Nadir görülen kalp kusurlarından biri Ebstein anomalisidir. Bu, kalbin triküspit kapağının ventrikül ile atriyum arasındaki sınırda olması gerektiği halde sağ ventriküle hareket ettiği doğuştan gelen bir hastalıktır. Kan dolaşımının oldukça aşağısında bulunur.
Anatomik özellikler
Ebstein anomalisi, sağ ventrikül boşluğunun küçülmesine ve sağ atriyumun normalden daha fazla olmasına yol açar. Valf gövdeleri de farklıdır. Yanlış geliştirilmiş veya yerinden edilmiş olabilirler. Triküspit aparatını harekete geçiren tüm kordal ve kas aparatının gelişimi bozulur.
Sağ ventrikülün küçük boyutu nedeniyle, ondan daha az kan atılır. Ve sağ atriyumun artan boyutu, venöz kanın bir kısmının ona girmesinden kaynaklanmaktadır.
Ebstein anomalisi olan birçok hastada ayrıca atriyal septal defekt ve patent foramen ovale vardır. Birçokları için bu eşlik eden kusur hayat kurtarıcıdır. Septumun taşan sağ atriyumdan gelen kusuru ile kan akıntısı vardır. Doğru, süresol atriyumdaki venöz kan arteriyel kanla karışır. Bu, doku ve organların oksijen açlığına neden olur.
Hastalık gelişiminin nedenleri
Doğuştan kalp kusurları olan kişilerin %1'inden azına Ebstein anomalisi teşhisi konur. Gelişiminin nedenleri tam olarak belirlenememiştir. Varsayımlara göre, genetik anomaliler nedeniyle ortaya çıkıyor. Ayrıca, bir versiyona göre, hamilelik sırasında lityum tuzları içeren ilaçların kullanılması kalp kasının böyle bir gelişimine yol açabilir.
Bu doğuştan gelen hastalığa vakaların %50'sinde atriyal septal defekt eşlik eder. Diğer durumlarda, ritim ihlali vardır. Doktorlar, belirli kalp kusurları kombinasyonlarının neden oluştuğunu henüz çözemediler.
Hastalığın seyrinin olası çeşitleri
Ebstein anomalisi kritik bir doğuştan kalp hastalığıdır. Hem erkek hem de kızlarda görülür. Hastalığın seyri ve prognozu, triküspit kapağın deformasyon derecesine bağlı olacaktır. Sağ atriyum ve ventrikülde meydana gelen patofizyolojik değişiklikler de önemlidir.
Bazı durumlarda kusur, fetüsün kan dolaşımını önemli ölçüde bozar. Kalp yetmezliği oluşur, düşme gelişir ve vakaların% 27'sinde çocuğun intrauterin ölümü meydana gelir. Doğumdan sonra derin bir patoloji ile bebekler yaşamın ilk ayında ölür. İstatistiklere göre, bu Ebstein anomalisi olan tüm çocukların yaklaşık %25'idir. Hamilelik sırasında teşhis, 20'si kadar erken bir tarihte konulabilir.hafta.
Bu patolojiye sahip yenidoğanların yaklaşık %68'i altı aya kadar ve 5 yıla kadar yaşar - çocukların %64'ü. Bu grup, triküspit kapak ve sağ ventrikül işlevinin tatmin edici olduğu bebekleri içerir. Çoğu durumda ilerleyici kalp yetmezliği ve ritim bozukluklarından ölürler.
Hastalık türlerinin sınıflandırılması
Uzmanlar, Ebstein anomalisi olarak bilinen hastalığın çeşitli aşamalarını tanımlar. Semptomlar, kalbe verilen hasarın ne kadar büyük olduğuna bağlı olacaktır. En nadir görülen asemptomatik aşamadır. Bu tür hastalar patolojinin farkında bile olmayabilir ve normal bir yaşam sürdürebilir. Fiziksel aktiviteyi iyi tolere ederler.
İkinci aşamada klinik belirtiler belirginleşir. Bu anomali çocuklukta bile kendini gösterir ve oldukça zor ilerler. Aşamalar ayrı ayrı ayırt edilir:
- II a - kardiyak aritmilerin olmaması ile karakterizedir;
- II b – nöbetler yaygındır.
Üçüncü aşama, kalıcı dekompansasyon dönemi olarak adlandırılır. Vücudun herhangi bir yardımcı mekanizma ile kalbin aktivitesini telafi edemediği durumlarda teşhis edilir.
Hastalığın klinik tablosu
Doğumda Ebstein anomalisi olan bebekler mavidir. 2-3 aylık yaşamdan sonra siyanoz, akciğer damarlarının direncinin azalması nedeniyle azalır. Ancak kalp septumunun küçük bir kusuru olan çocuklarda, siyanoz komplikasyonlarından ölüm riski ve ilerleyicikalp yetmezliği.
Ebstein anomalisi olan çocuklarda genellikle aşağıdaki belirtiler görülür:
- dinlenirken bile nefes darlığı;
- alt ekstremitelerde görülen şişlik;
- artan yorgunluk, özellikle fiziksel efor sırasında fark edilir;
- kalp ritmi bozuklukları;
- cilt ve dudaklarda siyanoz.
Mavilik çocuklarda kalp yetmezliği belirtilerinden daha erken ortaya çıkar. Daha büyük çocuklar aralıklı çarpıntılardan şikayet edebilirler.
Hastalığın teşhisi
Bazı durumlarda hastalık hamilelik sırasında veya doğumdan hemen sonra hastanede belirlenir. Bir doktorun bir çocuğun Ebstein anomalisine sahip olduğundan şüphelenebileceğine dair birkaç açıklayıcı işaret vardır. Tanı oskültasyon, göğüs röntgeni, ekokardiyografi, EKG'yi içerir. Tüm bu yöntemlerin birleşimi, teşhisi doğru bir şekilde belirlemenizi sağlar.
Oskültasyon sırasında doktor karakteristik bir ritim duyabilir, üç veya dört kez olabilir. Triküspit yetmezliğinin yüksek frekanslı sessiz sistolik üfürümünü bastırır. Ek olarak, ikinci tonun bölünmesi telaffuz edilir, nefes alma sırasında değişmez. Sol sternumun tepesinde orta diyastolik raspy yumuşak bir üfürüm duyulmalıdır.
Röntgen, genişlemiş bir kalp gölgesi gösteriyor, bunun nedeni sağ kulakçıktaki önemli bir artıştır. Akciğerlerin vasküler paterni genellikle soluktur. Kalp genellikle bir top şeklini alır.
Değişiklikler gözlemlenir veEKG üzerinde. Kardiyogram sağ atriyal hipertrofi belirtileri gösteriyor, PQ aralığı uzamış ve sağ dal bloğunda tam veya kısmi blokaj var.
Ekokardiyografide triküspit kapağın geniş bir şekilde açıldığını görebilirsiniz. Septum yukarıya doğru kaydırılır.
Konjenital anomali durumunda eylem taktikleri
Teşhis konulduktan ve hasarın derecesi belirlendikten sonra tedavi seçilir. Tabii ki, bu tür hastaların cerrahi müdahaleye ihtiyacı var. Tek istisna, asemptomatik Ebstein anomalisi olan küçük hasta grubudur.
Tedavi diğer ilişkili sorunlara dayalıdır. Hasta bebeklik dönemini normal bir şekilde atlatmışsa, ciddi kalp yetmezliği semptomları ortaya çıkana kadar ameliyat ertelenebilir.
Bu sorunu olan tüm bebekler, doğuştan kalp kusurları konusunda uzmanlaşmış bir pediatrik kardiyolog tarafından görülmelidir. Ayrıca durumu kalp cerrahları tarafından izlenmelidir.
Hastaların pulmoner kan akışında belirgin bir azalma varsa ve kalp yetmezliği belirtileri gözlenirse, iyonotropik ilaçların infüzyonları, E grubu prostaglandinler reçete edilir. Metabolik asidozun düzeltilmesi de belirtilir. Bu tedavi kalp debisini arttırır ve genişlemiş sağ taraf tarafından sol ventrikülün sıkışmasını az altır.
Taşikardi gözlenen durumlarda özel antiaritmik ilaçlarla tedavi yapılması gerekir.
Endikasyonlarcerrahi müdahale için
Yenidoğan döneminde ameliyat olmamaya çalışırlar. Ancak, sağ ventriküler displazinin belirgin olduğu ve pulmoner yatağa bozulmuş antegrad kan akışının eşlik ettiği durumlarda gereklidir. Aynı zamanda, sağ bölümlerde keskin bir genişleme ve aynı anda sol ventrikülün sıkışması vardır.
Göreceli kontrendikasyonlar 4-5 yaşına kadar olan yaşları içerir. Ama gerekirse yeni doğanları da ameliyat ederler. Ayrıca iç organlarında geri dönüşü olmayan organik değişiklikler olanlara da ameliyat yapılmaz.
Ebstein anomalisi teşhisi konan hastalar ameliyatsız ortalama 20 yıla kadar yaşayabilirler. Ölümleri genellikle ani olur. Kalbin ventriküler fibrilasyonu nedeniyle oluşur.
Çalışma
Sadece ameliyat yardımı ile durum tamamen düzeltilebilir. Aynı zamanda doktorlar, bebeklik döneminde kalbin çok küçük olması nedeniyle mümkünse daha ileri yaşlarda yapılmasını tavsiye ediyor.
Ameliyat açık bir kalpte gerçekleştirilir, uygulama olasılığını uygulamak için kardiyopulmoner baypas süreci düzenlenir. Sağ atriyumun fazla kısmı dikilir ve triküspit kapak sütürlerle normale yakın bir konuma yükseltilir. Bunun mümkün olmadığı durumlarda ise çıkarılır ve yerine protez konulur. Bu, hastanın Ebstein anomalisi olduğunu unutmanızı sağlar. Erişkin hastalarda protez yapılabilir ancak15 yaşın altındaki çocuklara kapak estetiği ameliyatı yapılır.
Operasyonlar sırasındaki ölüm oranı %2-5'i geçmez. Ölümcül bir sonucun olasılığı, hem kalp cerrahının deneyimine hem de kusurun ciddiyetine bağlıdır. Vakaların neredeyse %90'ında hastalar bir yıl içinde normal yaşam tarzlarına dönebilirler.
Anestezistler tarafından bu tür hastalara özel dikkat gösterilmelidir. Sonuçta Ebstein anomalisi olan hastalara özel bir yaklaşım gerekiyor. Anestezinin özellikleri doktor tarafından bilinmelidir. Bu tür hastalarda basıncın kararsız olabileceğini hesaba katmalıdır. Bu nedenle anestezi uzmanı hastalarını ameliyattan sonra takip eder.
Protez çeşitleri
Çoğu durumda, ameliyatın tam olarak nasıl gerçekleştirileceğine ancak hasta zaten ameliyat masasındayken karar vermek mümkündür. Kapak estetik ameliyatı yapmak mümkün ise bu seçenek tercih edilir. Ancak Ebstein anomalisi olan hastalarda proteze ihtiyaç duyulduğu durumlar vardır. Bu, sentetik bir yastıkla kaplı bir halkaya benzeyen yapay bir valfin adıdır. İçinde, sözde ağ geçidini açıp kapatabilen bir mekanizma var. Mekanik veya biyolojik olabilir. İlk seçenek titanyum alaşımından yapılırken, ikincisi domuz valfinden veya insan kalbi gömlek kumaşından yapılabilir.
Mekanik valf takarken hastanın sürekli kan sulandırıcı ilaçlar içmesi gerekir, ancak rejime uyulursa daha uzun süre çalışabilir. biyolojik cihazdırdaha az dayanıklı.
