Bilirubin veya safra pigmenti, karaciğer hücrelerinde hemoglobinin parçalanması sonucu oluşan bir maddedir. Normalde konsantrasyonu litre başına 3.4-22.2 mikromol aralığındadır. Aynı zamanda, konjuge olmayan bilirubin 96 ve doğrudan - sadece yüzde 4. Konsantrasyonunda bir artış, karaciğer hücrelerinin tahrip olması, hemoglobinin artan parçalanması ve karaciğerden safra çıkışının başarısız olması nedeniyle oluşur. Bazı kişilerde, yüksek bilirubin seviyelerine kalıtsal faktörler neden olur.
Genel bilgi
Karaciğer ve dalak hücrelerinde, kırmızı hücrelerin (eritrositler) bölünmesi sırasında, kan elementlerinden biri salınır - daha sonra bilirubine dönüştürülen hemoglobin. Yetişkin bir bireyde günde yaklaşık 250-350 mg üretilir. Başlangıçta, bilirubin plazmada albümin ile ilişkili konjuge olmayan bir biçimde oluşur (dolaylı, serbestbilirubin).
Böbrek bariyerini geçemez. Karaciğerde, bilirubin albüminden organın parankim hücrelerinin, yani hepatositlerin sinüzoidal yüzeyine aktarılır. Onlarda, dolaylı bilirubin kimyasal reaksiyonlara girer ve safra kesesine veya bağırsaklara giren konjuge bilirubine dönüştürülür ve burada ürobilinojene dönüştürülür. Bu maddenin bir kısmı ince bağırsakta emilir ve tekrar karaciğere girer ve orada oksitlenir. Safra bilirubini kalın bağırsakta sterkobilinojene dönüştürülür. Bu bağırsağın alt kısmında oksitlenerek kahverengileşir ve dışkı ile dışarı atılır. Küçük bir kısmı kana, daha sonra böbreklere emilir ve idrarla atılır. Kan serumundaki yüksek içeriği glomerüler membranın geçirgenliğinin ihlali ile çakışırsa, serbest bilirubin idrara girer.
Konjuge olmayan bilirubin: yapı, kimyasal özellikler
Saf haliyle, kırmızı-kahverengi veya sarı-turuncu bir renge sahip, suda çözünmeyen, kristalleri eşkenar dörtgen prizmatik olan kristal bir maddedir. Başka bir şekilde, atılımdan önce karaciğer enzimleri tarafından konjuge edilen dolaylı veya suprahepatik bilirubin olarak da adlandırılır. Plazma tarafından gerçekleştirilen taşımadan önce en sık albümine bağlanır.
Bu formda diğer proteinlere aktarılır. Normal koşullar altında bilirubin ile protein arasındaki bağ çok güçlüdür. Ancak yağ asitleri, hidrojen iyonları ve bazıilaçlar proteinlere bağlanmak için bilirubin ile rekabet edebilir. Prehepatik bilirubin, özelliklerinden dolayı böbreklerin glomerüllerinde süzülmez ve normalde idrarda bulunmaz. Konjuge olmayan bilirubinin trans formunun yapısı makalede sunulmaktadır.
Teşhis
Yüksek bilirubin düzeylerinin karaciğer üzerindeki olumsuz etkisini belirlemek için bir kan testi yapılır.
Kan testi, doğrudan, dolaylı ve toplam bilirubin miktarını belirler. "Doğrudan" ve "dolaylı" terimleri, algılandıkları reaksiyonlar nedeniyle kullanılmaya başlandı. Konjuge bilirubini tespit etmek için Ehrlich reaksiyonu gerçekleştirilir. Kanda bulunan pigment reaktif ile reaksiyona girer ve serbest olanı belirlemek için suda çözünmediği için birkaç işlem gereklidir.
Konjuge olmayan bilirubin, toplam ve bağlı pigment arasındaki farktır.
İdrarda bilirubin tayini de büyük tanısal değere sahiptir ve en hassas ve spesifik testlerden biridir. Pratik tıpta, belirli bir türdeki sarılık, saf haliyle oldukça nadirdir, genellikle farklı türlerin bir kombinasyonudur. Bu nedenle hepatit teşhisi konulurken bu nokta dikkate alınmalıdır. Örneğin, dolaylı bilirubin seviyesinin yükseldiği hemolitik sarılık ile karaciğer de dahil olmak üzere çeşitli organlar etkilenir. Bu durumda hastanın parankimal hepatit belirtileri vardır (idrar ve kanda direkt bilirubin konsantrasyonu artar).
Yenidoğanlarda artan serbest bilirubin
Yenidoğanlarda bu durum yaşamın ilk üç gününde gözlenir. Karaciğer enzimlerinin yetersiz olgunlaşması ve kırmızı kan hücrelerinin fetal hemoglobin ile artan parçalanması nedeniyle fizyolojik sarılık oluşur. Bebekte böyle bir durum devam ederse, doktor safra yollarının ve karaciğerin konjenital patolojisini, hemolitik hastalığı dışlamak için araştırma yapar.
Anne ve çocuk arasındaki Rhesus çatışması, ikincisinde kırmızı kan hücrelerinin daha fazla parçalanmasına neden olur. Sonuç olarak, konjuge olmayan bilirubin yükselir. Bu fenomenin olumsuz sonuçları, sinir sisteminin hücresel dokusu üzerinde yenidoğanda beyin hasarına yol açabilen toksik bir etkidir (bilirubin ensefalopatisi). Yenidoğanlarda hemolitik hastalık acil tedaviye tabidir. Ek olarak, hepatit, hem artan serbest hem de doğrudan bilirubin seviyesi ile kırıntılarda tespit edilir. Sarılığın nedenleri ve tedavi taktiklerinin seçimi, klinik tablonun yanı sıra konjuge ve konjuge olmayan bilirubin fraksiyonlarının seviyesindeki değişikliklere dayanmaktadır. Laboratuvarları birçok ilde temsil edilen INVITRO'da hem kan hem de idrar tahlillerini uygun fiyatlara yaptırabilirsiniz.
Hiperbilirubinemiye katkıda bulunan faktörler
Genellikle, bir yetişkinin kanındaki bilirubin artışı sağlık sorunlarına işaret eder. Ancak, çocuklar arasında artışı her zaman bir patoloji değildir. Örneğin, yenidoğanlarda bu fenomenin nedenifizyolojik. Bu göstergenin normun üzerinde olduğu hastalıkların çoğu edinilir ve tedaviye uygundur. Konjuge olmayan bilirubin artışını etkileyen ana faktörlerden biri, kandaki albümin proteinlerinin düşük seviyesinin yanı sıra albüminin safra pigmentini tam olarak bağlayamamasıdır. Sefalosporin antibiyotikleri, penisilin serisi ve Furosemid, Diazepam gibi ilaçlar kandaki bilirubinde bir artışa neden olabilir. Bu fenomen, pigmentle yarışan ilacı oluşturan maddelerin albüminlere bağlanmasından kaynaklanmaktadır.
Kandaki safra pigmenti seviyesindeki bir artışın arka planında ortaya çıkan en yaygın patolojiler karaciğer hastalıkları, safra kesesi ve diğer gastrointestinal organlardır.
Ayrıca kırmızı kan hücrelerinin yıkımının arttığı durumlar.
Serbest bilirubinde normun üzerinde bir artışın nedenleri
Konjuge olmayan bilirubin artışı, vücutta meydana gelen bazı patolojik süreçlerden kaynaklanır. Aşağıdaki gibi hastalıkların neden olduğu hemoliz sonucunda yüksek düzeyde serbest bilirubin salınımı meydana gelir:
- toksin zehirlenmesi;
- sıtma;
- kırmızı kan hücreleri ve hemoglobindeki genetik kusurlar;
- kırmızı kan hücrelerini içeren otoimmün süreçler;
- hemolitik anemi, hem doğuştan hem de kazanılmış.
Ayrıca,aşağıdaki patolojilerde karaciğer dokularına verdiği hasarın artmasına katkıda bulunur:
- her türlü hepatit;
- karaciğer sirozu;
- leptospirosis;
- bulaşıcı mononükleoz;
- bazı ilaçların uzun süreli kullanımından kaynaklanan karaciğer hasarı;
- karaciğer kanseri;
- alkol kötüye kullanımı.
Hemolizden kaynaklanan aşırı serbest bilirubin
Yüksek bilirubinin nedeni hemoliz ile ilişkiliyse, hastada karaciğer üstü sarılık gelişir. Dermis açık sarı bir renk alır. Ultrason ile tespit edilen genişlemiş bir dalağın arka planına karşı, sol tarafta bir ağrı sendromu görünebilir. Analizlerde - kırmızı kan hücrelerinin sayısında azalma, şekil ve boyutlarında değişiklik.
Tedavi hem konservatif (enzim ve hormonal tedavi, immünosupresanlar) hem de cerrahi olarak gerçekleştirilir. Hastalığın arka planına karşı kırmızı kan hücrelerinde bir kusur olduğunda, doktorlar dalağın çıkarılmasını önerir. İlaç seçimi doğrudan patolojinin nedenine bağlıdır.
Karaciğer dokusuna verilen hasarın neden olduğu artan serbest bilirubin
Bu durumda sarılık, mukoza zarının ve dermisin sarı-safran rengiyle kendini gösterir. Avuç içi kırmızı bir renk alır ve üzerlerinde sözde örümcek damarları belirir. Karaciğer büyümüştür. Dışkı renksiz hale gelir. Bazı uzun süreli hastalıklarda yemek borusu ve midede varisler oluşur ve karın boşluğunda sıvı birikir.
Dolaylı bilirubin
Bilirubin konjuge olmayan çözünüryağlarda iyidir, ancak suda çözünmez. Renal filtrasyon sisteminden geçemediği için idrarla atılmaz. Litre başına mikromol olarak ölçülen serbest bilirubin oranı 15,4 ile 17,1 arasında değişmektedir. Vücuttaki içeriği toplamın yüzde 96'sıdır.
Serbest bilirubin hücrelere serbestçe girer, burada hücre zarlarının lipidleri ile etkileşir, mitokondriye ulaşır ve metabolik süreçlerinde ve hücresel solunumda bozulmaya, potasyum iyonlarının hücre zarından penetrasyonuna ve ayrıca hücre zarından hücre solunumuna neden olur. proteinin yaratılması gibi. Yüksek düzeyde serbest bilirubine en duyarlı olan beyin dokusudur.
Sonuç
Hemoglobinin parçalanması sonucu oluşan konjuge olmayan bilirubin çok toksiktir, sitolemma yağlarında kolayca çözünür. İçine nüfuz ederek, hücresel metabolizma süreçlerine müdahale eder ve onları bozar. Dalaktan karaciğere, glukuronik asit ile etkileşime girdiği albümin ile birlikte geçer. Sonuç, daha az toksik olan suda çözünür, doğrudan bilirubindir.