Konjenital hidrosefali, doğumdan itibaren beyinde aşırı beyin omurilik sıvısı birikmesidir. Bu tip patoloji ile beynin ventriküler sistemleri ve subaraknoid boşluk genişler. Bu fenomen daha çok yenidoğanın düşmesi olarak bilinir. Ancak ICD-10'a göre konjenital hidrosefali tam olarak “hidrosefali” olarak tanımlanır ve başka bir şey değildir.
Bu patoloji ile beyin omurilik sıvısı nedeniyle beyin üzerindeki baskı artar, bu da organın zarar görmesine, fiziksel ve zihinsel engellilerin gelişmesine neden olur. Tüm bunlardan kaçınmak için mümkün olduğunca erken tedaviye başlamak gerekiyor ve hastalığın erken teşhisi buna katkı sağlıyor.
İstatistiklere göre, her bin yenidoğanda doğuştan hidrosefali görülüyor. Patoloji genellikle beyin tüpünün anormal gelişimi ile doğan çocuklarda bulunur.
Diğer bir hastalık türü, doğumdan sonra herhangi bir zamanda gelişen kazanılmış hidrosefalidir.
Nedir
Konjenital hidrosefali, beyin içinde anormal beyin omurilik sıvısı birikmesinden kaynaklanır. Likör, beynin koroid pleksusunda üretilir. Ayrıca, üretkenlik düzeyi günün saatine bağlıdır. Normalde, bir kişi yaklaşık 150 beyin sıvısı içerir. Omuriliği ve beyni kaplar, dört ventrikülden oluşan ventriküler sistemi doldurur. BOS beynin ventriküllerinden akar, subaraknoid boşluğa çıkar ve burada kan dolaşımına geri emilir.
BOS emilimi ve üretimi dengeli süreçlerdir. Sıvının kendisinin özel amaçları vardır. Beyin için amortisör görevi görerek sarsıntı ve şoklara karşı koruma sağlar. BOS ayrıca beynin düzgün çalışması için ihtiyaç duyduğu besinleri de sağlar.
Likör onkotik ve ozmotik denge sağlar. BOS, beyni bakteri ve virüslerden koruyan antikorlar biriktirir. Sıvı, kafatası boşluğunun, omurilik kanalının kapalı alanında kan dolaşımının düzenlenmesinde yer alır.
Sıvının üretimi ve uzaklaştırılması arasında bir dengesizlik olduğunda, beynin karıncıklarında genişleme meydana gelir. Artışları nedeniyle beyin üzerindeki baskı artar ve bu da organda ciddi nörolojik hasara yol açabilir.
Uluslararası Hastalık Sınıflandırması
ICD-10'daki konjenital hidrosefali, konjenital anomaliler, deformiteler ve kromozomal bozukluklar (Q00-Q99) grubunu ifade eder. Bu sınıf, sinir sistemi, gözler, kulaklar, boyun, dolaşım, solunum, damak vedudaklar.
ICD 10'da konjenital hidrosefali, sinir sisteminin konjenital malformasyonları grubuna dahildir - Q00-Q07. Bu grup, beyin, omurilik kanalı ve omuriliğin konjenital anomalileri dahil olmak üzere çeşitli sefalileri, malformasyonları içerir. ICD-10 CNS CM'de konjenital hidrosefali, Q03 bölümünde anlatılmıştır.
Patoloji türleri
Şu anda hidrosefali için tek bir sınıflandırma yoktur. Çeşitliliğin nedenleri polietiyoloji, morfolojik tezahürlerin çeşitliliğidir.
Etyolojik özelliklerine göre konjenital hidrosefali (ICD kodu 10 Q03) aşağıdaki tiplere ayrılır:
- Normal kafa basıncının korunduğu hidrosefali. Genellikle, patoloji 50 yaşın üzerindeki kişilerde görülür. Çoğu durumda, patolojik durumun nedeni belirlenmez.
- Konjenital hidrosefali. Annenin hamilelik sırasında maruz kaldığı doğuştan gelen bulaşıcı patolojiler, doğuştan gelen gelişimsel anomaliler ve bir dizi başka nedenle ortaya çıkabilir.
- Edinilmiş hidrosefali. Çoğu zaman, bir kafa travmasından sonra inme, beyin tümörlerinin bir komplikasyonu olarak gelişir.
Morfolojik özelliklerine göre hidrosefali tıkayıcı ve iletişimseldir. İkincisi, belirli yapılara verilen hasar nedeniyle beyin sıvısının emiliminin bozulmasıyla karakterizedir.
Kursun doğasına göre patoloji akut, subakut ve kronik olarak ayrılır. İlk tip, brüt dekompansasyonun gelişmesinden önce ortaya çıkar. Akut form üçe kadar sürergünler. Sonra yaklaşık bir ay boyunca gelişen subakut evre gelir. Kronik bir seyirde, patolojik değişiklikler altı aya kadar veya daha uzun süre yavaş yavaş gelişir.
Çocuklarda hastalık biçimleri
Konjenital hidrosefali (yukarıdaki ICD-10 kodu) birkaç derece şiddete sahiptir. Lateral ventriküllerin üç santimetreye kadar genişlediği ve serebral pelerin minimum kalınlığının iki santimetreden fazla olduğu ılımlı olabilir. Ventriküller dört santimetreye genişlediğinde ve pelerin bire daraldığında, şiddetli damlalardan bahsederler. Kritik form, ventriküllerin beş santimetre veya daha fazla genişlemesi ve beyin burnunun beş milimetre veya daha az daralması ile karakterize edilir.
Doğuştan gelen bir hastalığın nedenleri
Doğuştan hidrosefalinin en yaygın nedeni, dördüncü ventrikülü üçüncü ventrikülü birbirine bağlayan Sylvian Falls'un darlığıdır. Serebral ven anevrizmasının neden olduğu, serebral su kemerinin epindiması altındaki intrakraniyal kanama nedeniyle hastalığın ortaya çıkması nadir değildir. Çoğu zaman, beynin doğuştan hidrosefalisi kapalı tiptedir, yani. tıkayıcı.
Anamnezdeki hastalık vakalarının yarısında annenin bulaşıcı patolojileri tespit edilir. Bu, bir çocukta konjenital hidrosefalinin başka bir nedenidir. Düşmeye neden olan patolojilere örnekler:
- Sitomegalovirüs. Bu, plasenta yoluyla bulaşan en yaygın virüs türlerinden biridir - plasenta yoluyla anneden fetüse bulaşır. Fetusu anormal gelişim riski altına sokar.
- Rubella. Patoloji tehlikeli değildir, ancakhamilelik sırasında enfeksiyon, özellikle erken evrelerde, fetüsün oluşumunun ciddi şekilde ihlal edilme olasılığı yüksektir.
- Domuz. Hastalık, bezlerin, özellikle parotis'in etkilendiği akut enfeksiyöz patolojileri ifade eder.
- Frengi. Hastalık zührevi aittir. Hamile bir kadın hamileliğin erken evrelerinde enfekte olursa, patoloji düşüklere, fetal büyüme geriliğine ve erken doğuma neden olabilir.
- Toksoplazmoz. Patoloji parazitiktir, toksoplazmanın neden olduğu. Doğuştan gelen bir hastalık türü ile çocuğun sinir sisteminin gelişiminde bir anomali meydana gelir.
Beynin doğuştan hidrosefali gelişimine yol açan bir dizi başka patoloji vardır.
Hastalık belirtileri
Bir çocukta susuzluğa işaret eden ana işaret, kafa büyüklüğünde bir artıştır. Aşağıdaki belirtilerle de karşılaşabilirsiniz:
- solunum bozukluğu;
- donmuş, kol ve bacak kaslarının kasılmasına eğilimli;
- bazı aşamaların gecikmiş gelişimi, örneğin çocuk oturmayı, emeklemeyi öğrenemez;
- bıngıldakları şişkin, şekillerini değiştirerek;
- iştah bozukluğu;
- kafasını hareket ettirmeyi reddetme;
- kafa derisi ince, damarlar görünüyor.
Konjenital hidrosefali çocuklarda göz bebeğinin yerinin ihlali ile kendini gösterebilir, göz kapağının alt kısmına yakındır. Bu belirti, batan güneş belirtisi olarak bilinir. Ayrıca kasılmalar, kusma olabilir.
Belirtiler
Doğuştan iseiç hidrosefali ilerlemez, o zaman şiddetli semptomları olmaz. Çoğu zaman, bu çocuklarda baş çevresi normal kalır, diğer klinik semptomlar pratikte yoktur.
Düşüş ilerledikçe, kafa boyutunda dinamik bir artış olur. Yaşamın ilk ayında prematüre bebeklerde çevre haftada bir santimetreden fazla artmamalıdır. Daha hızlı büyüme ile doktorlar damlamayı önerir.
Hastalığın ilerlemesinin belirtileri aşağıdaki belirtilerdir:
- şişmiş bıngıldaklar;
- kafa deforme olmuş, kafatasının oranlarına saygı gösterilmiyor, beyin bölgesinde belirgin bir baskınlık;
- kas tonusu bozulmuş;
- konvülsiyonlar;
- çene titremesi;
- tendon refleksleri.
Kafa içi basıncının arttığı anlarda çocuk kusar, nabzı hızlanır, solunum bozulur. Psikomotor gelişiminde bir gecikme var, otonom sinir sisteminin işlevleri bozuluyor, kraniyal sinirlerin işlevi değişiyor.
Teşhis Yöntemleri
Tanı koymak için farklı tanı yöntemleri kullanılır. Bunlar şunları içerir: şikayetlerin toplanması, anamnez, klinik verilerin değerlendirilmesi. Çocuklarda baş, bulantı, kusma, baş ağrılarında artış olur. Yenidoğanlar ağrıdan dolayı sürekli ağlarlar. MRI, CT şeklinde enstrümantal tanı yöntemleri zorunludur ve fundus muayenesi yapılır. Genellikle bir beyin cerrahı ile konsültasyon gereklidir.
Konjenital tespit için yöntemler varutero beynin hidrosefali. Bunun için kan serumunda, amniyotik sıvıda ve karyotipte alfa-fetoprotein tayini reçete edilir. Ultrason muayenesi yapılır. Bu yöntemler, sinir sisteminin gelişimindeki anomaliyi belirlemenizi sağlar ve hamileliğin sonlandırılıp sonlandırılmayacağına hamile kadın karar verir. Bu yaklaşım, dünyanın birçok ülkesinde sinir sistemi anormal gelişimi olan çocukların doğum oranlarının düşürülmesine yardımcı olur.
Bu teşhis tekniği, risk altındaki kadınlar arasında gerçekleştirilir. Bunlar, çalışmaları ağır fiziksel emekle ilişkilendirilen, hamilelik sırasında bulaşıcı hastalıklara yakalanan, çevre koşulları kötü olan, tehlikeli üretimde çalışan kişilerdir.
Doğumdan sonra bebeğin baş çevresi sürekli ölçülür. Normdan sapma ile çeşitli testler yapılmaya başlar. En basit ve en uygun fiyatlı yöntem, diyafanoskopi yapmaktır - başın ışıkla aydınlatılması. Ultrason zorunludur, tomografi reçete edilebilir. Boşluğu sıvı ile görmeyi, boyutunu, beyin ödeminin şiddetini değerlendirmeyi mümkün kılar.
Ultrasonografi
Fetal ultrasonografi, nörosonografi, beynin konjenital hidrosefalisini belirlemenize ve ventriküllerin, subaraknoid boşlukların durumunu izlemenize izin veren tek birincil tanı yöntemidir. Bu teknik sadece rahim içi muayene için değil, daha büyük çocukların muayenesi için de kullanılmaktadır.
Kranyografi
Konjenital hidrosefalinin kendini nasıl gösterdiği bilinerek kranyografik bir yöntem uygulanır.sınavlar. Kafatasının kemik dokusunu, dikişlerin durumunu, tabanın şeklini değerlendirmeye ve lokal değişiklikleri görmeye yardımcı olur. Farklı tip ve derecelerde düşme ile, enine sinüsün farklı bir konumu gözlenir.
Oftalmoskopi
Beynin ve gözün damar sistemi doğrudan bağlantılıdır. Kafa içi basıncındaki artışla, fundus damarlarından kan çıkışı zorlaşır. Bu fenomen, optik sinirlerde ödem oluşumuna, retinada küçük kanamalara yol açar. Fundusta tıkanıklığın varlığı, yüksek tansiyonun doğrudan bir işaretidir.
Testler
Teşhis yapılırken infüzyon-drenaj testleri zorunludur. Kantitatif parametreleri, dokuların elastik özelliklerini, likorodinamiyi belirlemenizi sağlarlar.
Test yöntemi lomber rezervuarı boş altmak ve sinüslerdeki basıncı az altmaktır. Salin ile infüze edildiğinde sinüslerde kısa süreli bir basınç artışı olur, sonra azalır. Akışkan hızı, direnci ve diğer parametreleri belirlemek için özel formüller kullanılarak hesaplamalar yapılır.
Test, ameliyat gerekip gerekmediğini belirlemeye yardımcı olur.
Tedavi
Konjenital hidrosefali nedenleri ve tedavisi yakından ilişkilidir. Doktor ameliyat önerebilir veya konservatif bir tedavi yöntemi seçebilir.
Konservatif yöntemler arasında kafa içi basıncını düşüren ilaçlar bulunur, diüretikler seçilir.
Terapi ayrıca iltihaplanma sürecini ortadan kaldıran ilaçları içerir,damlacık gelişimine yol açar. Antibiyotik ve diğer ilaçlar olabilir. Hastalığın ilerlemesi ile oklüzyonlar oluşur, cerrahi müdahale belirtilir.
Çoğu durumda, ilaç tedavisi cerrahi müdahalenin temeli olan istenen sonuçları vermez. Geleneksel olarak birkaç gruba ayrılırlar:
- ICP'yi geçici olarak az altmak ve kranyo-serebral dengesizliği nötralize etmek için müdahaleler.
- Sıvının diğer vücut sistemlerine alınması için cerrahi müdahale.
- Sıvı dolaşımını eski haline getirmek için yapılan işlemler.
- BOS üretimini baskılamaya yönelik müdahaleler.
- BOS sorpsiyonunu etkinleştirmek için cerrahi müdahale.
Cerrahi tedavi, beyinde sıvı birikmesine neden olan nedeni ortadan kaldırarak bir baypas ameliyatı yapmayı içerir. Sıvının kafatasından başka bir boşluğa boş altıldığı bir silikon tüpün implantasyonunu içerir.
Cerrahi tedavi yöntemleri
Gelişmenin çeşitli dönemlerinde beyin cerrahisi BOS şant operasyonlarını tercih etti. Kapak sisteminin implantasyonu ile şant yaparak BOS yollarının tıkanmasına izin verirler. Ameliyat sırasında beyne, fazla beyin omurilik sıvısının vücudun diğer bölgelerine boş altıldığı bir kateter yerleştirilir. Bu, karın boşluğu, kalbin odaları ile bir kombinasyon olabilir. Doktor kateterin bir ucunu beynin karıncığına sokar,daha sonra deri altı bir tünel oluşturur. Genellikle böyle bir prosedür olumlu sonuçlar verir, bundan sonra tekrarlanan işlemlerin yapılması gerekli değildir. Ancak enfeksiyon veya şantın tıkanması gibi komplikasyonlar meydana gelebilir.
Düşmesi olan hastalar hayatları boyunca şant ile yürürler. Çocuklukta kurulursa, büyüdükçe, tüpün daha uzun olanla değiştirildiği birkaç işlem daha yapılır.
Bazı durumlarda beynin plastik su kemeri gösterilir. Endoskopik akuaduktoplasti ile tıkanıklık olan hastalarda yapılır.
Hastalarda serebral su kemerinin rostral ağzı, kanamalar ve enfeksiyonlar sonucu oluşan ince ve elastik bir bağ dokusu ile kaplıdır. Ortadan kaldırmak basittir, ancak bu işlemden önce tomografi kullanılarak hastanın kapsamlı bir muayenesi yapılır.
Masif subaraknoid, intraventriküler kanamaların meydana geldiği durumlarda yenidoğanların tedavisi için, diüretikler lomber, ventriküler bölgenin boş altma ponksiyonları ile birleştirilir. İntratekal hematom göründüğünde, onu çıkarmak için bir prosedür gerçekleştirilir.
Drenaj sistemi, beyin omurilik sıvısının dinamiklerini kontrol etmenin yanı sıra ICP'yi normalleştirmenize olanak tanır. Bu, hipertansif BOS krizlerinden kaçınmayı ve baypas ameliyatını ertelemeyi sağlar.
Düşük vücut ağırlığına sahip çocuklar için, beyin sıvısını tekrar tekrar pompalamanıza, ICP'yi kontrol etmenize olanak tanıyan ek bir deri altı rezervuarı takılabilir.
İlerleyici hidrosefali tedavisinde baypas ameliyatı yapılır. Vakaların %50'sinde, çocuklarda şant takılmasından hemen sonra genel durum normale döner ve bu da ameliyat sonrası komplikasyonları neredeyse tamamen ortadan kaldırır.
Ameliyattan sonra
Hidrosefali tedavisi için bir şant yerleştiriliyor. Çoğu zaman, ömür boyu kalır. Bununla birlikte, valf basıncının periyodik olarak tıbbi olarak izlenmesi gerekebilir. Bir cerrah onu izliyor.
Ayrıca, baypas ameliyatından sonra, sürekli bir doktora giderek sağlık durumunu izlemek gerekir. Bunun nedeni, her işlemin karmaşık olabilmesidir. Bundan kaçınmak için, bir cerrah, bir nörolog tarafından düzenli olarak önleyici muayenelerden geçilmesi tavsiye edilir. Bu uzmanlar hidrosefali gelişimini izleyecek ve şantın çıkarılıp çıkarılamayacağını belirleyecektir.
Dropsy'nin komplikasyonları
Düşmenin komplikasyonları şunlar olabilir:
- işitme kaybı, körlüğe varan görme bozuklukları;
- kas zayıflığı;
- bozuk karbonhidrat, yağ metabolizması;
- Solunum, SS sistemi ihlalleri var;
- vücut ısısının düzenlenmesi bozulur.
Komplikasyonlar meydana geldiğinde ölüm riski yüksektir. Komplikasyonlardan kaçınmak için patolojinin tedavisine mümkün olduğunca erken başlamak gerekir. Ya tam bir iyileşme ya da stabil bir remisyon elde etmenizi sağlar.
İmplante edilen şantlarla insanlar tüm hayatlarını yaşarlar. Damlalık birkaç yıl sonra geri dönmezse şant çıkarılır. Bu sonuç tam bir iyileşme olarak kabul edilir.
İşlemlerden sonraki komplikasyonlar
Ameliyat sonrası komplikasyonlarVakaların yaklaşık %20'sinde, geç - %15'inde gözlenir. Erken komplikasyonlar, inflamatuar değişiklikler, fibröz pıhtıların oluşumu ile karakterizedir.
Bazen bakteriyel menenjit, ventrikülit şeklinde bulaşıcı komplikasyonlar vardır. Daha az yaygın glomerülonefrit, endokardit. Uzun süreli ventrikülit seyri ile periventriküler ensefalit oluşur.
Komplikasyonlara şunlar neden olabilir:
- postoperatif yaralarda bulaşıcı süreçler;
- Üzerinde patojen büyümesi olan şant kontaminasyonu;
- nekrotik komplikasyonlar.
Çoğunlukla, antiseptikler tarafından tetiklenen enfeksiyöz olmayan ventrikülit ventrikülostomiden sonra ortaya çıkar.
Hipertermi, hipotalamusun endoskopun ışık akısının ısınmasına verdiği tepkiye bağlı ateşli bir durum olabilir.
En nadir görülen komplikasyonlar, bulimia ve şekersiz diyabete yol açan kanamadır.
Önleme
Konjenital hidrosefali önlemek için, özellikle risk altındaysa hamile kadınların kapsamlı bir muayenesi yapılır. Kadınlara günlük rutini takip etmeleri, stresli durumları ortadan kaldırmaları, fazla çalışmaları tavsiye edilir. Menenjit, ensefalit, sifiliz ve fetüsün enfeksiyonuna yol açan diğer hastalıklar gibi bulaşıcı patolojileri, anormal gelişimini önlemek için de önlemler alınmaktadır.
Yenidoğanlar transkraniyal ultrasonografiden geçirilmelidir. Bu tanı prosedürü, merkezi sinir sisteminin kanamalarını ve konjenital malformasyonlarını dışlamak için yaşamın ilk gününde yapılır. Doğrulamaintraventriküler kanamalar, her gün nörosonografik izleme yapılır.
Ventrikülomegali artarken çocuklar sürekli gözetim altında yoğun bakımda olmalıdır. Bazı durumlarda, BOS'u boş altmak için hemen ventrikülosubgaleal drenaj yapılması tavsiye edilir.
Çocuk cerrahisinde hidrosefali tedavisinde en az travmatik yöntem bir yaşından büyük çocuklara uygulanan endoskopik ventrikülostomidir.
Engelli
Bazı durumlarda, bir çocuğa doğuştan hidrosefali için bir engel grubu atanır. Sağlık kaybının derecesine göre belirlenir. "Engelli çocuk" statüsü 1 veya 2 yıl veya 18 yaşına kadar verilir.
Hidrosefali, bir çocuğun 16 yaşına gelmeden engelli olduğu patolojiler listesine dahil edilir. Ancak hangi gruba verileceğini netleştirmek için doktorların sağlık durumu, mevcut bozukluklar, gelişimsel anomaliler hakkında bir sonuca varacağı bir tıbbi muayeneden geçmek gerekir.
Zamanında tedavi, çocuğun normdan sapma olmadan yaşamasına, normal gelişmesine izin verecektir. Baypas geçirse bile dolu dolu bir hayat yaşama ya da tamamen iyileşme şansı var.
Modern tıp, çeşitli hastalıkları olan insanlara yardım etmeyi öğrendi ve su kaybı da bir istisna değil.
