Krioglobulinemik vaskülit, hemorajik döküntü, böbrek yetmezliği ve Raynaud sendromunun arka planında ortaya çıkan ciddi bir patolojidir. İstatistiklere göre, kandaki kriyoglobulinler dünya nüfusunun %40'ında bulunur, ancak vücuttaki patolojik süreçleri mutlaka tetiklemezler.
Hastalık, kriyoglobulinlerin küçük çaplı damarların duvarlarında birikmesi ile karakterizedir. Kriyoglobulinler ayrıca kanda bulunur ve ısıtıldığında çözülür.
Epidemiyoloji
Kriyoglobulinemik vaskülit, ICD-10 kategorisi D89.1 altında Kriyoglobulinemi adı altında sınıflandırılır.
Vaskülit insidansının kendi başına bir istatistik yoktur. Bununla birlikte, gezegenimizin tüm sakinlerinin %40'ının kan serumunda kriyoglobulin bulunur.
Hepatit C'li hastalarda vaskülit insidansı hakkında bir istatistik bulunmamaktadır. Ancak hepatitli kişilerin %11-23'ünden bahsettiğimiz varsayılmaktadır, her halükarda bu, hepatit C'li hastaların sayısıdır. vaskülitin karakteristik belirtileri.
Hastalık, hem 20 yaşında hem de 70 yaşında olmak üzere her yaşta ortaya çıkabilir. Bununla birlikte, hastalığın kadınlarda daha sık, yaklaşık 1.3-1.5 kez meydana geldiği zaten tespit edilmiştir. Vücut yaşlandıkça hastalığa yakalanma olasılığı artar.
Belirtiler
Patoloji, oldukça geniş bir semptom listesiyle karakterizedir. Ancak hastalığın en karakteristik tezahürü, Meltzer üçlüsü olarak da adlandırılan cilt belirtilerini içerir. İkincil semptomlar arasında şiddetli halsizlik ve eklem ağrısı bulunur.
İlk aşamada cilt daha az hassas hale gelir, ardından mor şeklinde bir döküntü belirir. Bunlar cilt yüzeyinde küçük ve çoklu kanamalardır. Döküntüye küçük damarların etkilenmesi neden olur.
Döküntü genellikle alt ekstremitelerde görülür. Açıkça görülebilmesine ek olarak, aynı zamanda mükemmel bir şekilde hissedilir. Döküntü kaybolduktan sonra cilt netleşmez, kahverengi lekeler kalır - bunlar kırmızı kan hücrelerinin kalıntılarıdır.
Bazı hastalarda kriyoglobulinemik vaskülit döküntülerin kaybolmasıyla bitmez, nekroz başlar, ülserler ortaya çıkar. Parmak uçlarında, burunda ve kulaklarda dolaşım bozukluklarının canlı belirtileri görülebilir, bu belirtilere Raynaud sendromu denir. Bu durum tehlikelidir çünkü kangren geliştirme riski yüksektir.
Neredeyse her zaman, hastalar eklem ağrısını fark eder ve sadece büyük değil, aynı zamanda küçük eklemler de ağrır. Alevlenme genellikle hipotermiden sonra başlar. geliştirebilirartrit.
İç organların iltihaplanma sürecine dahil olması nadir görülen bir durum değildir. Akciğer ise, nefes darlığı ve öksürük görünebilir. Kriyoglobulinemik vaskülit en şiddetli olanıdır, eğer sürece böbrekler dahilse, şiddetli bir glomerülonefrit formu veya akut bir böbrek yetmezliği formu başlayabilir.
Çevresel sinirler etkilenebilir. Beynin damarları etkilenirse motor felç veya konuşma sorunları ortaya çıkabilir.
Etiyoloji
Vaskülit bağımsız bir birincil hastalık olabilir ve buna esansiyel kriyoglobulinemik vaskülit denir. Ancak bu form çok nadirdir ve çoğu zaman görünümünün nedenini belirlemek mümkün değildir. Bu form tüm hastaların sadece %10'unda görülür.
En yaygın ikincil form, hepatit C'de kriyoglobulinemik vaskülittir, ancak çoğu zaman bu patoloji vaskülitin tek provokatörü değildir. Diğer enfeksiyonlar veya kolajenoz hastalığın gelişmesine neden olabilir.
Teşhis
Çoğu zaman birincil tanı hastanın muayenesi sırasında konulabilir. Bunu doğrulamak için laboratuvar immünolojik çalışmaları yapılır. Özellikle kandaki kriyoglobulin miktarı belirlenir. Başarısız, vaskülit şüphesi varsa, hepatit C varlığı için bir analiz yapılır, diğer bakteriyel enfeksiyon ve virüslerin varlığı için kan kontrol edilir.
Orada öğrenmek içinİç organlarda yapısal değişiklikler varsa, doktorlar ultrason, MRI, röntgen reçete edebilir.
Tedavi
Kriyoglobulinemik vaskülit, semptomlara ve kaynağın doğasına bağlı olarak çeşitli şekillerde tedavi edilebilir. Plazmaforez kanı temizlemek için kullanılabilir.
Kan damarlarının duvarlarındaki iltihaplanma sürecini az altmak için glukokortikoid hormonları reçete edilir.
Hastalık uzarsa ve akut bir biçimde ilerlerse, bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar reçete edilir - sitostatikler. Doğal olarak hepatit C varlığında öncelikle birincil hastalık tedavi edilir.
Ancak kriyoglobulinemik vaskülitin tedavisi olmayan bir hastalık olduğu anlaşılmalıdır. Ancak modern tedavi yöntemleri gelişimini baskılayabilir ve alevlenme riskini az altabilir. Tedavinin temel amacı hastanın yaşam süresini ve kalitesini arttırmaktır.
Ekstremitelerde kangren başladıysa ameliyat önerilebilir.
Hastalığın seyri
Bugüne kadar, bu hastalığın ciddiyetini değerlendirmek için genel kabul görmüş bir sistem yoktur. Ancak, birkaç durum vardır:
- Hayatı tehdit eden hasta. Bu grup, büyük ülserleri olan, hızla ilerleyen glomerülonefriti olan, hastalık merkezi sinir sistemini etkilemiş, parmak uçlarında nekroz bulunan hastaları içerir.
- Şiddetli form. Nefrotik sendrom, deri lezyonları ile başvuran hastalarülser olmayan karakter.
- Orta derecede. Palpe edilebilen purpura, miyalji ve hafif polinöropati ile karakterizedir.
Hasta bir remisyon dönemine girdikten sonra, kendisine 2 ila 4 ay arasında süren bir kombinasyon antiviral tedavi reçete edilmelidir.
Tedavi etkinliğinin değerlendirilmesi
Doktor, hastanın genel durumuna göre öngörülen tedavi sürecinin etkinliğini değerlendirir. Akut faz göstergeleri kontrol edilir: CRP ve ESR. Klinik belirtiler, semptomlarda azalma olup olmadığı değerlendirilir. Böbrekler kontrol edilir, özellikle kreatinin ve GFR konsantrasyonu belirtilir.
Hepatit C varlığında virolojik remisyon, kan serumunda virüs DNA'sının bulunup bulunmadığı belirlenerek kontrol edilir.
Olası Komplikasyonlar
Kriyoglobulinemik vaskülit (ICD-10 D89.1) ciddi tedavi gerektiren oldukça ciddi bir hastalıktır. Doğal olarak, ilaçların birçok yan etkisi vardır. Özellikle yaygın olarak kullanılan glukokortikoidler ve "Siklofosmamid" hepatit C'nin kronikleşmesine neden olabilir.
Glukokortikoidler yüksek dozlarda vasküler felaketlere neden olabilir, örneğin aynı tromboz. Ve donör plazmasının birden fazla transfüzyonu vücuttaki diğer enfeksiyonları tetikleyebilir.
Ancak, bu tip vaskülitin tedavi edilmezse kötü prognoza sahip olduğu unutulmamalıdır, gelecekte böyle bir patolojiyi önlemek için önleyici tedbirler yoktur.
