ nakli veya kalıcı hemodiyaliz prosedürleri gerektiren büyük malformasyonlar ve iki taraflı anomalilerdir. Boş altım sisteminin gelişimindeki sapmaların önlenmesi hamilelik sırasında gerçekleştirilir.
