Gezegenimizde kanser görülme sıklığı yıldan yıla artıyor. Bu tür patolojiler insan vücudunun çeşitli kısımlarını etkiler. Beynin kraniyofarenjiyomu, kafatasının içindeki sinir sisteminin acı çektiği bir hastalıktır. Görülme sıklığı milyon kişi başına bir ila iki vaka arasındadır.
Genel bilgi
Beynin kraniyofarenjiomunun ne olduğunu herkes bilmeli. Hastalık nadir olmasına rağmen, kimse ondan bağışık değildir. Terim, bir çocuğun doğumundan önce bile oluşan patolojik bir durumu ifade eder. Konjenital bir hastalık, hipofiz cebi bölgesindeki embriyo dokularının anormal yapısı ile açıklanır. Onkolojik süreç iyi huylu kategorisine aittir. Hastalık disembriyogenetik olarak sınıflandırılır. Embriyoda epitel oluşumu bozulursa tümör süreçleri tetiklenirken, başarısızlıklar kraniofaringeal kanalı etkiler.
Sonbeyin yapıları ile faringeal boşluk arasında bir bağlantı sağlar. Fetus geliştikçe, bu alan yavaş yavaş büyür. Bazıları başarısız olur ve geçidi açık bırakır. Organizmanın bu gelişimi ile iç yüzeyinde onu kaplayan epitel dokular tümör süreci için bir substrata dönüşür.
Anatomi ve biyoloji
Farklı vakalar üzerinde yapılan bir araştırma, yetişkinlerde ve çocuklarda beyin kraniyofarenjiomunun farklı topografya özellikleri ile gözlendiğini göstermektedir. Bir vakayı değerlendirirken, Türk eyerine göre lokalizasyonunu kontrol etmek gerekir. Bazılarında patoloji düzlemin içinde, bazılarında ise doğrudan üstünde bulunur. Bir başka olası seçenek de Türk eyerinin arkasındaki duvardır.
Endosuprasellar - daha sık büyük bir neoplazm ile teşhis edilen patolojik sürecin yerinin böyle bir çeşidi. Tümör Türk eyerini doldurur ve hatta ondan biraz daha yüksek olur. Oluşum beyin dokusuna ve beslenmesinden sorumlu sinir sistemine baskı yapar, BOS yollarını sıkıştırır. Zamanla, bu belirli semptomlara yol açar. En tehlikeli durum, doku kalıntılarının optik sinire baskı yapmasıdır. Daha az şiddetli bir vaka yok - üçüncü serebral ventrikülde tümör dokusunun çimlenmesiyle birlikte.
Nedenler ve etkenler
Tümör oldukça yoğun bir dokudan oluşur. Neoplazmanın çapı birkaç ila beş santimetre arasındadır. Şu anda, bilim adamları hastalığın nedenlerini bilmiyorlar. varsayılır kiembriyonun gelişimini bozan herhangi bir patolojik faktör, onkolojik bir hastalığa neden olabilir. Anne sigara içip alkol içtiyse, ilaç kullandıysa veya artan stresle karşılaştıysa, doğurduğu çocukta böyle bir patoloji gelişebilir. Maternal aşırı yüklenme ve yetersiz beslenme ile provoke edilebilir. Fetal gelişim sırasında enfeksiyöz bir ajanla karşılaşanlarda iyi huylu bir neoplazmaya yakalanma riski daha yüksektir. Ek riskler, gebeliğin erken döneminde toksikoz ile ilişkilidir.
Klinik belirtiler
Hastalığın karakteristik belirtilerini yeni doğmuş bir bebekte, küçük bir çocukta, bir yetişkinde fark edebilirsiniz. Beynin kraniyofarenjiyomunun belirtileri, beyni besleyen sinir sisteminin arızalarıdır. Çoğunun optik sinirinde bir arıza var. Görme yeteneği zayıflar, görüş alanları giderek daralır. Bazıları için sürecin gelişimi, aromaları tanıma yeteneği sağlayan sinir sisteminin durumunu etkileyecek şekildedir. Bu kursta kişi koku alma duyusunu tamamen kaybeder veya kokuları yanlış algılamaya başlar. Tıbbi uygulamadan, onkolojik hastalık nedeniyle şaşılıktan muzdarip hasta vakaları vardır. Trigeminal siniri etkileyen nevralji tehlikesi vardır.
Semptomlar hakkında daha detaylı
Beyin kraniyofarenjiyomunun belirtileri arasında hipofiz bezinin arızalanması yer alır. Insanlarda,kanserden muzdarip, bu alanın gelişimi engellenir. Organik dokular yeterince olgun değildir, bu da iç salgı sistemlerinin normal işleyişinin imkansızlığına yol açar. Bu çok sayıda bezi etkiler. Böyle bir gelişimsel bozukluk özellikle çocuklarda fark edilir - büyüme akranlarının gerisinde kalır, vejetatif bir kriz görülür. Bu hastalıktan muzdarip birçok çocuk, doğal termoregülasyonda zorluklarla karşı karşıyadır.
Belirtiler: dikkat edin
Patolojinin seyrinin ciddi bir çeşidi, tümör sürecinin beynin ventriküllerine yayılmasıdır. Durumun bu gelişimi kişinin uyku yeteneğini etkiler ve ihlaller oldukça kalıcıdır.
Patolojide beyin sendromu vardır. Kraniofaringioma, artan kafa içi basıncı ve hidrosefali ile şüphelenilebilir. Hipertansiyon baş ağrısı ile gösterilir. Hasta sendromu patlama olarak tanımlar. Birçok insan kusar ama ondan sonra iyileşmez.
Hidrosefali
Çocuklarda ve yetişkinlerde beynin kraniofarenjiyomu hidrosefaliye neden olabilir. Patolojik süreç, beyni oluşturan organik dokulara zarar verir. Kortikal tabakanın işlevselliği bozulur, daha yüksek beyin işlevi zarar görür. Tanımlanan tanıya sahip, uzun süredir patoloji ile mücadele eden hastaların yaklaşık yarısı, zekada kalıcı bir azalma ile karşı karşıya kalmaktadır. Hastalar kişilik değişiklikleri ile karakterizedir. Birçok insanda semptomatik epilepsi vardır. Biraz daha az yaygın olarak teşhis edilen bozukluklarduyarlılık. Olası hareket sorunları.
Söz konusu hastalığın seyrinin özelliği dalgalı bir karakter olmasıdır. Stabilizasyon süresi oldukça uzundur, ancak aniden hastalığın belirgin bir şekilde ilerlemesine dönüşebilir.
Teşhisin netleştirilmesi
Yetişkinlerde, çocuklarda beyin kraniyofarenjiyomu bir hastalıktır, şüpheleniliyorsa hasta dikkatle muayene edilmelidir. Teşhis önlemleri kapsamlı olmalıdır. Önce hastayla görüşülür, ardından detaylı muayene için nöroloğa gönderilir. Endokrinologun sonucu gereklidir. Hasta bir göz doktoruna gitmelidir. Doktorlar enstrümantal muayene yöntemlerini seçecektir. En önemlilerinden biri nöroendokrindir. Patolojiye hipofiz bezinin yetersizliği eşlik eder, hipotalamus, adrenal bezlerin, tiroid bezinin işleyişini güçlü bir şekilde etkiler. Özellikleri belirlemek için hormonal profilin nüanslarını belirlemek için bir tarama yapmak gerekir.
Göz doktoru tarafından yapılan muayene neredeyse her zaman kafatasının içindeki basınçta bir artış olduğunu gösterir. Fundusun durumunu değerlendiren doktor, durgun süreçleri ortaya çıkarır. Perimetri, alanların daralmasını veya duyarlılık bölgesinden ayrı bölümlerin tamamen kaybını belirlemenize olanak tanır. Birçok hastada renkleri ayırt etme ve tanımlama yeteneği bozulur, görme zayıflar ve bu fenomen genellikle asimetriktir.
Her şeyi kontrol edin
Beynin kraniyofarenjiomundan şüpheleniliyorsa, hastaya beynin BT taraması reçete edilir. En bilgilendirici seçenekMR. Enstrümantal muayenenin sonuçları, organları oluşturan kemik ve yumuşak dokuların yapısı hakkında genel bir fikir verir. Bir tomogram, bir tümör oluşumunu tanımlamanıza, şeklinin özelliklerini ve lokalizasyon nüanslarını değerlendirmenize olanak tanır.
MRI sonuçları patolojik sürecin boyutları hakkında fikir verir. Onlardan hangi yönde geliştiğini anlayabilirsiniz. Katmanlı görüntüler tümörün yapısını yansıtır, kafatasının içindeki artan basınç ve şiddeti hakkında fikir verir. MRG yoğun duvarlı ve iç taşlaşmalı bir oluşum gösteriyorsa, teşhisin güvenilirliği konusunda şüphe yoktur.
Vakanın özellikleri
Beynin kraniyofarenjiyomu ile, kalsifikasyon oluşumunun eşlik etmediği bir seyir mümkündür. Rathke'nin cebinin içeriği homojen olabilir. En doğru tanıyı yapabilmek için hastayı ek araştırma faaliyetlerine yönlendirmek gerekir.
Patolojik süreç büyükse, oluşum kafa kemiklerine baskı yapabilir. Bu durumda, resimler kafatasının atrofik alanlarını gösterecektir. Benzer değişiklikler Türk eyerinin unsurlarını kapsayabilir.
Ne yapmalı?
Beynin kraniyofarenjiyomunun tedavisi, hastalığın özelliklerine göre seçilir, mevcut sınıflandırma sistemine göre malignite açısından birincil olarak sınıflandırılır. Hastanın prognozunu iyileştirmek için, zamanında terapötik bir kursa başlamak önemlidir. Kapsamlı bir program seçin. Hastaya cerrahi ve konservatif medikal tedavi önerildi. Yardım. Ameliyattan önce, komplikasyon olasılığını en aza indirmek için öncelikle hormonal ilaçlarla kısa bir süre tedavi edilmeniz gerekir. Serebral kraniyofarenjiyom tedavisi, hidrosefali şiddetliyse ve buna tıkanıklık eşlik ediyorsa şantlamayı içerir. Böyle bir önlem, kafatasının içindeki basıncı az altır, böylece beynin aldığı hasarı az altır.
Stereotaktik teknikler operasyon için seçilmiştir. Kranial trepanasyona izin verilir. Rathke'nin cebindeki dolgu temizlendi. Kalıntı dokuyu çıkarmak ve nüksü önlemek için kapsül, sklerotik süreçleri aktive eden bir madde olan bleomisin ile doldurulur.
Endoskop kullanmak beyin hasarını en aza indirir. Serebral kraniyofarenjiyomun tedavisinin bir parçası olarak böyle bir olay çok daha iyi tolere edilir. Son yıllarda radyoaktif izotopların beyne enjekte edildiği radyolojik cerrahi yöntemleri yaygınlaştı.
Klasik cerrahi seçilirse osteoplastik trepanasyon önerilir.
İşlem: sırada ne var?
İncelemelere göre beyin kraniyofarenjiyomu tedavisi zor bir hastalıktır. Ameliyattan sonra prognozu iyileştirmek için hastaya inflamatuar odakların aktivitesini az altabilen ve beyin dokularının ödem eğilimini az altabilen bir hormonal terapi programı verilir. Diüretikler ve radyasyon tedavisi konur. Tümör süreci iyi huylu olmasına rağmen, hastalığın tekrarlama ve hücrelerin atipik hücrelere dönüşme riski vardır.
Ameliyattan sonra uzak doğada, sentetik hormonlarla replasman tedavisi önerilir. Artık etkiler çeşitlidir ve duruma bağlıdır. Bazıları için görme zayıflar, mutlak körlük olasılığı göz ardı edilmez. Hastalarda potens azalır, kadınlarda döngü bozulur. Patolojinin sonuçları diyabet insipidus ve hipotiroidizm, adrenal yetmezlik olabilir. Bazıları çocukçuluğun tezahürlerini ömür boyu korur.
Tahmin
Oluşumun büyüklüğüne göre belirlenir, teşhisin zamanlamasına bağlıdır. On yıl boyunca hayatta kalmanın %40-80 olduğu tahmin edilmektedir. Bu sadece zamanında ameliyat olanlar için geçerlidir. Aynı zamanda, işlemin tekrarlamayı dışlamadığına dikkat edilmelidir. Ortalama olarak, hastalık her beşinci hastada geri döner. Tümör dokularını tamamen çıkarmak imkansız olsa bile, radyasyon tedavisi uygulanarak prognozda bir iyileşme sağlanabilir.
İncelemeler
İncelemelerden de anlaşılacağı gibi, beynin kraniyofarenjiyomu ciddi hastalıklardan biridir. Zamanında uygun tedavi görenler bile çoğu zaman korkunç sonuçlarla karşı karşıya kaldı. Bu hastalığı teşhis etme ve tedavi etme konusunda deneyime sahip doktorlar, nadirliği ve düşük bilgi derecesi ile karmaşık olan sorunlu doğasını tanırlar. Patoloji son derece nadir olduğu için, kraniyofarenjiyom ile başa çıkan insanların neredeyse hiç incelemesi yoktur.
